Leverfunctietesten

Fysische gegevens worden cruciaal voor het oplossen van diagnostische problemen, vooral in combinatie met morfologische onderzoeksmethoden.

In de methoden van aanvullend onderzoek van de lever moeten twee hoofdgroepen worden onderscheiden: de eerste omvat methoden die kenmerkend zijn voor leverfalen (de zogenaamde functionele testen), en de tweede definieert vaataandoeningen, of beter gezegd, portale hypertensie.

Functionele levertesten. Op dit moment is het aantal functionele testen al lang boven de 1000 uitgekomen. Moderne biochemische tests en stresstesten die in de fysiologie worden geaccepteerd, worden gebruikt voor de functionele karakterisering. Tegelijkertijd heeft E. Hanger gelijk wanneer hij beweert dat één hoogwaardige palpatie van de lever 2-3 functionele tests kost. Dit komt door het feit dat de lever wordt gekenmerkt door krachtige regeneratieve activiteit. In dit opzicht is het voor een gegeven test om een ​​positief resultaat te geven, noodzakelijk om een ​​laesie van ten minste 50% van het parenchym te hebben. Functioneel onderzoek van de lever moet uitgebreid zijn en een aantal tests omvatten die de verschillende aspecten van leverbetrokkenheid in het metabolisme karakteriseren.

Er is een bekend principe van functionele functiedeling. De volgende hoofdsyndromen worden onderscheiden:

  • cytolytische;
  • hepatodepressief of hepatoprivaat;
  • mesenchymale ontstekingssyndroom;
  • cholestatisch syndroom.

Markers van elk van deze syndromen zijn bepaalde enzymen. Ze zijn verdeeld in verschillende groepen, waarvan de indicator (cel), bloed of door vernietiging, celdood (in het bijzonder hepatocyten) zijn. Deze groep omvat transaminase, aldolase, LDH. De tweede groep wordt uitscheiding of membraangebonden enzymen genoemd. Deze omvatten alkalische fosfatase en gamma-glutamyltransferase (peptidase). Alkalische fosfatase heeft een onbetwistbare merkwaarde en stijgt in het bloed met elk type cholestase, omdat het wordt geproduceerd door het epithelium van de kleine galkanalen, waarvan de doorlaatbaarheid in strijd is met de stroom van gal. Bovendien wordt alkalische fosfatase gevormd in het botweefsel en daarom kan het gehalte ervan toenemen met diffuse osteoporose, metastasen van kanker in het bot. Deze tweede kans mag niet worden vergeten. Het niveau van gamma-glutamyltransferase, evenals alkalische fosfatase, neemt toe met cholestase, maar tegelijkertijd kan de toename van het gehalte ervan in het bloed ook optreden met parenchymale leverschade, in het bijzonder met alcoholische hepatopathieën.

Cytolytisch syndroom

Een verhoging van de bloedspiegels van dergelijke indicator-enzymen zoals alanine-transaminase - ALT (in grotere mate) - en asparaginetransaminase - ACT (in mindere mate), aan de ene kant duidt op leverbeschadiging als zodanig, en geeft aan de andere kant de activiteit van het pathologische proces aan. Dergelijke veranderingen vinden plaats met actieve acute en chronische hepatitis, cirrose van de lever, medicinale laesies van de lever - met de benoeming van cytostatica. ALT wordt gedacht te worden opgelost in het hepatocytenheloplasma, en ACT is meer vervat in hun mitochondriën. In de klinische praktijk wordt de verhouding tussen ACT en ALT, de de Rytis-coëfficiënt, nog steeds geschat. Wanneer virale hepatitis in de activiteitsfase daalt, daalt het tot minder dan 1 en bereikt het 0,6-0,7 (inflammatoir type). In tegenstelling tot alcoholische hepatopathieën, wordt deze coëfficiënt hoger dan 1 (necrotisch type). Met chronische actieve hepatitis in de periode van exacerbatie van levercirrose, kunnen de ALT-waarden de norm met 5-10 keer overschrijden. AJIT-indicatoren zijn de belangrijkste biochemische controle van de effectiviteit van moderne antivirale therapie met interferonen. Aldolase, een enzym uit de koolhydraatcyclus, wordt semi-kwantitatief bepaald, het neemt toe bij acute hepatitis en bereikt 25-25 eenheden. (met een snelheid van maximaal 12 eenheden.). Veranderingen in individuele LDH-fracties hebben minder klinische betekenis en worden minder vaak gebruikt als een marker voor hepatopathie-activiteit.

Hepatoprivaat (hepatodepressief) syndroom

Het wordt enerzijds bepaald door een afname van het bloedgehalte van stoffen die specifiek door hepatocyten worden geproduceerd, en anderzijds door een verhoging van de bloedspiegel van stoffen die door functionele leverinsufficiëntie geen adequate metabolische transformaties in hepatocyten ondergaan. Dus het totale eiwitgehalte, albumine daalt in het bloed, de verhouding albumine-globuline (A / G) neemt af (de norm is ongeveer 1), het gehalte aan veresterd cholesterol, fibrinogeen, protrombine (normaal 80-100%), proconvertin neemt af. Het is de daling van het gehalte aan bloedstollingsfactoren die de belangrijkste oorzaak is van het optreden van hemorragische diathese bij patiënten met ziekten van het leverparenchym.

Samen met dit zijn er biochemische tekenen van verminderde pigmentafscheiding. In het bloed neemt het totale bilirubine-gehalte toe en is meer dan 50% gebonden. Bilirubine is een lipofiele stof die gemakkelijk door de bloed-hersenbarrière dringt, wat gepaard gaat met tekenen van intoxicatie van het centrale zenuwstelsel (CZS). In de urine tegen de achtergrond van verminderde functionele activiteit van hepatocyten, worden galpigmenten en urobilin bepaald (+), (++).

In de klinische praktijk wordt de deelname van de lever aan het koolhydraatmetabolisme steeds minder ingeschat. Voor dit doel is het noodzakelijk galactose te gebruiken, dat selectief uit het bloed wordt gevangen door hepatocyten. Wanneer glucose het lumen van het maagdarmkanaal binnenkomt, wordt het niet alleen als lading gebruikt door hepatocyten, maar nemen de pancreas en spieren actief deel aan de metabole transformaties. Er is een situatie van een vergelijking met vele onbekenden.

Voor het regelen van de koolhydraatfunctie van de lever wordt belasting uitgevoerd: 40 g galactose, opgelost in 200 ml water. Aanvankelijk wordt het glucoseniveau gecontroleerd op een lege maag, vervolgens wordt de lading galactose gegeven en vervolgens wordt het glucosegehalte elke 15-30 minuten gecontroleerd. Aan het einde van de belastingtest worden twee coëfficiënten berekend: hyperglykemisch (GGK) en postglycemisch (PGC) - dit is de verhouding suikerconcentratie na 2,5 uur tot de initiaal (norm 1). Bij ziekten van het leverparenchym kunnen beide factoren veranderen. Als je suikercurves tekent, kunnen ze dubbel gehumeurd zijn, lijken op de letter M), een pseudo-diabetische vorm aannemen, zonder af te nemen na een belasting van meer dan 2-3 uur, terwijl PHC hoger wordt dan 2. In het geval van lichte laesies van de lever is de curve vlakker en lijkt hij laat te zijn, GGK is iets toegenomen. Deze veranderingen duiden op schendingen van de koolhydraatfunctie van de lever, gekenmerkt door een adequate transformatie van glucose in glycogeen.

Mesenchymale ontstekingssyndroom

Biochemische markers van mesenchymaal-inflammatoir syndroom bij parenchymale leverziekten zijn: verhoogde IgM- en IgG-spiegels, en u-globulines in het bloed, een afname van de A / G-verhouding onder 1. De concentratie van totaal eiwit bij sommige patiënten als gevolg van een toename van immunoglobulines kan hoger zijn dan normaal (80 g / l) Dit wordt waargenomen in de periode van exacerbatie bij sommige vormen van cirrose. Tot nu toe is een thymol-test (thymol-veronal), bepaald met een semi-kwantitatieve methode (de norm is maximaal 5 eenheden), een vrij gevoelige test die de immuno-inflammatoire aard van het pathologische proces aangeeft. Met actief huidige hepatitis en cirrose van de lever neemt het toe tot 15-25 eenheden. Het monster kan niet als specifiek worden beschouwd, omdat het toeneemt bij patiënten met collagenose, sepsis, enz.

Cholestasis-syndroom

Klinisch wordt dit syndroom gemanifesteerd door geelzucht, jeuk van de huid (het uiterlijk kan zelfs maanden of zelfs jaren aan de ontwikkeling van geelzucht voorafgaan), bradycardie, hypotensie, hemorrhagische diathese, cholemische bloeding.

Biochemisch bloedonderzoek bepaalt: hoge waarden gebonden bilirubine tegen de achtergrond van een toename van het totale bilirubine, een toename van cholesterol tot 7-10 mmol / l, β-lipoproteïnen en fosfolipiden. De meest karakteristieke worden beschouwd als significante verhogingen van de parameters van alkalische fosfatase, onder voorbehoud van de uitsluiting van botpathologie. Als de snelheid van alkalische fosfatase 0,9-2,25 microcataal / l is voor mannen en 0,7-2,1 voor vrouwen, dan bereikt het 10-25 microcatal / l voor cholestatisch syndroom. Tegelijkertijd verhoogt het gehalte aan γ-glutamyltransferase.

Mesenchymaal inflammatoir syndroom

Mesenchymaal ontstekingssyndroom is een gevolg van de sensibiliseringsprocessen van immunocompetente cellen en activering van het reticulo-endotheliale systeem als reactie op antigene stimulatie, is een complexe biologische respons van een adaptieve aard, gericht op het elimineren van de overeenkomstige pathogene effecten.

Oorzaken (etiologie) van het mesenchymale inflammatoire syndroom

Acute en actieve chronische leveraandoeningen, bindweefselaandoeningen, sepsis.

Mesenchymaal inflammatoir syndroom

Het is een expressie van de sensibilisatieprocessen van immunocompetente cellen en de activering van RES voor antigene stimulatie. Antigenen kunnen exogeen en endogeen zijn (virussen, bacteriële toxinen, geneesmiddelen, hun metabolieten, gemodificeerde eiwitmacromoleculen, alcohol, enz.).

Pathogenese van AIM Dit is een immuunrespons: T- en B-lymfocyten, die de "vreemde" antigene structuren verwijderen, werken op hun eigen cellen, waarbij antigenen worden gefixeerd en schade aan het parenchym en actieve fibrogenese veroorzaken.

Morfologie: de vorming van lymfoïde inflammatoire celinfiltraten, necrose, de penetratie van T-killers in hepatocyten.

Biochemische expressie van MVS: verhoogde productie van globulinen met groot molecuulgewicht, terwijl in perifeer bloed een toename van het gehalte aan alfa 2- en gamma-globulines wordt vastgesteld.

Significante dysproteïnemie wordt gekenmerkt door positieve sedimentaire monsters: een afname in sublimaat en een toename van thymol. In immunologische onderzoeken is het mogelijk om AT te bepalen voor subcellulaire structuren, met lipoïde hepatitis AT tot hepatisch lipoproteïne, voor natuurlijk en gedenatureerd DNA. Een toename van globulines tot 13% en gamma-globulines tot 27%, een thymol-test tot 9 eenheden, een afname van het sublimaatmonster tot 70% van de norm wordt beschouwd als een matige mate van activiteit, en hogere snelheden duiden op een uitgesproken ontstekingsreactie.

In ernstige chronische ontsteking van de lever bij patiënten met klinisch gedefinieerd koorts, vergroting van de lever en de milt, leukocytose of leukopenie, voortdurend toegenomen, ESR, eosinofilie, articulaire syndroom, lymfadenopathie, huidafwijkingen, vaak de aanwezigheid van vasculitis, nierschade. MBC overgaat tot cytolyse, en werd snel progressief verloop van hepatocellulaire insufficiëntie syndroom.

Syndroom holestazaneredok op een hoogte van acute cirrose en chronische hepatitis en gekenmerkt door een toename bloedfracties direct bilirubine, het verschijnen van galkleurstof in de urine, een vermindering van het stercobilin feces verhogen cholesterol galzuren in het bloed, serum koper, alkalische fosfatase. Klinisch manifesteert zich door jeuk cholestasis, geelzucht, bradycardie, langdurige cholestase kan een hemorragische syndroom, een donkere pigmentatie van de huid te ontwikkelen.

Het hepatocellulaire insufficiëntiesyndroom geeft de mate van schade aan het leverparenchym aan. Over de ernst van de biochemische syndroom van hepatocellulaire insufficiëntie beoordeeld en klinische symptomen: verminderde prestaties, vermoeidheid, indigestie, pijn in de lever, het uiterlijk of de versterking van geelzucht, jeuk, koorts, de ernst van de extrahepatische borden. Symptomen van hepatary manifesteren zich door encefalopathie, verhoogd hemorragisch syndroom. Met de uitputting van de reservecapaciteit van de lever ontwikkelen zich precoma en coma.

Biochemische hepatocellulaire insufficiëntie syndroom gekenmerkt door een dramatische daling van synthetisch plastic leverfunctie; terwijl er zeer uitgesproken dysproteïnemie afneemt albumine, na aftrek A / T indicator lijdt synthese van vitaminen, factoren betrokken bij bloedstolling, die gemanifesteerde hemorragisch syndroom met een scherpe remming van de synthese van protrombine veranderingen neutraliseert sterk leverfunctie, dat zijn vroegereflectiegenereereenheid in constateert bromsulfaleinovoy-monster, waarbij het gehalte aan reststikstof wordt verhoogd; lijdt vetmetabolisme, koolhydraatmetabolisme vervormd (kan hyper- en hypoglykemie) (cholesterolreductie waargenomen), verstoorde uitwisseling van elektrolyten, wat leidt tot een abrupte verandering KSHR veranderd hormoonbalans. Hepatocellulaire insufficiëntie syndroom uit zich in een dood van hepatocyten 50%, gewoonlijk gepaard ernstige vorm van virale hepatitis, toxische hepatitis, CAG, cirrose. In dit geval kan er geen hyperfermentemie zijn, gekenmerkt door een sterke afname van cholinesteraseactiviteit.

Serumhyperbilirubinemie, zoals de bromsulfaleïne-test, kan niet de specifieke expressie van een pathofysiologisch syndroom zijn, omdat het een totale test is van leverschade.

Een goede syndromale evaluatie van functionele testen is belangrijk in de differentiële diagnose van geelzucht. Obstructieve geelzucht wordt bijvoorbeeld gekenmerkt door klinische en laboratoriumsymptomen van cholestase, bij afwezigheid van symptomen van cytolyse en leverfalen in het begin. En integendeel, met parenchymale geelzucht vanaf de eerste dagen van de ziekte worden cytolytisch syndroom en verstoorde eiwitvormende functies van de lever gedetecteerd. Bij ernstige hepatitis kunnen manifestaties van leverfalen worden vastgesteld.

Hepatolienal syndroom - gecombineerde schade aan de lever en de milt met een toename van beide organen.

Combinaties verklaard door de directe koppeling tussen de twee lichamen met portale veneuze systeem algemene lymfe, innervatie rijke parenchymale elementen retikulogistiotsitarnoy systeem. Meest Banti syndroom komt bij chronische agressieve hepatitis, cirrose, acute virale hepatitis, leverkanker, leukemie en in vele infectieziekten (malaria, brucellose, echinokokkose, leishmaniasis, syfilis, tuberculose, bacteriële endocarditis) bij aangeboren en verworven gebreken in het portaal systeem (endoflebitis van de leveraders, stenose van het portaal en miltaders).

Hypersplenie, klinisch en laboratoriumsyndroom gekenmerkt door bloedarmoede, trombocytopenie, leukopenie. Het blijkt een toename van de milt als gevolg verbetering van haar functies tegen chronische actieve hepatitis, levercirrose, gekenmerkt door toenemende bloeden verschijnselen. Door de krachtige activiteit van de milt optreedt remming medullaire hematopoiese, verhoogde afbraak van rode bloedcellen in de milt en de vorming daarin erythrocytische en antileykotsitarnyh antistoffen tegen bloedplaatjes.

Pieksyndroom - pericarditis pseudocyrrose.

Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van adhesieve pericarditis, perihepatitis en een vergrote dichte lever. De ziekte wordt vaak geassocieerd met tuberculose-infectie. Klinisch: gezwollen hals aderen, aderen, borst en buik, ascites transudate in de borstholte, oedeem, dyspnoe, cyanose, hepatomegalie, splenomegalie. Over de ECG - subepicardiale schade. De vorming van grote pericardiale adhesies, imperforate pericardholte en soms vorming van kalkhoudende shell, leidt tot storingen van het hart tot problemen uitstroom uit de aderen naar het rechter hart met verdere ontwikkeling stasis in de lever en de afdichting. Stagnatie kan optreden in de regio van de superieure vena cava, inferieure vena cava, of beide.

Hepatorenaalsyndroom (syndroom Gade).Chasto verschijnt als gevolg van acute infectieuze processen die de lever (hepatitis, sepsis, leptospirose), na operaties aan de galwegen en de lever. Het syndroom kan zich ontwikkelen met ernstige brandwonden, leverbeschadiging. Oliguria verschijnt en vordert en verandert in anurie. Dubbele leverziekte en nieren leidt tot een verslechtering van de ontgiftende werking van de lever en nierfalen isolatie giftige stoffen: de ontwikkeling van uremie, acidose, geelzucht waargenomen.

Hepato-syndromale ovariële menstruatiestoornissen, amenorroe tot, vanwege de onderling afhankelijke effecten van overmatige afscheiding van vrouwelijke geslachtshormonen op de leverfunctie en pathologische processen in een lever secretoire ovariële functie. Begeleidende ernstige virale hepatitis, cirrose van de lever.

Levercirrose is een generieke term voor alle klinische vormen. Afhankelijk van de etiologie zijn er: virale, alcoholische, primaire en secundaire biliaire cirrose, constitutionele familiale en erfelijke cirrose, cirrose als gevolg van stoornissen in de bloedsomloop.

Cirrose van Laennneka (atrofische cirrose) - gekenmerkt door ernstige portale hypertensie. De lever is klein, dicht, de milt is vergroot, ascites, de dilatatie van de oppervlakkige aderen van de voorste buikwand, de aderen van de slokdarm en de maag met frequente bloeding. Geelzucht kan afwezig zijn. Let op winderigheid, braken, obstipatie, aambeien, aanhoudende erytheem van de handpalmen, atrofie van de testikels, gynaecomastie. Er kunnen buikpijn, anorexia, gewichtsverlies zijn.

Cirrose van Rano (hypertrofische cirrose) - vaker voor bij mannen. Gekenmerkt door een vergrote lever. Vroege, progressieve geelzucht verschijnt in de afwezigheid van ascites en spataderen van de buikwand, milt verhoogt, vaak koorts, aanhoudende huid jeuk. Het is vaak het gevolg van intrahepatische obstructie van de galwegen. In het bloed: een toename van bilirubine door directe fractie, cholesterol, leukocytose.

Bati-ziekte (splenomegalic cirrose) - wordt gekenmerkt door hepatomegalie, splenomegalie, flebitis en sclerose in het poortader systeem. Er zijn 3 fasen:

I - splenomegalie, bloedarmoede, leukopenie, pijn in het rechter hypochondrium

II - vergroting van de lever, schending van zijn functie;

III - ascites, dichte lever, cachexie, hyperthermie, bloeding uit spataderen.

Eppinger-Bianchi sindrom-- soort hypertrofische cirrose met ascites en hemolytische geelzucht waargenomen hepatomegalie, splenomegalie, hemolytische geelzucht, ascites.

Silvestrini-Porda-syndroom en metabole stoornissen van androgene en oestrogene hormonen bij levercirrose: testiculaire atrofie, haarverlies, impotentie.

De ziekte van Cruvuelier-Baumgarten toont non-unie van de navelstrengader, leveratrofie, splenomegalie. Er is een sterke uitzetting van de aderen van de buikwand, "het hoofd van de kwal" en het geluid in de navel. De lever is niet voelbaar. Functionele levertesten zijn weinig veranderd.

Cryuvelier-Baumgarten-syndroom levercirrose met portale hypertensie en "kwallenhoofd" als gevolg van collaterale circulatie, die de basis vormen voor lawaai. De lever is meestal vergroot, er is een toename van de milt, hypersplenisme. Functionele levertesten zijn aanzienlijk veranderd. De prognose voor de ziekte en het syndroom is slecht - de doodsoorzaak is bloeding, intercurrente infectie en leverfalen.

Courvoisier-Terrier-syndroom - symptoomcomplex van een Vater-fopspeentumor: vergrote galblaas, geelzucht, pijnlijke uitwerpselen.

Cauchois-Eppinger-Frugoni Syndroom - chronische terugkerende tromboflebitis van de poortader - "tromboflebitische milt". Gekenmerkt door terugkerende koorts, bloedingen in de huid, bloeding uit het maag-darmkanaal, hepato- en splenomegalie.

Bloed: bloedarmoede, leukopenie, trombocytopenie.

Syndroom: geelzucht, hyperlipidemie, hemolytische anemie. Komt voor bij chronisch alcoholisme. Klinische verschijnselen: pijn in de epigastrische regio en rechts bovenste kwadrant, anorexia, misselijkheid, braken, diarree, zwakte, hoesten, rillingen over een paar weken, intermitterende geelzucht, hypercholesterolemie, instabiele hepatomegalie en abnormale leverfunctie. Biopsie - vette infiltratie en matige fibrose. Er kan telangiectasie op de huid voorkomen. Met de hervatting van de alcoholinname worden de symptomen intenser.

Botkin-syndroom (ziekte) - de aanduiding van virale hepatitis "A".

Hiari-ziekte, waarbij ontsteking van de leveraders wordt geëlimineerd.

Oorzaken: letsel, infectie, hepatitis, pylephlebitis. Het wordt gekenmerkt door een acuut verloop van extreme ernst van de aandoening: shock, het scherpste pijnsyndroom in de overbuikheid en onderrug, dyspepsie.

In het chronische proces - hepato- en splenomegalie, geelzucht, ascites, ontwikkeling van vasculaire collateralen.

Badd-Hiari-syndroom - flebitis obliterans in de leverader. In tegenstelling tot de ziekte, komt Hiari opnieuw op vanwege de overgang naar de aderen van het pathologische proces van de omliggende weefsels. De acute vorm begint gewelddadig: pijn, vergroting van de lever en milt, progressieve ascites, bloederig braken, geelzucht. Lever coma ontwikkelt zich snel. In chronische vorm - een geleidelijke toename van de lever en milt, spataderen in de voorste buikwand, ascites. De ziekte kan zijn wanneer de aderen van buitenaf worden samengedrukt: adenoom, neoplasma.

Burger-Grütz-ziekte: hepatosplenomegalie, pancreatitis, hyperlipidemie, xanthomen. De ziekte is familiaal van aard. De basis is een schending van het vetmetabolisme. Hyperlipidemie van serum en weefsel gaat gepaard met een toename van vrije cholesterol en lecithine.

Reis-syndroom is een erfelijke of besmettelijke (co-tas van virale oorsprong), een hersenkraker bij zuigelingen: een paar dagen of weken na een febriele infectie van de bovenste luchtwegen stijgt de temperatuur opnieuw naar hyperpyrexia, langdurig braken, soms vermengd met bloed, een soporeuze toestand die overgaat in voor wie, tonische en clonische convulsies, hyperpnoe, veranderlijke niet onderdrukte huiduitslag, hepatomegalie.

In de bloedleukocytose, intermitterende hypoglycemie, verhoogde activiteit van ALT, uitputting, acidose, hypernatriëmie. De dood vindt binnen enkele dagen plaats.

Het Miritsi-syndroom is een aanduiding van blokkade van het algemene galkanaal van verschillende etiologieën (spasmen, ontstekingen, zwellingen, stenen): niet-gespecificeerde pijn in het rechter hypochondrium, misselijkheid, geelzucht, hyperbilirubinemie, vergrote galblaas, vaak een foto van een acuut achterlijf.

Gantry gipertoniya- klinisch syndroom, gebaseerd op de toename van de druk in de poortader van de aanwezigheid van obstakels bekken uitstroom van bloed. Onderscheid lever vorm (vasculaire vorm van leverinsufficiëntie) vanwege intrahepatische blok pregepaticheskuyu (obstructief) - obstructie van de poortader stam en hoofdtakken, postgepaticheskuyu (suprarenale) - obstakel bij vneorgannyh secties hepatische ader of inferior vena cava, proximaal van de samenvloeiing in haar leveraders.

Intrahepatische portale hypertensie verschilt per postsinusoïde, parasinusoïde en presinusoïdaal. Er zijn ook parenchymale vormen van hepatische hypertensie, vanwege de aanwezigheid van suprahepatisch, postsynusoidaal en sinusoïdaal blok, waarin alle functies van de lever ernstig verstoord zijn; met niet-parenchymale portale hypertensie, vergezeld van een presinusoïdaal intrahepatisch blok en subhepatisch.

Suprahepatische portale hypertensie ontwikkelt zich in het Budd-Hiari-syndroom (zie hierboven) in vasculaire tumoren of andere tumoren die de inferieure vena cava of leverader (hepatoma, hypernefroma) binnendringen met toenemende druk in de inferieure vena cava als gevolg van hartfalen, constructieve pericarditis (Pick's syndroom).

Het postsinusoïdale blok wordt waargenomen bij levercirrose, CAG, met vernietiging van intrahepatische vertakkingen van de hepatische aderen. De oorzaken (paren) van een sinusoïdaal blok zijn chronische hepatitis en massale leververvetting.

Presinusoïdaal blok is kenmerkend voor primaire biliaire cirrose, myeloproliferatieve ziekten, metastatische leverbeschadiging, sarcoïdose, leverfibrose.

Voor subhepatische hypertensie wordt gekenmerkt door ofwel compressie van de poortader aan de buitenkant - cirrose van de lever, tumoren of een obstakel van binnenuit - trombose.

De vroegste symptomen: winderigheid en dyspeptische stoornissen, spataderen van de buikwand, veneuze plexus nabij de navel ("kwallenhoofd"), vergrote milt, met progressieve progressie van de gevormde interne collaterals van spataderen van de slokdarm en maag, hemorrhoidale aders kunnen zware bloeding zijn, kenmerkend ascites. Een objectieve indicator voor de ernst van portale hypertensie is de intravasculaire druk boven het blokkeerpunt (matig uitgesproken tot 150-300 mm water) en uitgesproken portale hypertensie - boven 30 mm waterkolom.). De grootte van de lever kan zowel worden vergroot als verminderd. Om het portale hypertensiesyndroom te identificeren, zijn röntgenonderzoek, endoscopische onderzoeksmethoden, splenoportografie, drukmeting in verschillende secties van het portaalsysteem, angiografische onderzoeksmethoden, laparoscopie noodzakelijk.

HOOFDSTUK 11. LEVERPATHOPHYSIOLOGIE

De etiologische factoren die leverziekte veroorzaken zijn veel en gevarieerd. De volgende hoofdgroepen worden onderscheiden.

1. BIOLOGISCHE FACTOREN

De belangrijkste infectieuze factoren die de lever beïnvloeden zijn virussen. Momenteel zijn vijf soorten hepatitis-virussen bekend:

- hepatitis A-virus;

- hepatitis B-virus;

- hepatitis C-virus;

- Hepatitis A- of B-virus:

1) het virus van sporadische hepatitis Noch A noch B;

2) virus van epidemische hepatitis noch A noch B.

Deze virussen hebben directe hepatotrope. Sommige andere virussen, die in het bloed circuleren, beïnvloeden ook de lever; Vervolgens hepatische verschijnselen aan de onderliggende ziekte (besmettelijke mononucleosis, gele koorts, cytomegalovirus, herpes, bepaalde enterovirus infecties).

Bacteriën veroorzaken in de regel geen echte leverziekten, maar zijn in staat om de functies ervan te verstoren en verschillende hepatische syndromen te initiëren. Gemarkeerde stoornissen worden waargenomen bij leptospirose, toxoplasmose, brucellose. Chronische leverziekte ontwikkelt zich in tuberculose, syfilis.

Schimmellaesies van de lever zijn gewoonlijk secundair, d.w.z. ontstaan ​​op de achtergrond van een andere ziekte.

U kunt praten over parasitaire schade aan de lever, bijvoorbeeld echinococcus of galwegen, bijvoorbeeld opistorhii. We zien ook leverschade in ascariasis, amoebiasis.

2. GIFTIGE FACTOREN

Deze omvatten vele stoffen van anorganische en organische aard.

Sommige metalen, metalloïden en hun verbindingen (bijvoorbeeld beryllium, goud, fosfor, arseen, kobalt, enz.) Onderscheiden zich van anorganisch.

Natuurlijke organische hepatotoxische agentia - verschillende toxines: planten - icterogenine, mycotoxinen - aflatoxine, endotoxinen van sommige bacteriën.

Onder kunstmatige organische verbindingen zijn halogeenderivaten van alkanen, alkenen en aromaten, evenals nitro- en amino-aromatische verbindingen van het grootste belang.

Wat geneesmiddelen betreft, slechts enkele hebben echte hepatotoxiciteit, bijvoorbeeld tetracycline, griseofulvin, enz. Er zijn echter enkele honderden geneesmiddelen bekend die de lever min of meer consequent beschadigen. Een dergelijke actie is in de meeste gevallen niet te wijten aan het hepatotoxische effect zelf, maar aan de perverse reactie van het lichaam op de toediening van het medicijn.

Bijgevolg zijn er twee soorten effecten op de lever van toxische aard:

- directe schade door etiologische factor;

- overgevoeligheidsgemedieerde schade.

De eerste zijn voorspelbaar, omdat ze zich in de regel in alle personen ontwikkelen met de introductie van een bepaalde dosis van het actieve middel. Ze worden ook "dosisafhankelijk" genoemd. Industriële organische en anorganische giffen veroorzaken in de regel dit soort schade.

Leverbeschadiging, die zich ontwikkelt als gevolg van overgevoeligheid voor de etiologische factor, kan te wijten zijn aan:

- Immuunreacties van overgevoeligheid van het directe type;

- metabole reacties of eigenaardigheden, d.w.z. genetisch bepaald abnormaal metabolisme van chemische verbindingen.

Deze laesies worden ook "onvoorspelbaar" en "te afhankelijk" genoemd.

Nederlagen van dit type worden meestal veroorzaakt door medicijnen (halothaan, alfa-methyl DOPA, sulfonamiden).

Alcohol is ook een belangrijke etiologische factor in de ontwikkeling van leverziekten. Het beïnvloedt rechtstreeks hepatocyten, hoewel zijn sensibiliserend effect op de lever in het geval van zijn aanval door andere hepatotoxische factoren is bewezen.

3. ALIMENTARY FACTORS

Dit kan voornamelijk worden toegeschreven proteïne-onbalans van voeding. Overweegt voldoende eiwitgehalte in het dieet ongeveer 15-20%. Als het voedsel minder dan 8% eiwit bevat en er is ook een tekort aan cysteïne of vitamine E, dan is een vette infiltratie van de lever waarschijnlijk met de daaropvolgende overgang naar vetdystrofie.

4. IMMUNOGENISCHE FACTOREN

Kenmerken van de structuur van de lever, de doorgang van toxische stoffen en hun intoxicatie, een hoog gehalte aan cellen RES creëren voorwaarden voor schade aan het leverweefsel en de ontwikkeling van auto-immuunziekten. Allergische hepatitis wordt gevormd door parenterale toediening van serum, vaccins en voedsel- en geneesmiddelenallergieën.

5. HEMODYNAMISCHE STOORNISSEN

Omdat de lever een groot aantal functies vervult, vereist deze een hoge bloedtoevoer. Overtredingen van de hepatische bloedstroom (zowel instroom als uitstroom van bloed) leidt tot de ontwikkeling van hypoxie van hepatocyten en hun daaropvolgende dood door vervanging door bindweefsel.

6. FACTOREN, MECHANISCHE PREVENTIE VAN DE UITLAAT VAN DE KLOK

Deze omvatten blokkade van de galwegen, de gevolgen ervan - biliaire hypertensie en scheuring van de galwegen, schade aan hepatocyten.

ALGEMENE PATHOGENESE VAN LEVERSZIEKTEN

Het werk van E.M. Tareeva, I.V. Davydovskiy vastgesteld: de lever reageert op een schadelijk effect met een standaardreactie, die is verdeeld in verschillende fasen.

1. FASE VAN BIOENERGIE EN BIOCHEMISCH VERSTORING

Allereerst zijn de meest gevoelige substructuren van de hepatocyten beschadigd - endoplasmatisch reticulum, mitochondria, lysosomen. Als een resultaat wordt de functionele activiteit van de lever aanzienlijk verminderd en de massa ervan verminderd.

2. FASE VAN HEPAALE WEEFSEL REGENERATIE

Het activeersignaal lever waargenomen massa niet alleen hepatocyten herstellen, maar ook verbindingselementen zijn daarom evenwijdig aan de vorming en hepatocyten en bindweefsel. De verhouding van deze twee verschijnselen van regeneratie is afhankelijk van verschillende factoren: het gewicht van het beschadigde weefsel, de schade die hepatische oorlel, de activiteit van het pathologische proces in de lever perfusieomstandigheden beschadigde gebieden parenchym.

3. Fase van sclerose

Een hoge mate van beschadiging en een lage bloedtoevoer (significante hypoxie) leiden tot overheersing van het structurele herstel van de lever in de vorm van een overheersende ontwikkeling van bindweefsel.

INDELING VAN LEVERSZIEKTEN

Het voorgestelde classificatieschema voor leverpathologie is gebaseerd op drie algemene criteria:

- etiologisch en pathogenetisch;

A. LEVERINGSZIEKTEN (NOLOGISCHE VORMEN)

I. Defecten van de positie en vorm van de lever.

II. Diffuse leverziekte.

1. Hepatitis (ontstekingsziekten):

- giftig (inclusief drugs en alcohol);

2. Hepatosen (dystrofische en metabolische ziekten);

- giftig (inclusief medicamenten en alcohol):

III. Focale leverziekte.

IV. Ziekten van de levervaten.

B. Hepatische syndromen

(leverschade bij andere ziekten en aandoeningen).

I. Leveraandoening tijdens de zwangerschap.

II. Leverbeschadiging bij infecties en invasies.

1. Virale infecties.

2. Bacteriële infecties.

4. Protozoale infecties.

III. Leverbeschadiging bij ziekten van inwendige organen en systemische ziekten.

1. De maag, darmen, galwegen, pancreas.

2. Cardiovasculaire insufficiëntie.

3. Endocriene systeem.

4. Organen van bloedvorming.

5. Bindweefsel.

De gepresenteerde classificatie komt goed overeen met de lijst van leverziekten die zijn opgenomen in hun standaardnomenclatuur, ontwikkeld door de Wereldvereniging voor de studie van leverziekten.

Momenteel is het syndroomprincipe van classificatie van leverpathologie wijdverbreid.

Hepatische syndromen

1. Cytolytisch syndroom.

2. Mesenchymaal-inflammatoir syndroom (syndroom van verhoogde activiteit van het mesenchym, immuno-inflammatoir syndroom).

3. Cholestatisch syndroom (syndroom van schending van galafscheiding en bloedsomloop).

4. Syndroom van portocaval rangeren van de lever ("lever shutdown" -syndroom, portale hypertensie syndroom).

5. Syndroom van leverfalen (hepatodepressief syndroom, hepatitis syndroom).

6. Syndroom van verhoogde regeneratie en tumorgroei.

CYTOLYTISCH SYNDROOM

Het treedt op als gevolg van een schending van de structuur van levercellen, voornamelijk hepatocyten. Soms zijn alleen de celmembranen vaker beschadigd, ook het cytoplasma, en ook individuele cellen als geheel. Toch moet de belangrijkste stoornis in het cytoplasma worden beschouwd als een schending van de doorlaatbaarheid van celmembranen. Gewoonlijk statuswijzigingen lipide membraanlaag gedurende de beginfase cytolyse (met name verhoogt lipideperoxidatie - LP) en hepatocyt shell permeabel wordt voor een aantal stoffen, vooral intracellulaire enzymen. Het is belangrijk om te benadrukken: cytolyse in een typische situatie is niet identiek aan celnecrobiosis. Wanneer cytolyse de mate van necrobiose bereikt, wordt de term "necrose" in de klinische praktijk gebruikt. Cytolytische proces kan een klein aantal van hepatocyten te betrekken, maar vaak het komt vaker voor vangt een groot aantal beschikbare cellen.

Cytolyse is een van de belangrijkste indicatoren van de activiteit van het pathologische proces in de lever. Het vaststellen van de oorzaken van cytolyse is belangrijk om de essentie van de laatste te begrijpen.

Bij de pathogenese van het cytolytisch syndroom spelen schade aan de membranen van mitochondria, lysosomen, granulair cytoplasmatisch reticulum en het celmembraan zelf een rol.

Van groot belang in de pathogenese van cytolytisch syndroom is een nederlaag van het celmembraan. Het gaat gepaard met zowel een snel verlies van intracellulaire componenten - elektrolyten (voornamelijk kalium), enzymen die de extracellulaire ruimte binnenkomen, en een toename van het gehalte aan elektrolyten in de cel, die in hoge concentraties aanwezig zijn in de extracellulaire vloeistof (natrium, calcium).

De rol van POL bij de ontwikkeling van het cytolytisch syndroom is als volgt:

1. Aangezien het substraat van POL onverzadigde vetzuren van membraanlipiden is, verandert de versterking van POL de fysisch-chemische eigenschappen van de lipidelaag van het membraan en verhoogt daardoor de permeabiliteit ervan.

2. Gevormde actieve zuurstofradicalen kunnen de eiwitstructuur van het celmembraan beschadigen, wat de schending van de doorlaatbaarheid verergert.

Volgens het etiopathogenetische principe zijn er verschillende varianten van cytolytisch syndroom:

1. Overwegend toxische (cytolytische) cytolyse (directe laesie door etiologische agent):

2. Immunocytolyse (de werking van het etiologische agens wordt gemedieerd door immunopathologische reacties):

- virale, alcoholische of medicinale schade;

3. Hydrostatische cytolyse:

- met de ontwikkeling van biliaire hypertensie;

- met de ontwikkeling van hypertensie in het systeem van de leveraders.

4. Hypoxische cytolyse ("shocklever" -syndroom, enz.).

5. Tumorcytolyse.

6. Voedingswaarde cytolyse.

- met een scherp tekort aan de energiewaarde van voedsel (algemene uithongering);

- met een uitgesproken tekort aan individuele componenten van voeding (gebrek aan cystine, alfa-tocoferol, enz.).

Indicatoren van cytolytisch syndroom: aminotransferasen, isocitraatdehydrogenase, sorbitoldehydrogenase.

MEZENHIMALNO-INFLAMMATORY SYNDROME

De meeste acute en actieve chronische leverziekten treden niet alleen op met het cytolytische syndroom, maar ook met schade aan het mesenchym en stroma van de lever, hetgeen de essentie is van het mesenchymale inflammatoire syndroom.

Bij de ontwikkeling van het syndroom speelt de interactie van het mesenchymale systeem met de binnenkomende schadelijke stoffen en micro-organismen uit de darm een ​​belangrijke rol. Sommigen van hen zijn antigenen. Antigene stimulatie, natuurlijk, betreft niet alleen de elementen van de lever; bovendien is onder normale omstandigheden de extrahepatische component veel beter dan de hepatische component. Bij veel leverziekten neemt de rol van de levercomponent echter dramatisch toe. In aanvulling op de "traditionele" partijen (Kupffer cellen) antigene respons in hem actief betrokken lymfatische-plasma en macrofagen elementen infiltreert in voornamelijk portal traktaten.

Mesenchymaal-inflammatoir syndroom is een expressie van de sensibilisatieprocessen van immunocompetente cellen en de activering van RES in reactie op antigeenstimulatie. Mesenchymaal-inflammatoir syndroom bepaalt de activiteit van het pathologische proces, de evolutie ervan en is een complexe biologische respons van een adaptieve aard gericht op het elimineren van de overeenkomstige pathogene effecten.

Een gevolg van antigene stimulatie van immunocompetente ad-

stroom - de immuunrespons, het resultaat van coöperatieve interactie

T-, B-lymfocyten en macrofagen. De immuunrespons verschaft lokalisatie, vernietiging en eliminatie van het middel dat vreemde antigenen voor het lichaam draagt.

Indicatoren van het mesenchymale-inflammatoire syndroom: sedimentaire reacties - thymol en sublimaat; immunoglobulinen, antilichamen tegen weefsel en cellulaire elementen - nucleaire, gladde spier, mitochondriaal, beta-2-microglobuline, hydroxyproline - proline, procollageen - III - peptide.

CHOLESTATISCH SYNDROOM

Dit syndroom wordt gekenmerkt door een primaire of secundaire schending van galafscheiding en uitscheiding. Onder de primaire schending van galafscheiding impliceren schade aan de eigenlijke gal-secreterende mechanismen van hepatocyten. Een secundaire schending van secretie ontwikkelt zich in gevallen van biliaire hypertensie, die op zijn beurt wordt geassocieerd met obstructies voor de normale stroom van gal in de galwegen.

De studie van de pathogenese van cholestatische syndroom blijkt dat de uitscheiding van gal uit de hepatocyt vereist een groot energieverbruik en efficiënt werken van de plaat complex, lysosomen, endoplasmatisch reticulum membraan en biliaire cellen pole. Normale gal bestaat uit 0,15% cholesterol, 1% gallonzuurzouten, 0,05% fosfolipiden en 0,2% bilirubine.

Schending van de normale verhoudingen van de componenten van gal maakt het onmogelijk om galmicellen te vormen, en alleen micellen zorgen voor een optimale eliminatie van alle componenten van hepatocyten, omdat de meeste van hen slecht oplosbaar zijn in water. Een aantal redenen draagt ​​bij aan de verstoring van de normale verhoudingen van de componenten van gal. Meestal gebaseerd op pathologische veranderingen in de uitwisseling van cholesterol. Oorzaken van overproductie van cholesterol zijn anders.

1. Hormonale stoornissen:

- hyperproductie van placentaire hormonen;

- Hyperily hypoproducten van oestrogenen.

Bijvoorbeeld, in het derde trimester van de zwangerschap, bij het gebruik van orale anticonceptiva, de behandeling met androgenen, gepaard met veranderingen in hormonale balans.

2. Verstoring van de normale hepato-intestinale circulatie van cholesterol, galzuren en andere lipiden (een veel voorkomende oorzaak is subhepatische geelzucht).

Om dezelfde redenen is hyperproductie van galzuren - primair, d.w.z. nauw verbonden met hypercholesterolemie. geproduceerd door de lever - cholic en chenodesoxycholic. In deze situatie wordt chenodeoxycholzuur het meest intensief geproduceerd; het teveel op zichzelf draagt ​​bij aan cholestase.

Het icterische cholestatische syndroom wordt weergegeven door drie typen pami: de eerste twee hebben betrekking op intrahepatische cholestase, de derde - extrahepatische, van oudsher aangeduid als obstructieve geelzucht.

Wanneer beide soorten intrahepatische cholestase gebroken cholesterol uitscheiding van galzuren en bilirubine in gal capillairen als gevolg van hetzij directe schending secretie door hepatocyten gal (type 1) of de stoornis reabsorptie van water en andere transformaties van gal in kleine galwegen (Type 2).

De belangrijkste factoren van de pathogenese van intrahepatische cholestase op het niveau van hepatocyten:

1) een afname in membraanpermeabiliteit, in het bijzonder met een toename in de cholesterol / fosfolipide-verhouding daarin en een vertraging in de snelheid van metabole processen;

2) remming van de activiteit van membraan-bindende enzymen (ATPase en andere betrokken bij membraantransportprocessen);

3) herverdeling of reductie van de energiebronnen van de cel met een afname van de energievoorziening van de excretiewerking;

4) verzwakking van het metabolisme van galzuren en cholesterol.

Typische voorbeelden van type 1 cholestase zijn hormonale, medicinale (testosteron) geelzucht.

Het derde type wordt weergegeven door de zogenaamde extrahepatische en meer specifiek subhepatische cholestase en is geassocieerd met extrahepatische obstructie van het galkanaal: het treedt op als een resultaat van een mechanische obstructie in het lever- of galkanaal. Een klassiek voorbeeld van dit type cholestase is tumoronderdrukking van de paralaterale zone of verstopping van de galbuis met een steen. Vooral uitgesproken en langdurige cholestase leidt tot een complex van metabole stoornissen - cholemie.

Indicatoren van cholestatisch syndroom: alkalische fosfatase, zure fosfatase, 5-nucleotidase, verhoogde cholesterolwaarden, galzuren en pigmenten.

PORTAL HYPERTENSION SYNDROME

Portale hypertensie - een toename van de druk in de poortaderpoel, geassocieerd met de aanwezigheid van een obstakel voor de uitstroom van bloed (blokkering). Afhankelijk van de locatie van het blok, worden de volgende vormen van portale hypertensie onderscheiden.

1. Posthepatisch (suprahepatisch) geassocieerd met een obstructie in de extraorganische delen van de hepatische aderen of in de vena cava inferior proximaal van de plaats waar de leverader naar toe stroomt.

Voorbeelden: Bad Chiari-syndroom - aangeboren membraneuze infiltratie van de vena cava inferior, primaire vasculaire tumoren (leiomyoma, enz.), Verhoogde druk in de vena cava inferior met cardiale (rechterventriculaire) insufficiëntie.

2. Intrahepatisch - geassocieerd met het blok in de lever zelf.

Voorbeeld: levercirrose, chronische alcoholische hepatitis, veno-occlusieve aandoening, etc.

Het intrahepatische blok is op zijn beurt onderverdeeld in:

- postsinusoidal (voorbeeld hierboven);

- parasinusvormig (chronische hepatitis, massale leververvetting);

- presinusoïdaal (hepatocerebrale dystrofie, primaire biliaire cirrose, levermetastasen, enz.);

3. Prehepatisch (subhepatisch) - geassocieerd met een obstructie in de romp van de poortader of zijn grote takken.

Voorbeelden: portale veneuze trombose, compressie van de poortader door een tumor.

De belangrijkste pathogenetische factor van portale hypertensie is een mechanisch obstakel voor de uitstroom van bloed; de meest karakteristieke consequentie is de vorming van collateralen tussen de poortaderpool en de systemische circulatie.

In het geval van prehepatische portale hypertensie ontwikkelen zich portale anastomosen die de bloedstroom herstellen van de secties van het portaalsysteem die zich onder het blok bevinden naar de intrahepatische vertakkingen van het portalsysteem.

Bij intra- en suprahepatische portale hypertensie zorgen anastomosen voor de uitstroom van bloed uit het poortader systeem, waarbij de lever wordt omzeild, in de plas van de superieure of inferieure vena cava.

Omleiding van bloed dat het leverparenchym overslaat, betekent in wezen een gedeeltelijk functioneel verlies van de lever, waarvan de gevolgen voor het lichaam zeer ernstig zijn. De belangrijkste daarvan zijn de volgende.

1. Bacteremie (het resultaat van de stopzetting van het lever-RES), waardoor het risico van een "metastatische" infectie toeneemt.

3. Hyperantigenemie - overbelasting met antigeen materiaal Ki

De oorsprong van het immuunsysteem van het lichaam.

Met de toename van de druk in de poortader wordt geassocieerd met de vorming van ascites. Het komt vaker voor bij posthepatische en intrahepatische portale hypertensie.

FACTOREN DIE DE FORMATIE VAN ASCITIS HELPEN

1. Verhoogde lymfo-productie in de lever, geassocieerd met blokkade van uitstroom van veneus bloed uit de lever.

2. De daling van de colloïd-osmotische druk van plasma, voornamelijk geassocieerd met een daling van albumine in de lever.

3. Veranderingen in het hormonale metabolisme - secundair aldosteronisme.

4. Verminderde nierfunctie in verband met verminderde uitstroom van bloed uit de nieren.

Leverinsufficiëntie syndroom

De term "insufficiëntie" verwijst meestal naar verschillende graden van schade aan een orgaan met verlies van zijn functies, dat de algemene toestand van het lichaam verergert. Gebrek aan algemeenheid kan worden gedefinieerd als een aandoening waarbij er een discrepantie is tussen de behoeften van het lichaam en de capaciteiten van de organen naar hun tevredenheid.

Het concept van "leverfalen" combineert verschillende toestanden, soms onvergelijkbaar.

De oorzaken van leverfalen zijn onderverdeeld in de volgende vijf groepen.

1. Leverziekten - acute en chronische hepatitis, portale, post-necrotische en biliaire cirrose, alveococcosis, maligne neoplasma's van de lever, enz. Leverinsufficiëntie is de belangrijkste manifestatie van de opgesomde vormen van pathologie, bepaalt hun ziektebeeld en veranderingen in biochemische parameters.

2. Obstructie van de galwegen - cholelithiasis, tumor van de lever of het gemeenschappelijke galkanaal, tumor of stenose van de Vater papilla, tumor van de pancreaskop, etc.

3. Ziekten van andere organen en systemen - bloedvaten en hart, systemische ziekten van het bindweefsel, endocriene en infectieziekten.

4. Vergiftiging met hepatotrope toxische stoffen (tetrachloorkoolstof, benzeen, halothaan, gifstoffen, etc.). Vaak zijn giftige stoffen relatief

differentiële drugs antibiotica

5. Extreme effecten op het lichaam - uitgebreide verwondingen, brandwonden, shock, massaal bloedverlies, transfusie van grote hoeveelheden bloed, ernstige purulente complicaties.

Met de ontwikkeling van leverfalen in de klinische praktijk zijn de 1-3 groepen van oorzaken het belangrijkst.

De verscheidenheid van leverfuncties en hun afzonderlijke overtreding vereisen bij het bepalen van de toestand van "leverfalen" om het complex van aangetaste functies te specificeren. Op basis hiervan is het deficiëntiesyndroom verdeeld in verschillende vormen.

1. Levercellen geelzucht

De basis van de veranderingen is de terugkeer van bilirubine naar het bloed (regurgitatie) na de conjugatie en de schending van de opname van vrij bilirubine door hepatocyten. Dergelijke veranderingen zijn het gevolg van stoornissen in de hepatocyten zelf. Met hepatocellulaire geelzucht is er geen verandering in het lipidemetabolisme (met cholestase).

2. DE PRIMAIRE SCHENDING VAN DE EIWIT-SYNTHETISCHE FUNCTIE VAN DE LEVER

De basis van de laesie is een schending van de vorming van eiwitten (in het bijzonder albumine) en nucleïnezuurverbindingen die de rol van co-enzymen spelen en zorgen voor het normale metabolisme in het lichaam. Er treden drastische veranderingen op: het gehalte aan albumine in het plasma neemt af en bijgevolg neemt de oncotische druk van het plasma af; het niveau van vrije aminozuren, amino-stikstof neemt toe, aminoacidurie ontwikkelt zich.

3. HEMORRHAGIC DIATEZ

De kern van hemorragische aandoeningen is een overtreding van de synthese van procoagulanten. Een bepaalde rol wordt ook gespeeld door onvoldoende inactivatie van fibrinolyse. De hoeveelheid fibrinogeen, protrombine, pro cecerine, proconvertin, plasminogeen neemt af in het bloed; het niveau van vrije aminozuren, amino-stikstof neemt toe, aminoacidurie ontwikkelt zich.

Pathogenese van hepatocorebrale insufficiëntie

Leverfalen gaat vaak gepaard met een schending van de overgrote meerderheid van functies, een dergelijke toestand wordt aangeduid met de term "subtotaal leverfalen".

De progressie van het pathologische proces in de lever leidt tot de vorming van nieuwe klinische symptomen, uitgedrukt in de opkomst van een complex van mentale en neurologische aandoeningen, verlies van bewustzijn bij de ontwikkeling van een comateuze toestand.

De meeste auteurs onderscheiden twee hoofdvormen van hepatocerebrale insufficiëntie, die het hepatisch noemen.

1. Endogeen, waarbij de leidende rol behoort tot schendingen in de lever zelf met de nederlaag van zijn parenchym (hepatocellulaire insufficiëntie).

2. Exogeen (portocaval), voornamelijk veroorzaakt door de lozing van ammoniagrijk bloed in de algemene bloedsomloop. Het wordt gevormd bij ernstige portale hypertensie, wanneer het grootste deel van het portaalbloed door de portaalportaalholten naar de algemene bloedsomloop wordt afgevoerd.

De overgrote meerderheid van de hepatologen verdelen hepatocerebrale insufficiëntie in drie fasen:

Fase I - emotionele en mentale stoornissen;

Fase II - neurologische aandoeningen met verminderd bewustzijn;

Fase III - gebrek aan bewustzijn (coma).

De mechanismen van ontwikkeling van levercoma zijn complex en verre van volledig begrepen. Het moderne idee van hepatische coma is ontstaan ​​op basis van inzicht in de cruciale rol van de lever bij het neutraliseren van verschillende stoffen die uit de darm in het bloed komen.

Onlangs zijn er voldoende gegevens verzameld die de relatie tussen de lever en de hersenen onthullen. De resultaten van het onderzoek zijn hoofdzakelijk teruggebracht tot de volgende drie meest voorkomende concepten op dit moment (de auteurs proberen de mechanismen van hersenstoornissen in levercoma te verklaren).

1. De theorie van valse hersenvectoren.

2. De theorie van het gereduceerde energiemetabolisme.

3. De theorie van directe membraan neuroeffect.

Volgens de eerste theorie zijn de volgende hersendragende dragers: biogene amines - octopominum, beta-fenylethiamine; enkele vetzuren met een laag molecuulgewicht - butyrisch, valeriaan, kapron; aminozuren - fenylalanine, tryptofaan. Deze verbindingen met levercoma hopen zich waarschijnlijk op in het centrale zenuwstelsel, verdringen normale mediatoren en blokkeren de opwekking en geleiding van zenuwimpulsen.

Volgens de tweede theorie neemt bij hepatisch coma de zuurstofconsumptie door hersencellen af ​​en als gevolg daarvan neemt de ATP-vorming af. Bovendien is er een toename van de activiteit van ATPase klasse enzymen. Er is ook een schending van de opname van pyrodruivenzuur in de Krebs-cyclus, wat het energietekort verder verergert. Dit effect geeft ammoniak en ketoglutaarzuur.

De derde theorie is gebaseerd op het effect van cerebrotoxines op het trasmembare vermogen van zenuwcellen door de activiteit van natrium-kalium ATPase te veranderen, wat kan leiden tot de opname van overtollig natrium en kalium in de cel.

geelzucht

Onder geelzucht begrijpen de gele kleuring van de huid, sclera en slijmvliezen als gevolg van de impregnatie van weefsels met galpigment bilirubine. Geelzucht geassocieerd met hyperbilirubinemie is echte geelzucht. Veel minder vaak voorkomend zijn de zogenaamde "valse geelzucht". Hun belangrijkste redenen zijn:

1) kleuring van epitheliale weefsels met geneesmiddelen (Akrikhin, enz.);

2) verven van integumenten met natuurlijke kleurstoffen (wortels, pompoen, enz.).

AI Khazanov verdeelt geelzucht als volgt

1. Suprahepatic (hemolytische anemie).

- parenchymaal-microsomaal (Gilbertsyndroom);

- parenchymale cytolytische (acute hepatitis, chronische actieve hepatitis, exacerbatie van levercirrose, "shocklever");

- parenchymale excretie (Dabin-John-syndroom

- parenchymale cholestatische (acute geneesmiddelhepatitis

titer met cholestase - testosteron);

- riool-cholestatische (acute virale, alcohol

chronische hepatitis met cholestasis, primaire gal hepatitis met cholestasis, primaire biliaire cirrose van de lever).

3. Subhepatisch (riolering obstructief).

PATHOGENESE VAN HYPERBILIRUBINEMIA (JAUNDAN)

Aangezien bilirubine wordt gevormd tijdens de afbraak van heem, wordt het door de lever uit het bloed gevangen, waarna het met glucuronzuur wordt geconjugeerd en vervolgens in de gal wordt uitgescheiden. Met de pathologie van de uitwisseling van galpigmenten verschijnt geconjugeerd bilirubine in aanzienlijke hoeveelheden in het bloed. De ontwikkeling van hyperbilirubinemie onthulde vijf belangrijke mechanismen.

1. Overmatige productie van bilirubine.

2. Verminderen van de opname van bloedbilirubine door de lever.

3. Vermindering van conjugatie van bilirubine met glucuronzuur.

4. Verminderde leverafscheiding van geconjugeerd bilirubine in de gal.

5. Verhoogde omgekeerde uitscheiding van bilirubine uit hepatocyten en / of galblaascapillairen.

Niet-geconjugeerde hyperbirubinemie

- verhoogde bilirubine-vorming door hemolyse of ineffectieve erytropoëse;

- verminderde absorptie van bilirubine door de lever;

- overtreding van conjugatie van bilirubine in de lever.

Verhoogde bilirubine vorming is waarschijnlijk met hemolyse of de zogenaamde "shunt hyperbilirubinemie".

HEREDITARY EXCHANGE HEPATOSES (FERMENTOPATHISCHE HYPERBILIRUBINEMIE)

Syndromen van Dabin-Johnson en Rotor behoren tot de belangrijkste erfelijke aandoeningen van de galsecretie in de lever van geconjugeerd bilirubine.

Het Dabin-Johnson-syndroom wordt gekenmerkt door milde, goedaardige, chronische geelzucht met geconjugeerde hyperbilirubinemie, bilirubinurie en zeer vaak door de depositie van zwart pigment in levercellen. Zwarte kleuring van de lever wordt veroorzaakt door de afzetting van pigment voornamelijk in hepatocyten, en ook in geringe mate in Kupffer-cellen. Deze pigmentatie is het gevolg van de accumulatie van adrenaline polymere metabolieten in de lysosomen, omdat de galuitscheiding van deze metabolieten verminderd is.

Hyperbilirubinemie wordt gekenmerkt door de overheersing van geconjugeerd bilirubine (bilirubindiglucuronide), evenals enige toename van het gehalte ongeconjugeerd bilirubine. Een toename van de hoeveelheid niet-geconjugeerd bilirubine in plasma weerspiegelt een afname van de klaring van plasmabilirubine en / of een afname van de hepatische deconjugatie van bilirubing glucuronide.

Rotorsyndroom wordt gekenmerkt door chronische gematigde geconjugeerde hyperbilirubinemie (bilirubine-concentratie 34-85 μmol / l) maar veroorzaakt, in tegenstelling tot het Dabin-Johnson-syndroom, geen pigmenten.

De oorzaak van het Rotor-syndroom, geërfd, zoals het Dabin-Johnson-syndroom, is autosomaal recessief, is een defect in de hepatische absorptie van bilirubine en andere organische anionen.

Het Crigler-Najara-syndroom wordt overgeërfd op een autosomaal dominante manier, mannen lijden 2-4 keer vaker. In pathogenese kwestie:

- overtreding van de transportfunctie van eiwitten die indirect bilirubine afleveren aan een glad endoplasmatisch reticulum van hepatocyten; deze omvatten glutathione transferase, eiwitten X en Y.

- afname van de functie van het belangrijkste enzym glucuronidering - glucuronyltransferase;

- enige afname van de directe excretie van bilirubine uit hepatocyten.

Het Crigler-Najara-syndroom komt voor bij personen met een overgeërfd gebrek aan glucuronyltransferase. Er is een verstoring van de transformatie in de hepatocyten van andere substraten: corticosteroïden, salicylaten, enz.


Meer Artikelen Over Lever

Cholecystitis

Blauwe uien met suiker voor de behandeling van de lever

Uien - dit is een populaire groente met een uitgesproken smaak en veel nuttige eigenschappen. Om deze reden wordt dit product niet alleen gebruikt voor het koken, maar ook voor de behandeling van verschillende ziekten.
Cholecystitis

Wat is hepatosplenomegalie van de lever?

Laat een reactie achter 3,401Wat wordt bedoeld met hepatosplenomegalie - een vreselijke straf of tijdige behandeling zal helpen om de ziekte te bestrijden? Het is noodzakelijk om te begrijpen dat matige hepatosplenomegalie in veel gevallen niet leidt tot de manifestatie van ernstige symptomen en of een vergrote lever of milt kan worden gevonden of na een echografie van de buik of computertomografie.