Volledige beoordeling van de ziekte en Budd-Chiari-syndroom

Uit dit artikel leer je: welke pathologie heet Budd-Chiari-syndroom, hoe gevaarlijk het is, hoe het syndroom verschilt van Budd-Chiari-ziekte. Oorzaken en behandeling.

Budd-Chiari-syndroom is een bloedstasis in de lever veroorzaakt door een schending van de uitstroom van een orgaan dat zich ontwikkelt tegen de achtergrond van verschillende niet-vasculaire pathologieën en ziekten (peritonitis, pericarditis). Het resultaat van stoornissen in de bloedstroom is schade aan de lever en een verhoging van de bloeddruk in de poortader (een groot bloedvat dat veneus bloed naar de lever brengt van ongepaarde organen).

Anatomische structuur van het epigastrische gebied van de buikholte. Klik op de foto om te vergroten

Voorwaardelijk zijn er twee vormen van de ziekte met dezelfde symptomen en manifestaties:

  1. De ziekte of primaire pathologie (de oorzaak is een ontsteking van de binnenwanden van de vaten die de lever voeden).
  2. Budd-Chiari-syndroom, of secundaire pathologie (komt voor op de achtergrond van niet-vaatziekten).

Het syndroom is een vrij zeldzame ziekte, volgens de statistieken wordt het bij 1 op de 100 duizend mensen gediagnosticeerd bij vrouwen van 40 tot 50 jaar oud - meerdere keren vaker dan bij mannen.

In het geval van pathologie, om verschillende redenen (peritonitis, trombose van bloedvaten), worden aangrenzende en interne vaten van de lever smaller. Vertraging van de bloedstroom veroorzaakt degeneratie en necrose van hepatocyten (orgelcellen) met de vorming van littekens en knopen. Het weefsel wordt verdicht en vergroot in omvang, waardoor de vaten sterk worden samengedrukt.

Dientengevolge ontwikkelen zich een schending van de bloedtoevoer, ischemie (zuurstofuitputting) en atrofie (uitputting) van de perifere lobben van de lever, bloedstasis in het centrale deel, die snel leidt tot een toename van de druk (portale hypertensie) in de binnenkomende vaten.

De ziekte ontwikkelt zich snel tot levensbedreigende complicaties - tegen de achtergrond van stagnatie, nier- en leverinsufficiëntie (verminderde functie), cirrose (orgaanregeneratie, vervanging door niet-functioneel weefsel) ontwikkelt zich een grote hoeveelheid vocht in de borstholte of buik (meer dan 500 ml, hydrothorax en ascites) ). In 20% is het syndroom in enkele dagen dodelijk als gevolg van hepatisch coma en inwendige bloedingen.

Een complete remedie voor Budd-Chiari-syndroom is niet mogelijk. Medicamenteuze therapie en chirurgische methoden in het complex verlengen de levensduur van een patiënt met een chronische vorm (tot 10 jaar), maar zijn niet effectief in acute vormen van de ziekte.

Medische benoeming in pathologie wordt gedaan door een gastro-enteroloog, chirurgische correctie wordt uitgevoerd door chirurgen.

Oorzaken van ziekte

De directe oorzaak van het syndroom is een versmallende of volledige fusie van de wanden van de bloedvaten die zorgen voor de uitstroom van veneus bloed uit het orgel. Om hun uiterlijk te provoceren kan:

  • mechanische verwondingen van de buik (shock, blauwe plek);
  • peritonitis (acute ontsteking in de buik);
  • pericarditis (ontsteking van de buitenste bindweefselschede van het hart);
  • leverziekte (focale laesies en cirrose);
  • zwelling van de buik;
  • geboorteafwijkingen van de inferieure vena cava (een groot vat dat bloed uitstroomt uit de lever);
  • trombose (overlapping van het vaatbed met een trombus);
  • polycytemie (een ziekte waarbij het aantal rode bloedcellen - rode bloedcellen is sterk verhoogd in het bloed);
  • paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (een type bloedarmoede, nachtelijke afscheiding van urine vermengd met bloed);
  • migrerende viscerale tromboflebitis (gelijktijdige verschijning van verschillende grote bloedstolsels in verschillende bloedvaten);
  • infecties (streptokokken, tuberkelbacillus);
  • geneesmiddelen (hormonale anticonceptiva).

In 25-30% van de gevallen kan de oorzaak van de ziekte niet worden vastgesteld, deze pathologie wordt idiopathisch genoemd.

Stadia van leverschade. Klik op de foto om te vergroten

symptomen

De ziekte kan zich ontwikkelen in acute, subacute en chronische vormen:

  1. De acute vorm wordt gekenmerkt door een snelle toename van de tekenen van de ziekte - acute pijn, misselijkheid, braken, het optreden van duidelijk oedeem van de onderste ledematen, ascites en hydrothorax (vocht in de borst en buik). De patiënt is moeilijk te bewegen en voert fysieke acties uit. Meestal eindigt de acute vorm van Budd-Chiari-syndroom en de ziekte in coma en de dood in een paar dagen.
  2. De subacute vorm treedt op met ernstige symptomen (vergroting van de lever en milt, de ontwikkeling van ascites), ontwikkelt zich niet zo snel als acuut en wordt vaak getransformeerd in chronisch. Het vermogen van de patiënt om te werken is beperkt.
  3. Chronische vorm in de vroege stadia is asymptomatisch (75-80%), zwakte en vermoeidheid zijn mogelijk tegen de achtergrond van toenemende insufficiëntie van bloedtoevoer naar het lichaam, niet gerelateerd aan fysieke activiteit. Bij het voortschrijden veroorzaakt het falen de verschijning van uitgesproken symptomen die gepaard gaan met pijn, een gevoel van volheid in het linker hypochondrium, braken, tekenen van cirrose van de lever. Het vermogen van de patiënt om tijdens deze periode te werken is beperkt en herstelt mogelijk niet (vanwege frequente complicaties van het proces).

Acute, ondraaglijke pijn in het epigastrische gebied (onder de onderrand van het borstbeen, onder de lepel) of rechter hypochondrium

Lichte geelheid van de ogen sclera en huid

Zwelling van oppervlakkige aderen in de borst en de buik

Ernstige zwelling van de benen

Hemorragische ascites (aanwezigheid van bloed in de geaccumuleerde vloeistof als gevolg van inwendige bloedingen)

Miltvergroting (splenomegalie)

Ongemak en tederheid in het juiste hypochondrium (in het gebied van de lever)

Zwakte, vermoeidheid

Schending van de fysisch-chemische eigenschappen van bloed (verhoogde viscositeit, stolling)

Toenemende pijn aan de rechterkant, in het hypochondrium

Het uiterlijk van een uitgesproken veneus patroon op de buik en borst

Verschijnselen van dyspepsie (indigestie)

Een veel voorkomende gebeurtenis voor Budd-Chiari-syndroom is de snelle ontwikkeling van ernstige complicaties:

  • nier- en leverfalen;
  • hydrothorax en hemorrhagische ascites;
  • interne bloeding;
  • cirrose;
  • coma en dodelijke afloop.

De gemiddelde levensduur van een patiënt zonder behandeling is van enkele maanden tot 3 jaar.

diagnostiek

Het Badd-Chiari-syndroom wordt vooraf gediagnosticeerd door een significante toename van de lever en de milt, tegen de achtergrond van bloedingsstoornissen en het ontwikkelen van ascites.

Om de diagnose voorgeschreven klinische laboratoriumdiagnose te bevestigen:

  • gedetailleerd bloedbeeld met telling van het aantal bloedplaatjes en leukocyten (70% toename van het aantal);
  • bepaling van bloedcoagulatiefactoren (veranderingen in coagulogram-indices, een toename van de protrombinetijd);
  • biochemische bloedonderzoeken (toename van alkalische fosfatase, hepatische transaminase-activiteit, een lichte toename van bilirubine en een afname van albumine).
Analyse van levertesten. Klik op de foto om te vergroten

Als instrumentele methoden gebruiken:

  1. Computertomografie en echografie (bepaal de mate en lokalisatie van gebieden van de lever met stoornissen in de bloedsomloop).
  2. Angiografie van de levervaten (informatieve manier om de lokalisatie van de oorzaak van stoornissen in de bloedsomloop (trombose, stenose, occlusie) en de mate van vasculaire laesie te bepalen).
  3. Lagere cavitatie (onderzoek van de inferieure vena cava voor de aanwezigheid van obstructies in de bloedstroom).
  4. Biopsie, of in vivo vangst van biologisch materiaal (stelt u in staat de mate van degeneratie, necrose of atrofie van cellen te bepalen).

Soms voorgeschreven katheterisatie van de leverader (om de lokalisatie van trombose te bepalen).

CT-scan van de buik van een patiënt met Budd-Chiari-syndroom

Behandelmethoden

Om de ziekte te genezen is volledig onmogelijk, in de meeste gevallen is medicamenteuze therapie niet effectief, slechts in geringe mate en verlicht de patiënt voor een korte tijd (verlengt de levensduur tot 2 jaar).

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt gekenmerkt door obstructie van de bloedvaten van de lever, met als gevolg een gestoorde bloedstroom en veneuze stasis. Pathologie kan te wijten zijn aan primaire veranderingen in de bloedvaten en secundaire aandoeningen van de bloedsomloop. Dit is een vrij zeldzame ziekte die optreedt in een acute, subacute of chronische vorm. De belangrijkste symptomen zijn ernstige pijn in het rechter hypochondrium, vergrote lever, misselijkheid, braken, matige geelzucht en ascites. De gevaarlijkste acute vorm van de ziekte, leidend tot coma of de dood van de patiënt. Conservatieve behandeling geeft geen blijvend resultaat, de levensverwachting is direct afhankelijk van succesvolle operaties.

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een pathologisch proces dat gepaard gaat met veranderingen in de bloedstroom in de lever als gevolg van een afname van het lumen van de aderen grenzend aan dit orgaan. De lever heeft vele functies, de normale werking van het lichaam is afhankelijk van de toestand. Daarom beïnvloeden aandoeningen van de bloedsomloop alle systemen en organen en leiden tot algemene dronkenschap. Het syndroom van Budd-Chiari kan te wijten zijn aan de secundaire pathologie van grote aderen, wat leidt tot stagnatie van het bloed in de lever, of, omgekeerd, de primaire veranderingen in bloedvaten geassocieerd met genetische afwijkingen. Dit is een vrij zeldzame pathologie in gastro-enterologie: volgens statistieken is de frequentie van laesies 1: 100.000 van de populatie. In 18% van de gevallen wordt de ziekte veroorzaakt door hematologische aandoeningen, bij 9% - door kwaadaardige tumoren. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om comorbiditeiten te identificeren. Meestal beïnvloedt de pathologie 40-50 jaar vrouwen.

Oorzaken van Budd-Chiari-syndroom

De ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom kan door veel factoren worden veroorzaakt. De hoofdoorzaak wordt beschouwd als een aangeboren afwijking van de levervaten en hun structurele componenten, evenals vernauwing en vernietiging van de hepatische aderen. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om de exacte oorzaak van deze aandoening te achterhalen, en dan praten ze over het idiopathische Budd-Chiari-syndroom.

Traumatische letsels van de buik, leverziekte, peritoneale ontsteking (peritonitis) en pericardium (pericarditis), kwaadaardige tumoren, veranderingen in de hemodynamiek, veneuze trombose, bepaalde medicijnen, infectieziekten, zwangerschap en bevalling kunnen het optreden van Budd-Chiari-syndroom veroorzaken.

Al deze oorzaken leiden tot verminderde doorgankelijkheid van de aders en de ontwikkeling van stagnatie, die geleidelijk de vernietiging van leverweefsel veroorzaken. Bovendien neemt de intrahepatische druk toe, wat kan leiden tot necrotische veranderingen. Natuurlijk, met de vernietiging van grote bloedvaten, wordt de bloedbaan uitgevoerd ten koste van andere veneuze takken (ongepaarde aders, intercostale en paravertebrale aders), maar ze kunnen zo'n bloedvolume niet aan.

Als gevolg hiervan eindigt alles met atrofie van de perifere delen van de lever en hypertrofie van het centrale deel ervan. Een toename in de grootte van de lever verergert de situatie nog verder, omdat het de vena cava sterker knijpt, waardoor zijn volledige obstructie wordt veroorzaakt.

Symptomen van Budd-Chiari-syndroom

Verschillende vaten kunnen betrokken zijn bij het pathologische proces in het Budd-Chiari-syndroom: kleine en grote leveraderen, inferieure vena cava. De klinische symptomen van het syndroom zijn rechtstreeks afhankelijk van het aantal beschadigde bloedvaten: als slechts één ader heeft geleden, is de pathologie asymptomatisch en veroorzaakt geen verslechtering van het welbevinden. Maar de verandering in de bloedstroom in twee of meer aderen gaat niet zonder een spoor over.

Symptomen en hun intensiteit zijn afhankelijk van het acute, subacute of chronische verloop van de ziekte. De acute vorm van pathologie ontwikkelt zich plotseling: patiënten ervaren ernstige pijn in de buik en in de regio van het rechter hypochondrium, misselijkheid en braken. Er treedt een gematigde geelzucht op en de grootte van de lever neemt dramatisch toe (hepatomegalie). Als de pathologie invloed heeft op de vena cava, dan zwelling van de onderste ledematen, wordt uitbreiding van de vena saphena op het lichaam opgemerkt. Na een paar dagen verschijnen nierfalen, ascites en hydrothorax, die moeilijk te behandelen zijn en gepaard gaan met bloedig braken. In de regel eindigt deze vorm met een coma en de dood van de patiënt.

De subacute loop wordt gekenmerkt door een vergrote lever, reologische aandoeningen (of liever, verhoogde bloedstolling), ascites, splenomegalie (vergroting van de milt).

De chronische vorm kan lange tijd geen klinische symptomen geven, de ziekte wordt alleen gekenmerkt door een toename in de grootte van de lever, zwakte en verhoogde vermoeidheid. Geleidelijk aan verschijnt ongemak onder de ribben rechtsonder en braken. In het midden van de pathologie wordt cirrose van de lever gevormd, de milt wordt vergroot en als gevolg daarvan ontwikkelt zich leverfalen. Het is de chronische vorm van de ziekte die in de meeste gevallen wordt geregistreerd (80%).

De literatuur beschrijft geïsoleerde geschiedenissen van de bliksemvorm, gekenmerkt door een snelle en progressieve toename van de symptomen. In een kwestie van dagen ontwikkelen van geelzucht, nier- en leverfalen, ascites.

Diagnose van Badd-Chiari-syndroom

Het syndroom van Badd-Chiari kan worden vermoed met de ontwikkeling van kenmerkende symptomen: ascites en hepatomegalie op de achtergrond van een toename van de bloedstolling. Voor de definitieve diagnose is een gastro-enteroloog vereist om aanvullende onderzoeken uit te voeren (instrumentele en laboratoriumtests).

Laboratoriummethoden geven de volgende resultaten: volledig bloedbeeld toont een toename van het aantal leukocyten en ESR; Een coagulogram onthult een toename van de protrombinetijd, een biochemische bloedtest bepaalt een toename van de activiteit van leverenzymen.

Instrumentele methoden (leverecho, Doppler, portografie, CT, MRI lever) meet de lever en milt, in de mate bepalen en diffuse vasculaire aandoeningen, evenals een oorzaak van ziekte, trombi en veneuze stenose detecteren.

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom

Therapeutische maatregelen zijn gericht op het herstellen van de veneuze bloedstroom en het elimineren van symptomen. Conservatieve therapie geeft een tijdelijk effect en draagt ​​bij tot een lichte verbetering van de algehele conditie. Patiënten krijgen diuretica voorgeschreven, die overtollige vloeistof uit het lichaam verwijderen, evenals medicijnen die het metabolisme in de levercellen verbeteren. Voor de verlichting van pijn en ontstekingsprocessen worden glucocorticosteroïden gebruikt. Alle patiënten krijgen antiplatelet-middelen en fibrinolytica voorgeschreven, die de snelheid van resorptie van een bloedstolsel verhogen en de reologische eigenschappen van bloed verbeteren. Mortaliteit met geïsoleerde gebruik van methoden van conservatieve therapie is 85-90%.

Het is mogelijk om de bloedtoevoer naar de lever alleen via een operatie te herstellen, maar chirurgische ingrepen worden alleen uitgevoerd in afwezigheid van leverfalen en trombose in de venen. In de regel worden de volgende soorten operaties uitgevoerd: het opleggen van anastomosen - kunstmatige communicatie tussen beschadigde schepen; rangeren - het creëren van extra manieren van bloedafvloeiing; levertransplantatie. In het geval van stenose van de superieure vena cava wordt de prothese en uitzetting ervan getoond.

Prognose en complicaties van Budd-Chiari-syndroom

De prognose van de ziekte is teleurstellend, het wordt beïnvloed door de leeftijd van de patiënt, gelijktijdige chronische pathologie, de aanwezigheid van cirrose. De afwezigheid van behandeling eindigt met het overlijden van de patiënt in termen van 3 maanden tot 3 jaar na de diagnose. De ziekte kan een complicatie veroorzaken in de vorm van hepatische encefalopathie, bloeding, ernstig nierfalen.

Bijzonder gevaarlijk is de acute en fulminante aard van de loop van het Budd-Chiari-syndroom. De levensverwachting van patiënten met chronische pathologie bereikt 10 jaar. De prognose is afhankelijk van het succes van een operatie.

Budd - Chiari-ziekte

1. De kleine medische encyclopedie. - M.: Medische encyclopedie. 1991-1996. 2. Eerste hulp. - M.: The Great Russian Encyclopedia. 1994 3. Encyclopedisch woordenboek van medische termen. - M.: Sovjet-encyclopedie. - 1982-1984

Zie wat "Budd - Chiari-ziekte" in andere woordenboeken:

Chiari Ziekte - I Chiari Ziekte, zie Budd Chiari Ziekte. Chiari II ziekte (N. Chiari, 1851 1916 Oostenrijkse patholoog; syn:. Primaire lever veneuze trombose, Hiari ziekte endoflebit obliterans levervenen) ziekte van onbekende etiologie als gevolg...... Medische Encyclopedie

Ascites - Ik ascites (ascites, Grieks askitēs (nosos] hydrops;.. Synoniem hydrops abdominis, oedeem van de buik), vochtophoping in de buik komen het meest vaak te wijten aan hypertensie (portal hypertensie) bij cirrose van de lever (cirrose),...... Medische Encyclopedie portal

Banti syndrome - (Gk Hepar, Hepat [OS] + lat lien lever milt ;. synoniem milt lever syndroom.) De gecombineerde toename in de lever (hepatomegalie) en milt (splenomegalie) als gevolg van een pathologisch proces dat beide lichamen. Komt voor... Medische Encyclopedie

Lever - I Lever (hepar) ongepaard orgaan van de buikholte, de grootste klier in het menselijk lichaam die verschillende functies vervult. In de lever vindt neutralisatie van toxische stoffen plaats die het binnendringen met bloed uit het maagdarmkanaal; erin... Medische encyclopedie

Thrombophlebitis - I Thrombophlebitis (thrombophlebitis; Grieks thrombos bloedstolsel + phleps, phlebos ader + itis) acute ontsteking van de aderwanden met de vorming van een bloedstolsel in zijn lumen. Bij de ontwikkeling van T. zijn een aantal factoren van belang: het vertragen van de bloedstroom, het veranderen ervan...... Medische encyclopedie

Portale hypertensie - (Late. [Vena] portae portaalader, synoniem voor portale hypertensie) een verhoging van de bloeddruk in het poortadersysteem dat optreedt wanneer er problemen zijn bij de uitstroom van bloed. De belangrijkste symptomen van P. g. Spataderen van de slokdarm, maag en... Medische encyclopedie

Hepatomegalie - ICD 10 R16, R16.0, R16.2 ICD 9 789.1789.1... Wikipedia

POLYTHETHEMIA WAAR - schat. Echte polycytemie (polycythaemia vera) is een neoplastische ziekte, vergezeld van een toename van het aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. De bron van tumorgroei is een voorloper-myelopoiese-cel. Frequentie. 0,6 gevallen per 10.000...... Handboek Ziekte

Levercirrose - Levercirrose... Wikipedia

LEVER CIRRHOSE - schat. Levercirrose is een chronische leveraandoening met geleidelijke dood van hepatocyten, wijdverspreide fibrose en knobbeltjes met regeneraten, waarbij het parenchym geleidelijk wordt vervangen; gepaard gaande met een gebrek aan hepatocytenfunctie en een verandering in de bloedstroom...... Ziekteverwijzingen

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt gekenmerkt door een verminderde bloedtoevoer en veneuze congestie in de lever als gevolg van obstructie van de aderen van het orgaan. De ziekte kan primair en secundair zijn. Het komt vrij zelden voor, kan een subacuut, acuut en chronisch beloop hebben. De belangrijkste symptomen van pathologie zijn intense pijn in het rechter hypochondrium, een toename van de levergrootte, braken en geelverkleuring van de huid. De acute vorm is uiterst gevaarlijk voor het menselijk leven, omdat het kan leiden tot coma en de dood.

Het syndroom ontwikkelt zich als gevolg van occlusie van de aders naast de lever en verantwoordelijk voor de normale bloedtoevoer. De lever is een belangrijk orgaan voor een persoon die een groot aantal functies vervult en zorgt voor de normale werking van het organisme als geheel. Wat dit betreft, hebben eventuele verstoringen in de bloedtoevoer onmiddellijk invloed op alle levensondersteunende systemen en veroorzaken ze algemene vergiftiging van het lichaam.

Het syndroom is genoemd naar de auteurs die de meest volledige beschrijving van deze pathologische aandoening gaven. Dit is de arts Budd (Engeland) en de patholoog Kiari (Oostenrijk).

Gastro-enterologie behandelt Budd-Chiari-syndroom als een zeldzame pathologie die voorkomt bij één persoon van de 100.000 mensen. Meestal gediagnosticeerd met dit syndroom bij vrouwen in de leeftijd van 30 tot 50 jaar. In de pediatrische praktijk is de ziekte zeldzaam, de gemiddelde leeftijd van de patiënten is 35 jaar.

Oorzaken van Budd-Chiari-syndroom

De oorzaken van Budd-Chiari-syndroom zijn gevarieerd.

Statistieken geven de volgende cijfers:

Hematologische stoornissen leiden in 18% van de gevallen tot de ontwikkeling van de ziekte;

Maligne neoplasmata dragen in 9% van de gevallen bij aan veneuze congestie in de lever;

De etiologie van de ontwikkeling van het syndroom in 30% van de gevallen (idiopathische ziekte) blijft onduidelijk.

De hoofdoorzaak van pathologie wordt beschouwd als aangeboren ontwikkelingsstoornissen van de levervaten en zijn structurele eenheden, evenals occlusie en vernietiging van de leveraderen.

In andere gevallen kunnen de volgende factoren de ontwikkeling van pathologie activeren:

Verwondingen aan het buikvlies en de buik, evenals chirurgie, leidend tot een stenose van de leveraders.

Ziekten van de lever, cirrose is in dit opzicht bijzonder gevaarlijk.

Acceptatie van bepaalde medicijnen.

Infecties, waaronder: syfilis, amebiasis, tuberculose, enz.

Zwangerschap en bevalling proces.

Al deze factoren leiden ertoe dat de normale doorgankelijkheid van de aderen wordt verstoord, congestie wordt gevormd, die na verloop van tijd de structurele componenten van de lever vernietigt. Bovendien vindt necrose van de weefsels van het lichaam plaats tegen de achtergrond van verhoogde intrahepatische druk. De lever probeert bloed uit de kleine slagaders te krijgen, maar als de grote aderen hebben geleden, kunnen de andere veneuze takken de belasting die erop wordt uitgeoefend niet aan. Als een resultaat, atrofie van perifere delen van de lever, het vergroten van de omvang. De vena cava is zelfs meer vastgeklemd hypertrofisch weefsel van het lichaam, wat uiteindelijk leidt tot zijn volledige obstructie.

Symptomen van Budd-Chiari-syndroom

Vaartuigen van verschillende kaliber kunnen onderhevig zijn aan obstructie bij dit syndroom. De symptomen van het Budd-Chiari-syndroom, of beter gezegd, de ernst ervan, hangen rechtstreeks af van het aantal beschadigde aders dat de lever voedt. Het latente klinische beeld wordt waargenomen bij overtreding van de werking van een enkele ader. In dit geval voelt de patiënt geen schendingen van de gezondheid, merkt hij de pathologische manifestaties van de ziekte niet op. Als er echter twee of meer aderen bij het proces betrokken zijn, begint het lichaam nogal heftig op de overtreding te reageren.

Symptomen van de acute fase van de ziekte:

Het verschijnen van pijn in hoge intensiteit in het rechter hypochondrium en de buik.

De opkomst van misselijkheid, vergezeld van braken.

De huid en sclera van de ogen matig geel.

De lever groeit in omvang.

De benen zwellen veel, de aderen zwellen over het hele lichaam, ze steken uit onder de huid. Dit duidt op betrokkenheid van de vena cava bij het pathologische proces.

In overtreding van de mesenteriale vaten ontwikkelt de patiënt diarree, de pijn verspreidt zich naar de gehele buikholte.

Nierfalen met ascites en hydrothorax ontwikkelt zich enkele dagen na het begin van de ziekte. De toestand van de patiënt verslechtert elke dag, bloeding ontwikkelt, medicatiecorrectie helpt slecht. Braken van bloed geeft meestal aan dat er een ruptuur is in de aderen van het onderste derde deel van de slokdarm.

De acute vorm van de ziekte eindigt meestal met coma en de dood van een persoon. Maar zelfs als het overleeft, ontwikkelt zich in de meeste gevallen cirrose of hepatocellulair carcinoom.

De chronische vorm van de ziekte lijkt enigszins anders en wordt gekenmerkt door het volgende klinische beeld:

De gezondheid van de patiënt is niet erg verstoord. Periodiek ervaart hij zwakte en vermoeidheid.

De lever is vergroot.

Naarmate de ziekte vordert, verschijnt pijn in het rechter hypochondrium, braken treedt op.

De piek van de ziekte is cirrose van de lever met de daaropvolgende vorming van leverfalen.

Volgens statistieken komt de chronische vorm van de ziekte in 80% van de gevallen voor. Bovendien worden in de medische literatuur beschrijvingen van de fulminante vorm van het Budd-Chiari-syndroom gevonden, wanneer de symptomen snel toenemen en de ziekte in hoog tempo vordert. Geelzucht en nierfalen met ascites ontwikkelen zich in een paar dagen.

Wat de subacute vorm van de ziekte betreft, de patiënt ontwikkelt ascites, verhoogt de bloedstolling en vergroot de grootte van de milt.

Diagnose van Badd-Chiari-syndroom

Het Badd-Chiari-syndroom wordt gediagnosticeerd door een gastro-enteroloog. Hij kan een aanname maken op basis van de aanwezigheid van ascites en hepatomegalie, terwijl een toename van de bloedstolling altijd wordt waargenomen.

Om zijn veronderstelling te verduidelijken, zal de arts de patiënt voor verder onderzoek sturen:

Volledige bloedtelling, die wordt gedetecteerd door een toename in ESR en leukocytsprong.

Het coagulogram geeft de groei van de protrombotische tijd aan.

De toename van leverenzymenactiviteit is merkbaar in de biochemie van bloed.

Echografie van de lever stelt u in staat om de expansie van de hepatische aderen te visualiseren, de toename van de poortader in omvang. Het is ook mogelijk om een ​​bloedstolsel of stenose van de aderen te detecteren, wat de normale bloedtoevoer naar het orgaan verstoort. Voer geen Doppler-echografie uit.

MRI, CT, röntgen van de buikholte zijn instrumentele diagnostische methoden waarmee de afmetingen lever, de ernst evalueren en diffuse vasculaire veranderingen en de oorzaak van de pathologische aandoening te bepalen.

Informatieve gegevens zijn angiografie en hepato-biopsie.

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom is alleen mogelijk in het ziekenhuis. Therapeutische maatregelen zijn allereerst gericht op het normaliseren van de veneuze bloedstroom. Tegelijkertijd worden de symptomen van de ziekte geëlimineerd.

Medicamenteuze behandeling van Budd-Chiari-syndroom

Wat medicamenteuze behandeling betreft, kan dit slechts tijdelijke verlichting voor de patiënt opleveren. Patiënten krijgen diuretica voorgeschreven die zijn ontworpen om overtollig vocht uit het lichaam te verwijderen. Gebruik hiervoor kaliumsparende geneesmiddelen (Veroshpiron, Spironolactone) en diuretica (Furosemide, Lasix).

Het gebruik van geneesmiddelen gericht op het verbeteren van de metabolische processen in de lever wordt getoond. Dit kan Essentiale, Legalon, Liponzuur, enz. Zijn

Glucocorticosteroïden maken het mogelijk om hevige pijn te verlichten. Elke patiënt voorgeschreven toediening van middelen tegen bloedplaatjes (trombone Plidol, Zilt etc.) en de fibrinolytische (Fibrinolizin Curantil, Parmidin, Heparine) ter bevordering resorptie trombus verbeteren bloedreologie. Als de patiënt echter geen chirurgische behandeling krijgt, leidt alleen medische correctie in 90% van de gevallen tot de dood van patiënten.

Chirurgische behandeling van Budd-Chiari-syndroom

De operatie is gericht op het normaliseren van de bloedtoevoer naar de lever. Als de patiënt echter al leverfalen heeft ontwikkeld of als er sprake is van een hepatische veneuze trombose, is de operatie gecontraïndiceerd.

Als dergelijke complicaties niet worden waargenomen, is een van de volgende interventies mogelijk:

Overlay anastomosis. Tegelijkertijd worden sommige van de bloedvaten die pathologische veranderingen ondergaan, vervangen door kunstmatige, wat zorgt voor het herstel van de bloedstroom.

Voer rangeren uit. Bij dit type operatie worden extra manieren van bloedafvloeiing gecreëerd. De inferieure vena cava is dus verbonden met het rechter atrium.

Levertransplantatie helpt de werking van het lichaam te verbeteren.

Uitbreiding van de vena cava of de vervanging ervan door de prothese vindt plaats met stenose van de superieure vena cava.

Als de patiënt resistente ascites en oligurie heeft, wordt hem lymfklieranastomose getoond.

Wat de voorspelling betreft, deze is bijna altijd ongunstig. Het wordt beïnvloed door de leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van bijkomende ziekten, de aanwezigheid van cirrose van de lever. Als de patiënt de noodzakelijke behandeling niet krijgt, dan sterft de dood binnen 3 maanden tot 3 jaar vanaf het moment dat de ziekte zich manifesteert. Het syndroom is vooral gevaarlijk vanwege de ernstige complicaties, waaronder: ernstig leverfalen, inwendige bloedingen, hepatische encefalopathie. De fulminante vorm van de ziekte is zeer ongunstig voor het leven. In de chronische vorm van de pathologie is de levensverwachting van patiënten verhoogd tot 10 jaar en in geval van succesvolle levertransplantatie vanaf 10 jaar of meer.

Budd-Chiari-syndroom (I82.0)

Versie: Handbook of Diseases MedElement

Algemene informatie

Korte beschrijving

classificatie

- Primair Budd-Chiari-syndroom.

Komt voor met congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava. Membraanbeschadiging van de inferieure vena cava is een zeldzame pathologische aandoening. Meest gebruikelijk bij inwoners van Japan en Afrika. In de meeste gevallen worden cirrose van de lever, ascites en spataderen van de slokdarm gediagnosticeerd bij patiënten met vliezige infestatie van de inferieure vena cava.

- Secundair Budd-Chiari-syndroom.

Er is sprake van peritonitis, abdominale tumoren, pericarditis, onderste vena cava trombose, cirrose en focale lever laesies, viscerale migrerende tromboflebitis, polycytemie.

- Acute Budd-Chiari-syndroom.

Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of inferieure vena cava. In acute afsluiting van de levervenen verschijnen plotseling braken, intense pijn in de epigastrische regio en in het kwadrant rechtsboven (als gevolg van zwelling en stretching lever Glisson capsule); geelzucht wordt genoteerd. De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelt zich binnen een paar dagen. In de terminale fase vindt bloederig braken plaats. Wanneer de trombose samenvloeit met de inferieure vena cava, worden oedeem van de onderste ledematen en verwijding van de aders op de voorste buikwand waargenomen. In ernstige gevallen van totale obstructie van de hepatische aderen ontwikkelt trombose van de mesenteriale vaten zich met pijn en diarree. In de acute loop van het Budd-Chiari-syndroom treden deze symptomen plotseling op en worden uitgesproken met een snelle progressie. De ziekte eindigt binnen een paar dagen dodelijk.

Fibrose van de intrahepatische aderen, meestal veroorzaakt door het ontstekingsproces, kan de oorzaak zijn van het chronische verloop van het Budd-Chiari-syndroom. De ziekte kan alleen hepatomegalie optreden met de geleidelijke toevoeging van pijn in het rechter hypochondrium. In de ontwikkelde fase neemt de lever aanzienlijk toe, wordt dicht, ascites verschijnen. Het resultaat van de ziekte is ernstig leverfalen. De ziekte kan gecompliceerd worden door te bloeden uit de verwijde aderen van de slokdarm, maag en darmen.

- Ik type Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van de inferieure vena cava en secundaire obstructie van de leverader.
- Type II Badd-Chiari-syndroom - Grote obstructie van de aderen.
- Het derde type Budd-Chiari-syndroom is obstructie van de kleine aders van de lever (veno-occlusieve aandoening).

- Idiopathisch Budd-Chiari-syndroom. Bij 20-30% van de patiënten kan de etiologie van de ziekte niet worden vastgesteld.

Bovendien kunnen de oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn: zwangerschap, antifosfolipide syndroom, gebruik van orale anticonceptiva.

Etiologie en pathogenese

Pathogenese. Pathogenetische basis van de ziekte en Chiarisyndroom Budd-Chiari-syndroom - een schending van de uitstroom van bloed uit de lever door hepatische veneuze systeem (veneuze congestie van de lever) met de ontwikkeling van portale hypertensie (postgepatichesky blok). Afhankelijk van het tempo van ontwikkeling van portale hypertensie, worden acute en chronische vormen van de ziekte onderscheiden. In acute vorm groeit de lever in grootte, heeft een afgeronde rand, een glad oppervlak van rode en blauwachtige kleur. Microscopisch onthulde een foto van een stagnerende lever met schade aan de centrale delen van de lobben. Met voortgezette obstructie is obliteratie van de centrale ader, instorting van het stroma en nieuwe groei van bindweefsel in het midden van de lobulus mogelijk. Deze processen leiden tot de vorming van stagnerende cirrose. In chronische vorm is er een verdikking van de wanden van de hepatische aderen, de aanwezigheid van bloedstolsels in hen; mogelijke volledige vernietiging van de ader en het veranderen in een vezelig koord.

epidemiologie

In de wereld is de incidentie van Budd-Chiari-syndroom laag en bedraagt ​​1: 100 duizend mensen.

In 18% van de gevallen ontwikkelen syndroom van Budd-Chiari-syndroom geassocieerd met hematologische aandoeningen (polycytemie, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie, proteïne C-deficiëntie, protrombine deficiëntie III); in 9% van de gevallen - met maligne neoplasmata. Het is niet mogelijk om bij 20-30% van de patiënten gelijktijdig aanwezige ziekten te diagnosticeren (Budd-Chiari's idiopathische syndroom).

Vaker worden vrouwen met hematologische aandoeningen ziek.

Budd-Chiari-syndroom manifesteert zich op de leeftijd van 40-50 jaar.

Een overlevingspercentage van 10 jaar is 55%. De dood vindt plaats als gevolg van fulminant leverfalen en ascites.

Klinisch beeld

Symptomen, actueel

Kenmerken van klinische manifestaties. Door de aard van de ontwikkeling van de ziekte afscheiden acute, subacute en chronische vormen.

  • De acute vorm van de ziekte begint plotseling met het optreden van intense pijn in de overbuikheid en rechter hypochondrium, braken, leververgroting. Met de betrokkenheid van de inferieure vena cava in het proces, zwelling van de onderste ledematen, uitbreiding van de vena saphena van de voorste buikwand, borst waargenomen. De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelen zich gedurende meerdere dagen, vaak met een hemorragisch patroon. Soms kunnen ascites worden gecombineerd met hydrothorax, het is niet vatbaar voor behandeling met diuretica.
  • In de chronische vorm (80-85%) is endoflebitis lang asymptomatisch of manifesteert het zich alleen door hepatomegalie. Verdere pijn in het rechter hypochondrium, braken. In de ontwikkelde fase neemt de lever aanzienlijk toe in omvang, wordt hij dicht, het is mogelijk dat zich cirrose van de lever vormt, in sommige gevallen verschijnt splenomegalie, verwijde aders op de voorste buikwand en borst. In de terminale fase worden uitgesproken symptomen van portale hypertensie gedetecteerd. In sommige gevallen ontwikkelt zich het syndroom van de inferieure vena cava. De uitkomst van de ziekte is ernstig leverfalen, trombose van de mesenteriale vaten.

Obstakel kan op verschillende niveaus voorkomen:

  • kleine leveraders (exclusief terminale venulen);
  • grote leveraders;
  • leverafdeling van inferieure vena cava.

Geelzucht is zeldzaam. Het uiterlijk van perifeer oedeem suggereert de mogelijkheid van trombose of compressie van de inferieure vena cava. Als de noodzakelijke medische zorg niet aan dergelijke patiënten wordt verstrekt, sterven ze als gevolg van complicaties van portale hypertensie.

diagnostiek

Een diagnostisch teken dat specifiek is voor het Budd-Chiari-syndroom is de detectie van laag-occlusieve druk in de leveraders met behulp van een spleno- en hepatomanometriewerkwijze, terwijl tegelijkertijd de portaaldruk wordt verhoogd.

Gebruik van de methode om ascites te identificeren, hepatosplenomegalie, hepatocellulair carcinoom, niercelcarcinoom. Als de patiënt een portale veneuze trombose heeft, is verkalking te zien. Bij 5-8% van de patiënten vonden spataderen van de slokdarm.

Echografie kan een bloedstolsel in het lumen van de vena cava inferior of in de leveraders detecteren. Bovendien kan het gebruik van deze methode tekenen van diffuse leverschade detecteren.

De sensitiviteit en specificiteit van de methode is 85%.

Om het syndroom van Budd-Chiari te diagnosticeren, is het belangrijk om een ​​bloedstolsel in het lumen van de vena cava inferior of in de leveraders te visualiseren. In de loop van deze studie is het mogelijk om een ​​gestoorde bloedstroom te detecteren in de getroffen bloedvaten, een netwerk van collateralen.

Uitgevoerd met contrast. Er is een ongelijke verdeling van contrastmateriaal. Aldus is het caudaataandeel bij patiënten met Budd-Chiari-syndroom gehypertrofieerd, en het wordt gekenmerkt door een hogere concentratie van contrastmateriaal, vergeleken met andere delen van de lever.

In de perifere delen van het lichaam is de bloedcirculatie verminderd. Bij 18-53% van de patiënten is het mogelijk om trombose van de leveraders en inferieure vena cava te identificeren.

De sensitiviteit en specificiteit van de methode is 90%. Uitgevoerd in combinatie met angio, veno-en cholangiografie. Met deze studie kunt u schendingen van de perfusie van de lever detecteren, gebieden van atrofie, hypertrofie, necrose, tekenen van vervetting.

Voor radionuclidescanning wordt colloïdale zwavel met het label met technetium (99mТс) gebruikt. Patiënten met Budd-Chiari syndroom hebben een verhoogde isotoopophoping in de caudate lob van de lever. In de overige delen van de lever kan een normale, verminderde, ongelijkmatige ophoping van de isotoop of de volledige afwezigheid ervan optreden.

De resultaten van leverflebografie en lagere cavografie zijn van groot belang voor de diagnose van Budd-Chiari-syndroom. Tijdens deze procedures is het ook mogelijk om angioplastiek uit te voeren: om stents te plaatsen, om trombolyse uit te voeren, om transjugulaire intrahepatische portocaval bypass uit te voeren.

De angiogrammen visualiseren: hepatosplenomegalie, verminderde architectonische kenmerken van de leverslagaders door zwelling van het parenchym, arterioveneuze shunts. Er is een vertraging in de passage van een contrastmiddel door de lever.

De intensiteit van het contrasteren van de milt en portale aders is verminderd. De bloedstroom kan in twee richtingen worden uitgevoerd of cirkelvormig zijn.

Trombose of een tumorembolus van de vena cava inferior kan worden gedetecteerd tijdens lagere cavitatie. Tijdens leverflebografie kan een netwerk van collateralen tussen de hepatische venulen en grote aderen worden geïdentificeerd; stenose en obstructie van de hepatische aderen.

Deze studie wordt uitgevoerd vóór levertransplantatie om de mate van hepatocellulaire schade en de aanwezigheid van fibrose te bepalen.

Bij 58% van de patiënten met het acute Bad-Chiari-syndroom worden histologische tekenen van chronische leverziekte gevonden (volgens lever explantatie onderzoeksgegevens): in 50% van de gevallen zijn er grote regeneratieknopen (met een diameter tot 10-40 mm).

Laboratoriumdiagnose

Bij het Badda-Chiari-syndroom kan er leukocytose zijn; verhoogde ESR.

Bij patiënten met Budd-Chiari-syndroom kan de protrombinetijd worden verlengd. De protrombinetijd (en) weerspiegelt de stollingstijd van het plasma na de toevoeging van het tromboplastine-calciummengsel. Normaal gesproken is dit cijfer 15-20 seconden.

In de biochemische analyse van bloed is de activiteit van alanine-aminotransferase (AlAT), aspartaataminotransferase (AsAT) en alkalische fosfatase (ALP) toegenomen. Het bilirubine-gehalte kan enigszins verhoogd zijn.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van Budd-Chiari-syndroom moet worden uitgevoerd met veno-occlusieve ziekte en hartfalen:

Veno-occlusieve ziekte.

Het ontwikkelt zich bij 25% van de patiënten die een beenmergtransplantatie hebben ondergaan, evenals bij patiënten die chemotherapie krijgen. Bij deze ziekte wordt obliteratie van postsinusoïdale venulen waargenomen. Er zijn geen pathologische veranderingen in de inferieure vena cava en leveraders.

Hartfalen.

Er wordt een differentiële diagnose gesteld tussen Budd-Chiari-syndroom en rechterventrikelhartfalen.

complicaties

De ontwikkeling van de volgende complicaties van het Budd-Chiari-syndroom is mogelijk:

- Ontwikkeling van portale hypertensie.
- De ontwikkeling van ascites.
- De ontwikkeling van leverfalen.
- De ontwikkeling van bloeding uit spataderen van de slokdarm, maag, darmen.
- De ontwikkeling van het hepato-renale syndroom.
- Bacteriële peritonitis kan optreden bij patiënten met ascites.
- De ontwikkeling van hepatocellulair carcinoom is een zeldzame complicatie. Bij patiënten met vliezige infestatie van de inferieure vena cava wordt deze tumor echter waargenomen in 25-47,5% van de gevallen.

Om een ​​behandeling te ondergaan, controleert u uw gezondheid in het buitenland: Korea, Turkije, Israël, Duitsland, Spanje, de VS, China en andere landen

Kies een buitenlandse kliniek

Gratis consult over behandeling in het buitenland! Laat hieronder een verzoek achter

Behandeling in het buitenland. toepassing

behandeling

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom wordt alleen in het ziekenhuis uitgevoerd met behulp van medische en chirurgische methoden.

  • Medicamenteuze behandeling van Budd-Chiari-syndroom

Medicamenteuze behandeling van het Badda-Chiari-syndroom geeft een onuitgesproken en kortdurend effect. Met alleen medicamenteuze interventies is de 2-jaars overleving van patiënten met Budd-Chiari-syndroom 80-85%.

Diuretica, anticoagulantia, trombolytische geneesmiddelen worden gebruikt in de therapie.

Anticoagulantia.

Kan worden toegepast: enoxaparininenatrium (Clexane); dalteparine-natrium (fragmin).

Trombolytische therapie.

Het wordt uitgevoerd door de volgende voorbereidingen:

- Streptokinase (Streptodekaza, Streptase) kan worden toegediend via een katheter bij 7500 IE / uur of IV van 100000 IE / uur na bolustoediening bij een dosis van 250000 IE.
- Urokinase wordt gedurende 10 minuten in / in 4400 IE / kg geïnjecteerd, waarna de dosis tot 6000 wordt verhoogd. De onderhoudsdosis is 4400-6000 IU / uur, in / in.
- Alteplaza (Aktilize) wordt gedurende 60 minuten geïntroduceerd in / in, volwassenen, bij 0,25-0,5 mg / kg.

Diureticatherapie.

Diuretica bestaat uit langdurig gebruik van spironolacton en furosemide (Lasix, Furosemide-tabel) in combinatie met dieetbeperkingen (beperking van water, natriuminname) en de introductie van kaliumzouten.

Spironolacton wordt oraal toegediend: voor volwassenen - 25-200 mg / dag, 2-4 maal per dag (maar niet meer dan 200 mg / dag); kinderen - 1-3,3 mg / kg / dag 2-4 maal daags.
Furosemide wordt oraal toegediend: voor volwassenen - oraal bij 20-80 mg / dag elke 6-12 uur (maar niet meer dan 600 mg / dag); voor kinderen, via de mond bij 0,5-2,0 mg / kg / dag elke 6-12 uur (niet meer dan 6 mg / kg).

Het type chirurgische interventie voor het Budd-Chiari-syndroom wordt bepaald door de oorzaak die het veroorzaakte.

Angioplastiek.

Met vliezige fusie van het lumen van de inferieure vena cava, kan plaatsing van de percutane stent worden uitgevoerd na ballondilatatie.

Shunt procedures.

Het doel van het portosystemisch rangeren is om de druk in de sinusoïdale ruimtes van de lever te verminderen. Daarom, als er een trombose of obstructie van de inferieure vena cava is, wordt een mesoatriale shunt vastgesteld voor de patiënten.

Levertransplantatie.

Het wordt uitgevoerd bij patiënten met het acute Badda-Chiari-syndroom. Overlevingspercentage na 4,5 jaar na deze operatie is 50-95%. Patiënten met niercel- en hepatocellulaire carcinomen die zich ontwikkelden op de achtergrond van het Budd-Chiari-syndroom vertonen ook levertransplantatie.

Behandeling van complicaties van Budd-Chiari-syndroom

Als de patiënt cirrose heeft, is het noodzakelijk om spataderen van de slokdarm, maag en darmen te diagnosticeren en te behandelen om het optreden van bloeding uit het maagdarmkanaal te voorkomen. Tegelijkertijd wordt therapie met bèta-adrenerge blokkers voorgeschreven.

Held verharding of ligatie van spataderen met rubberen ringen; rangeerhandelingen worden uitgevoerd. Portosystemisch rangeren of slokdarmveneersluiting wordt uitgevoerd met een voorgeschiedenis van recidiverende bloedingen. De arrestatie van bloeding uit oesofageale spataderen wordt gestopt tegen de achtergrond van bloedverlies (plasmasubstituten, erytromass, donorbloed, plasma) in combinatie met de introductie van vikasol, calciumchloride.

Niet-medicamenteuze behandeling voor ascites is om te voldoen aan dieetbeperkingen. De belangrijkste behandelmethode is echter medicamenteuze behandeling. Het bestaat uit de benoeming van diuretica, correctie van hypoalbuminemie.

Met ascites die resistent zijn tegen conservatieve therapie, worden chirurgische ingrepen uitgevoerd die ontworpen zijn om ascitische vloeistof op te zuigen. De voorkeursmethode voor de behandeling van refractaire ascites is levertransplantatie. Andere manieren om refractaire ascites te behandelen zijn: therapeutische laparocentese, transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting.

vooruitzicht

De prognose van het Budd-Chiari-syndroom hangt af van het beloop van de ziekte, de ernst van de gestoorde leverfunctie, de locatie van trombose en de oorzaak van het syndroom.

In acute vorm is de prognose ongunstig. Patiënten sterven in de regel aan hepatisch coma of trombose van de mesenteriale aderen met diffuse peritonitis.

Een overlevingspercentage van 10 jaar is 55%. Factoren die de prognose verergeren zijn: ouderdom, mannelijk geslacht, de aanwezigheid van kwaadaardige tumoren (niercel- of hepatocellulair carcinoom, adrenale tumoren).

Ongunstige prognostische factoren zijn de hoge Child-Turcotte-Pugh-schaal, die wordt gebruikt om de ernst van de ziekte te beoordelen, het risico tijdens chirurgische ingrepen en de prognose (rekening houdend met klinische en laboratoriumgegevens).

  • Child-Turcotte-Pugh-schaal

Badda Chiari Syndroom Wikipedia

Volledige beoordeling van de ziekte en Budd-Chiari-syndroom

Uit dit artikel leer je: welke pathologie heet Budd-Chiari-syndroom, hoe gevaarlijk het is, hoe het syndroom verschilt van Budd-Chiari-ziekte. Oorzaken en behandeling.

Inhoudsopgave:

Budd-Chiari-syndroom is een bloedstasis in de lever veroorzaakt door een schending van de uitstroom van een orgaan dat zich ontwikkelt tegen de achtergrond van verschillende niet-vasculaire pathologieën en ziekten (peritonitis, pericarditis). Het resultaat van stoornissen in de bloedstroom is schade aan de lever en een verhoging van de bloeddruk in de poortader (een groot bloedvat dat veneus bloed naar de lever brengt van ongepaarde organen).

Anatomische structuur van het epigastrische gebied van de buikholte. Klik op de foto om te vergroten

Voorwaardelijk zijn er twee vormen van de ziekte met dezelfde symptomen en manifestaties:

  1. De ziekte of primaire pathologie (de oorzaak is een ontsteking van de binnenwanden van de vaten die de lever voeden).
  2. Budd-Chiari-syndroom, of secundaire pathologie (komt voor op de achtergrond van niet-vaatziekten).

Het syndroom is een vrij zeldzame ziekte, volgens de statistieken wordt het bij 1 op de 100 duizend mensen gediagnosticeerd bij vrouwen van 40 tot 50 jaar oud - meerdere keren vaker dan bij mannen.

In het geval van pathologie, om verschillende redenen (peritonitis, trombose van bloedvaten), worden aangrenzende en interne vaten van de lever smaller. Vertraging van de bloedstroom veroorzaakt degeneratie en necrose van hepatocyten (orgelcellen) met de vorming van littekens en knopen. Het weefsel wordt verdicht en vergroot in omvang, waardoor de vaten sterk worden samengedrukt.

Dientengevolge ontwikkelen zich een schending van de bloedtoevoer, ischemie (zuurstofuitputting) en atrofie (uitputting) van de perifere lobben van de lever, bloedstasis in het centrale deel, die snel leidt tot een toename van de druk (portale hypertensie) in de binnenkomende vaten.

De ziekte ontwikkelt zich snel tot levensbedreigende complicaties - tegen de achtergrond van stagnatie, nier- en leverinsufficiëntie (verminderde functie), cirrose (orgaanregeneratie, vervanging door niet-functioneel weefsel) ontwikkelt zich een grote hoeveelheid vocht in de borstholte of buik (meer dan 500 ml, hydrothorax en ascites) ). In 20% is het syndroom in enkele dagen dodelijk als gevolg van hepatisch coma en inwendige bloedingen.

Een complete remedie voor Budd-Chiari-syndroom is niet mogelijk. Medicamenteuze therapie en chirurgische methoden in het complex verlengen de levensduur van een patiënt met een chronische vorm (tot 10 jaar), maar zijn niet effectief in acute vormen van de ziekte.

Medische benoeming in pathologie wordt gedaan door een gastro-enteroloog, chirurgische correctie wordt uitgevoerd door chirurgen.

Oorzaken van ziekte

De directe oorzaak van het syndroom is een versmallende of volledige fusie van de wanden van de bloedvaten die zorgen voor de uitstroom van veneus bloed uit het orgel. Om hun uiterlijk te provoceren kan:

  • mechanische verwondingen van de buik (shock, blauwe plek);
  • peritonitis (acute ontsteking in de buik);
  • pericarditis (ontsteking van de buitenste bindweefselschede van het hart);
  • leverziekte (focale laesies en cirrose);
  • zwelling van de buik;
  • geboorteafwijkingen van de inferieure vena cava (een groot vat dat bloed uitstroomt uit de lever);
  • trombose (overlapping van het vaatbed met een trombus);
  • polycytemie (een ziekte waarbij het aantal rode bloedcellen - rode bloedcellen is sterk verhoogd in het bloed);
  • paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (een type bloedarmoede, nachtelijke afscheiding van urine vermengd met bloed);
  • migrerende viscerale tromboflebitis (gelijktijdige verschijning van verschillende grote bloedstolsels in verschillende bloedvaten);
  • infecties (streptokokken, tuberkelbacillus);
  • geneesmiddelen (hormonale anticonceptiva).

In 25-30% van de gevallen kan de oorzaak van de ziekte niet worden vastgesteld, deze pathologie wordt idiopathisch genoemd.

Stadia van leverschade. Klik op de foto om te vergroten

symptomen

De ziekte kan zich ontwikkelen in acute, subacute en chronische vormen:

  1. De acute vorm wordt gekenmerkt door een snelle toename van de tekenen van de ziekte - acute pijn, misselijkheid, braken, het optreden van duidelijk oedeem van de onderste ledematen, ascites en hydrothorax (vocht in de borst en buik). De patiënt is moeilijk te bewegen en voert fysieke acties uit. Meestal eindigt de acute vorm van Budd-Chiari-syndroom en de ziekte in coma en de dood in een paar dagen.
  2. De subacute vorm treedt op met ernstige symptomen (vergroting van de lever en milt, de ontwikkeling van ascites), ontwikkelt zich niet zo snel als acuut en wordt vaak getransformeerd in chronisch. Het vermogen van de patiënt om te werken is beperkt.
  3. Chronische vorm in de vroege stadia is asymptomatisch (75-80%), zwakte en vermoeidheid zijn mogelijk tegen de achtergrond van toenemende insufficiëntie van bloedtoevoer naar het lichaam, niet gerelateerd aan fysieke activiteit. Bij het voortschrijden veroorzaakt het falen de verschijning van uitgesproken symptomen die gepaard gaan met pijn, een gevoel van volheid in het linker hypochondrium, braken, tekenen van cirrose van de lever. Het vermogen van de patiënt om tijdens deze periode te werken is beperkt en herstelt mogelijk niet (vanwege frequente complicaties van het proces).

Acute, ondraaglijke pijn in het epigastrische gebied (onder de onderrand van het borstbeen, onder de lepel) of rechter hypochondrium

Lichte geelheid van de ogen sclera en huid

Zwelling van oppervlakkige aderen in de borst en de buik

Ernstige zwelling van de benen

Hemorragische ascites (aanwezigheid van bloed in de geaccumuleerde vloeistof als gevolg van inwendige bloedingen)

Miltvergroting (splenomegalie)

Ongemak en tederheid in het juiste hypochondrium (in het gebied van de lever)

Zwakte, vermoeidheid

Schending van de fysisch-chemische eigenschappen van bloed (verhoogde viscositeit, stolling)

Toenemende pijn aan de rechterkant, in het hypochondrium

Het uiterlijk van een uitgesproken veneus patroon op de buik en borst

Verschijnselen van dyspepsie (indigestie)

Een veel voorkomende gebeurtenis voor Budd-Chiari-syndroom is de snelle ontwikkeling van ernstige complicaties:

  • nier- en leverfalen;
  • hydrothorax en hemorrhagische ascites;
  • interne bloeding;
  • cirrose;
  • coma en dodelijke afloop.

De gemiddelde levensduur van een patiënt zonder behandeling is van enkele maanden tot 3 jaar.

diagnostiek

Het Badd-Chiari-syndroom wordt vooraf gediagnosticeerd door een significante toename van de lever en de milt, tegen de achtergrond van bloedingsstoornissen en het ontwikkelen van ascites.

Om de diagnose voorgeschreven klinische laboratoriumdiagnose te bevestigen:

  • gedetailleerd bloedbeeld met telling van het aantal bloedplaatjes en leukocyten (70% toename van het aantal);
  • bepaling van bloedcoagulatiefactoren (veranderingen in coagulogram-indices, een toename van de protrombinetijd);
  • biochemische bloedonderzoeken (toename van alkalische fosfatase, hepatische transaminase-activiteit, een lichte toename van bilirubine en een afname van albumine).

Analyse van levertesten. Klik op de foto om te vergroten

Als instrumentele methoden gebruiken:

  1. Computertomografie en echografie (bepaal de mate en lokalisatie van gebieden van de lever met stoornissen in de bloedsomloop).
  2. Angiografie van de levervaten (informatieve manier om de lokalisatie van de oorzaak van stoornissen in de bloedsomloop (trombose, stenose, occlusie) en de mate van vasculaire laesie te bepalen).
  3. Lagere cavitatie (onderzoek van de inferieure vena cava voor de aanwezigheid van obstructies in de bloedstroom).
  4. Biopsie, of in vivo vangst van biologisch materiaal (stelt u in staat de mate van degeneratie, necrose of atrofie van cellen te bepalen).

Soms voorgeschreven katheterisatie van de leverader (om de lokalisatie van trombose te bepalen).

CT-scan van de buik van een patiënt met Budd-Chiari-syndroom

Behandelmethoden

Om de ziekte te genezen is volledig onmogelijk, in de meeste gevallen is medicamenteuze therapie niet effectief, slechts in geringe mate en verlicht de patiënt voor een korte tijd (verlengt de levensduur tot 2 jaar).

Conservatieve behandeling

  • het obstakel voor de bloedstroom elimineren en de bloedtoevoer naar het orgaan normaliseren;
  • druk in de poortader verminderen;
  • de ontwikkeling van complicaties bij het Budd-Chiari-syndroom voorkomen.

Chirurgische behandeling

Chirurgische methoden kunnen de prognose verbeteren en de levensduur van de patiënt verlengen (tot 10 jaar), een contra-indicatie voor de interventie - ernstig leverfalen.

De meest effectieve methode is levertransplantatie, een succesvolle operatie verlengt de levensduur van de patiënt tot 10 jaar of meer (een record van de levensverwachting met het Budd-Chiari-syndroom - 22 jaar).

vooruitzicht

Prognoses voor de ziekte zijn ongunstig, volledige genezing is onmogelijk. In sommige gevallen (15-20%), ontwikkelt de pathologie zich zeer snel en in enkele dagen leidt dit tot het optreden van fatale complicaties (acuut leverfalen, inwendige bloedingen, coma) en de dood.

In het chronische verloop van de ziekte (80-85%) stijgen de manifestaties van leverfalen langzaam (dit duurt 1 tot 6 maanden) en chronische functiestoornissen (insufficiëntie en cirrose) resulteren in een sterftecijfer van 85-90% tijdens 2-5 jaar oud.

Medicamenteuze behandeling is niet effectief, verlengt de levensduur van gemiddeld 2 jaar. Chirurgische interventie (rangeren, levertransplantatie) kan de toestand van de patiënt aanzienlijk verbeteren. De maximale levensduur na een operatie is 10 jaar, de recordduur is 22 jaar.

Behandeling van het hart en de bloedvaten © 2016 | Sitemap | Contact | Privacybeleid | Gebruikersovereenkomst | Bij het citeren van een document verwijzing naar de site met vermelding van de bron is vereist.

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt gekenmerkt door obstructie van de bloedvaten van de lever, met als gevolg een gestoorde bloedstroom en veneuze stasis. Pathologie kan te wijten zijn aan primaire veranderingen in de bloedvaten en secundaire aandoeningen van de bloedsomloop. Dit is een vrij zeldzame ziekte die optreedt in een acute, subacute of chronische vorm. De belangrijkste symptomen zijn ernstige pijn in het rechter hypochondrium, vergrote lever, misselijkheid, braken, matige geelzucht en ascites. De gevaarlijkste acute vorm van de ziekte, leidend tot coma of de dood van de patiënt. Conservatieve behandeling geeft geen blijvend resultaat, de levensverwachting is direct afhankelijk van succesvolle operaties.

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een pathologisch proces dat gepaard gaat met veranderingen in de bloedstroom in de lever als gevolg van een afname van het lumen van de aderen grenzend aan dit orgaan. De lever heeft vele functies, de normale werking van het lichaam is afhankelijk van de toestand. Daarom beïnvloeden aandoeningen van de bloedsomloop alle systemen en organen en leiden tot algemene dronkenschap. Het syndroom van Budd-Chiari kan te wijten zijn aan de secundaire pathologie van grote aderen, wat leidt tot stagnatie van het bloed in de lever, of, omgekeerd, de primaire veranderingen in bloedvaten geassocieerd met genetische afwijkingen. Dit is een vrij zeldzame pathologie in gastro-enterologie: volgens statistieken is de frequentie van laesies 1: populatie. In 18% van de gevallen wordt de ziekte veroorzaakt door hematologische aandoeningen, bij 9% - door kwaadaardige tumoren. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om comorbiditeiten te identificeren. Meestal beïnvloedt de pathologie vrouwen.

Oorzaken van Budd-Chiari-syndroom

De ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom kan door veel factoren worden veroorzaakt. De hoofdoorzaak wordt beschouwd als een aangeboren afwijking van de levervaten en hun structurele componenten, evenals vernauwing en vernietiging van de hepatische aderen. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om de exacte oorzaak van deze aandoening te achterhalen, en dan praten ze over het idiopathische Budd-Chiari-syndroom.

Traumatische letsels van de buik, leverziekte, peritoneale ontsteking (peritonitis) en pericardium (pericarditis), kwaadaardige tumoren, veranderingen in de hemodynamiek, veneuze trombose, bepaalde medicijnen, infectieziekten, zwangerschap en bevalling kunnen het optreden van Budd-Chiari-syndroom veroorzaken.

Al deze oorzaken leiden tot verminderde doorgankelijkheid van de aders en de ontwikkeling van stagnatie, die geleidelijk de vernietiging van leverweefsel veroorzaken. Bovendien neemt de intrahepatische druk toe, wat kan leiden tot necrotische veranderingen. Natuurlijk, met de vernietiging van grote bloedvaten, wordt de bloedbaan uitgevoerd ten koste van andere veneuze takken (ongepaarde aders, intercostale en paravertebrale aders), maar ze kunnen zo'n bloedvolume niet aan.

Als gevolg hiervan eindigt alles met atrofie van de perifere delen van de lever en hypertrofie van het centrale deel ervan. Een toename in de grootte van de lever verergert de situatie nog verder, omdat het de vena cava sterker knijpt, waardoor zijn volledige obstructie wordt veroorzaakt.

Symptomen van Budd-Chiari-syndroom

Verschillende vaten kunnen betrokken zijn bij het pathologische proces in het Budd-Chiari-syndroom: kleine en grote leveraderen, inferieure vena cava. De klinische symptomen van het syndroom zijn rechtstreeks afhankelijk van het aantal beschadigde bloedvaten: als slechts één ader heeft geleden, is de pathologie asymptomatisch en veroorzaakt geen verslechtering van het welbevinden. Maar de verandering in de bloedstroom in twee of meer aderen gaat niet zonder een spoor over.

Symptomen en hun intensiteit zijn afhankelijk van het acute, subacute of chronische verloop van de ziekte. De acute vorm van pathologie ontwikkelt zich plotseling: patiënten ervaren ernstige pijn in de buik en in de regio van het rechter hypochondrium, misselijkheid en braken. Er treedt een gematigde geelzucht op en de grootte van de lever neemt dramatisch toe (hepatomegalie). Als de pathologie invloed heeft op de vena cava, dan zwelling van de onderste ledematen, wordt uitbreiding van de vena saphena op het lichaam opgemerkt. Na een paar dagen verschijnen nierfalen, ascites en hydrothorax, die moeilijk te behandelen zijn en gepaard gaan met bloedig braken. In de regel eindigt deze vorm met een coma en de dood van de patiënt.

De subacute loop wordt gekenmerkt door een vergrote lever, reologische aandoeningen (of liever, verhoogde bloedstolling), ascites, splenomegalie (vergroting van de milt).

De chronische vorm kan lange tijd geen klinische symptomen geven, de ziekte wordt alleen gekenmerkt door een toename in de grootte van de lever, zwakte en verhoogde vermoeidheid. Geleidelijk aan verschijnt ongemak onder de ribben rechtsonder en braken. In het midden van de pathologie wordt cirrose van de lever gevormd, de milt wordt vergroot en als gevolg daarvan ontwikkelt zich leverfalen. Het is de chronische vorm van de ziekte die in de meeste gevallen wordt geregistreerd (80%).

De literatuur beschrijft geïsoleerde geschiedenissen van de bliksemvorm, gekenmerkt door een snelle en progressieve toename van de symptomen. In een kwestie van dagen ontwikkelen van geelzucht, nier- en leverfalen, ascites.

Diagnose van Badd-Chiari-syndroom

Het syndroom van Badd-Chiari kan worden vermoed met de ontwikkeling van kenmerkende symptomen: ascites en hepatomegalie op de achtergrond van een toename van de bloedstolling. Voor de definitieve diagnose is een gastro-enteroloog vereist om aanvullende onderzoeken uit te voeren (instrumentele en laboratoriumtests).

Laboratoriummethoden geven de volgende resultaten: volledig bloedbeeld toont een toename van het aantal leukocyten en ESR; Een coagulogram onthult een toename van de protrombinetijd, een biochemische bloedtest bepaalt een toename van de activiteit van leverenzymen.

Instrumentele methoden (leverecho, Doppler, portografie, CT, MRI lever) meet de lever en milt, in de mate bepalen en diffuse vasculaire aandoeningen, evenals een oorzaak van ziekte, trombi en veneuze stenose detecteren.

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom

Therapeutische maatregelen zijn gericht op het herstellen van de veneuze bloedstroom en het elimineren van symptomen. Conservatieve therapie geeft een tijdelijk effect en draagt ​​bij tot een lichte verbetering van de algehele conditie. Patiënten krijgen diuretica voorgeschreven, die overtollige vloeistof uit het lichaam verwijderen, evenals medicijnen die het metabolisme in de levercellen verbeteren. Voor de verlichting van pijn en ontstekingsprocessen worden glucocorticosteroïden gebruikt. Alle patiënten krijgen antiplatelet-middelen en fibrinolytica voorgeschreven, die de snelheid van resorptie van een bloedstolsel verhogen en de reologische eigenschappen van bloed verbeteren. Mortaliteit met geïsoleerde gebruik van methoden van conservatieve therapie is 85-90%.

Het is mogelijk om de bloedtoevoer naar de lever alleen via een operatie te herstellen, maar chirurgische ingrepen worden alleen uitgevoerd in afwezigheid van leverfalen en trombose in de venen. In de regel worden de volgende soorten operaties uitgevoerd: het opleggen van anastomosen - kunstmatige communicatie tussen beschadigde schepen; rangeren - het creëren van extra manieren van bloedafvloeiing; levertransplantatie. In het geval van stenose van de superieure vena cava wordt de prothese en uitzetting ervan getoond.

Prognose en complicaties van Budd-Chiari-syndroom

De prognose van de ziekte is teleurstellend, het wordt beïnvloed door de leeftijd van de patiënt, gelijktijdige chronische pathologie, de aanwezigheid van cirrose. De afwezigheid van behandeling eindigt met het overlijden van de patiënt in termen van 3 maanden tot 3 jaar na de diagnose. De ziekte kan een complicatie veroorzaken in de vorm van hepatische encefalopathie, bloeding, ernstig nierfalen.

Bijzonder gevaarlijk is de acute en fulminante aard van de loop van het Budd-Chiari-syndroom. De levensverwachting van patiënten met chronische pathologie bereikt 10 jaar. De prognose is afhankelijk van het succes van een operatie.

Budd-Chiari-syndroom - behandeling in Moskou

Handbook of Diseases

Ziekten van de spijsverteringsorganen

Laatste nieuws

  • © 2018 Schoonheid en geneeskunde

alleen bedoeld als referentie

en vervangt geen gekwalificeerde medische zorg.

Badd-Chiari Ziekte en syndroom

Wat is de ziekte van Badd-Chiari en het syndroom -

De ziekte van Badd-Chiari is de primaire vernietigende endoflebitis van de hepatische bloedvaten met trombose en de daaropvolgende occlusie, evenals afwijkingen in de ontwikkeling van de leveraders die leiden tot verminderde uitstroom van bloed uit de lever. Budd-Chiari-syndroom - een secundaire schending van de uitstroom van bloed uit de lever in een aantal pathologische aandoeningen die niet gepaard gaan met veranderingen in de levervaten.

Welke triggers / Oorzaken van ziekte en Budd-Chiari-syndroom:

Endoflebitis van de leveraders ontwikkelt zich vaak met aangeboren afwijkingen van de levervaten, draagt ​​bij aan de vorming van verwondingen, schendingen van het bloedstollingssysteem, zwangerschap, bevalling, chirurgie, vasculitis, langdurig gebruik van hormonale anticonceptiva. Budd-Chiari-syndroom wordt waargenomen bij peritonitis, buiktumoren, pericarditis, trombose en misvormingen van de vena cava inferior, cirrose en focale leverlaesies, migrerende viscerale tromboflebitis, polycytemie.

De prevalentie. Idiopathische endoflebitis met trombose is goed voor% van alle gevallen van trombose. De detectie-snelheid van de autopsie is 0,06%.

Pathogenese (wat gebeurt er?) Tijdens ziekte en Budd-Chiari-syndroom:

Symptomen van ziekte en Badda-Chiari-syndroom:

Kenmerken van klinische manifestaties. Door de aard van de ontwikkeling van de ziekte afscheiden acute, subacute en chronische vormen.

  • De acute vorm van de ziekte begint plotseling met het optreden van intense pijn in de overbuikheid en rechter hypochondrium, braken, leververgroting. Met de betrokkenheid van de inferieure vena cava in het proces, zwelling van de onderste ledematen, uitbreiding van de vena saphena van de voorste buikwand, borst waargenomen. De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelen zich gedurende meerdere dagen, vaak met een hemorragisch patroon. Soms kunnen ascites worden gecombineerd met hydrothorax, het is niet vatbaar voor behandeling met diuretica.
  • In de chronische vorm (80-85%) is endoflebitis lang asymptomatisch of manifesteert het zich alleen door hepatomegalie. Verdere pijn in het rechter hypochondrium, braken. In de ontwikkelde fase neemt de lever aanzienlijk toe in omvang, wordt hij dicht, het is mogelijk dat zich cirrose van de lever vormt, in sommige gevallen verschijnt splenomegalie, verwijde aders op de voorste buikwand en borst. In de terminale fase worden uitgesproken symptomen van portale hypertensie gedetecteerd. In sommige gevallen ontwikkelt zich het syndroom van de inferieure vena cava. De uitkomst van de ziekte is ernstig leverfalen, trombose van de mesenteriale vaten.
  • kleine leveraders (exclusief terminale venulen);
  • grote leveraders;
  • leverafdeling van inferieure vena cava.

Geelzucht is zeldzaam. Het uiterlijk van perifeer oedeem suggereert de mogelijkheid van trombose of compressie van de inferieure vena cava. Als de noodzakelijke medische zorg niet aan dergelijke patiënten wordt verstrekt, sterven ze als gevolg van complicaties van portale hypertensie.

Diagnose van Ziekte en Badda-Chiari Syndroom:

Er moet aan worden herinnerd dat de aanname van deze ziekte moet plaatsvinden wanneer hepatomegalie wordt vastgesteld bij een patiënt met ascites, vooral als er afwijkingen zijn in het bloedstollingssysteem. De diagnose is gebaseerd op de klinische manifestaties van de ziekte. Veranderingen in laboratoriumparameters zijn niet karakteristiek. Er kan leukocytose zijn, een toename, dis- en hypoproteïnemie, een matige toename in de activiteit van ferrieten. Een hoge eiwitconcentratie en een stijging van het serum-sditicheskogo-albumine-verloop wijzen vermoedelijk op de aanwezigheid van trombose of niet-trombotische occlusie van de hepatische bloedvaten. Op computertomografie zonder contrast, evenals echografie, worden de caudate lob van de lever en de aangrenzende delen van het parenchym met verminderde bloedtoevoer bepaald. Gebruikte Doppler-echografie. Bij magnetische kerntomografie is de lever niet homogeen, er is een toename van de caudate lob van de lever Angiografiedata is betrouwbaar bij de diagnose (lagere cavografie en venohepatografie). Gegevens van hepato-biopsie (atrofie van hepatocyten in de centrolobulaire zone, veneuze congestie, trombose in het gebied van de hepatische terminale venulen) zijn van diagnostische waarde.

Behandeling van Ziekte en Budd-Chiari Syndroom:

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom. Bij afwezigheid van leverfalen is chirurgische behandeling aangewezen - het opleggen van een anastomose.In het geval van resistente ascites vertoont oligurie een lymfoveneuze anastomose. In het geval van stenose van de vena cava inferior of de vliezige contractie ervan, wordt een trans atriale membranotomie, expansie en prothese van stenosen of bypass van de vena cava met het rechter atrium gebruikt. Pas de volgende soorten portosystemische shunt toe (portocaval, mezokavalny, mesoatrial). Levertransplantatie kan de functionele toestand herstellen.

Conservatieve therapie geeft slechts een tijdelijk symptomatisch effect. Sterftecijfer bij gebruik van conservatieve therapie is%. Conservatieve behandeling bestaat uit het voorschrijven van geneesmiddelen die het metabolisme in de levercellen, diuretica en aldosteronantagonisten, glucocorticosteroïden, verbeteren. Volgens indicaties antibloedplaatjesmiddelen en fibrinolytische middelen toepassen.

De acute vorm leidt meestal tot levercoma en de dood van de patiënt. De levensverwachting van patiënten met een langdurig beperkt proces tijdens symptomatische therapie bereikt meerdere jaren. De prognose wordt grotendeels bepaald door de etiologie van het syndroom, de prevalentie van occlusie en mogelijk de eliminatie ervan.

Welke artsen moeten worden geraadpleegd als u ziekte en Budd-Chiari-syndroom heeft:

  • gastro-enteroloog
  • chirurg

Valt er iets je dwars? Wilt u meer gedetailleerde informatie over de ziekte en het Budd-Chiari-syndroom, de oorzaken, symptomen, behandelings- en preventiemethoden, het beloop van de ziekte en het dieet erna? Of heb je een inspectie nodig? U kunt een afspraak maken met een arts - de Eurolab-kliniek staat altijd tot uw dienst! De beste artsen zullen je onderzoeken, de uiterlijke tekens onderzoeken en je helpen de ziekte te identificeren aan de hand van symptomen, je raadplegen en je voorzien van de nodige hulp en diagnose. U kunt ook thuis naar een dokter bellen. De Eurolab-kliniek staat dag en nacht voor je open.

Het telefoonnummer van onze kliniek in Kiev: (+3 (multichannel) De secretaresse van de kliniek zal u een geschikte dag en tijd van het bezoek aan de dokter laten afhalen, onze coördinaten en aanwijzingen worden hier getoond., Kijk in meer detail over alle diensten van de kliniek op zijn persoonlijke pagina.

Als u eerder studies hebt uitgevoerd, zorg er dan voor dat u hun resultaten neemt voor een consult met een arts. Als de onderzoeken niet zijn uitgevoerd, zullen we al het nodige doen in onze kliniek of met onze collega's in andere klinieken.

Jij ook? U moet heel voorzichtig zijn met uw algehele gezondheid. Mensen letten niet voldoende op de symptomen van ziekten en realiseren zich niet dat deze ziekten levensbedreigend kunnen zijn. Er zijn veel ziektes die zich aanvankelijk niet in ons lichaam manifesteren, maar uiteindelijk blijkt dat ze helaas al te laat zijn om te genezen. Elke ziekte heeft zijn eigen specifieke tekens, kenmerkende externe manifestaties - de zogenaamde symptomen van de ziekte. Identificatie van symptomen is de eerste stap in de diagnose van ziekten in het algemeen. Om dit te doen, moet je enkele keren per jaar door een arts worden onderzocht om niet alleen een vreselijke ziekte te voorkomen, maar ook om een ​​gezonde geest in het lichaam en het lichaam als geheel te behouden.

Als u een arts een vraag wilt stellen - gebruik de online consultatie sectie, misschien vindt u hier antwoorden op uw vragen en leest u tips over de zorg voor uzelf. Als u geïnteresseerd bent in beoordelingen over klinieken en artsen - probeer dan de benodigde informatie te vinden in de rubriek Alle geneesmiddelen. Meld u ook aan op het medische portaal van Eurolab om op de hoogte te blijven van het laatste nieuws en updates op de site, die u automatisch per post ontvangt.

Andere ziekten van de groep Ziekten van het maagdarmkanaal:

Populaire onderwerpen

  • Aambei behandeling Belangrijk!
  • Behandeling van prostatitis Belangrijk!

Laatste berichten

Tips astroloog

Online consulten van artsen

Geneeskunde nieuws

Gezondheidsnieuws

Videoraadpleging

Andere diensten:

We bevinden ons in sociale netwerken:

Onze partners:

Bij het gebruik van materialen van de site is een link naar de site vereist.

Handelsmerk en handelsmerk EUROLAB ™ zijn geregistreerd. Alle rechten voorbehouden.

Badda Chiari Syndroom Wikipedia

Budd-Chiari-syndroom is een obstructie (trombose) van de hepatische aderen, die wordt waargenomen op het niveau van hun instroom in de inferieure vena cava en leidt tot een gestoorde uitstroom van bloed uit de lever.

De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Engelse arts G. Budd in 1845. Later, in 1899, verstrekte de Oostenrijkse patholoog N. Chiari informatie over 13 gevallen van dit syndroom.

Het verloop van de ziekte kan acuut en chronisch zijn. Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of inferieure vena cava. De oorzaak van de chronische vorm van de ziekte is fibrose van de intrahepatische aderen, in de meeste gevallen als gevolg van het ontstekingsproces.

De klinische symptomen van de ziekte zijn: pijn in de bovenbuik, milde lever, pijnlijk bij palpatie, ascites.

De diagnose is gebaseerd op de evaluatie van de klinische manifestaties van de ziekte, de resultaten van het Doppler-echografisch onderzoek van de veneuze bloedstroom, beeldvormende onderzoeksmethoden (CT, MRI van de buikholte-organen); gegevens spleno- en hepatomanometrie, lagere cavografie, leverbiopsie.

De behandeling bestaat uit het gebruik van anticoagulantia, trombolytische en diuretica. Rangeren operaties worden uitgevoerd om vasculaire obstructie te elimineren. Patiënten met een acuut beloop van het Budd-Chiari-syndroom zijn aanbevolen levertransplantaties.

  • Classificatie van Budd-Chiari-syndroom
    • Classificatie van Budd-Chiari-syndroom op basis van genese:
      • Primair Budd-Chiari-syndroom.

      Komt voor met congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava.

      Membraanbeschadiging van de inferieure vena cava is een zeldzame pathologische aandoening. Meest gebruikelijk bij inwoners van Japan en Afrika.

      In de meeste gevallen worden cirrose van de lever, ascites en spataderen van de slokdarm gediagnosticeerd bij patiënten met vliezige infestatie van de inferieure vena cava.

      Er is sprake van peritonitis, abdominale tumoren, pericarditis, onderste vena cava trombose, cirrose en focale lever laesies, viscerale migrerende tromboflebitis, polycytemie.

      Het acute begin van het Budd-Chiari-syndroom is een gevolg van trombose van de leveraders of inferieure vena cava.

      In acute afsluiting van de levervenen verschijnen plotseling braken, intense pijn in de epigastrische regio en in het kwadrant rechtsboven (als gevolg van zwelling en stretching lever Glisson capsule); geelzucht wordt genoteerd.

      De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelt zich binnen een paar dagen. In de terminale fase vindt bloederig braken plaats.

      Wanneer de trombose samenvloeit met de inferieure vena cava, worden oedeem van de onderste ledematen en verwijding van de aders op de voorste buikwand waargenomen. In ernstige gevallen van totale obstructie van de hepatische aderen ontwikkelt trombose van de mesenteriale vaten zich met pijn en diarree.

      In de acute loop van het Budd-Chiari-syndroom treden deze symptomen plotseling op en worden uitgesproken met een snelle progressie. De ziekte eindigt binnen een paar dagen dodelijk.

      Fibrose van de intrahepatische aderen, meestal veroorzaakt door het ontstekingsproces, kan de oorzaak zijn van het chronische verloop van het Budd-Chiari-syndroom.

      De ziekte kan alleen hepatomegalie optreden met de geleidelijke toevoeging van pijn in het rechter hypochondrium. In de ontwikkelde fase neemt de lever aanzienlijk toe, wordt dicht, ascites verschijnen. Het resultaat van de ziekte is ernstig leverfalen.

      De ziekte kan gecompliceerd worden door te bloeden uit de verwijde aderen van de slokdarm, maag en darmen.

      Er zijn verschillende soorten Budd-Chiari-syndroom.

      • Ik type Budd-Chiari-syndroom - Obstructie van de inferieure vena cava en secundaire obstructie van de leverader.
      • Type II Badd-Chiari-syndroom - Grote obstructie van de aderen.
      • Het derde type Budd-Chiari-syndroom is obstructie van de kleine aders van de lever (veno-occlusieve aandoening).
    • Classificatie van Budd-Chiari-syndroom door etiologie:
      • Idiopathisch Budd-Chiari-syndroom.

      Bij 20-30% van de patiënten kan de etiologie van de ziekte niet worden vastgesteld.

      Komt voor met congenitale stenose of vliezige fusie van de inferieure vena cava.

      De ontwikkeling van dit type Budd-Chiari-syndroom in 18% van de gevallen gaat gepaard met hematologische stoornissen (polycytemie, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie, proteïne C-deficiëntie, protrombine III-deficiëntie).

      Bovendien kunnen de oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn: zwangerschap, antifosfolipide syndroom, gebruik van orale anticonceptiva.

      Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met niercel- of hepatocellulaire carcinomen, adrenale tumoren, leiomyosarcomen van de inferieure vena cava.

      Budd-Chiari-syndroom kan optreden bij patiënten met cirrose van de lever.

      In de wereld is de incidentie van Budd-Chiari-syndroom laag en bedraagt ​​1: 100 duizend mensen.

      In 18% van de gevallen ontwikkelen syndroom van Budd-Chiari-syndroom geassocieerd met hematologische aandoeningen (polycytemie, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie, proteïne C-deficiëntie, protrombine deficiëntie III); in 9% van de gevallen - met maligne neoplasmata. Het is niet mogelijk om bij 20-30% van de patiënten gelijktijdig aanwezige ziekten te diagnosticeren (Budd-Chiari's idiopathische syndroom).

      Vaker worden vrouwen met hematologische aandoeningen ziek.

      Budd-Chiari-syndroom manifesteert zich in de leeftijd.

      Een overlevingspercentage van 10 jaar is 55%. De dood vindt plaats als gevolg van fulminant leverfalen en ascites.

      Etiologie en pathogenese

      • Etiologie van Budd-Chiari-syndroom
        • Bij 20-30% van de patiënten met het Badda-Chiari-syndroom is deze ziekte idiopathisch.
        • Mechanische oorzaken.
          • Congenitale vliezige besmetting van de inferieure vena cava.
            • Type I: een dun membraan in de vena cava inferior.
            • Type II: afwezigheid van inferieur vena cava-segment.
            • Type III: gebrek aan bloedstroom in de inferieure vena cava en de ontwikkeling van collateralen.
          • Lever stenose.
          • Hypoplasie van de suprahepatische venen.
          • Postoperatieve obstructie van de hepatische aderen en inferieure vena cava.
          • Posttraumatische obstructie van de leveraders en inferieure vena cava.
        • Parenterale voeding.

          Er zijn gevallen geweest van de ontwikkeling van Budd-Chiari-syndroom als een complicatie van de katheterisatie van de inferieure vena cava bij pasgeborenen.

          De diameter van de grote leveraders (rechts, middenlinks) is 1 cm. Ze verzamelen bloed uit het grootste deel van de lever en stromen naar de inferieure vena cava. In de kleinere leveraders komt bloed uit de caudate lob van de lever en sommige delen van de rechterkwab.

          De effectiviteit van de bloedstroom door de leveraders hangt af van de snelheid van de bloedstroom en druk in het rechteratrium en in de lagere vena cava. Tijdens het grootste deel van de hartcyclus beweegt het bloed van de lever naar het hart. Deze beweging vertraagt ​​tijdens de systole van het rechteratrium door een toename van de druk daarin.

          Na systole is er een korte toename van de bloedstroom door de leveraders als gevolg van een drukgolf, waarvan het optreden een scherpe sluiting van de tricuspidalisklep aan het begin van de ventriculaire systole veroorzaakt.

          De drukgolf leidt tot een tijdelijke inversie van de hepatische veneuze bloedstroom, die de elasticiteit van het leverweefsel aangeeft en het vermogen van het lichaam om zich aan deze veranderingen aan te passen.

          Hepatocellulaire pathologie van de lever leidt tot stijfheid van het leverweefsel. Hoe meer uitgesproken de pathologische veranderingen in het leverparenchym, hoe lager het vermogen van de leveraders om zich aan te passen aan drukgolven.

          Langdurige of plotselinge obstructie van de inferieure vena cava of hepatische aderen kan leiden tot hepatomegalie en geelzucht.

          In het Badda-Chiari-syndroom leidt veneuze obstructie, die bijdraagt ​​tot een toename van de druk in sinusoïdale ruimten, tot verminderde veneuze bloedstroom in het poortaderstelsel, ascites en morfologische veranderingen in het leverweefsel. Zowel bij acuut als bij chronisch verloop van de ziekte in de lever (in de centrolobulaire zone) treden tekenen van veneuze stasis op, waarvan de ernst de mate van verminderde leverfunctie bepaalt. Verhoogde druk in de sinusoïdale ruimtes van de lever kan leiden tot hepatocellulaire necrose.

          Obstructie van een van de leveraders is asymptomatisch. Voor klinische manifestatie van het Budd-Chiari-syndroom is een stoornis in de bloedstroom vereist in ten minste twee van de leveraders. Overtreding van de veneuze bloedstroom leidt tot hepatomegalie, wat bijdraagt ​​tot het rekken van de levercapsule en het optreden van pijn.

          Bij de meeste patiënten met het Budd-Chiari-syndroom treedt de uitstroming van bloed op via de ongepaarde ader, intercostale bloedvaten en paravertebrale aderen. Deze drainage is echter niet effectief, hoewel een deel van het bloed uit de lever wordt afgevoerd via het poortadersysteem.

          Als gevolg hiervan ontwikkelen zich bij het Budd-Chiari-syndroom atrofie van de perifere delen van de lever en centrale hypertrofie. Bij ongeveer 50% van de patiënten met het Budd-Chiari-syndroom wordt compensatoire hypertrofie van de caudate lob van de lever waargenomen, wat leidt tot secundaire obstructie van de inferieure vena cava. Bij 9-20% van de patiënten met het Budd-Chiari-syndroom treedt er een veneuze trombose op.

          • A - Budd-Chiari-syndroom treedt op als gevolg van verminderde hepatische veneuze bloedstroom als gevolg van stenose, hepatische veneuze trombose of membraneuze fusie van de inferieure vena cava. Hypertrofische caudate lob van de lever draagt ​​bij aan het optreden van secundaire obstructie van de inferieure vena cava. Buikaderen verwijden; collaterals worden gevormd.
          • In - bij venografisch onderzoek wordt de juiste leverader niet gevisualiseerd; een netwerk van collaterals ziet eruit als een web.
          • C - histologisch onderzoek van de sinusoïden van de lever rondom de centrale ader worden verwijd en gevuld met bloed; tekenen van centrolobulaire necrose worden gevisualiseerd.
          • D - onveranderde leveraderen.
          • E - een histologisch beeld van onveranderd leverweefsel.

        Kliniek en complicaties

        De loop van het Budd-Chiari-syndroom kan acuut en chronisch zijn.

        • Klinische manifestaties in de acute loop van het Budd-Chiari-syndroom.

        De acute loop van Budd-Chiari-syndroom komt voor in 5-20% van de gevallen.

        In de meeste gevallen zijn de klinische symptomen van Budd-Chiari-syndroom afhankelijk van de ziekte die het syndroom veroorzaakte, evenals van de duur van de veneuze obstructie.

        Met acute obstructie van de hepatische aderen, braken, intense pijn in het epigastrische gebied en in het rechter hypochondrium (als gevolg van zwelling van de lever en strekking van de glisson-capsule) verschijnt plotseling geelzucht. In acute vorm treden de symptomen van de ziekte plotseling op en worden uitgesproken met snelle progressie.

        De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelt zich binnen een paar dagen. In de terminale fase vindt bloederig braken plaats.

        Wanneer de trombose samenvloeit met de inferieure vena cava, worden oedeem van de onderste ledematen en verwijding van de aders op de voorste buikwand waargenomen. In ernstige gevallen van totale obstructie van de hepatische aderen ontwikkelt trombose van de mesenteriale vaten zich met pijn en diarree.

        In de acute loop van het Budd-Chiari-syndroom gebeurt de dood van de zieken doorgaans binnen enkele dagen.

        In chronische vorm (komt voor in 80-95% van de gevallen), kan de ziekte lange tijd asymptomatisch zijn.

        Met de ontwikkeling van de ziekte verschijnen verdere pijn in het rechter hypochondrium, braken en lichte geelzucht.

        Bij een langere loop ontwikkelt zich langzaam een ​​collaterale circulatie, wat zich uit in de expansie van de oppervlakkige aderen van de huid. In de aanwezigheid van spataderen van de slokdarm kan een bloeding optreden.

        De ophoping van vocht in de buikholte (ascites) en de uitzetting van de oppervlakkige aderen op de voorste buikwand met de primaire (aangeboren) variant van Budd-Chiari-syndroom.

        De ontwikkeling van de volgende complicaties van het Budd-Chiari-syndroom is mogelijk:

        • Ontwikkeling van portale hypertensie.
        • De ontwikkeling van ascites.
        • De ontwikkeling van leverfalen.
        • De ontwikkeling van bloeding uit spataderen van de slokdarm, maag, darmen.
        • De ontwikkeling van het hepato-renale syndroom.
        • Bacteriële peritonitis kan optreden bij patiënten met ascites.
        • De ontwikkeling van hepatocellulair carcinoom is een zeldzame complicatie. Bij patiënten met vliezige infestatie van de inferieure vena cava wordt deze tumor echter waargenomen in 25-47,5% van de gevallen.

      diagnostiek

      Een plotseling begin van ernstige buikpijn, een snelle toename van de tekenen van portale hypertensie bij patiënten met cirrose, levertumoren, polycytemie, wijzen op een secundaire schending van de uitstroom van bloed uit de lever.

      De acute vorm van Budd-Chiari-syndroom kan worden vermoed met het optreden van aanhoudende intense buikpijn, de snelle ontwikkeling van tekenen van portale hypertensie en leverfalen.

      • Diagnostische doelen
        • De aanwezigheid van Budd-Chiari-syndroom vaststellen.
        • Ontdek het ontstaan ​​van de ziekte (primair of secundair).
        • Voer een differentiële diagnose van het Budd-Chiari-syndroom uit met andere ziekten.
        • Identificeer de mogelijke complicaties van de ziekte.
      • Diagnostische methoden
        • Het nemen van de geschiedenis

          In de acute vorm van het Budd-Chiari-syndroom treden de symptomen plotseling op en worden ze uitgesproken met snelle progressie.

          In de chronische vorm van de ziekte kan een lange tijd asymptomatisch zijn of zich alleen manifesteren door een vergrote lever. Het is daarom belangrijk om van de patiënt of zijn familieleden te weten te komen wanneer er een merkbare verslechtering van zijn toestand is en wat eraan voorafging.

          Het is noodzakelijk om het spectrum van chronische ziekten waarover de patiënt lijdt zorgvuldig te bestuderen en om de mate van hun invloed op de waarschijnlijkheid van het ontwikkelen van het Budd-Chiari-syndroom te beoordelen.

          In de meeste gevallen zijn de klinische symptomen van Budd-Chiari-syndroom afhankelijk van de ziekte die het syndroom veroorzaakte, evenals van de duur van de veneuze obstructie. De loop van het Budd-Chiari-syndroom kan acuut en chronisch zijn.

          • De resultaten van een fysieke studie in de acute loop van het Budd-Chiari-syndroom.

          Met acute obstructie van de leveraders, braken, intense pijn in het epigastrische gebied en in het rechter hypochondrium (als gevolg van zwelling van de lever en rekken van de glisson-capsule) verschijnen plotseling de grootte van de lever, geelzucht wordt opgemerkt.

          De ziekte vordert snel, ascites ontwikkelen zich gedurende meerdere dagen, vaak met een hemorragisch patroon. Ascites kunnen worden gecombineerd met hydrothorax, het is niet vatbaar voor behandeling met diuretica. In de terminale fase vindt bloederig braken plaats.

          Wanneer de trombose samenvloeit met de inferieure vena cava, worden oedeem van de onderste ledematen en verwijding van de aders op de voorste buikwand waargenomen. In ernstige gevallen van totale obstructie van de hepatische aderen komt trombose van de mesenteriale vaten samen met pijn en diarree. De ziekte eindigt binnen een paar dagen dodelijk.

          In de chronische vorm van de ziekte kan een lange tijd asymptomatisch zijn of zich alleen manifesteren door een vergrote lever.

          In de toekomst is er een lichte geelzucht.

          Met een lang aanhoudend verloop ontwikkelen zich geleidelijk collirculatie (uitzetting van de oppervlakkige aderen van de huid) en portale hypertensie, en met trombose en de poortader ontwikkelen zich esofageale spataderen. In het verdere verloop van de ziekte kan worden gecompliceerd door trombose van de mesenteriale aderen, bloeden uit de verwijde aderen van de slokdarm, acuut leverfalen.

          Bij het Badda-Chiari-syndroom kan er leukocytose zijn; verhoogde ESR.

          Bij patiënten met Budd-Chiari-syndroom kan de protrombinetijd worden verlengd. De protrombinetijd (en) weerspiegelt de stollingstijd van het plasma na de toevoeging van het tromboplastine-calciummengsel. Normaal gesproken is deze indicator een seconde.

          Het bilirubine-gehalte kan enigszins verhoogd zijn.

          • Spleno- en hepatomanometrie.

          Een diagnostisch teken dat specifiek is voor het Budd-Chiari-syndroom is de detectie van laag-occlusieve druk in de leveraders met behulp van een spleno- en hepatomanometriewerkwijze, terwijl tegelijkertijd de portaaldruk wordt verhoogd.

          De grootte van de ingeklemde posthepatische veneuze druk (PID) in het poortadersysteem en de vertakkingen komt overeen met de sinusoïdale druk. Om de sinusoïdale druk te bepalen, wordt de hartkatheter door de ellepijpader, het rechterhart en de onderste vena cava naar een van de leveraders geleid voordat de intrahepatische ader met kleine diameter wordt ingeklemd. Ook gemeten intra-milt druk en vrije portaaldruk.

          De intra-miltale druk wordt bepaald door punctie van de milt met vertraagde inhalatie in de 8e intercostale ruimte in de midden-axillaire lijn en reflecteert de presinusoïdale druk. Deze druk weerspiegelt de vrije portaaldruk, die wordt bepaald door katheterisatie van de mesenteriale ader of de hoofdstam van de poortader. Normale indices van intra-milt druk en vrije portaaldruk zijn gelijk aan m Hg. Art., ZPVD - 5,5 mm Hg

          Gebruik van de methode om ascites te identificeren, hepatosplenomegalie, hepatocellulair carcinoom, niercelcarcinoom. Als de patiënt een portale veneuze trombose heeft, is verkalking te zien. Bij 5-8% van de patiënten vonden spataderen van de slokdarm.

          Echografie kan een bloedstolsel in het lumen van de vena cava inferior of in de leveraders detecteren. Bovendien kan het gebruik van deze methode tekenen van diffuse leverschade detecteren.

          Hepatische veneuze trombose bij een patiënt met Budd-Chiari-syndroom.

          De sensitiviteit en specificiteit van de methode is 85%.

          Om het syndroom van Budd-Chiari te diagnosticeren, is het belangrijk om een ​​bloedstolsel in het lumen van de vena cava inferior of in de leveraders te visualiseren. In de loop van deze studie is het mogelijk om een ​​gestoorde bloedstroom te detecteren in de getroffen bloedvaten, een netwerk van collateralen.

          Ultrasone doppler-echografie van de juiste leverader. (The New England Journal of Medicine: Volume 350; 5 februari 2004; nummer 6).

          • A - ongewijzigde rechter leverader.
          • B is een tweefasige golfvorm.
          • C - gebrek aan bloedstroom in de juiste leverader met het Budd-Chiari-syndroom.

          Uitgevoerd met contrast. Er is een ongelijke verdeling van contrastmateriaal. Aldus is het caudaataandeel bij patiënten met Budd-Chiari-syndroom gehypertrofieerd, en het wordt gekenmerkt door een hogere concentratie van contrastmateriaal, vergeleken met andere delen van de lever.

          In de perifere delen van het lichaam is de bloedcirculatie verminderd. Bij 18-53% van de patiënten is het mogelijk om trombose van de leveraders en inferieure vena cava te identificeren.

          De CT-scan toont ascites, hypertrofie van de caudate lob van de lever, gevlekte structuur van de lever; trombose van de inferieure vena cava.

          De sensitiviteit en specificiteit van de methode is 90%. Uitgevoerd in combinatie met angio, veno-en cholangiografie. Met deze studie kunt u schendingen van de perfusie van de lever detecteren, gebieden van atrofie, hypertrofie, necrose, tekenen van vervetting.

          Hiermee kunt u het niveau en de mate van vasculaire obstructie identificeren en een onderscheid maken tussen acute en chronische varianten van Budd-Chiari-syndroom. In het acute verloop van het syndroom wordt zwelling van het leverparenchym waargenomen.

          Bij 64% van de patiënten met het Badd-Chiari-syndroom is het leverparenchym heterogeen. Aan de rand van het lichaam zijn er gebieden van atrofie. Met een lang verloop van de ziekte is het mogelijk om de knopen van regeneratie te identificeren. Bovendien kunnen trombose, occlusie en vernauwing van het lumen van de leveraders worden gedetecteerd; hepatomegalie, atrofie van de rechter lob van de lever, hypertrofie van de caudate lob; tekenen van ascites.

          Voor radionuclidescanning wordt colloïdale zwavel met het label met technetium (99mТс) gebruikt. Patiënten met Budd-Chiari syndroom hebben een verhoogde isotoopophoping in de caudate lob van de lever. In de overige delen van de lever kan een normale, verminderde, ongelijkmatige ophoping van de isotoop of de volledige afwezigheid ervan optreden.

          Tijdens hepatoscintigrafie wordt een verhoogde accumulatie van een radiofarmacon in de caudate lob van de lever (als gevolg van de hypertrofie) en een verminderde accumulatie van isotoop in perifere gebieden van de lever (als gevolg van hun atrofie) gevisualiseerd bij een patiënt met Budd-Chiari-syndroom.

          De resultaten van leverflebografie en lagere cavografie zijn van groot belang voor de diagnose van Budd-Chiari-syndroom. Tijdens deze procedures is het ook mogelijk om angioplastiek uit te voeren: om stents te plaatsen, om trombolyse uit te voeren, om transjugulaire intrahepatische portocaval bypass uit te voeren.

          De angiogrammen visualiseren: hepatosplenomegalie, verminderde architectonische kenmerken van de leverslagaders door zwelling van het parenchym, arterioveneuze shunts. Er is een vertraging in de passage van een contrastmiddel door de lever.

          De intensiteit van het contrasteren van de milt en portale aders is verminderd. De bloedstroom kan in twee richtingen worden uitgevoerd of cirkelvormig zijn.

          Trombose of een tumorembolus van de vena cava inferior kan worden gedetecteerd tijdens lagere cavitatie. Tijdens leverflebografie kan een netwerk van collateralen tussen de hepatische venulen en grote aderen worden geïdentificeerd; stenose en obstructie van de hepatische aderen.

          Het angiogram visualiseert de compressie van de hypertrofische caudate lobben van de inferieure vena cava en laterale verplaatsing van het bloedvat.

          Op het angiogram worden stenose van het bovenste deel van de onderste vena cava en reflux van het contrastmiddel in de hepatische veneuze bloedstroom als gevolg van gedeeltelijke obstructie van de inferieure vena cava gevisualiseerd.

          Diagnose van Budd-Chiari-syndroom. (BMC Gastroenterol., 2006; 6:10).

          • A - portaalkanaal (PT) geïnfiltreerd met ontstekingscellen.
          • B - op het hepatische angiogram wordt een netwerk van collaterals (het fenomeen van "web") gevisualiseerd in een patiënt met het Budd-Chiari-syndroom.
          • C - CT-scan toont trombose van de rechter leverader (aangegeven met een pijl).
          • D - in de leverbiopsie is sprake van dilatatie van sinusoïden (S) en stagnatie van bloed rond de centrale ader (CV).

          Deze studie wordt uitgevoerd vóór levertransplantatie om de mate van hepatocellulaire schade en de aanwezigheid van fibrose te bepalen.

          Bij 58% van de patiënten met het acute Bad-Chiari-syndroom worden histologische tekenen van chronische leverziekte gevonden (volgens lever explantatie onderzoeksgegevens): in 50% van de gevallen zijn er grote regeneratieknooppunten (huizen in diameter).

          Met de ontwikkeling van leverfalen tegen de achtergrond van het Budd-Chiari-syndroom in leverbiopsiespecimens kunnen tekenen van centrolobulaire necrose worden gedetecteerd.

          Acute leveraderobstructie bij Budd-Chiari-syndroom. Naast deze aandoening wordt necrose van hepatocyten waargenomen in het centrolobulaire gebied bij patiënten.

          Periventriculaire fibrose bij Budd-Chiari-syndroom.

          Differentiële diagnose van Budd-Chiari-syndroom moet worden uitgevoerd met veno-occlusieve ziekte en hartfalen:

          Het ontwikkelt zich bij 25% van de patiënten die een beenmergtransplantatie hebben ondergaan, evenals bij patiënten die chemotherapie krijgen. Bij deze ziekte wordt obliteratie van postsinusoïdale venulen waargenomen. Er zijn geen pathologische veranderingen in de inferieure vena cava en leveraders.

          Er wordt een differentiële diagnose gesteld tussen Budd-Chiari-syndroom en rechterventrikelhartfalen.

          Bij patiënten met het Budd-Chiari-syndroom is het noodzakelijk mogelijke complicaties van deze ziekte te diagnosticeren, namelijk: portale hypertensie, ascites (inclusief bacteriële peritonitis), leverfalen, spataderen van de slokdarm, maag, darmen, hepato-renaal syndroom, hepatocellulair carcinoom.

          behandeling

          • Doelen van de behandeling
            • Verminder de manifestatie van Budd-Chiari-syndroom door het elimineren van veneuze obstructie.
            • Preventie en behandeling van complicaties van Budd-Chiari-syndroom.
            • Verbetering van de kwaliteit van leven van de patiënt.
          • Behandelmethoden

            Behandeling van Budd-Chiari-syndroom wordt alleen in het ziekenhuis uitgevoerd met behulp van medische en chirurgische methoden.

            • Medicamenteuze behandeling van Budd-Chiari-syndroom

            Medicamenteuze behandeling van het Badda-Chiari-syndroom geeft een onuitgesproken en kortdurend effect. Met alleen medicamenteuze interventies is de 2-jaars overleving van patiënten met Budd-Chiari-syndroom 80-85%.

            Diuretica, anticoagulantia, trombolytische geneesmiddelen worden gebruikt in de therapie.

            Het wordt uitgevoerd door de volgende voorbereidingen:

            • Streptokinase (Streptodekaza, Streptase) kan via een katheter worden toegediend bij 7500 IE / uur of i / v POME / uur na bolustoediening in een dosis MEME.
            • Urokinase wordt geïnjecteerd in / in 4400 IE / kg gedurende 10 minuten, waarna de dosis wordt verhoogd tot 6000. Onderhoudsdosis is 100 IE / uur, in / in.
            • Alteplaza (Aktilize) wordt gedurende 60 minuten geïntroduceerd in / in, volwassenen, bij 0,25-0,5 mg / kg.
          • Diureticatherapie.

            Diuretica bestaat uit langdurig gebruik van spironolacton (Veroshpiron, Veroshpilakton) en furosemide (Lasix, Furosemide-tabel) in combinatie met dieetbeperkingen (beperking van water, natrium) en de introductie van kaliumzouten.

            • Spironolacton (Veroshpiron, Veroshpilakton) wordt oraal toegediend: voor volwassenen mg / dag 2-4 maal per dag (maar niet meer dan 200 mg / dag); kinderen - 1-3,3 mg / kg / dag 2-4 maal daags.
            • Furosemide (Lasix, Furosemide Tables) wordt oraal toegediend: voor volwassenen - binnen per mg / dag om de 6-12 uur (maar niet meer dan 600 mg / dag); voor kinderen, via de mond bij 0,5-2,0 mg / kg / dag elke 6-12 uur (niet meer dan 6 mg / kg).
        • Chirurgische behandeling van Budd-Chiari-syndroom

          Het type chirurgische interventie voor het Budd-Chiari-syndroom wordt bepaald door de oorzaak die het veroorzaakte.

          Met vliezige fusie van het lumen van de inferieure vena cava, kan plaatsing van de percutane stent worden uitgevoerd na ballondilatatie.

          Op het angiogram van een patiënt met het syndroom van Juadd-Chiari wordt een schending van de veneuze bloedstroom door vliezige fusie van de inferieure vena cava gevisualiseerd.

          Op het postoperatieve venogram van dezelfde patiënt wordt het herstel van de hepatische veneuze bloedstroom gevisualiseerd. (MedGenMed. 2007; 9 (2): 31).

          Transcardiale membranectomie is mogelijk. De effectiviteit van het transcardiale membraan is 90%. Echter, 20-30% van de patiënten heeft een nieuwe procedure nodig.

          Als er diffuse trombose is van de hepatische bloedvaten, is angioplastiek in 56% van de gevallen effectief.

          Het doel van het portosystemisch rangeren is om de druk in de sinusoïdale ruimtes van de lever te verminderen. Daarom, als er een trombose of obstructie van de inferieure vena cava is, wordt een mesoatriale shunt vastgesteld voor de patiënten.

          Patiënten met chronisch Badda-Chiari-syndroom ondergaan portocaval of mesocaval shunting onder de conditie van portale ader doorgankelijkheid. Deze maatregelen leiden niet alleen tot een afname van de intrahepatische druk, maar ook tot een afname van de manifestaties van ascites en verminderen het risico van bloeding uit de spataderen van de slokdarm, maag en darmen.

          Transjugulair intrahepatisch rangeren verbetert de conditie van patiënten met Budd-Chiari-syndroom (met acuut en chronisch beloop). Sterftecijfers op 4 jaar na de procedure zijn 9-30%.

          Het wordt uitgevoerd bij patiënten met het acute Badda-Chiari-syndroom. Overlevingspercentage na 4,5 jaar na deze operatie is 50-95%.

          Patiënten met niercel- en hepatocellulaire carcinomen die zich ontwikkelden op de achtergrond van het Budd-Chiari-syndroom vertonen ook levertransplantatie.

          Als de patiënt cirrose heeft, is het noodzakelijk om spataderen van de slokdarm, maag en darmen te diagnosticeren en te behandelen om het optreden van bloeding uit het maagdarmkanaal te voorkomen. Tegelijkertijd wordt therapie met bèta-adrenerge blokkers voorgeschreven.

          Held verharding of ligatie van spataderen met rubberen ringen; rangeerhandelingen worden uitgevoerd. Portosystemisch rangeren of slokdarmveneersluiting wordt uitgevoerd met een voorgeschiedenis van recidiverende bloedingen. De arrestatie van bloeding uit oesofageale spataderen wordt gestopt tegen de achtergrond van bloedverlies (plasmasubstituten, erytromass, donorbloed, plasma) in combinatie met de introductie van vikasol, calciumchloride.

          Niet-medicamenteuze behandeling voor ascites is om te voldoen aan dieetbeperkingen. De belangrijkste behandelmethode is echter medicamenteuze behandeling. Het bestaat uit de benoeming van diuretica, correctie van hypoalbuminemie.

          Met ascites die resistent zijn tegen conservatieve therapie, worden chirurgische ingrepen uitgevoerd die ontworpen zijn om ascitische vloeistof op te zuigen. De voorkeursmethode voor de behandeling van refractaire ascites is levertransplantatie. Andere manieren om refractaire ascites te behandelen zijn: therapeutische laparocentese, transjugulaire intrahepatische portosystemische shunting.

          Tegen de achtergrond van behandeling met diuretica is het noodzakelijk om de niveaus van elektrolyten in het bloed regelmatig te controleren en de geïdentificeerde stoornissen te corrigeren. Bij het voorschrijven van trombolytische therapie is het belangrijk om de protrombinetijd continu te evalueren.

          vooruitzicht

          De prognose van het Budd-Chiari-syndroom hangt af van het beloop van de ziekte, de ernst van de gestoorde leverfunctie, de locatie van trombose en de oorzaak van het syndroom.

          In acute vorm is de prognose ongunstig. Patiënten sterven in de regel aan hepatisch coma of trombose van de mesenteriale aderen met diffuse peritonitis.

          Een overlevingspercentage van 10 jaar is 55%. Factoren die de prognose verergeren zijn: ouderdom, mannelijk geslacht, de aanwezigheid van kwaadaardige tumoren (niercel- of hepatocellulair carcinoom, adrenale tumoren).

          Ongunstige prognostische factoren zijn de hoge Child-Turcotte-Pugh-schaal, die wordt gebruikt om de ernst van de ziekte te beoordelen, het risico tijdens chirurgische ingrepen en de prognose (rekening houdend met klinische en laboratoriumgegevens).

          * 5-6 punten - klasse A (zeer laag risico); 7-9 punten - klasse B (gemiddeld risico), punten - klasse C (zeer hoog risico). ** Stadia van hepatische encefalopathie.

          • Fase 1: slaapstoornissen, concentratie, depressie, angst of prikkelbaarheid.
          • Fase 2: slaperigheid, desoriëntatie, kortetermijngeheugenstoornissen, gedragsstoornissen.
          • Fase 3: slaperigheid, verwarring, geheugenverlies, woede, paranoïde ideeën, gedragsstoornissen.
          • Fase 4: Coma.

Meer Artikelen Over Lever

Cyste

Hoe het pijn doet en waar de galblaas zich in een persoon bevindt

De galblaas is een direct orgaan dat actief betrokken is bij het spijsverteringsproces. In vorm lijkt het op een lege peer met een kleine diameter.
Cyste

Hepatitis C-genotypes

Elk jaar neemt het hepatitis C-virus, ontdekt in 1989, het leven van miljoenen mensen op onze planeet. Tegenwoordig wordt dit extreem sluipende en gevaarlijke virus op dezelfde manier geplaatst als ziekten zoals AIDS, syfilis en kanker.