Volledige beoordeling van de ziekte en Budd-Chiari-syndroom

Uit dit artikel leer je: welke pathologie heet Budd-Chiari-syndroom, hoe gevaarlijk het is, hoe het syndroom verschilt van Budd-Chiari-ziekte. Oorzaken en behandeling.

Budd-Chiari-syndroom is een bloedstasis in de lever veroorzaakt door een schending van de uitstroom van een orgaan dat zich ontwikkelt tegen de achtergrond van verschillende niet-vasculaire pathologieën en ziekten (peritonitis, pericarditis). Het resultaat van stoornissen in de bloedstroom is schade aan de lever en een verhoging van de bloeddruk in de poortader (een groot bloedvat dat veneus bloed naar de lever brengt van ongepaarde organen).

Anatomische structuur van het epigastrische gebied van de buikholte. Klik op de foto om te vergroten

Voorwaardelijk zijn er twee vormen van de ziekte met dezelfde symptomen en manifestaties:

  1. De ziekte of primaire pathologie (de oorzaak is een ontsteking van de binnenwanden van de vaten die de lever voeden).
  2. Budd-Chiari-syndroom, of secundaire pathologie (komt voor op de achtergrond van niet-vaatziekten).

Het syndroom is een vrij zeldzame ziekte, volgens de statistieken wordt het bij 1 op de 100 duizend mensen gediagnosticeerd bij vrouwen van 40 tot 50 jaar oud - meerdere keren vaker dan bij mannen.

In het geval van pathologie, om verschillende redenen (peritonitis, trombose van bloedvaten), worden aangrenzende en interne vaten van de lever smaller. Vertraging van de bloedstroom veroorzaakt degeneratie en necrose van hepatocyten (orgelcellen) met de vorming van littekens en knopen. Het weefsel wordt verdicht en vergroot in omvang, waardoor de vaten sterk worden samengedrukt.

Dientengevolge ontwikkelen zich een schending van de bloedtoevoer, ischemie (zuurstofuitputting) en atrofie (uitputting) van de perifere lobben van de lever, bloedstasis in het centrale deel, die snel leidt tot een toename van de druk (portale hypertensie) in de binnenkomende vaten.

De ziekte ontwikkelt zich snel tot levensbedreigende complicaties - tegen de achtergrond van stagnatie, nier- en leverinsufficiëntie (verminderde functie), cirrose (orgaanregeneratie, vervanging door niet-functioneel weefsel) ontwikkelt zich een grote hoeveelheid vocht in de borstholte of buik (meer dan 500 ml, hydrothorax en ascites) ). In 20% is het syndroom in enkele dagen dodelijk als gevolg van hepatisch coma en inwendige bloedingen.

Een complete remedie voor Budd-Chiari-syndroom is niet mogelijk. Medicamenteuze therapie en chirurgische methoden in het complex verlengen de levensduur van een patiënt met een chronische vorm (tot 10 jaar), maar zijn niet effectief in acute vormen van de ziekte.

Medische benoeming in pathologie wordt gedaan door een gastro-enteroloog, chirurgische correctie wordt uitgevoerd door chirurgen.

Oorzaken van ziekte

De directe oorzaak van het syndroom is een versmallende of volledige fusie van de wanden van de bloedvaten die zorgen voor de uitstroom van veneus bloed uit het orgel. Om hun uiterlijk te provoceren kan:

  • mechanische verwondingen van de buik (shock, blauwe plek);
  • peritonitis (acute ontsteking in de buik);
  • pericarditis (ontsteking van de buitenste bindweefselschede van het hart);
  • leverziekte (focale laesies en cirrose);
  • zwelling van de buik;
  • geboorteafwijkingen van de inferieure vena cava (een groot vat dat bloed uitstroomt uit de lever);
  • trombose (overlapping van het vaatbed met een trombus);
  • polycytemie (een ziekte waarbij het aantal rode bloedcellen - rode bloedcellen is sterk verhoogd in het bloed);
  • paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (een type bloedarmoede, nachtelijke afscheiding van urine vermengd met bloed);
  • migrerende viscerale tromboflebitis (gelijktijdige verschijning van verschillende grote bloedstolsels in verschillende bloedvaten);
  • infecties (streptokokken, tuberkelbacillus);
  • geneesmiddelen (hormonale anticonceptiva).

In 25-30% van de gevallen kan de oorzaak van de ziekte niet worden vastgesteld, deze pathologie wordt idiopathisch genoemd.

Stadia van leverschade. Klik op de foto om te vergroten

symptomen

De ziekte kan zich ontwikkelen in acute, subacute en chronische vormen:

  1. De acute vorm wordt gekenmerkt door een snelle toename van de tekenen van de ziekte - acute pijn, misselijkheid, braken, het optreden van duidelijk oedeem van de onderste ledematen, ascites en hydrothorax (vocht in de borst en buik). De patiënt is moeilijk te bewegen en voert fysieke acties uit. Meestal eindigt de acute vorm van Budd-Chiari-syndroom en de ziekte in coma en de dood in een paar dagen.
  2. De subacute vorm treedt op met ernstige symptomen (vergroting van de lever en milt, de ontwikkeling van ascites), ontwikkelt zich niet zo snel als acuut en wordt vaak getransformeerd in chronisch. Het vermogen van de patiënt om te werken is beperkt.
  3. Chronische vorm in de vroege stadia is asymptomatisch (75-80%), zwakte en vermoeidheid zijn mogelijk tegen de achtergrond van toenemende insufficiëntie van bloedtoevoer naar het lichaam, niet gerelateerd aan fysieke activiteit. Bij het voortschrijden veroorzaakt het falen de verschijning van uitgesproken symptomen die gepaard gaan met pijn, een gevoel van volheid in het linker hypochondrium, braken, tekenen van cirrose van de lever. Het vermogen van de patiënt om tijdens deze periode te werken is beperkt en herstelt mogelijk niet (vanwege frequente complicaties van het proces).

Acute, ondraaglijke pijn in het epigastrische gebied (onder de onderrand van het borstbeen, onder de lepel) of rechter hypochondrium

Lichte geelheid van de ogen sclera en huid

Zwelling van oppervlakkige aderen in de borst en de buik

Ernstige zwelling van de benen

Hemorragische ascites (aanwezigheid van bloed in de geaccumuleerde vloeistof als gevolg van inwendige bloedingen)

Miltvergroting (splenomegalie)

Ongemak en tederheid in het juiste hypochondrium (in het gebied van de lever)

Zwakte, vermoeidheid

Schending van de fysisch-chemische eigenschappen van bloed (verhoogde viscositeit, stolling)

Toenemende pijn aan de rechterkant, in het hypochondrium

Het uiterlijk van een uitgesproken veneus patroon op de buik en borst

Verschijnselen van dyspepsie (indigestie)

Een veel voorkomende gebeurtenis voor Budd-Chiari-syndroom is de snelle ontwikkeling van ernstige complicaties:

  • nier- en leverfalen;
  • hydrothorax en hemorrhagische ascites;
  • interne bloeding;
  • cirrose;
  • coma en dodelijke afloop.

De gemiddelde levensduur van een patiënt zonder behandeling is van enkele maanden tot 3 jaar.

diagnostiek

Het Badd-Chiari-syndroom wordt vooraf gediagnosticeerd door een significante toename van de lever en de milt, tegen de achtergrond van bloedingsstoornissen en het ontwikkelen van ascites.

Om de diagnose voorgeschreven klinische laboratoriumdiagnose te bevestigen:

  • gedetailleerd bloedbeeld met telling van het aantal bloedplaatjes en leukocyten (70% toename van het aantal);
  • bepaling van bloedcoagulatiefactoren (veranderingen in coagulogram-indices, een toename van de protrombinetijd);
  • biochemische bloedonderzoeken (toename van alkalische fosfatase, hepatische transaminase-activiteit, een lichte toename van bilirubine en een afname van albumine).
Analyse van levertesten. Klik op de foto om te vergroten

Als instrumentele methoden gebruiken:

  1. Computertomografie en echografie (bepaal de mate en lokalisatie van gebieden van de lever met stoornissen in de bloedsomloop).
  2. Angiografie van de levervaten (informatieve manier om de lokalisatie van de oorzaak van stoornissen in de bloedsomloop (trombose, stenose, occlusie) en de mate van vasculaire laesie te bepalen).
  3. Lagere cavitatie (onderzoek van de inferieure vena cava voor de aanwezigheid van obstructies in de bloedstroom).
  4. Biopsie, of in vivo vangst van biologisch materiaal (stelt u in staat de mate van degeneratie, necrose of atrofie van cellen te bepalen).

Soms voorgeschreven katheterisatie van de leverader (om de lokalisatie van trombose te bepalen).

CT-scan van de buik van een patiënt met Budd-Chiari-syndroom

Behandelmethoden

Om de ziekte te genezen is volledig onmogelijk, in de meeste gevallen is medicamenteuze therapie niet effectief, slechts in geringe mate en verlicht de patiënt voor een korte tijd (verlengt de levensduur tot 2 jaar).

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt gekenmerkt door een verminderde bloedtoevoer en veneuze congestie in de lever als gevolg van obstructie van de aderen van het orgaan. De ziekte kan primair en secundair zijn. Het komt vrij zelden voor, kan een subacuut, acuut en chronisch beloop hebben. De belangrijkste symptomen van pathologie zijn intense pijn in het rechter hypochondrium, een toename van de levergrootte, braken en geelverkleuring van de huid. De acute vorm is uiterst gevaarlijk voor het menselijk leven, omdat het kan leiden tot coma en de dood.

Het syndroom ontwikkelt zich als gevolg van occlusie van de aders naast de lever en verantwoordelijk voor de normale bloedtoevoer. De lever is een belangrijk orgaan voor een persoon die een groot aantal functies vervult en zorgt voor de normale werking van het organisme als geheel. Wat dit betreft, hebben eventuele verstoringen in de bloedtoevoer onmiddellijk invloed op alle levensondersteunende systemen en veroorzaken ze algemene vergiftiging van het lichaam.

Het syndroom is genoemd naar de auteurs die de meest volledige beschrijving van deze pathologische aandoening gaven. Dit is de arts Budd (Engeland) en de patholoog Kiari (Oostenrijk).

Gastro-enterologie behandelt Budd-Chiari-syndroom als een zeldzame pathologie die voorkomt bij één persoon van de 100.000 mensen. Meestal gediagnosticeerd met dit syndroom bij vrouwen in de leeftijd van 30 tot 50 jaar. In de pediatrische praktijk is de ziekte zeldzaam, de gemiddelde leeftijd van de patiënten is 35 jaar.

Oorzaken van Budd-Chiari-syndroom

De oorzaken van Budd-Chiari-syndroom zijn gevarieerd.

Statistieken geven de volgende cijfers:

Hematologische stoornissen leiden in 18% van de gevallen tot de ontwikkeling van de ziekte;

Maligne neoplasmata dragen in 9% van de gevallen bij aan veneuze congestie in de lever;

De etiologie van de ontwikkeling van het syndroom in 30% van de gevallen (idiopathische ziekte) blijft onduidelijk.

De hoofdoorzaak van pathologie wordt beschouwd als aangeboren ontwikkelingsstoornissen van de levervaten en zijn structurele eenheden, evenals occlusie en vernietiging van de leveraderen.

In andere gevallen kunnen de volgende factoren de ontwikkeling van pathologie activeren:

Verwondingen aan het buikvlies en de buik, evenals chirurgie, leidend tot een stenose van de leveraders.

Ziekten van de lever, cirrose is in dit opzicht bijzonder gevaarlijk.

Acceptatie van bepaalde medicijnen.

Infecties, waaronder: syfilis, amebiasis, tuberculose, enz.

Zwangerschap en bevalling proces.

Al deze factoren leiden ertoe dat de normale doorgankelijkheid van de aderen wordt verstoord, congestie wordt gevormd, die na verloop van tijd de structurele componenten van de lever vernietigt. Bovendien vindt necrose van de weefsels van het lichaam plaats tegen de achtergrond van verhoogde intrahepatische druk. De lever probeert bloed uit de kleine slagaders te krijgen, maar als de grote aderen hebben geleden, kunnen de andere veneuze takken de belasting die erop wordt uitgeoefend niet aan. Als een resultaat, atrofie van perifere delen van de lever, het vergroten van de omvang. De vena cava is zelfs meer vastgeklemd hypertrofisch weefsel van het lichaam, wat uiteindelijk leidt tot zijn volledige obstructie.

Symptomen van Budd-Chiari-syndroom

Vaartuigen van verschillende kaliber kunnen onderhevig zijn aan obstructie bij dit syndroom. De symptomen van het Budd-Chiari-syndroom, of beter gezegd, de ernst ervan, hangen rechtstreeks af van het aantal beschadigde aders dat de lever voedt. Het latente klinische beeld wordt waargenomen bij overtreding van de werking van een enkele ader. In dit geval voelt de patiënt geen schendingen van de gezondheid, merkt hij de pathologische manifestaties van de ziekte niet op. Als er echter twee of meer aderen bij het proces betrokken zijn, begint het lichaam nogal heftig op de overtreding te reageren.

Symptomen van de acute fase van de ziekte:

Het verschijnen van pijn in hoge intensiteit in het rechter hypochondrium en de buik.

De opkomst van misselijkheid, vergezeld van braken.

De huid en sclera van de ogen matig geel.

De lever groeit in omvang.

De benen zwellen veel, de aderen zwellen over het hele lichaam, ze steken uit onder de huid. Dit duidt op betrokkenheid van de vena cava bij het pathologische proces.

In overtreding van de mesenteriale vaten ontwikkelt de patiënt diarree, de pijn verspreidt zich naar de gehele buikholte.

Nierfalen met ascites en hydrothorax ontwikkelt zich enkele dagen na het begin van de ziekte. De toestand van de patiënt verslechtert elke dag, bloeding ontwikkelt, medicatiecorrectie helpt slecht. Braken van bloed geeft meestal aan dat er een ruptuur is in de aderen van het onderste derde deel van de slokdarm.

De acute vorm van de ziekte eindigt meestal met coma en de dood van een persoon. Maar zelfs als het overleeft, ontwikkelt zich in de meeste gevallen cirrose of hepatocellulair carcinoom.

De chronische vorm van de ziekte lijkt enigszins anders en wordt gekenmerkt door het volgende klinische beeld:

De gezondheid van de patiënt is niet erg verstoord. Periodiek ervaart hij zwakte en vermoeidheid.

De lever is vergroot.

Naarmate de ziekte vordert, verschijnt pijn in het rechter hypochondrium, braken treedt op.

De piek van de ziekte is cirrose van de lever met de daaropvolgende vorming van leverfalen.

Volgens statistieken komt de chronische vorm van de ziekte in 80% van de gevallen voor. Bovendien worden in de medische literatuur beschrijvingen van de fulminante vorm van het Budd-Chiari-syndroom gevonden, wanneer de symptomen snel toenemen en de ziekte in hoog tempo vordert. Geelzucht en nierfalen met ascites ontwikkelen zich in een paar dagen.

Wat de subacute vorm van de ziekte betreft, de patiënt ontwikkelt ascites, verhoogt de bloedstolling en vergroot de grootte van de milt.

Diagnose van Badd-Chiari-syndroom

Het Badd-Chiari-syndroom wordt gediagnosticeerd door een gastro-enteroloog. Hij kan een aanname maken op basis van de aanwezigheid van ascites en hepatomegalie, terwijl een toename van de bloedstolling altijd wordt waargenomen.

Om zijn veronderstelling te verduidelijken, zal de arts de patiënt voor verder onderzoek sturen:

Volledige bloedtelling, die wordt gedetecteerd door een toename in ESR en leukocytsprong.

Het coagulogram geeft de groei van de protrombotische tijd aan.

De toename van leverenzymenactiviteit is merkbaar in de biochemie van bloed.

Echografie van de lever stelt u in staat om de expansie van de hepatische aderen te visualiseren, de toename van de poortader in omvang. Het is ook mogelijk om een ​​bloedstolsel of stenose van de aderen te detecteren, wat de normale bloedtoevoer naar het orgaan verstoort. Voer geen Doppler-echografie uit.

MRI, CT, röntgen van de buikholte zijn instrumentele diagnostische methoden waarmee de afmetingen lever, de ernst evalueren en diffuse vasculaire veranderingen en de oorzaak van de pathologische aandoening te bepalen.

Informatieve gegevens zijn angiografie en hepato-biopsie.

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom is alleen mogelijk in het ziekenhuis. Therapeutische maatregelen zijn allereerst gericht op het normaliseren van de veneuze bloedstroom. Tegelijkertijd worden de symptomen van de ziekte geëlimineerd.

Medicamenteuze behandeling van Budd-Chiari-syndroom

Wat medicamenteuze behandeling betreft, kan dit slechts tijdelijke verlichting voor de patiënt opleveren. Patiënten krijgen diuretica voorgeschreven die zijn ontworpen om overtollig vocht uit het lichaam te verwijderen. Gebruik hiervoor kaliumsparende geneesmiddelen (Veroshpiron, Spironolactone) en diuretica (Furosemide, Lasix).

Het gebruik van geneesmiddelen gericht op het verbeteren van de metabolische processen in de lever wordt getoond. Dit kan Essentiale, Legalon, Liponzuur, enz. Zijn

Glucocorticosteroïden maken het mogelijk om hevige pijn te verlichten. Elke patiënt voorgeschreven toediening van middelen tegen bloedplaatjes (trombone Plidol, Zilt etc.) en de fibrinolytische (Fibrinolizin Curantil, Parmidin, Heparine) ter bevordering resorptie trombus verbeteren bloedreologie. Als de patiënt echter geen chirurgische behandeling krijgt, leidt alleen medische correctie in 90% van de gevallen tot de dood van patiënten.

Chirurgische behandeling van Budd-Chiari-syndroom

De operatie is gericht op het normaliseren van de bloedtoevoer naar de lever. Als de patiënt echter al leverfalen heeft ontwikkeld of als er sprake is van een hepatische veneuze trombose, is de operatie gecontraïndiceerd.

Als dergelijke complicaties niet worden waargenomen, is een van de volgende interventies mogelijk:

Overlay anastomosis. Tegelijkertijd worden sommige van de bloedvaten die pathologische veranderingen ondergaan, vervangen door kunstmatige, wat zorgt voor het herstel van de bloedstroom.

Voer rangeren uit. Bij dit type operatie worden extra manieren van bloedafvloeiing gecreëerd. De inferieure vena cava is dus verbonden met het rechter atrium.

Levertransplantatie helpt de werking van het lichaam te verbeteren.

Uitbreiding van de vena cava of de vervanging ervan door de prothese vindt plaats met stenose van de superieure vena cava.

Als de patiënt resistente ascites en oligurie heeft, wordt hem lymfklieranastomose getoond.

Wat de voorspelling betreft, deze is bijna altijd ongunstig. Het wordt beïnvloed door de leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van bijkomende ziekten, de aanwezigheid van cirrose van de lever. Als de patiënt de noodzakelijke behandeling niet krijgt, dan sterft de dood binnen 3 maanden tot 3 jaar vanaf het moment dat de ziekte zich manifesteert. Het syndroom is vooral gevaarlijk vanwege de ernstige complicaties, waaronder: ernstig leverfalen, inwendige bloedingen, hepatische encefalopathie. De fulminante vorm van de ziekte is zeer ongunstig voor het leven. In de chronische vorm van de pathologie is de levensverwachting van patiënten verhoogd tot 10 jaar en in geval van succesvolle levertransplantatie vanaf 10 jaar of meer.

Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Syndroom of ziekte, wordt Budd-Chiari syndroom dat een blokkade (obstructie, trombose) ader, het verstrekken van de lever, in de samenvloeiing met de inferieure vena cava. Zoals vasculaire occlusie als gevolg van primaire of secundaire oorzaken: aangeboren afwijkingen, verworven trombose en vasculaire ontstekingen (endoflebitami) en leidt tot de verstoring van de normale uitstroom van bloed uit de lever. Een dergelijke verstopping van de hepatische aderen kan acuut, subacuut of chronisch zijn en bedraagt ​​13-61% van alle gevallen van endoflebitis met trombose. Het leidt tot verstoring van de werking van de lever en beschadiging van de cellen (hepatocyten). Verder veroorzaakt de ziekte een storing van andere systemen en leidt tot invaliditeit of overlijden van de patiënt.

Budd-Chiari-syndroom komt vaker voor bij vrouwen die lijden aan hematologische aandoeningen, na 40-50 jaar, en de frequentie van de ontwikkeling ervan is 1: 1000 duizend mensen. Binnen 10 jaar, ongeveer 55% van de patiënten met deze pathologie overleven, en de dood komt van ernstig nierfalen.

Oorzaken, ontwikkelingsmechanisme en classificatie

Meestal wordt het syndroom van Budd-Chiari veroorzaakt door congenitale afwijkingen in de ontwikkeling van levervaten of erfelijke bloedpathologieën. De ontwikkeling van deze ziekte draagt ​​bij tot:

  • congenitale of verworven hematologische aandoeningen: coagulopathie (S, C eiwitdeficiëntie of protrombine II, paroxysmale hemoglobinurie, polycytemie, antifosfolipidesyndroom, etc.), myeloproliferatieve ziekte, sikkelcelanemie, langdurig gebruik van hormonale anticonceptiemiddelen, erfelijke en chronische inflammatoire darmziekte, systemische vasculitis;
  • neoplasmen: levercarcinomen, inferior vena cava leiomyoma, cardiale myxomen, adrenale tumoren, nefroblastoom;
  • mechanische oorzaken: vernauwing van de leverader, membraneuze occlusie van de vena cava inferior, hypoplasie van de suprarenale aderen, de inferieure vena cava obstructie na een trauma of operatie;
  • migrerende tromboflebitis;
  • chronische infecties: syfilis, amoebiasis, aspergillose, filariasis, tuberculose, hydatid vaatziekten, peritonitis, pericarditis of abcessen;
  • cirrose van de lever van verschillende etiologieën.

Volgens de statistieken, 20-30% van de patiënten met een Budd-Chiari syndroom is idiopathisch in 18% van de gevallen veroorzaakt door bloedstolling afwijkingen, en 9% - Tumor kwaadaardige natuur.

Om etiologische redenen voor de ontwikkeling van Budd-Chiari syndroom is als volgt ingedeeld:

  1. Idiopathisch: onverklaarde etiologie.
  2. Congenitaal: ontwikkelt zich als gevolg van fusie of stenose van de inferieure vena cava.
  3. Post-traumatisch: veroorzaakt door verwondingen, blootstelling aan ioniserende straling, flebitis, het nemen van immunostimulantia.
  4. Trombotisch: veroorzaakt door hematologische stoornissen.
  5. Veroorzaakt door oncologische ziekten: veroorzaakt door hepatocellulaire carcinomen, adrenale neoplasmata, leiomyosarcomen, enz.
  6. Ontwikkelen tegen de achtergrond van verschillende soorten cirrose van de lever.

Alle bovengenoemde ziekten en aandoeningen kunnen leiden tot de manifestatie van Budd-Chiari-syndroom, omdat ze de etiologische oorzaken zijn van trombose, stenose of vernietiging van bloedvaten. Asymptomatisch kan alleen obstructie van een van de hepatische bloedvaten optreden, maar met de ontwikkeling van blokkade in de lumen van twee veneuze bloedvaten, is er sprake van een schending van de veneuze bloeding en een toename van de intraveneuze druk. Dit leidt tot de ontwikkeling van hepatomegalie, die op zijn beurt overdistensie van de hepatische capsule veroorzaakt en pijnlijke gevoelens in het rechter hypochondrium veroorzaakt.

Vervolgens begint bij de meerderheid van de patiënten de veneuze uitstroom van bloed via de paravertebrale aderen, ongepaarde ader en intercostale bloedvaten, maar een dergelijke drainage is slechts gedeeltelijk effectief en veneuze congestie leidt tot hypertrofie van de centrale en atrofie van de perifere delen van de lever. Ook kan bij bijna 50% van de patiënten met een dergelijke diagnose een pathologische toename van de caudate hepatische lob, die obstructie van de inferieure vena cava veroorzaakt, ontwikkelen. Na verloop van tijd leiden dergelijke veranderingen tot de vorming van fulminant leverfalen, dat optreedt tegen de achtergrond van hepatocytenecrose, vasculaire parese, encefalopathie, gestoorde stolling of cirrose van de lever.

Volgens de lokalisatie van de plaats van trombose en endoflebitis kan Budd-Chiari-syndroom uit drie soorten zijn:

  • I - inferieure vena cava met secundaire obliteratie van de leverader;
  • II - vernietiging van de grote veneuze vaten van de lever;
  • III - vernietiging van kleine veneuze vaten van de lever.

symptomen

De aard van de klinische manifestatie van Budd-Chiari-syndroom hangt af van de locatie van de blokkade van de hepatische vaten, de aard van het verloop van de ziekte (acuut, fulminant, subacuut of chronisch) en de aanwezigheid van bepaalde begeleidende pathologieën bij de patiënt.

De meest voorkomende chronische ontwikkeling van Budd-Chiari-ziekte is, wanneer het syndroom lange tijd niet gepaard gaat met zichtbare tekenen en alleen kan worden opgespoord door palpatie of instrumentaal onderzoek (echografie, radiografie, CT, enz.) Van de lever. Na verloop van tijd verschijnt de patiënt:

  • pijn in de lever;
  • braken;
  • ernstige hepatomegalie;
  • verdichting van het leverweefsel.

In sommige gevallen heeft de patiënt een expansie van de oppervlakkige veneuze bloedvaten langs de voorste wand van de buik en borst. In de latere stadia trombose van de spatvaten ontwikkelt zich uitgesproken portale hypertensie en leverfalen.

Bij acute of subacute ontwikkeling van het syndroom, die in 10-15% van de gevallen wordt waargenomen, wordt de patiënt gediagnosticeerd:

  • het verschijnen van acute en snel toenemende pijn in het rechter hypochondrium;
  • gematigde geelzucht (sommige patiënten zijn mogelijk afwezig);
  • misselijkheid of braken;
  • abnormale vergroting van de lever;
  • spatadervergroting en zwelling van de oppervlakkige veneuze vaten in de gebieden van de voorste buik en borstwand;
  • zwelling van de benen.

In de acute loop van Badd-Chiari vordert de ziekte snel en na enkele dagen ontwikkelt 90% van de patiënten abdominale uitsteeksels en ophoping van vocht in de buikholte (ascites), die soms wordt gecombineerd met hydrothorax en niet wordt gecorrigeerd door het gebruik van diuretica. In de laatste stadia vertoont 10-20% van de patiënten tekenen van hepatische encefalopathie en episoden van veneuze bloedingen uit de verwijde bloedvaten van de maag of slokdarm.

De fulminante vorm van Budd-Chiari-syndroom is vrij zeldzaam. Het wordt gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van ascites, een snelle toename van de grootte van de lever, ernstige geelzucht en snel progressief leverfalen.

Bij afwezigheid van adequate en tijdige chirurgische en therapeutische behandeling sterven patiënten met het Budd-Chiari-syndroom aan dergelijke complicaties veroorzaakt door portale hypertensie:

  • ascites;
  • bloedende spataderen van de slokdarm of maag;
  • hypersplenie (een significante toename van de milt in omvang en de vernietiging van zijn rode bloedcellen, bloedplaatjes, witte bloedcellen en andere bloedcellen).

Een groter percentage van de patiënten met de ziekte van Badda-Chiari, vergezeld van een volledige verstopping van de aders, sterft binnen 3 jaar na nierfalen.

Noodsituaties bij het Budd-Chiari-syndroom

In sommige gevallen wordt dit syndroom gecompliceerd door inwendige bloedingen en urinewegaandoeningen. Om tijdige hulp te bieden, moeten patiënten met deze pathologie onthouden dat ze, wanneer bepaalde aandoeningen optreden, dringend het ambulanceploeg moeten bellen. Deze tekens kunnen zijn:

  • snelle progressie van symptomen;
  • braakselkleur van koffiedik;
  • teerachtige ontlasting;
  • een scherpe daling van de hoeveelheid urine.

diagnostiek

Een arts kan de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom vermoeden wanneer een patiënt leververgroting heeft, verschijnselen van ascites, cirrose van de lever, leverfalen in combinatie met afwijkingen die zijn gedetecteerd in laboratorium-biochemische bloedonderzoeken. Voor dit doel worden functionele levertesten uitgevoerd met risicofactoren voor trombose: tekort aan antitrombine-III, proteïne C, S, resistentie tegen geactiveerd eiwit C.

Om de diagnose te verduidelijken, wordt de patiënt aanbevolen een reeks instrumentale onderzoeken te ondergaan:

  • Doppler-echografie van abdominale vaten en lever;
  • CT-scan;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

In geval van twijfelachtige resultaten van alle onderzoeken wordt aan een patiënt een leverbiopsie voorgeschreven, die het mogelijk maakt om tekenen van hepatocytenatrofie, trombose van de terminale venulen van de lever en veneuze congestie te detecteren.

behandeling

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom kan worden uitgevoerd door een chirurg of een gastro-enteroloog in een ziekenhuisomgeving. Bij afwezigheid van tekenen van leverfalen, is een chirurgische behandeling geïndiceerd voor patiënten wiens doel het is om anastomosen (gewrichten) op te leggen tussen de bloedvaten in de lever. Hiervoor kunnen de volgende soorten bewerkingen worden uitgevoerd:

  • angioplastiek;
  • bypassoperatie;
  • ballondilatatie.

In het geval van membraneuze fusie of stenose van de inferieure vena cava, wordt het herstel van de veneuze bloedstroom daarin uitgevoerd door trans-atriale membranotomie, dilatatie, bypassader die rangschikt met het atrium of vervanging van de stenose door prothesen. In de meest ernstige gevallen, in het geval van totale schade aan het leverweefsel door cirrose en andere onomkeerbare functionele stoornissen in zijn werk, kan een levertransplantatie aan de patiënt worden aanbevolen.

Om de patiënt voor te bereiden op chirurgie, om de bloedstroom in de lever te herstellen in de acute periode en tijdens revalidatie na een chirurgische behandeling, worden patiënten symptomatische medicamenteuze therapie voorgeschreven. Tegen de achtergrond van het gebruik moet de arts de patiëntcontroletests voorschrijven voor het niveau van elektrolyten in het bloed, protrombinetijd, en aanpassingen aanbrengen in het schema van de therapie en dosering van bepaalde geneesmiddelen. Het complex van medicamenteuze therapie kan geneesmiddelen zoals farmacologische groepen omvatten:

  • geneesmiddelen die bijdragen tot de normalisatie van het metabolisme in hepatocyten: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, enz.;
  • diuretica: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • anticoagulantia en trombolytica: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glucocorticoïden.

Medicamenteuze behandeling kan de chirurgische behandeling niet volledig vervangen, omdat deze slechts een kortdurend effect geeft en de twee jaar durende overleving van niet-geopereerde patiënten met Budd-Chiari-syndroom niet meer dan 80-85% bedraagt.

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt gekenmerkt door obstructie van de bloedvaten van de lever, met als gevolg een gestoorde bloedstroom en veneuze stasis. Pathologie kan te wijten zijn aan primaire veranderingen in de bloedvaten en secundaire aandoeningen van de bloedsomloop. Dit is een vrij zeldzame ziekte die optreedt in een acute, subacute of chronische vorm. De belangrijkste symptomen zijn ernstige pijn in het rechter hypochondrium, vergrote lever, misselijkheid, braken, matige geelzucht en ascites. De gevaarlijkste acute vorm van de ziekte, leidend tot coma of de dood van de patiënt. Conservatieve behandeling geeft geen blijvend resultaat, de levensverwachting is direct afhankelijk van succesvolle operaties.

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een pathologisch proces dat gepaard gaat met veranderingen in de bloedstroom in de lever als gevolg van een afname van het lumen van de aderen grenzend aan dit orgaan. De lever heeft vele functies, de normale werking van het lichaam is afhankelijk van de toestand. Daarom beïnvloeden aandoeningen van de bloedsomloop alle systemen en organen en leiden tot algemene dronkenschap. Het syndroom van Budd-Chiari kan te wijten zijn aan de secundaire pathologie van grote aderen, wat leidt tot stagnatie van het bloed in de lever, of, omgekeerd, de primaire veranderingen in bloedvaten geassocieerd met genetische afwijkingen. Dit is een vrij zeldzame pathologie in gastro-enterologie: volgens statistieken is de frequentie van laesies 1: 100.000 van de populatie. In 18% van de gevallen wordt de ziekte veroorzaakt door hematologische aandoeningen, bij 9% - door kwaadaardige tumoren. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om comorbiditeiten te identificeren. Meestal beïnvloedt de pathologie 40-50 jaar vrouwen.

Oorzaken van Budd-Chiari-syndroom

De ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom kan door veel factoren worden veroorzaakt. De hoofdoorzaak wordt beschouwd als een aangeboren afwijking van de levervaten en hun structurele componenten, evenals vernauwing en vernietiging van de hepatische aderen. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om de exacte oorzaak van deze aandoening te achterhalen, en dan praten ze over het idiopathische Budd-Chiari-syndroom.

Traumatische letsels van de buik, leverziekte, peritoneale ontsteking (peritonitis) en pericardium (pericarditis), kwaadaardige tumoren, veranderingen in de hemodynamiek, veneuze trombose, bepaalde medicijnen, infectieziekten, zwangerschap en bevalling kunnen het optreden van Budd-Chiari-syndroom veroorzaken.

Al deze oorzaken leiden tot verminderde doorgankelijkheid van de aders en de ontwikkeling van stagnatie, die geleidelijk de vernietiging van leverweefsel veroorzaken. Bovendien neemt de intrahepatische druk toe, wat kan leiden tot necrotische veranderingen. Natuurlijk, met de vernietiging van grote bloedvaten, wordt de bloedbaan uitgevoerd ten koste van andere veneuze takken (ongepaarde aders, intercostale en paravertebrale aders), maar ze kunnen zo'n bloedvolume niet aan.

Als gevolg hiervan eindigt alles met atrofie van de perifere delen van de lever en hypertrofie van het centrale deel ervan. Een toename in de grootte van de lever verergert de situatie nog verder, omdat het de vena cava sterker knijpt, waardoor zijn volledige obstructie wordt veroorzaakt.

Symptomen van Budd-Chiari-syndroom

Verschillende vaten kunnen betrokken zijn bij het pathologische proces in het Budd-Chiari-syndroom: kleine en grote leveraderen, inferieure vena cava. De klinische symptomen van het syndroom zijn rechtstreeks afhankelijk van het aantal beschadigde bloedvaten: als slechts één ader heeft geleden, is de pathologie asymptomatisch en veroorzaakt geen verslechtering van het welbevinden. Maar de verandering in de bloedstroom in twee of meer aderen gaat niet zonder een spoor over.

Symptomen en hun intensiteit zijn afhankelijk van het acute, subacute of chronische verloop van de ziekte. De acute vorm van pathologie ontwikkelt zich plotseling: patiënten ervaren ernstige pijn in de buik en in de regio van het rechter hypochondrium, misselijkheid en braken. Er treedt een gematigde geelzucht op en de grootte van de lever neemt dramatisch toe (hepatomegalie). Als de pathologie invloed heeft op de vena cava, dan zwelling van de onderste ledematen, wordt uitbreiding van de vena saphena op het lichaam opgemerkt. Na een paar dagen verschijnen nierfalen, ascites en hydrothorax, die moeilijk te behandelen zijn en gepaard gaan met bloedig braken. In de regel eindigt deze vorm met een coma en de dood van de patiënt.

De subacute loop wordt gekenmerkt door een vergrote lever, reologische aandoeningen (of liever, verhoogde bloedstolling), ascites, splenomegalie (vergroting van de milt).

De chronische vorm kan lange tijd geen klinische symptomen geven, de ziekte wordt alleen gekenmerkt door een toename in de grootte van de lever, zwakte en verhoogde vermoeidheid. Geleidelijk aan verschijnt ongemak onder de ribben rechtsonder en braken. In het midden van de pathologie wordt cirrose van de lever gevormd, de milt wordt vergroot en als gevolg daarvan ontwikkelt zich leverfalen. Het is de chronische vorm van de ziekte die in de meeste gevallen wordt geregistreerd (80%).

De literatuur beschrijft geïsoleerde geschiedenissen van de bliksemvorm, gekenmerkt door een snelle en progressieve toename van de symptomen. In een kwestie van dagen ontwikkelen van geelzucht, nier- en leverfalen, ascites.

Diagnose van Badd-Chiari-syndroom

Het syndroom van Badd-Chiari kan worden vermoed met de ontwikkeling van kenmerkende symptomen: ascites en hepatomegalie op de achtergrond van een toename van de bloedstolling. Voor de definitieve diagnose is een gastro-enteroloog vereist om aanvullende onderzoeken uit te voeren (instrumentele en laboratoriumtests).

Laboratoriummethoden geven de volgende resultaten: volledig bloedbeeld toont een toename van het aantal leukocyten en ESR; Een coagulogram onthult een toename van de protrombinetijd, een biochemische bloedtest bepaalt een toename van de activiteit van leverenzymen.

Instrumentele methoden (leverecho, Doppler, portografie, CT, MRI lever) meet de lever en milt, in de mate bepalen en diffuse vasculaire aandoeningen, evenals een oorzaak van ziekte, trombi en veneuze stenose detecteren.

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom

Therapeutische maatregelen zijn gericht op het herstellen van de veneuze bloedstroom en het elimineren van symptomen. Conservatieve therapie geeft een tijdelijk effect en draagt ​​bij tot een lichte verbetering van de algehele conditie. Patiënten krijgen diuretica voorgeschreven, die overtollige vloeistof uit het lichaam verwijderen, evenals medicijnen die het metabolisme in de levercellen verbeteren. Voor de verlichting van pijn en ontstekingsprocessen worden glucocorticosteroïden gebruikt. Alle patiënten krijgen antiplatelet-middelen en fibrinolytica voorgeschreven, die de snelheid van resorptie van een bloedstolsel verhogen en de reologische eigenschappen van bloed verbeteren. Mortaliteit met geïsoleerde gebruik van methoden van conservatieve therapie is 85-90%.

Het is mogelijk om de bloedtoevoer naar de lever alleen via een operatie te herstellen, maar chirurgische ingrepen worden alleen uitgevoerd in afwezigheid van leverfalen en trombose in de venen. In de regel worden de volgende soorten operaties uitgevoerd: het opleggen van anastomosen - kunstmatige communicatie tussen beschadigde schepen; rangeren - het creëren van extra manieren van bloedafvloeiing; levertransplantatie. In het geval van stenose van de superieure vena cava wordt de prothese en uitzetting ervan getoond.

Prognose en complicaties van Budd-Chiari-syndroom

De prognose van de ziekte is teleurstellend, het wordt beïnvloed door de leeftijd van de patiënt, gelijktijdige chronische pathologie, de aanwezigheid van cirrose. De afwezigheid van behandeling eindigt met het overlijden van de patiënt in termen van 3 maanden tot 3 jaar na de diagnose. De ziekte kan een complicatie veroorzaken in de vorm van hepatische encefalopathie, bloeding, ernstig nierfalen.

Bijzonder gevaarlijk is de acute en fulminante aard van de loop van het Budd-Chiari-syndroom. De levensverwachting van patiënten met chronische pathologie bereikt 10 jaar. De prognose is afhankelijk van het succes van een operatie.

Badda Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een obstructie (trombose) van de hepatische aderen, die wordt waargenomen op het niveau van hun instroom in de inferieure vena cava en leidt tot een gestoorde uitstroom van bloed uit de lever.

De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Engelse arts G. Budd in 1845. Later, in 1899, verstrekte de Oostenrijkse patholoog N. Chiari informatie over 13 gevallen van dit syndroom.

Het verloop van de ziekte kan acuut en chronisch zijn. Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of inferieure vena cava. De oorzaak van de chronische vorm van de ziekte is fibrose van de intrahepatische aderen, in de meeste gevallen als gevolg van het ontstekingsproces.

De klinische symptomen van de ziekte zijn: pijn in de bovenbuik, milde lever, pijnlijk bij palpatie, ascites.

De diagnose is gebaseerd op de evaluatie van de klinische manifestaties van de ziekte, de resultaten van het Doppler-echografisch onderzoek van de veneuze bloedstroom, beeldvormende onderzoeksmethoden (CT, MRI van de buikholte-organen); gegevens spleno- en hepatomanometrie, lagere cavografie, leverbiopsie.

De behandeling bestaat uit het gebruik van anticoagulantia, trombolytische en diuretica. Rangeren operaties worden uitgevoerd om vasculaire obstructie te elimineren. Patiënten met een acuut beloop van het Budd-Chiari-syndroom zijn aanbevolen levertransplantaties.

  • Classificatie van Budd-Chiari-syndroom
    • Classificatie van Budd-Chiari-syndroom op basis van genese:
      • Primair Budd-Chiari-syndroom.

      Komt voor met congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava.

      Membraanbeschadiging van de inferieure vena cava is een zeldzame pathologische aandoening. Meest gebruikelijk bij inwoners van Japan en Afrika.

      In de meeste gevallen worden cirrose van de lever, ascites en spataderen van de slokdarm gediagnosticeerd bij patiënten met vliezige infestatie van de inferieure vena cava.

    • Secundair Budd-Chiari-syndroom.

      Er is sprake van peritonitis, abdominale tumoren, pericarditis, onderste vena cava trombose, cirrose en focale lever laesies, viscerale migrerende tromboflebitis, polycytemie.

  • Classificatie van het Budd-Chiari-syndroom op de cursus:
    • Acute Budd-Chiari-syndroom.

      Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of inferieure vena cava.

      In acute afsluiting van de levervenen verschijnen plotseling braken, intense pijn in de epigastrische regio en in het kwadrant rechtsboven (als gevolg van zwelling en stretching lever Glisson capsule); geelzucht wordt genoteerd.

      De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelt zich binnen een paar dagen. In de terminale fase vindt bloederig braken plaats.

      Wanneer de trombose samenvloeit met de inferieure vena cava, worden oedeem van de onderste ledematen en verwijding van de aders op de voorste buikwand waargenomen. In ernstige gevallen van totale obstructie van de hepatische aderen ontwikkelt trombose van de mesenteriale vaten zich met pijn en diarree.

      In de acute loop van het Budd-Chiari-syndroom treden deze symptomen plotseling op en worden uitgesproken met een snelle progressie. De ziekte eindigt binnen een paar dagen dodelijk.

    • Chronisch Budd-Chiari-syndroom.

      Fibrose van de intrahepatische aderen, meestal veroorzaakt door het ontstekingsproces, kan de oorzaak zijn van het chronische verloop van het Budd-Chiari-syndroom.

      De ziekte kan alleen hepatomegalie optreden met de geleidelijke toevoeging van pijn in het rechter hypochondrium. In de ontwikkelde fase neemt de lever aanzienlijk toe, wordt dicht, ascites verschijnen. Het resultaat van de ziekte is ernstig leverfalen.

      De ziekte kan gecompliceerd worden door te bloeden uit de verwijde aderen van de slokdarm, maag en darmen.

  • Classificatie van Budd-Chiari-syndroom door lokalisatie van veneuze obstructie:

    Er zijn verschillende soorten Budd-Chiari-syndroom.

    • Ik type Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van de inferieure vena cava en secundaire obstructie van de leverader.
    • Type II Badd-Chiari-syndroom - Grote obstructie van de aderen.
    • Het derde type Budd-Chiari-syndroom is obstructie van de kleine aders van de lever (veno-occlusieve aandoening).
  • Classificatie van Budd-Chiari-syndroom door etiologie:
    • Idiopathisch Budd-Chiari-syndroom.

      Bij 20-30% van de patiënten kan de etiologie van de ziekte niet worden vastgesteld.

    • Congenitaal Budd-Chiari-syndroom.

      Komt voor met congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava.

    • Trombotisch syndroom Budd-Chiari.

      De ontwikkeling van dit type Budd-Chiari-syndroom in 18% van de gevallen gaat gepaard met hematologische stoornissen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne C-deficiëntie, protrombine III-deficiëntie).

      Bovendien kunnen de oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn: zwangerschap, antifosfolipide syndroom, gebruik van orale anticonceptiva.

    • Posttraumatisch en / of als gevolg van het ontstekingsproces.

      Het komt voor met flebitis, auto-immuunziekten (de ziekte van Behcet), verwondingen, ioniserende straling, het gebruik van immunosuppressiva.

    • Tegen de achtergrond van kwaadaardige gezwellen.

      Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met niercel- of hepatocellulaire carcinomen, adrenale tumoren, leiomyosarcomen van de inferieure vena cava.

    • Tegen de achtergrond van leverziekte.

      Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met cirrose van de lever.

  • Epidemiologie van Budd-Chiari-syndroom

    In de wereld is de incidentie van Budd-Chiari-syndroom laag en bedraagt ​​1: 100 duizend mensen.

    In 18% van de gevallen ontwikkelen syndroom van Budd-Chiari-syndroom geassocieerd met hematologische aandoeningen (polycytemie, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie, proteïne C-deficiëntie, protrombine deficiëntie III); in 9% van de gevallen - met maligne neoplasmata. Het is niet mogelijk om bij 20-30% van de patiënten gelijktijdig aanwezige ziekten te diagnosticeren (Budd-Chiari's idiopathische syndroom).

    Vaker worden vrouwen met hematologische aandoeningen ziek.

    Budd-Chiari-syndroom manifesteert zich op de leeftijd van 40-50 jaar.

    Een overlevingspercentage van 10 jaar is 55%. De dood vindt plaats als gevolg van fulminant leverfalen en ascites.

    Etiologie en pathogenese

    • Etiologie van Budd-Chiari-syndroom
      • Bij 20-30% van de patiënten met het Badda-Chiari-syndroom is deze ziekte idiopathisch.
      • Mechanische oorzaken.
        • Congenitale vliezige besmetting van de inferieure vena cava.
          • Type I: een dun membraan in de vena cava inferior.
          • Type II: afwezigheid van inferieur vena cava-segment.
          • Type III: gebrek aan bloedstroom in de inferieure vena cava en de ontwikkeling van collateralen.
        • Lever stenose.
        • Hypoplasie van de suprahepatische venen.
        • Postoperatieve obstructie van de hepatische aderen en inferieure vena cava.
        • Posttraumatische obstructie van de leveraders en inferieure vena cava.
      • Parenterale voeding.

        Er zijn gevallen geweest van de ontwikkeling van Budd-Chiari-syndroom als een complicatie van de katheterisatie van de inferieure vena cava bij pasgeborenen.

      • Tumoren.
        • Niercelcarcinoom.
        • Hepatocellulair carcinoom.
        • Bijniertumoren.
        • Leiomyosarcoom van de inferieure vena cava.
        • Myxoom van het juiste atrium.
        • Wilms-tumor.
      • Stollingsstoornissen.
        • Hematologische aandoeningen.
          • Polycythemia.
          • Trombocytose.
          • Paroxysmale nachthemoglobinurie.
          • Myeloproliferatieve ziekten.
        • Coagulopathie.
          • Eiwit C-tekort.
          • Eiwit S-tekort
          • Antitrombin-II-tekort.
          • Antifosfolipidensyndroom.
          • Andere coagulopathie.
        • Systemische vasculitis.
        • Sikkelcelanemie.
        • Chronische inflammatoire darmaandoening.
        • Acceptatie van orale anticonceptiva.
      • Infectieziekten.
        • Tuberculose.
        • Aspergillose.
        • Filariasis.
        • Hydatid ziekte.
        • Amoebiasis.
        • Syfilis.
    • Pathogenese van Budd-Chiari-syndroom

      De diameter van de grote leveraders (rechts, middenlinks) is 1 cm. Ze verzamelen bloed uit het grootste deel van de lever en stromen naar de inferieure vena cava. In de kleinere leveraders komt bloed uit de caudate lob van de lever en sommige delen van de rechterkwab.

      De effectiviteit van de bloedstroom door de leveraders hangt af van de snelheid van de bloedstroom en druk in het rechteratrium en in de lagere vena cava. Tijdens het grootste deel van de hartcyclus beweegt het bloed van de lever naar het hart. Deze beweging vertraagt ​​tijdens de systole van het rechteratrium door een toename van de druk daarin.

      Na systole is er een korte toename van de bloedstroom door de leveraders als gevolg van een drukgolf, waarvan het optreden een scherpe sluiting van de tricuspidalisklep aan het begin van de ventriculaire systole veroorzaakt.

      De drukgolf leidt tot een tijdelijke inversie van de hepatische veneuze bloedstroom, die de elasticiteit van het leverweefsel aangeeft en het vermogen van het lichaam om zich aan deze veranderingen aan te passen.

      Hepatocellulaire pathologie van de lever leidt tot stijfheid van het leverweefsel. Hoe meer uitgesproken de pathologische veranderingen in het leverparenchym, hoe lager het vermogen van de leveraders om zich aan te passen aan drukgolven.

      Langdurige of plotselinge obstructie van de inferieure vena cava of hepatische aderen kan leiden tot hepatomegalie en geelzucht.

      In het Badda-Chiari-syndroom leidt veneuze obstructie, die bijdraagt ​​tot een toename van de druk in sinusoïdale ruimten, tot verminderde veneuze bloedstroom in het poortaderstelsel, ascites en morfologische veranderingen in het leverweefsel. Zowel bij acuut als bij chronisch verloop van de ziekte in de lever (in de centrolobulaire zone) treden tekenen van veneuze stasis op, waarvan de ernst de mate van verminderde leverfunctie bepaalt. Verhoogde druk in de sinusoïdale ruimtes van de lever kan leiden tot hepatocellulaire necrose.

      Obstructie van een van de leveraders is asymptomatisch. Voor klinische manifestatie van het Budd-Chiari-syndroom is een stoornis in de bloedstroom vereist in ten minste twee van de leveraders. Overtreding van de veneuze bloedstroom leidt tot hepatomegalie, wat bijdraagt ​​tot het rekken van de levercapsule en het optreden van pijn.

      Bij de meeste patiënten met het Budd-Chiari-syndroom treedt de uitstroming van bloed op via de ongepaarde ader, intercostale bloedvaten en paravertebrale aderen. Deze drainage is echter niet effectief, hoewel een deel van het bloed uit de lever wordt afgevoerd via het poortadersysteem.

      Als gevolg hiervan ontwikkelen zich bij het Budd-Chiari-syndroom atrofie van de perifere delen van de lever en centrale hypertrofie. Bij ongeveer 50% van de patiënten met het Budd-Chiari-syndroom wordt compensatoire hypertrofie van de caudate lob van de lever waargenomen, wat leidt tot secundaire obstructie van de inferieure vena cava. Bij 9-20% van de patiënten met het Budd-Chiari-syndroom treedt er een veneuze trombose op.

      • A - Budd-Chiari-syndroom treedt op als gevolg van verminderde hepatische veneuze bloedstroom als gevolg van stenose, hepatische veneuze trombose of membraneuze fusie van de inferieure vena cava. Hypertrofische caudate lob van de lever draagt ​​bij aan het optreden van secundaire obstructie van de inferieure vena cava. Buikaderen verwijden; collaterals worden gevormd.
      • In - bij venografisch onderzoek wordt de juiste leverader niet gevisualiseerd; een netwerk van collaterals ziet eruit als een web.
      • C - histologisch onderzoek van de sinusoïden van de lever rondom de centrale ader worden verwijd en gevuld met bloed; tekenen van centrolobulaire necrose worden gevisualiseerd.
      • D - onveranderde leveraderen.
      • E - een histologisch beeld van onveranderd leverweefsel.

    Budd-Chiari-syndroom (I82.0)

    Versie: Handbook of Diseases MedElement

    Algemene informatie

    Korte beschrijving

    classificatie

    - Primair Budd-Chiari-syndroom.

    Komt voor met congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava. Membraanbeschadiging van de inferieure vena cava is een zeldzame pathologische aandoening. Meest gebruikelijk bij inwoners van Japan en Afrika. In de meeste gevallen worden cirrose van de lever, ascites en spataderen van de slokdarm gediagnosticeerd bij patiënten met vliezige infestatie van de inferieure vena cava.

    - Secundair Budd-Chiari-syndroom.

    Er is sprake van peritonitis, abdominale tumoren, pericarditis, onderste vena cava trombose, cirrose en focale lever laesies, viscerale migrerende tromboflebitis, polycytemie.

    - Acute Budd-Chiari-syndroom.

    Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of inferieure vena cava. In acute afsluiting van de levervenen verschijnen plotseling braken, intense pijn in de epigastrische regio en in het kwadrant rechtsboven (als gevolg van zwelling en stretching lever Glisson capsule); geelzucht wordt genoteerd. De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelt zich binnen een paar dagen. In de terminale fase vindt bloederig braken plaats. Wanneer de trombose samenvloeit met de inferieure vena cava, worden oedeem van de onderste ledematen en verwijding van de aders op de voorste buikwand waargenomen. In ernstige gevallen van totale obstructie van de hepatische aderen ontwikkelt trombose van de mesenteriale vaten zich met pijn en diarree. In de acute loop van het Budd-Chiari-syndroom treden deze symptomen plotseling op en worden uitgesproken met een snelle progressie. De ziekte eindigt binnen een paar dagen dodelijk.

    Fibrose van de intrahepatische aderen, meestal veroorzaakt door het ontstekingsproces, kan de oorzaak zijn van het chronische verloop van het Budd-Chiari-syndroom. De ziekte kan alleen hepatomegalie optreden met de geleidelijke toevoeging van pijn in het rechter hypochondrium. In de ontwikkelde fase neemt de lever aanzienlijk toe, wordt dicht, ascites verschijnen. Het resultaat van de ziekte is ernstig leverfalen. De ziekte kan gecompliceerd worden door te bloeden uit de verwijde aderen van de slokdarm, maag en darmen.

    - Ik type Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van de inferieure vena cava en secundaire obstructie van de leverader.
    - Type II Badd-Chiari-syndroom - Grote obstructie van de aderen.
    - Het derde type Budd-Chiari-syndroom is obstructie van de kleine aders van de lever (veno-occlusieve aandoening).

    - Idiopathisch Budd-Chiari-syndroom. Bij 20-30% van de patiënten kan de etiologie van de ziekte niet worden vastgesteld.

    Bovendien kunnen de oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn: zwangerschap, antifosfolipide syndroom, gebruik van orale anticonceptiva.

    Etiologie en pathogenese

    Pathogenese. Pathogenetische basis van de ziekte en Chiarisyndroom Budd-Chiari-syndroom - een schending van de uitstroom van bloed uit de lever door hepatische veneuze systeem (veneuze congestie van de lever) met de ontwikkeling van portale hypertensie (postgepatichesky blok). Afhankelijk van het tempo van ontwikkeling van portale hypertensie, worden acute en chronische vormen van de ziekte onderscheiden. In acute vorm groeit de lever in grootte, heeft een afgeronde rand, een glad oppervlak van rode en blauwachtige kleur. Microscopisch onthulde een foto van een stagnerende lever met schade aan de centrale delen van de lobben. Met voortgezette obstructie is obliteratie van de centrale ader, instorting van het stroma en nieuwe groei van bindweefsel in het midden van de lobulus mogelijk. Deze processen leiden tot de vorming van stagnerende cirrose. In chronische vorm is er een verdikking van de wanden van de hepatische aderen, de aanwezigheid van bloedstolsels in hen; mogelijke volledige vernietiging van de ader en het veranderen in een vezelig koord.

    epidemiologie

    In de wereld is de incidentie van Budd-Chiari-syndroom laag en bedraagt ​​1: 100 duizend mensen.

    In 18% van de gevallen ontwikkelen syndroom van Budd-Chiari-syndroom geassocieerd met hematologische aandoeningen (polycytemie, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie, proteïne C-deficiëntie, protrombine deficiëntie III); in 9% van de gevallen - met maligne neoplasmata. Het is niet mogelijk om bij 20-30% van de patiënten gelijktijdig aanwezige ziekten te diagnosticeren (Budd-Chiari's idiopathische syndroom).

    Vaker worden vrouwen met hematologische aandoeningen ziek.

    Budd-Chiari-syndroom manifesteert zich op de leeftijd van 40-50 jaar.

    Een overlevingspercentage van 10 jaar is 55%. De dood vindt plaats als gevolg van fulminant leverfalen en ascites.

    Klinisch beeld

    Symptomen, actueel

    Kenmerken van klinische manifestaties. Door de aard van de ontwikkeling van de ziekte afscheiden acute, subacute en chronische vormen.

    • De acute vorm van de ziekte begint plotseling met het optreden van intense pijn in de overbuikheid en rechter hypochondrium, braken, leververgroting. Met de betrokkenheid van de inferieure vena cava in het proces, zwelling van de onderste ledematen, uitbreiding van de vena saphena van de voorste buikwand, borst waargenomen. De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelen zich gedurende meerdere dagen, vaak met een hemorragisch patroon. Soms kunnen ascites worden gecombineerd met hydrothorax, het is niet vatbaar voor behandeling met diuretica.
    • In de chronische vorm (80-85%) is endoflebitis lang asymptomatisch of manifesteert het zich alleen door hepatomegalie. Verdere pijn in het rechter hypochondrium, braken. In de ontwikkelde fase neemt de lever aanzienlijk toe in omvang, wordt hij dicht, het is mogelijk dat zich cirrose van de lever vormt, in sommige gevallen verschijnt splenomegalie, verwijde aders op de voorste buikwand en borst. In de terminale fase worden uitgesproken symptomen van portale hypertensie gedetecteerd. In sommige gevallen ontwikkelt zich het syndroom van de inferieure vena cava. De uitkomst van de ziekte is ernstig leverfalen, trombose van de mesenteriale vaten.

    Obstakel kan op verschillende niveaus voorkomen:

    • kleine leveraders (exclusief terminale venulen);
    • grote leveraders;
    • leverafdeling van inferieure vena cava.

    Geelzucht is zeldzaam. Het uiterlijk van perifeer oedeem suggereert de mogelijkheid van trombose of compressie van de inferieure vena cava. Als de noodzakelijke medische zorg niet aan dergelijke patiënten wordt verstrekt, sterven ze als gevolg van complicaties van portale hypertensie.

    diagnostiek

    Een diagnostisch teken dat specifiek is voor het Budd-Chiari-syndroom is de detectie van laag-occlusieve druk in de leveraders met behulp van een spleno- en hepatomanometriewerkwijze, terwijl tegelijkertijd de portaaldruk wordt verhoogd.

    Gebruik van de methode om ascites te identificeren, hepatosplenomegalie, hepatocellulair carcinoom, niercelcarcinoom. Als de patiënt een portale veneuze trombose heeft, is verkalking te zien. Bij 5-8% van de patiënten vonden spataderen van de slokdarm.

    Echografie kan een bloedstolsel in het lumen van de vena cava inferior of in de leveraders detecteren. Bovendien kan het gebruik van deze methode tekenen van diffuse leverschade detecteren.

    De sensitiviteit en specificiteit van de methode is 85%.

    Om het syndroom van Budd-Chiari te diagnosticeren, is het belangrijk om een ​​bloedstolsel in het lumen van de vena cava inferior of in de leveraders te visualiseren. In de loop van deze studie is het mogelijk om een ​​gestoorde bloedstroom te detecteren in de getroffen bloedvaten, een netwerk van collateralen.

    Uitgevoerd met contrast. Er is een ongelijke verdeling van contrastmateriaal. Aldus is het caudaataandeel bij patiënten met Budd-Chiari-syndroom gehypertrofieerd, en het wordt gekenmerkt door een hogere concentratie van contrastmateriaal, vergeleken met andere delen van de lever.

    In de perifere delen van het lichaam is de bloedcirculatie verminderd. Bij 18-53% van de patiënten is het mogelijk om trombose van de leveraders en inferieure vena cava te identificeren.

    De sensitiviteit en specificiteit van de methode is 90%. Uitgevoerd in combinatie met angio, veno-en cholangiografie. Met deze studie kunt u schendingen van de perfusie van de lever detecteren, gebieden van atrofie, hypertrofie, necrose, tekenen van vervetting.

    Voor radionuclidescanning wordt colloïdale zwavel met het label met technetium (99mТс) gebruikt. Patiënten met Budd-Chiari syndroom hebben een verhoogde isotoopophoping in de caudate lob van de lever. In de overige delen van de lever kan een normale, verminderde, ongelijkmatige ophoping van de isotoop of de volledige afwezigheid ervan optreden.

    De resultaten van leverflebografie en lagere cavografie zijn van groot belang voor de diagnose van Budd-Chiari-syndroom. Tijdens deze procedures is het ook mogelijk om angioplastiek uit te voeren: om stents te plaatsen, om trombolyse uit te voeren, om transjugulaire intrahepatische portocaval bypass uit te voeren.

    De angiogrammen visualiseren: hepatosplenomegalie, verminderde architectonische kenmerken van de leverslagaders door zwelling van het parenchym, arterioveneuze shunts. Er is een vertraging in de passage van een contrastmiddel door de lever.

    De intensiteit van het contrasteren van de milt en portale aders is verminderd. De bloedstroom kan in twee richtingen worden uitgevoerd of cirkelvormig zijn.

    Trombose of een tumorembolus van de vena cava inferior kan worden gedetecteerd tijdens lagere cavitatie. Tijdens leverflebografie kan een netwerk van collateralen tussen de hepatische venulen en grote aderen worden geïdentificeerd; stenose en obstructie van de hepatische aderen.

    Deze studie wordt uitgevoerd vóór levertransplantatie om de mate van hepatocellulaire schade en de aanwezigheid van fibrose te bepalen.

    Bij 58% van de patiënten met het acute Bad-Chiari-syndroom worden histologische tekenen van chronische leverziekte gevonden (volgens lever explantatie onderzoeksgegevens): in 50% van de gevallen zijn er grote regeneratieknopen (met een diameter tot 10-40 mm).

    Laboratoriumdiagnose

    Bij het Badda-Chiari-syndroom kan er leukocytose zijn; verhoogde ESR.

    Bij patiënten met Budd-Chiari-syndroom kan de protrombinetijd worden verlengd. De protrombinetijd (en) weerspiegelt de stollingstijd van het plasma na de toevoeging van het tromboplastine-calciummengsel. Normaal gesproken is dit cijfer 15-20 seconden.

    In de biochemische analyse van bloed is de activiteit van alanine-aminotransferase (AlAT), aspartaataminotransferase (AsAT) en alkalische fosfatase (ALP) toegenomen. Het bilirubine-gehalte kan enigszins verhoogd zijn.

    Differentiële diagnose

    Differentiële diagnose van Budd-Chiari-syndroom moet worden uitgevoerd met veno-occlusieve ziekte en hartfalen:

    Veno-occlusieve ziekte.

    Het ontwikkelt zich bij 25% van de patiënten die een beenmergtransplantatie hebben ondergaan, evenals bij patiënten die chemotherapie krijgen. Bij deze ziekte wordt obliteratie van postsinusoïdale venulen waargenomen. Er zijn geen pathologische veranderingen in de inferieure vena cava en leveraders.

    Hartfalen.

    Er wordt een differentiële diagnose gesteld tussen Budd-Chiari-syndroom en rechterventrikelhartfalen.

    complicaties

    De ontwikkeling van de volgende complicaties van het Budd-Chiari-syndroom is mogelijk:

    - Ontwikkeling van portale hypertensie.
    - De ontwikkeling van ascites.
    - De ontwikkeling van leverfalen.
    - De ontwikkeling van bloeding uit spataderen van de slokdarm, maag, darmen.
    - De ontwikkeling van het hepato-renale syndroom.
    - Bacteriële peritonitis kan optreden bij patiënten met ascites.
    - De ontwikkeling van hepatocellulair carcinoom is een zeldzame complicatie. Bij patiënten met vliezige infestatie van de inferieure vena cava wordt deze tumor echter waargenomen in 25-47,5% van de gevallen.

    Om een ​​behandeling te ondergaan, controleert u uw gezondheid in het buitenland: Korea, Turkije, Israël, Duitsland, Spanje, de VS, China en andere landen

    Kies een buitenlandse kliniek

    Gratis consult over behandeling in het buitenland! Laat hieronder een verzoek achter

    Behandeling in het buitenland. toepassing

    behandeling

    Behandeling van Budd-Chiari-syndroom wordt alleen in het ziekenhuis uitgevoerd met behulp van medische en chirurgische methoden.

    • Medicamenteuze behandeling van Budd-Chiari-syndroom

    Medicamenteuze behandeling van het Badda-Chiari-syndroom geeft een onuitgesproken en kortdurend effect. Met alleen medicamenteuze interventies is de 2-jaars overleving van patiënten met Budd-Chiari-syndroom 80-85%.

    Diuretica, anticoagulantia, trombolytische geneesmiddelen worden gebruikt in de therapie.

    Anticoagulantia.

    Kan worden toegepast: enoxaparininenatrium (Clexane); dalteparine-natrium (fragmin).

    Trombolytische therapie.

    Het wordt uitgevoerd door de volgende voorbereidingen:

    - Streptokinase (Streptodekaza, Streptase) kan worden toegediend via een katheter bij 7500 IE / uur of IV van 100000 IE / uur na bolustoediening bij een dosis van 250000 IE.
    - Urokinase wordt gedurende 10 minuten in / in 4400 IE / kg geïnjecteerd, waarna de dosis tot 6000 wordt verhoogd. De onderhoudsdosis is 4400-6000 IU / uur, in / in.
    - Alteplaza (Aktilize) wordt gedurende 60 minuten geïntroduceerd in / in, volwassenen, bij 0,25-0,5 mg / kg.

    Diureticatherapie.

    Diuretica bestaat uit langdurig gebruik van spironolacton en furosemide (Lasix, Furosemide-tabel) in combinatie met dieetbeperkingen (beperking van water, natriuminname) en de introductie van kaliumzouten.

    Spironolacton wordt oraal toegediend: voor volwassenen - 25-200 mg / dag, 2-4 maal per dag (maar niet meer dan 200 mg / dag); kinderen - 1-3,3 mg / kg / dag 2-4 maal daags.
    Furosemide wordt oraal toegediend: voor volwassenen - oraal bij 20-80 mg / dag elke 6-12 uur (maar niet meer dan 600 mg / dag); voor kinderen, via de mond bij 0,5-2,0 mg / kg / dag elke 6-12 uur (niet meer dan 6 mg / kg).

    Het type chirurgische interventie voor het Budd-Chiari-syndroom wordt bepaald door de oorzaak die het veroorzaakte.

    Angioplastiek.

    Met vliezige fusie van het lumen van de inferieure vena cava, kan plaatsing van de percutane stent worden uitgevoerd na ballondilatatie.

    Shunt procedures.

    Het doel van het portosystemisch rangeren is om de druk in de sinusoïdale ruimtes van de lever te verminderen. Daarom, als er een trombose of obstructie van de inferieure vena cava is, wordt een mesoatriale shunt vastgesteld voor de patiënten.

    Levertransplantatie.

    Het wordt uitgevoerd bij patiënten met het acute Badda-Chiari-syndroom. Overlevingspercentage na 4,5 jaar na deze operatie is 50-95%. Patiënten met niercel- en hepatocellulaire carcinomen die zich ontwikkelden op de achtergrond van het Budd-Chiari-syndroom vertonen ook levertransplantatie.

    Behandeling van complicaties van Budd-Chiari-syndroom

    Als de patiënt cirrose heeft, is het noodzakelijk om spataderen van de slokdarm, maag en darmen te diagnosticeren en te behandelen om het optreden van bloeding uit het maagdarmkanaal te voorkomen. Tegelijkertijd wordt therapie met bèta-adrenerge blokkers voorgeschreven.

    Held verharding of ligatie van spataderen met rubberen ringen; rangeerhandelingen worden uitgevoerd. Portosystemisch rangeren of slokdarmveneersluiting wordt uitgevoerd met een voorgeschiedenis van recidiverende bloedingen. De arrestatie van bloeding uit oesofageale spataderen wordt gestopt tegen de achtergrond van bloedverlies (plasmasubstituten, erytromass, donorbloed, plasma) in combinatie met de introductie van vikasol, calciumchloride.

    Niet-medicamenteuze behandeling voor ascites is om te voldoen aan dieetbeperkingen. De belangrijkste behandelmethode is echter medicamenteuze behandeling. Het bestaat uit de benoeming van diuretica, correctie van hypoalbuminemie.

    Met ascites die resistent zijn tegen conservatieve therapie, worden chirurgische ingrepen uitgevoerd die ontworpen zijn om ascitische vloeistof op te zuigen. De voorkeursmethode voor de behandeling van refractaire ascites is levertransplantatie. Andere manieren om refractaire ascites te behandelen zijn: therapeutische laparocentese, transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting.

    vooruitzicht

    De prognose van het Budd-Chiari-syndroom hangt af van het beloop van de ziekte, de ernst van de gestoorde leverfunctie, de locatie van trombose en de oorzaak van het syndroom.

    In acute vorm is de prognose ongunstig. Patiënten sterven in de regel aan hepatisch coma of trombose van de mesenteriale aderen met diffuse peritonitis.

    Een overlevingspercentage van 10 jaar is 55%. Factoren die de prognose verergeren zijn: ouderdom, mannelijk geslacht, de aanwezigheid van kwaadaardige tumoren (niercel- of hepatocellulair carcinoom, adrenale tumoren).

    Ongunstige prognostische factoren zijn de hoge Child-Turcotte-Pugh-schaal, die wordt gebruikt om de ernst van de ziekte te beoordelen, het risico tijdens chirurgische ingrepen en de prognose (rekening houdend met klinische en laboratoriumgegevens).

    • Child-Turcotte-Pugh-schaal


Vorige Artikel

Lever biopsie

Meer Artikelen Over Lever

Cyste

5 symptomen waarmee u een exacerbatie van chronische cholecystitis kunt herkennen

Een ziekte zoals chronische cholecystitis ontwikkelt zich als een gevolg van microben, immuuncellen, parasieten of de inhoud van de twaalfvingerige darm in de "uitgelokte" galblaas.
Cyste

Preparaten voor de behandeling van galsteenaandoeningen


Galsteenziekte in de beginfasen wordt conservatief behandeld. Geneesmiddelen voor cholelithiase worden geselecteerd door de behandelende arts. Hun actie is gericht op het verbeteren van de eigenschappen van gal, het voorkomen van het verschijnen van nieuwe stenen en het verminderen van bestaande stenen.