Differentiële diagnose

De diagnose van hepatosplenomegalie zelf is meestal niet moeilijk en wordt gedaan door palpatie en percussie. Hepatomegalie kan zelfs visueel worden gedetecteerd in de vorm van een tumorachtige formatie die wordt verplaatst tijdens het ademen in het rechter hypochondrium.

De grootte van hepatosplenomegalie is direct afhankelijk van de aard van de oorzaak die het veroorzaakte, evenals de duur van het pathologische proces. In dit geval kunnen in sommige gevallen geen correlaties gevonden worden met de ernst van de ziekte. Van groot belang voor de diagnose is de verhouding hepatomegalie en splenomegalie.

Een specifiek kenmerk van het hepatolienalsyndroom is de ontwikkeling van tekenen van hypersplenisme - leukopenie, erytrocytopenie en trombocytopenie, die worden gedetecteerd door routinematige klinische bloedonderzoeken.

Het diagnostische algoritme is gebaseerd op een grondige verheldering van de geschiedenis en klachten van de patiënt, evenals de resultaten van een lichamelijk onderzoek. Het is noodzakelijk om de leeftijd te verduidelijken waarop de eerste tekenen van de ziekte verschijnen (kinderen hebben vaker hepatosplenomegalie dan volwassenen, omdat op vroege leeftijd de verbinding van elementen van een enkel mononucleair fagocytsysteem veel sterker is), de aanwezigheid van vergelijkbare symptomen bij andere familieleden.

Bij chronische aandoeningen van het lever- en portaalsysteem worden, naast hepatosplenomegalie, pijn en / of zwaarte in het rechter hypochondrium, meestal klachten van verschillende dyspeptische stoornissen, pruritus en geelzucht opgemerkt.

Patiënten in de geschiedenis moeten op zoek gaan naar aanwijzingen voor virale hepatitis, contact met besmettelijke patiënten, verwondingen of chirurgische ingrepen in de lever, chronisch alcoholisme, het nemen van potentiële hepatotoxische geneesmiddelen, evenals acute perioden van buikpijn (met trombose van de miltader) en koorts.

Chronische leverziekten gaan gepaard met de aanwezigheid van extrahepatische tekenen - huidtelangiectasieën, gynaecomastie, "lever" -tong en -palmen, veranderingen in vingers en nagels ("drumsticks" en "horlogeglazen"), haaruitval.

Meestal zijn er tekenen van portale hypertensie, en hun vroege verschijning is kenmerkend voor de nederlaag van het portaal en de miltaderen. Tromboflebitis en trombose van de miltader, evenals stenose van het portaal of miltaders leiden tot de dominantie van splenomegalie over hepatomegalie en geelzucht en tekenen van verminderde leverfunctie worden niet gedetecteerd. In sommige gevallen kan pijn in het linker hypochondrium, hyperthermie en tekenen van perisplenitis voorkomen.

Portale hypertensie wordt vaak gecompliceerd door bloeding uit spataderen van de slokdarm en het cardiale gebied van de maag. Bij Budd-Chiari-ziekte (endoflebitis van de hepatische aderen), zwelling van de onderste ledematen ontstaat, wordt het symptoom van het hoofd van Medusa uitgesproken op de voorwand van de buik, ascites neemt niet af in reactie op het gebruik van diuretica.

Bij kanker van het lichaam en de staart van de pancreas kan splenomegalie zich ook ontwikkelen als gevolg van compressie door de tumor van de miltader of zijn takken.

Accumulatieziekten worden vaak gevonden bij leden van dezelfde familie of naaste familieleden. Armochromatosis treft vooral mannen. Naast het hepatolienalsyndroom is er sprake van hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen, er kunnen tekenen zijn van cirrose, hypogonadisme en diabetes mellitus.

Extrahepatische tekenen zijn niet zo gewoon als bij chronische leveraandoeningen. Portale hypertensie en leverfalen treden laat op en begeleiden de terminale fase van de ziekte.

Hepatolentikulyarnaya-degeneratie (de ziekte van Wilson - Konovalov) wordt veroorzaakt door een verminderde koperbinding. Dit is een erfelijke pathologie overgedragen door een autosomaal recessief type.

Symptomen van de ziekte komen het vaakst voor tussen de leeftijd van 5 en 30 jaar. Leverbeschadiging kan optreden als acute hepatitis, chronische actieve hepatitis of cirrose. Later worden symptomen van beschadiging van het zenuwstelsel (bewegingsstoornissen geassocieerd met degeneratie van de basale ganglia, evenals een verscheidenheid aan psychische stoornissen) toegevoegd. Patiënten op het hoornvlies hebben meestal een Kaiser-Fleischner-ring met een groenachtig bruine kleur.

De ziekte van Gaucher manifesteert zich door het voortdurend verhogen van hepatosplenomegalie, botpijn, osteolyse, lichamelijke en mentale retardatie, hypersplenisme en hypochrome anemie.

Amyloïdose kan niet alleen worden vergezeld door het heptolienal syndroom, maar, in zeldzame gevallen, door cholestatische met de verschijning van geelzucht, pruritus en achary ontlasting. In de meeste gevallen kan de huid van patiënten met bleek, droog, met een "marmeren" patroon, macroglossie worden waargenomen.

Ziekten van een infectieuze en parasitaire aard, die optreden tegen de achtergrond van het hepatolienalsyndroom, veroorzaken meestal geen problemen bij de diagnose, omdat ze gepaard gaan met een kenmerkende geschiedenis, ernstige symptomen van intoxicatie, koorts, gewrichtspijn of spierpijn.

Ziekten van het hematopoietische systeem, vergezeld van de ontwikkeling van het hepatolienalsyndroom, worden meestal gekenmerkt door een specifiek uiterlijk van de patiënten (lichte icterus tegen de achtergrond van bleekheid, uitgesproken hemorragisch syndroom), merkbare zwakte, koorts van het verkeerde type, een toename van de lymfeklieren.

Acute leukemie veroorzaakt een lichte toename van de milt, terwijl bij chronische myeloïde leukemie het gigantische proporties kan bereiken en aan hepatomegalie kan voorafgaan. Daarentegen veroorzaakt chronische lymfatische leukemie eerst een vergrote lever en dan alleen de milt.

Chronische hart- en vaatziekten met ontwikkeld hartfalen hebben hun eigen specifieke symptomen, die zich voordoen lang voor de ontwikkeling van hepatosplenomegalie, daarom is er in de regel geen probleem bij het diagnosticeren.

Van groot belang bij de adequate diagnose van de oorzaken van hepatolienal syndroom is een laboratoriumdiagnose. Verschillende tests worden gebruikt om de functionele toestand van de lever te bepalen, het niveau van serumijzer en ceruloplasmine en andere indicatoren worden bestudeerd.

Instrumentele onderzoeken beginnen met echoscopie, computertomografie, evenals angiografie, helpen om de ware grootte van de milt en lever te verduidelijken, de aanwezigheid van obstructies van de bloedstroom in het poortader systeem, diffuse of focale aard van de laesie.

Bij de diagnose van ziektes van accumulatie wordt een grote rol gespeeld door percutane biopsie van de lever en de milt, en ziekten van het hematopoietische systeem worden gediagnosticeerd tijdens het doorprikken van het beenmerg en de lymfeknopen.

Hepatolienal syndroom - oorzaken, tekenen, diagnose

Hepatolienal syndroom (FPP, hepatosplenomegalie) wordt gekenmerkt door gelijktijdige vergroting van de lever (hepatomegalie) en milt (splenomegalie).

Hepatolienal syndroom ontwikkelt zich altijd als een van de manifestaties of complicaties van een pathologisch proces in het lichaam en kan niet op zichzelf bestaan.

Oorzaken van FPP

Het verloop van vele ziekten van verschillende organen en systemen kan gepaard gaan met het verschijnen van het hepatolienale syndroom. We kunnen al deze pathologische toestanden verdelen in verschillende groepen, waarbij ze worden gecombineerd op basis van een gemeenschappelijk kenmerk.

Schade aan de lever en / of milt zelf

In ongeveer 85-92% van de gevallen vindt het hepatolienale syndroom plaats in de aanwezigheid van pathologische aandoeningen en ziekten van deze organen. Deze ziekten zijn acuut of chronisch, diffuus (wijdverbreid) of focaal (gelokaliseerd). Deze omvatten:

  • Hepatitis.
  • Cirrose.
  • Laesies van de hepatische vaten - trombose van de poortader, leveraden (Budd-ziekte - Chiari).
  • Goedaardige of kwaadaardige tumoren en andere formaties.

Stofwisselingsziekten

Deze omvatten pathologische aandoeningen, vaak gekenmerkt door aangeboren of verworven (minder vaak) metabole stoornissen. Tegelijkertijd hopen metabolische producten zich op in het bloed of in de weefsels van het lichaam. Een voorbeeld van dergelijke toestanden zijn:

  • Girke-ziekte (glucosemetabolisme).
  • Ziekte van Wilson - Konovalov (een schending van de uitwisseling van koper).
  • Hemochromatose (ijzermetabolisme).
  • Amyloïde orgaanschade, etc.

Infectieuze en parasitaire laesies

Talrijke bacteriën, virussen, protozoa en andere ziekteverwekkende agentia kunnen ziekten veroorzaken die gepaard gaan met hepatosplenomegalie. Er zijn veel oorzakelijke agentia van dergelijke ziekten, een voorbeeld zou zijn:

  • Epstein - Barr-virus (infectieuze mononucleosis).
  • Plasmodium-malaria (malaria).
  • Echinococcus en alveococcus.
  • Streptococcus en andere bacteriën die sepsis veroorzaken.
  • Bleke spirochete (syfilis).
  • Een verscheidenheid aan worminfecties en anderen.

Ziekten van het hematopoietische systeem

Vrijwel alle bloedziekten gaan gepaard met een vergrote milt en lever, omdat deze organen belangrijke schakels zijn in de bloedvorming. Deze kunnen zijn:

  • Hemolytische anemie van verschillende oorsprong.
  • Leukemie.
  • Hematologische maligniteiten.
  • Hodgkin-lymfoom en anderen.

Hart- en vaatziekten

De FPP ontwikkelt zich soms bij hart- en vaatziekten die gecompliceerd zijn door chronisch falen van de bloedsomloop. Deze omvatten:

  • Hypertensieve hartziekte II - III
  • Een verscheidenheid aan hartafwijkingen.
  • Constrictieve (adhesieve) pericarditis.
  • Cardiosclerose na het infarct, enz.

Lever en milt - wat is normaal?

De gezamenlijke reactie van de lever en de milt treedt op vanwege hun anatomische en fysiologische algemeenheid.

Ze zijn nauw verbonden met het portaal (portaal) aderstelsel en hebben gemeenschappelijke routes van innervatie en lymfedrainage.

Ook behoren beide organen tot een enkel systeem van mononucleaire fagocyten (de verouderde naam is het reticulo-endotheliale systeem). Dit systeem is direct betrokken bij de immuunrespons op de introductie van vreemde agentia, bijvoorbeeld infectie. Daarom begeleidt hepatolienal syndroom de meeste infectieziekten.

Classificatie van FPP

Er is geen algemeen aanvaarde classificatie van FPP. Voor het gemak van de diagnose wordt de zogenaamde klinische classificatie toegepast, die de volgende kenmerken omvat:

  • De ernst van een toename van organen. Kan anders zijn en wordt gedefinieerd als mild, matig of ernstig.
  • De consistentie van orgels. Gedetecteerd door palpatie. Om aan te raken, kan de lever en / of milt zacht of dicht zijn. Er zijn ook verschillende graden van dichtheid: van dicht tot stenig-dicht.
  • Gevoeligheid voor palpatie. Normaal gesproken is palpatie van deze organen pijnloos. Echter, met het verslaan van hun pathologische proces, kan de mate van gevoeligheid variëren van gevoelig (licht pijnlijk) tot scherp uitgesproken pijn.
  • Evaluatie van het oppervlak van het lichaam. Normaal oppervlak is glad. Bij ziekten van de lever en / of milt kan hun oppervlak veranderen in klein of groot. Maar onder sommige omstandigheden blijft het oppervlak glad, zelfs bij andere pathologische veranderingen.

Er is geen specifieke behandeling voor hepatolienal syndroom. De ziekte die de oorzaak van zijn ontwikkeling is, wordt behandeld.

Tekenen van FPP

Hepatolienal syndroom wordt bepaald door de gelijktijdige detectie van een vergrote lever en milt.

Dus, met een lichte mate van manifestatie van FPP, steekt de rand van de lever uit onder de onderste rib tot twee centimeter. Tegelijkertijd wordt de milt mogelijk niet gedetecteerd en de toename ervan wordt percussionaal gedetecteerd of met behulp van aanvullende onderzoeksmethoden, bijvoorbeeld echografie.

Een matige mate van FPP wordt gekenmerkt door de definitie van de rand van een vergrote lever die al tot vier centimeter van onder de rechterbenedenrib is verwijderd. De milt wordt gedefinieerd aan de linkeronderrand of meerdere tribunes ervoor (meestal maximaal twee centimeters).

Ernstige HFS manifesteert zich door uitgesproken hepatosplenomegalie. Bovendien kan de toename van deze organen zo uitgesproken zijn dat hun onderrand het bekkengebied bereikt.

De zachte textuur van de lever en de milt is inherent aan het acute beloop van infecties. Dichte - kenmerkt chronische infectie (bijvoorbeeld hepatitis). Stenen-dichte consistentie, bijvoorbeeld, de lever is kenmerkend voor parasitaire of neoplastische processen (primaire of metastatische leverkanker).

Een verandering in de gevoeligheid van organen tijdens palpatie verschijnt met een merkbare en snelle toename. Dit wordt bijvoorbeeld waargenomen bij hemolyse. Als de pijn uitgesproken is, duidt dit meestal op een purulent ontstekingsproces (abces) in het lichaam.

Alle manifestaties van FPP moeten alleen worden beoordeeld in combinatie met andere onderzoeksmethoden, waardoor de oorzaak van de ziekte sneller en nauwkeuriger kan worden bepaald.

Diagnostiek van FPP

De grootte van de organen en de bijbehorende manifestaties kunnen verschillen, afhankelijk van de reden die de oorzaak was van de ontwikkeling van dit syndroom. Daarom is het voor de differentiële diagnose van deze oorzaken noodzakelijk om rekening te houden met alle mogelijke resultaten van het uitgevoerde onderzoek.

Algemene diagnose van FPP

De methoden die worden gebruikt om het hepatolienalsyndroom te diagnosticeren, kunnen verschillen. Allereerst is dit het gebruikelijke routine-onderzoek dat door een arts bij elke patiënt wordt uitgevoerd: gesprek (geschiedenis, klachten), onderzoek, palpatie (gevoel) of percussie (tikken). In de meeste gevallen is het zelfs met een dergelijke enquête mogelijk om een ​​voorlopige conclusie te trekken over de vergroting van deze organen en hun toestand te beoordelen.

Aanvullende diagnostische methoden

Uit aanvullende onderzoeksmethoden worden verschillende laboratoriumtests gebruikt: algemene en biochemische bloedtests, serologische diagnostiek, als de infectieuze aard van de ziekte wordt vermoed, enz.

Instrumentale onderzoeksmethoden worden uitgevoerd om de grootte, structuur van organen, de aanwezigheid van pathologische insluitsels, de toestand van bloedvaten, enz. Te verduidelijken.

Voor dit doel worden ultrasone (ultrageluid), berekende en magnetische resonantie beeldvorming (CT en MRI), radio-isotoopmethoden, leverbiopsie gebruikt. Soms wordt diagnostische laparoscopie uitgevoerd.

Met deze diagnosemethoden kunt u de diagnose specificeren en de juiste therapie kiezen.

Hepatolienal syndroom bij kinderen

In de meeste gevallen ontwikkelt het hepatolienaal syndroom zich bij kinderen, meestal jonger dan drie jaar. Dit komt door enkele kenmerken van het kinderlichaam en gedeeltelijke onvolgroeidheid van de functies van organen.

De meest voorkomende oorzaken van de ontwikkeling van FPP bij kinderen:

  • Genetisch veroorzaakte ziekten van metabole aandoeningen.
  • Verschillende infectieuze laesies, inclusief aangeboren.
  • Hemolytische ziekte van de pasgeborene en andere anemieën als gevolg van bloedhemolyse. In de regel zijn dit aangeboren aandoeningen.
  • Pathologische aandoeningen van de miltvaten en het portale veneuze systeem.

Manifestaties en principes van het diagnosticeren van FPP bij kinderen verschillen niet van die bij volwassenen.

Diff. Diagnose van hepatosplenomegalie

1). Acute en chronische leverziekten (diffuus en focaal), ziekten die optreden bij aandoeningen van de bloedsomloop in het portaal en de miltaders (door trombose of vernietiging van bloedvaten, aangeboren en verworven afwijkingen, tromboflebitis), endoflebitis van de leveraders.

2). Ziekten van accumulatie (hemochromatose, hepato-cerebrale dystrofie, ziekte van Gaucher, enz.), Amyloïdose.

3). Infectieuze en parasitaire ziekten (infectieuze mononucleosis, malaria, viscerale leishmaniasis, alveococcosis, atypische septische endocarditis, syfilis, brucellose, femorale tuberculose, enz.).

4). Ziekten van het bloed en lymfoïde weefsel (hemolytische anemie, leukemie, paraproteïnemische hemoblastosis, lymfogranulomatitis, enz.).

5). Hart- en vaatziekten met chronisch falen van de bloedsomloop (hartafwijkingen, constrictieve pericarditis, chronische ischemische hartziekte).

Hepatosplenomegalie bij ziekten van de eerste groep gaat gepaard met pijn en een gevoel van zwaarte in het rechter hypochondrium, dyspeptische stoornissen, asthenisch syndroom, pruritus, geelzucht. Bij leverziekten verschijnen in de regel de zogenaamde levertekens (telangiectasie op de huid, gynaecomastie, palma-erytheem, "lever" -tong, contractuur van Dupuytren, vingers in de vorm van trommelstokken, nagels in de vorm van een horlogeglazen, haarverlies); kenmerkende symptomen van portale hypertensie en hemorragisch syndroom, waarvan de vroege verschijning kan duiden op een laesie van de poortader en zijn vertakkingen. Met endoflebitis van de leveraders (Budd - Chiari-ziekte), worden persisterende ascites waargenomen, hepatomegalie prevaleert boven splenomegalie. Met tromboflebitis van de miltader, stenose van het portaal en miltaders, heerst splenomegalie over hepatomegalie, met geelzucht en tekenen van leverfalen ontbreekt, soms gaat het proces verder met koorts, pijn in het linker hypochondrium, tekenen van perisplenitis, minder vaak hypersplenisme. Vaak bloeden er spataderen van de slokdarm en de maag. De geschiedenis kan aanwijzingen bevatten voor virale hepatitis of contact met besmettelijke patiënten, alcoholmisbruik, het nemen van hepatotoxische geneesmiddelen, evenals aanwijzingen voor acute aanvallen van buikpijn of koorts (met trombose of tromboflebitis van de aderen van de milt).

In de tweede groep, bij hemochromatose, kunnen symptomen van de ziekte worden gevonden bij verschillende familieleden, voornamelijk bij mannen. Hepatosplenomegalie wordt gecombineerd met hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen, tekenen van cirrose van de lever en diabetes mellitus, hypogonadisme; leveraandoeningen zijn zeldzaam; ernstige symptomen van portale hypertensie en nachtfalen in de lever ontwikkelen zich in de terminale fase. In het geval van hepatocerebrale dystrofie worden klachten met een "lever" -karakter later vergezeld door tekenen van schade aan het zenuwstelsel (hyperkinese, spierrehydratatie, verminderde intelligentie, enz.); de Kaiser-Fleischer-ring is kenmerkend langs de periferie van het hoornvlies; gemarkeerde familiale aard van de ziekte

Hepatolienal syndroom bij ziekten van de derde groep komt voor op de achtergrond van verhoogde lichaamstemperatuur (van subfebrile tot febriele aantallen) en andere tekenen van intoxicatie; gemarkeerde bloedarmoede, artralgie, spierpijn. Een duidelijke periodiciteit van aanvallen, geelzucht van de sclera en herpes zweren zijn kenmerkend voor malaria. Van bijzonder belang zijn anamnestische gegevens (leven in een endemisch gebied voor een bepaalde ziekte, contact met de bron van infectieuze agentia, de aanwezigheid van lokalisatie van tuberculose bij een patiënt, enz.)

Hepatolienal syndroom bij ziekten van de vierde groep, afhankelijk van de onderliggende ziekte, wordt gecombineerd met zwakte, malaise, bleekheid of geelheid van de huid, hemorrhagisch syndroom, koorts, systemische of regionale lymfadenopathie, veranderingen in erythrocyt eigenschappen, enz. Bij acute leukemie wordt de milt enigszins vergroot. Bij chronische myeloïde leukemie wordt het enorm, met splenomegalie voorafgaand aan de uitbreiding van de lever. Bij chronische lymfatische leukemie, vergroot de lever eerder dan de milt.

Het hepatolienaal syndroom bij ziekten van de vijfde groep gaat gepaard met ernstige kortademigheid, tachycardie, hartritmestoornissen, perifeer oedeem, vochtophoping in de pericardholte, pleurale holtes, ascites; met hartafwijkingen, cardiomyopathie, coronaire hartziekten, is er een toename en verandering in de configuratie van het hart, met constrictieve pericarditis, de uitgesproken symptomen van chronische veneuze plethora worden gecombineerd met een normale of enigszins verminderde hartslag.

hepatosplenomegaly

Hepatosplenomegalie is een secundair pathologisch syndroom dat gepaard gaat met vele ziekten en wordt gekenmerkt door een significante gelijktijdige toename van de grootte van de lever en de milt. Klinische manifestaties zijn afhankelijk van de pathologie die leidde tot deze aandoening, algemene symptomen - zwaarte in hypochondrie en epigastrische pijnen, abdominale gevoeligheid bij palpatie. De diagnose is gebaseerd op de detectie van grote maten van de milt en lever tijdens klinisch onderzoek, echografie en MRI van de buikorganen. Er is geen specifieke behandeling voor hepatosplenomegalie, dit syndroom verdwijnt tijdens de behandeling van de onderliggende ziekte.

hepatosplenomegaly

Hepatosplenomegalie, of hepatolienal syndroom, is een van de klinische manifestaties van verschillende pathologische aandoeningen. Meestal wordt een significante toename van de lever en milt gevonden tijdens een screeningonderzoek of onderzoek van een patiënt naar andere ziekten. Hepatosplenomegalie is geen afzonderlijke nosologische eenheid, maar slechts een syndroom van een specifieke pathologie. Meestal komt het voor in de leeftijdsgroep tot 3 jaar oud - dit komt door de verhoogde frequentie van intra-uteriene infecties en oncopathologie bij kinderen. Heel vaak vertoont de patiënt, in aanwezigheid van hepatosplenomegalie, geen andere klinische manifestaties van een ziekte. Dergelijke gevallen vereisen follow-up op de lange termijn, tijdige heronderzoeken om de pathologie te identificeren die hepatosplenomegalie veroorzaakte.

Oorzaken van hepatosplenomegalie

Ziekten van het hepatobiliaire systeem of pathologie van andere organen kunnen leiden tot hepatosplenomegalie. Normaal gesproken kan de rand van de lever worden gepalpeerd bij gezonde mensen, het is scherp, gelijkmatig en elastisch. Bij pathologie veranderen de eigenschappen van de leverrand: in het geval van hart- en vaatziekten wordt het rond en los; oncologisch - hard, hobbelig. De onderrand van de milt is normaal niet voelbaar.

De oorzaak van hepatomegalie kan verschillende pathologische aandoeningen zijn. Meestal is het de beschadiging van het leverweefsel (acute of chronische diffuse ontsteking, vorming van regeneratieve knopen, fibrose, intra- of extrahepatische cholestase, tumoren, cysten, enz.); hart- en vaatziekten (chronisch hartfalen op de achtergrond van IHD, hypertensie en hartafwijkingen, constrictieve pericarditis, endoflebitis van de leveraders). Bij patiënten met hepatosplenomegalie worden vaak verschillende parasitaire invasies, infectieziekten (malaria, leishmaniasis, brucellose, mononucleosis), vasculaire anomalieën van de lever en portale systemen gevonden. De ontwikkeling van dit syndroom is ook zeer waarschijnlijk bij bloedziekten (leukemieën, ernstige anemieën, lymfogranulomatose), accumulatieziekten (hepatosen van verschillende etiologieën, hemochromatose, amyloïdose). Bij pasgeborenen is hemolytische ziekte de meest voorkomende oorzaak van hepatosplenomegalie, bij jonge kinderen, intra-uteriene infecties en kanker.

Aan het begin van de onderliggende ziekte kan alleen de milt worden vergroot (in het geval van de pathologie van het bloedsysteem) of alleen de lever (bij hepatitis en andere aandoeningen van het leverweefsel). De gecombineerde schade van deze twee organen is te wijten aan het algemene systeem van bloedvoorziening, innervatie en lymfedrainage. Dat is de reden waarom in het geval van ernstige ziekten alleen hepatomegalie of splenomegalie in eerste instantie kunnen worden geregistreerd, en naarmate de pathologie vordert, worden beide organen onvermijdelijk beïnvloed door de vorming van hepatosplenomegalie.

Symptomen van hepatosplenomegalie

De symptomatologie van hepatosplenomegalie wordt grotendeels bepaald door de onderliggende ziekte, die heeft geleid tot een vergrote lever en milt. Geïsoleerde hepatosplenomegalie wordt gekenmerkt door een gevoel van zwaarte en barsten in het rechter en linker hypochondrium, de definitie van een afgeronde formatie die uitsteekt onder de ribboog (rand van de lever of milt). In aanwezigheid van een pathologie die leidt tot hepatosplenomegalie, presenteert de patiënt klachten die kenmerkend zijn voor deze ziekte.

Snelle vergroting van de lever is kenmerkend voor virale hepatitis, oncopathologie. Significante pijn van de leverrand tijdens palpatie is inherent aan ontstekingsziekten van de lever en kwaadaardige neoplasma's, en bij chronische pathologie verschijnt het tijdens exacerbatie of als gevolg van de toevoeging van etterende complicaties.

Een aanzienlijke vergroting van de milt is mogelijk met cirrose, trombose van de miltader. Een kenmerkend symptoom van trombose is de ontwikkeling van gastro-intestinale bloedingen op de achtergrond van ernstige splenomegalie. Met spataderen van de slokdarm nam de grootte van de milt daarentegen aanzienlijk af op de achtergrond van de bloeding (dit is het gevolg van een afname van de druk in het poortadersysteem).

Diagnose van hepatosplenomegalie

Een gastro-enteroloog kan tijdens een routine-onderzoek hepatosplenomegalie vermoeden: tijdens palpatie en percussie worden vergrote lever en milt gedetecteerd. Zo'n eenvoudige onderzoeksmethode, zoals percussie (percussie), stelt ons in staat om de verzakking van de buikorganen te onderscheiden van hun ware toename.

Normaal in percussie van de lever, wordt de bovengrens bepaald op het niveau van de onderste rand van de rechterlong. De onderste rand begint vanaf de rand van de X-rib (langs de rechter voorste axillaire lijn) en gaat dan langs de rand van de ribbenboog aan de rechterkant, langs de rechter parasternale lijn - twee centimeter onder de ribbenboog, langs de middellijn - 5-6 cm onder het haakvormig proces, de rand van de lever niet ga voorbij de linker parasternale lijn. De transversale afmeting is 10-12 cm, geleidelijk toelopend naar de linkerrand tot 6-8 cm.

Percussie van de milt kan bepaalde problemen opleveren vanwege de kleine omvang en de nabijheid van de maag en darmen (de aanwezigheid van gas in deze organen maakt percussie moeilijk). Normaal gesproken wordt de milde saaiheid bepaald tussen de IX- en XI-randen, is ongeveer 5 cm in diameter, de longitudinale hoek mag niet groter zijn dan 10 cm.

Palpatie van de buikorganen is een meer informatieve methode. Men moet niet vergeten dat u voor een vergrote lever een tumor van de rechter nier, colon, galblaas kunt nemen. Longemfyseem, subfrenisch abces, rechtszijdige pleuritis kan hepatoptose veroorzaken, waardoor de onderste rand van het orgel ruim onder de rand van de ribboog zal worden gepalpeerd, hoewel de werkelijke afmetingen niet zullen worden verhoogd. Palpatie van de milt moet in de juiste positie aan de rechterkant plaatsvinden. De prolaps van de linker nier, tumoren en cysten van de pancreas, tumoren van de dikke darm kunnen splenomegalie nabootsen.

De raadpleging van een gastro-enteroloog is geïndiceerd voor alle patiënten bij wie de diagnose hepatosplenomegalie is gesteld. De diagnostische zoekopdracht is gericht op het identificeren van een ziekte die heeft geleid tot een vergrote lever en milt. Klinische bloedtesten, biochemische tests van de lever onthullen leverweefselbeschadiging, hematologische ziekten, virale hepatitis en andere infectieuze en parasitaire ziekten.

Echografie van de buikorganen, MRI van de lever en galwegen, MSCT van de buikholte maken het niet alleen mogelijk om de mate van vergroting van de lever en milt nauwkeurig te diagnosticeren met hepatosplenomegalie, maar ook om de bijbehorende pathologie van andere buikorganen te detecteren.

In moeilijke diagnostische situaties wordt leverbiopsie uitgevoerd. Onder lokale anesthesie wordt leverweefsel doorboord met een dunne naald en wordt materiaal verzameld voor histologisch onderzoek. Deze techniek is invasief, maar stelt u in staat om nauwkeurig de diagnose van leverschade vast te stellen. Ook gebruikte angiografie - de introductie in de vaten van de lever en de milt radiopaque substantie met de daaropvolgende evaluatie van hun architectoniek en portale bloedstroom. Als vermoed wordt dat hematologische pathologie bestaat, worden beenmergpunctie en lymfeklierbiopsie uitgevoerd.

De combinatie van hepatosplenomegalie en veranderingen in levertesten suggereert schade aan het leverparenchym en accumulatieziekten. Detectie van lymfoom myoproliferatieve processen, veranderingen in de algemene analyse van bloed geven hematologische pathologie aan. De kenmerkende symptomen en klinische presentatie van een laesie in het cardiovasculaire systeem maakt het mogelijk congestief hartfalen te vermoeden.

Behandeling en prognose van hepatosplenomegalie

Na detectie van geïsoleerde hepatosplenomegalie, de afwezigheid van andere klinische manifestaties en veranderingen in de analyse, wordt de patiënt gedurende drie maanden gevolgd. Als tijdens deze periode de grootte van de lever en de milt niet afnemen, moet de patiënt met hepatosplenomegalie worden opgenomen in de afdeling gastro-enterologie voor een grondig onderzoek en bepaling van de behandelingsmethoden. Hepatosplenomegalie-interventies zijn gericht op de behandeling van de onderliggende ziekte, symptomatische therapie wordt ook uitgevoerd.

Om de toestand van de patiënt te verbeteren, wordt detoxificatietherapie uitgevoerd - hiermee kunt u toxische stofwisselingsproducten uitscheiden die zich opstapelen wanneer de lever disfunctioneert. Choleretic drugs, antispasmodica en hepatoprotectors vergemakkelijken de conditie van de patiënt met hepatosplenomegalie en verbeteren de kwaliteit van leven. Pathogenetische therapie van hepatitis is het gebruik van antivirale en hormonale geneesmiddelen. Bij hematologische aandoeningen kan chemotherapie worden voorgeschreven en beenmergtransplantatie worden uitgevoerd.

Hepatosplenomegalie is een formidabel syndroom dat een verplichte behandeling vereist voor hooggekwalificeerde medische zorg. De prognose is afhankelijk van de onderliggende ziekte, tegen de achtergrond waarvan het hepatolienale syndroom zich heeft ontwikkeld. Voorspelling van de verdere ontwikkeling van hepatosplenomegalie is bijna onmogelijk vanwege de multifactoriële aard van de vorming van deze aandoening. Preventie is om de ontwikkeling van ziekten te voorkomen die kunnen leiden tot een vergrote lever en milt.

143. Diff. diagnose van hepatomegalie

Hepatomegalie is een vergrote lever, vaak geassocieerd met splenomegalie.

Bij sommige ziekten is hepatomegalie het leidende syndroom:

1) focale en diffuse ziekten van de lever en zijn bloedvaten: hepatitis van verschillende oorsprong, cirrose, leversteatose, goedaardige of kwaadaardige tumoren, echinokokkose, alveococcosis, niet-parasitaire levercysten, tuberculose granulomatose, leverknolculoma

Significante hepatomegalie is kenmerkend voor acute virale hepatitis, chronische actieve hepatitis, cirrose, goedaardige en kwaadaardige tumoren van de lever en echinokokkose; matige of kleine hepatomegalie - voor niet-specifieke reactieve en chronische persisterende hepatitis.

2) stofwisselingsziekten en accumulatie: glycogenose (gebaseerd op een schending van glycogeen biosynthese), hemochromatose (gepigmenteerde cirrose van de lever, gebaseerd op een defect in het eiwit dat de opname van ijzer door cellen regelt).

3) aandoeningen van het cardiovasculaire systeem met recht-naar-ventriculair CHF of biventriculair type (chronisch pulmonaal hart, longarteriestenose, atrium septumdefect, open arteriële ductus, enz.)

Benaderingen voor het diagnosticeren van de oorzaak van hepatomegalie:

1) anamnese (epidamnie, langdurig alcoholmisbruik, verblijf in epidemische foci voor een aantal besmettelijke en parasitaire ziekten, enz.)

2) lichamelijk onderzoek (significante hepatomegalie wordt al gedetecteerd door visuele inspectie in de vorm van een tumor-achtige formatie verdrongen tijdens ademhaling in het epigastrische gebied of rechter hypochondrium; de tastbare rand van de lever kan dicht zijn in parasitaire laesies, cirrose, kanker, hemochromatose en knol in cirrose, kanker, polycystische laesies, syfilitische laesies, enz., mild - met CHF met congestie in de lever, etc.)

3) gebruik van complexe laboratorium- (met name LHC- en functionele tests) en instrumentele (echografie, CT, enz.) Onderzoeksmethoden.

Er zijn een aantal aandoeningen die kunnen worden aangezien voor hepatomegalie.:

1) leververzakking (Emfyseem van de longen, in het algemeen visceroptosia): in tegenstelling tot het op hepatomegalie grotere afstand tussen de boven- en ondergrenzen van absolute hepatische dofheid van okologrudinnoy, midclaviculaire en de voorste axillaire lijn, geen tekenen van longemfyseem (percussie, radiografische) of visceroptosia (buigen, uitsteeksels buikwand, tekenen van maag-ptosis, etc.)

2) kwaadaardige tumoren van de maag en transversale colon - ze hebben de voorkeur door een lage voorspanning van formaties tijdens ademhalings-, röntgen- en endoscopische onderzoeken

NB! Een snelle daling van de lever bij virale hepatitis en een aantal andere ziekten kan gepaard gaan met massale levernecrose en heeft een slechte prognostische waarde.

Differentiële diagnose van afdeling hepatomegalie en hepatolienaal syndroom

Lezing hepatosplenomegalie nieuw.ppt

Differentiaaldiagnose bij hepatomegalie en hepatolienaal syndroom, afdeling ziekenhuistherapie nr. 1, PhD., universitair hoofddocent Nigmatullina A.E.

Ziekte manifesteert hepatomegalie, kunnen worden onderverdeeld in de volgende groepen: 1. Ziekten van de lever en de vasculaire • Acute en chronische hepatitis • • cirrose alcoholische leverziekte • niet-alcoholische steatohepatitis Parasitaire • • leverziekte derde parasitaire levercysten • leverkanker en levermetastasen • goedaardige tumoren van de lever Tuberculeuze granulomatosis • • • tuberkulomah leverziekte, Budd-Chiari

2. Ziekten van accumulatie • Hemochromatose • ziekte van Wilson-Konovalov • Amyloïdose 3. Ziekten van het cardiovasculaire systeem • Constrictieve pericarditis • Chronisch hartfalen 4. Bloedziektes • Chronische myeloïde leukemie • Osteomyelofibrose • Essentiële polycytemie • Chronische chromo-lympaal chromo lymfatische lymfatische lymfatische lymfatische lymfatische lymfatische chromosomale functie

• Bij 88% van de gezonde mensen is de onderste rand van de lever gepalpeerd (zacht, pijnloos, zelfs). • Het neoplasma van de galblaas, colon, rechter nier kan over de rand van de rechter lob van de lever worden genomen, daarnaast kan hepatoptose hepatomegalie imiteren. • Leveremfyseem, exudatieve pleuritis, subfrenisch abces kan leiden tot verplaatsing van de lever naar beneden. • In het geval van leveraandoeningen kan de rand van de lever tegen de achtergrond van hepatomegalie dicht en scherp zijn. Bij patiënten met CHF-afgerond. Voor tumoren en parasitaire ziekten kan de rand van de lever klonterig zijn. Onderscheid de ware vergroting van de lever, laat palpatie van de lever in verschillende posities en lever-echografie toe.

• Snelle vergroting van de lever is kenmerkend voor AVH, kwaadaardige tumoren. • Snelle reductie van het orgel geeft de ontwikkeling van massale necrose aan en is een slecht prognostisch teken.

Hepatomegalie bij leveraandoeningen wordt vaak gecombineerd met een vergrote milt. De belangrijkste oorzaken van splenomegalie bij leverziekten zijn portale hypertensie en systemische hyperplasie van het reticulohistiocytische weefsel van de lever en milt.

Hepatolienal syndroom. Het belangrijkste symptoom hepatolienal syndroom van elke etiologie is vergroting van de lever en milt. • waargenomen bij acute en chronische diffuse leverbeschadiging • Congenitale en verworven gebreken vasculaire portalsysteem • stapelingsziekten (afzetting in de lever en milt verstoord stofwisselingsproducten) • Systemische bloedziekten (leukemische infiltratie bij leukemie, fenomenen fibrose daarin Prix osteomyelofibrosis, hyperemie en trombose -met eritremii) • Chronische infecties en parasitaire ziekten • ziekten van het cardiovasculaire systeem ziekten van de lever een belangrijke rol in de ontwikkeling van de GEO tolienalnogo syndroom (90%).

• Bij leveraandoeningen is de consistentie van beide organen gering, vooral bij cirrose en leverkanker. De omvang van de lichamen is afhankelijk van het stadium van de ziekte en niet noodzakelijk overeen met de ernst van het proces. In het gevorderde stadium van cirrose met ernstige hepatocellulaire insufficiëntie neemt de lever af. De milt neemt later toe dan de lever. Met portal hypertensie milt kan groot zijn, zoals bij sommige vormen van levercirrose, milt langer. In splenomegalie kan hypersplenie syndroom optreden, uitgedrukt versterking en vervorming van normale milt verwijderd vernietigd bloedplaatjes, granulocyten en erytrocyten, de verminderde hoeveelheid van deze of bepaalde cellen van perifeer bloed (thrombocytopenie, anemie, leukopenie) • Als bloedziekten infiltrtivnye verandert sterker in de milt, wanneer vaak meer uitgesproken miltvergroting • stagneerde in de lever (CHF) milt neemt iets toe en hypersplenisme offline infiltreren • tieve laesies kunnen eveneens tot expressie worden gebracht in beide organen tijdens sepsis, infectieuze endocarditis

BASIC KLINISCHE syndromen in leverziekte • • • cytolytische syndroom Mesenchymale-inflammatoire syndroom, cholestatische syndroom Syndroom hepatocellulaire insufficiëntie syndroom van portale hypertensie

CYTOLYTISCH SYNDROOM Of syndroom van schending van de integriteit van de hepatocyten, als gevolg van een schending van de permeabiliteit van celmembranen, de desintegratie van membraanstructuren, necrose van hepatocyten en de afgifte van enzymen in het plasma. Dit syndroom behoort tot de belangrijkste indicatoren van de activiteit van het pathologische proces in de lever. De belangrijkste markers van cytolyse en hepatocellulaire necrose: aminotransferasen (Al AT, Ac AT), aldolase, sorbitol dehydrogenase, LDH en de isoenzymen ervan;

Extrahepatische oorzaken van transaminaseverhogingen: • Myocardinfarct • skeletspieren ziekten • longembolie • overmatige lichaamsbeweging, langdurig vasten • Hypo-Ray • Celiac • hyperthermie • Hemolyse • Lange veneuze stasis • Obesitas

MEZENHIMALNO-INFLAMMATORY SYNDROME Veroorzaakt door de ontwikkeling in de lever van zogenaamde immuunontsteking. Klinische symptomen • Koorts • Artralgie • Vasculitis • Splenomegalie • Lymfadenopathie

LABORATORIUM TEKENS • ↑ niveau van γ-globulines, vaak in combinatie met hypoproteïnemie, • Verandering in eiwit-sedimentmonsters (thymol, sublimaat), • ↑ niveau van Ig. G, Ig. M, Ig. A, • ↑ in het bloed van niet-specifieke antilichamen • Verschijning van niet-specifieke markers van ontsteking (leukocytose, versnelde erytrocytsedimentatiesnelheid, ↑ seromucoïde, voorkomen van C-reactief eiwit)

Cholestatische syndroom veroorzaakt zowel een schending van biliaire functie van hepatocyten en galcanaliculi laesie (intrahepatische cholestase) en schending van galstroom en totale hepatische galwegen belemmeringen door de n-p choledocholithiasis, prostaatkanker (extrahepatische cholestase). Dit syndroom wordt gekenmerkt door de primaire en secundaire biliaire cirrose, primaire scleroserende cholangitis, virale, autoimmune, door geneesmiddel geïnduceerde hepatitis, alcoholische leverziekte

KLINISCHE TEKENS • Aanhoudende jeukende huid • Geelzucht • Pigmentatie van de huid • Verduistering van de urine, verlichting van de ontlasting

• Hyperbilirubinemie laboratoriumaanwijzingen (voornamelijk door de concentratie van directe bilirubine) • ↑ alkalische fosfatase • γ-glutamattranspeptidazy 5 -nukleotidazy • ↑ cholesterol, vaak in combinatie met een verhoging van het gehalte van fosfolipiden βlipoproteidov.

SYNDROOM VAN DE HEPATIC-CELL-INSUFFICIENCY Dit is een complex van klinische en laboratoriumuitingen die worden veroorzaakt door een afname van de synthetische en ontgiftende functies van levercellen. Onder de belangrijkste klinische syndromen die de ernst van hepatocellulaire insufficiëntie kenmerken, zijn er: • Hepatische encefalopathie • Hemorragisch syndroom • Progressieve geelzucht.

CLINIC • Geelzucht • Gewichtsverlies • hemorragische diathese • "Lever" ruiken, "lever" taal, "lever" palmen (palmar erythema) • Vasculaire sterretjes • Verandering van lichaamshaar, gynaecomastie

Laboratorium tekens • hypoalbuminemia, • ↓ protrombine, • ↓ glucose, • ↓ ureum, • ↓ cholesterol, • • ↓ daling van cholinesterase stollingsfactoren • ↑ bilirubine, • ↑ verhogen fenol, • ↑ reststikstof

Portale hypertensie syndroom klinische symptoom dat hemodynamisch manifesteert pathologische toename portaal drukgradiënt onder vorming van portosystemische collaterale vaten waardoor de afvoer van bloed uit de poortader naar de lever te omzeilen. Portal-drukgradiënt is het verschil tussen de druk in de portal en inferieure vena cava. In normale -1-5 mm Hg. Art. Klinisch significante PG - met een toename in portaaldrukgradiënt van meer dan 10 mm Hg. Art.

Klinische manifestaties BKG Splenomegalie • • • Ascites hepatische encefalopathie • spataders • Uitbreiding oesofageale aderen van buikwand ( "kwallen kop") dik PG -met levercirrose, portale myagkayapri extrahepatische blok.

Volgens de lokalisatie van obstructies huidige portaal bloed gewonnen • intrahepatische vorm van portale hypertensie (belemmering van bloedstroom in de lever zelf) 8590% van de gevallen • suprarenale (postpechenochnaya) -vorm (obstakel gelokaliseerd in vneorgannyh secties leveraders of inferior vena cava proximale ruimte hepatische samenkomst met de ader) 3 -4% • obstructieve (predpechenochnaya) -vorm (gelokaliseerd belemmering van bloedstroom in de poortader stam of zijn belangrijkste takken splenica) 10 -12%.

Vroege symptomen van intrahepatische GHG - de aanhoudende dyspeptische syndroom, gewichtsverlies, tekenen van leverschade. Een aanzienlijk splenomegalie, slokdarmvarices, ascites, later symptomen van deze vorm van broeikasgassen. Reeds de eerste bloeding van varices kan fataal zijn, wat leidt tot een verslechtering van de leverfunctie. Suprarenale vorm (blok veneuze uitstroming uit de lever) ernstige klinische verloop: vroege ontwikkeling van ascites, niet vatbaar diuretica, pijn in de lever, een aanzienlijke hepatomegalie bij een relatief kleine toename in de milt (Budd-Chiari-syndroom, ziekte van pericarditis-constrictieve hart uitgedrukt tikuspidalnaya falen) het belangrijkste symptoom van obstructieve portal gipertenziisplenomegaliya, wordt de lever meestal niet verhoogd. Meestal ontwikkelt zich langzaam, met meerdere gastro-intestinale bloedingen. N-p, trombose of occlusie van het portaal of splenica met tumoren, pancreatitis, infecties. Met gigantische splenomegalie bij patiënten met myeloproliferatieve ziekten.

DIAGNOSE PG • • ultrasound endoscopie OBP- pylephlebectasia tot 13 mm of meer, het uiterlijk portocavale zekerheden minder. CT-scan, scintigrafie van de lever • Venografie (milt of transhepatische portografie) - om het niveau en de vermoedelijke oorzaak van een gestoorde portale bloedstroom te identificeren • Celiacografie • Transhepatische katheterisatie van portale aders

Ascites. De redenen. 1. Ziekten van de lever en zijn vaten (75 -80%) 2. Kwaadaardige ziekten (10-15%) • Tumoren van de buikholte, metastasen • Hodgkin-ziekte, leukemie 3. Ziekten van het peritoneum • Tuberculeuze peritonitis, andere peritonitis 4. Hartaandoeningen. • Constrictieve pericarditis, congestief hartfalen 5. Andere ziekten • Ovariumtumoren en cysten (Meigs-syndroom) • Pancreatogene ascites • De ziekte van Whipple, gastro-enteropathie met aanzienlijk verlies van eiwitten, verhongering • Sarcoïdose • Myxoedeem • Nefrotische sydrom

Het is noodzakelijk om de diagnose hepatomegalie te beginnen met de identificatie van pathologie die gevaarlijk is voor anderen en vereist ziekenhuisopname bij infectieuze intramurale acute virale hepatitis • Ongunstige epidemiologische geschiedenis, informatie over bloedtransfusie en zijn geneesmiddelen, parenterale manipulaties, hemodialyse. • Aanzienlijke toename van de activiteit van aminotransferasen. Gekenmerkt door een grotere toename van het niveau van Al. AT dan AC. AT. • Detectie van markers van acute virale hepatitis A, B, C, D, E

Chronische hepatitis is een polyetiologisch diffuus inflammatoir proces in de lever dat langer dan 6 maanden duurt (Aanbevelingen van de Europese (Rome, 1988) en Wereld (Los Angeles, 1994) congressen van gastro-enterologen). In tegenstelling tot cirrose van de lever, wordt bij chronische hepatitis de architectoniek van de lever niet gestoord.

CLASSIFICATIE VAN CHRONISCHE HEPATITIS (WERELDCOMGRAS VAN GASTROENTEROLOGEN, LOS ANGELES, 1994) Etiologie Serologische markers Chronisch 1. Fase van replicatie (HBe. Ag - hepatitis B-positieve chronische hepatitis): HBe. Ag, HBs. Ab. Ig. M, S antigenen pre-DNA-polymerase, DNA-HBV 2. integratiefase (HBe Ag - negatieve chronische hepatitis.): HBs. Ag, HBs. Ab. Ig. G, NBe. Аb 3. НВе. Ag-negatieve chronische hepatitis met geconserveerde virusreplicatie: HBc. Ab. Ig. M, pre-S-antigenen, HBe. Ab, DNA-polymerase, DNA-HBV Graad van activiteit Minimum (histologische activiteitsindex 1 -3) Laag (histologische activiteitsindex 4 -8) Matig (histologische activiteitsindex 9-12) Fibrosegraad 0 -Geen fibrose 1-Milde uitgesproken (periportale) fibrose 2 - Matig fibrose (portoportalnye septum) 3 - ernstige fibrose (portotsentralnye septum) Hoog (index histologische 4 - cirrose activiteit 1318)

> Chronische serologische hepatitis D-replicatiefase markers: HDV-RNA, antilichamen tegen "src =" http://present5.com/presentation/21276554_135325492/image-32.jpg "alt =" Etiologie Serologische markers >> Chronische serologische hepatitis D-markers replicatiefasen: HDV-RNA, antilichamen tegen "/> Etiologie Serologische markers >> Chronische serologische hepatitis D-markers van replicatiefase: HDV-RNA, antilichamen tegen D-antigeen Ig. M en Ig. G Chronische serologische hepatitis C-markers van replicatiefase: HCV RNA, NSVcore. Ab. Ig. M en Ig. G chronische virale hepatitis (anders gekenmerkt door a) mate actief STI Fibrosis

Etiologie Serologische markers van auto-immuunziekten Antistoffen tegen nucleaire of hepatitis-antigenen of tegen soepele type 1-spieren type 2 Antilichamen tegen lever-niermicrosomen van type 1 tegen cytochroom P-450 11 D 6 type 3 Antilichamen opgeloste hepatische antigeen Chronische drugs-hepatitis antistoffen tegen microsomen van leverknoppen Cryptogeen voor de mate van activiteit De mate van fibrose

Bij virale hepatitis geverifieerd: • • replicatie -fase -fase integratie Als unverified hepatitis: • -Actieve fase (symptomen van cholestase, cytolyse, autoimmuun manifestaties, encefalopathie); • -actieve fase. De mate van activiteit van chronische hepatitis wordt bepaald door de resultaten van histologisch onderzoek van leverweefsel (histologische activiteitsindex volgens R. Nodel et al., 1981), evenals door de mate van verhoogde activiteit van ALT en AST: 1, -2 -2 maal de norm, minimum, 2 -5 keer laag, 5-10 gemiddeld, meer dan 10 keer de uitgesproken activiteit. Het stadium van fibrose wordt ook bepaald op basis van een pathologisch morfologisch onderzoek van leverbiopsiespecimens.

Chronische hepatitis B

• Volgens schattingen van de WHO-experts zijn op dit moment in de wereld zijn er 300 -400 000 000 Patiënten met chronische hepatitis B • Elk jaar uit de lever schade in verband met de HBV-infectie, gedood ten minste 250.000 mensen (9e plaats in de structuur van de totale sterfte) • In Rusland, de prevalentie NVV- 7% infecties met een neiging om te groeien

Etiologie. Het veroorzakende agens van HBV-infectie is een virus uit de familie Hepadnaviridae Het hepatitis B-virus bevat DNA, heeft een omhulsel van de buitenste lipoproteïne en de binnenkant van de nucleocapside of kern (co) van het virus. Het binnenste deel van het hepatitis B-virus (nucleocapside) penetreert de kern van de hepatocyt

Fasen van HBV-infectie 1. Fase van virusintegratie 2. Fase van virusreplicatie REPLICATIE HBV • In hepatocyten • In monocyten • In lymfocyten Leverbeschadiging en immunogemedieerd

OVERDRACHT VAN PADEN • 1. Parenteraal (vooral transfusie) • 2. Seksueel • 3. Verticaal (van moeder tot foetus)

Kliniek van chronische hepatitis B - De specifieke symptomen van chronische hepatitis B zijn afwezig. • In de meeste gevallen is er geen klinische manifestatie van de ziekte. • Soms vermoeidheid, spier- en gewrichtspijn • Er kunnen extra-articulaire manifestaties optreden: periarteritis nodosa, glomerulonefritis, cryoglobulinemie, aplastische anemie, etc. • Zonder behandeling wordt cirrose gevormd bij 20-30% van de CVH-patiënten. Risico op hepatocellulair carcinoom op de achtergrond van cirrose van de lever 2-6% per jaar

Laboratoriumstudies. 1 KLA: mogelijk verhoogd ESR, leukopenie, lymfocytose OAM 2: gal pigmenten kunnen 3 Biochemical bloedtest te ontvangen: • cytolyse syndromen, cholestase, mesenchymale ontsteking, leverinsufficiëntie 4 Markers van hepatitis virussen.

Instrumentele onderzoeken Verplichte onderzoeksmethoden: • - Echografie van de lever en de milt • - Leverbiopsie is noodzakelijk om de omvang van leverbeschadiging te beoordelen en van plan te zijn voor specifieke antivirale therapie. Aanvullende onderzoeksmethoden • -KT van de buikholte - in het geval van problemen bij het vaststellen van de diagnose of de noodzaak van een differentiële diagnose, bijvoorbeeld met volumetrische processen in de lever. • - EGDS om gelijktijdige pathologie van het bovenste deel van het maagdarmkanaal uit te sluiten, waarbij slokdarmvarices worden gedetecteerd.

ANTIGEEN DETERMINANTEN • -Hbs. Ag is het oppervlakte-antigeen van het virus • -HВcore. Ag-core antigeen, is uitsluitend gelokaliseerd in de kernen van hepatocyten en wordt niet gedetecteerd in het bloed; • -Heb. Ag - gelokaliseerd in de nucleocapside van het virus;

BELANGRIJKSTE SEROLOGISCHE MERKEN VAN HET HEPATITIS VIRUS IN HBs. Ag - markeert de infectie met hepatitis B-virus Detectie van HBs. Ag in een stabiele titer gedurende 6 maanden of meer vanaf het begin van acuut HB, zelfs met normale klinische en laboratoriumindicatoren duidt op een chronisch proces. HBe. Ag Presence NVE. Ag weerspiegelt de fase van virale replicatie en correleert met de hoge activiteit van het ontstekingsproces en de besmettelijkheid van de patiënt, een hoog risico van perinatale transmissie van het HBV-virus. Ag - in het bloed is niet gedefinieerd, gelegen in de kernen van hepatocyten.

HBc. Ab. Ig. M Hun aanwezigheid duidt op acute of chronische hepatitis met virusreplicatie. HBc. Ab Ig. G - hun detectie kan duiden op overgedragen en volledig verdwenen AHV-B of CVH-B in de virusintegratiefase. HBe. Ab Wanneer CVH-B een marker is voor de integratie van het virus in het hepatocytengenoom. HB. Ab - Hun uiterlijk duidt op de immuunresolutie van de infectie. Ook gedetecteerd na vaccinatie, werd DNA-HBV bepaald door PCR in serum. Het is een virusreplicatiemarkering.

Serologische markers van de hepatitis B-virus replicatiefase • detectie van HBs in het bloed. Ag, HBe. Ag, HBs. Ab Ig. M, viraal DNA-concentratie> 200 ng / l

Serologische markers van de integratiefase van het hepatitis B-virus • detectie van alleen HBs in het bloed. Ag of in combinatie met HBs. Ab Ig. G • afwezigheid van DNA-virus in bloed • HBe-seroconversie. Ag in NVe. Аb (verdwijning uit bloed НВе. Аg en de schijn van НВе. Аb

FUNCTIES VAN NVEAG-NEGATIEVE OPTIE HVG-B • Ontwikkelt wanneer geïnfecteerd met een "mutante" virusstam. • HBe ontbreekt in het bloed. Ag in aanwezigheid van markers van HBV-replicatie • ernstiger klinisch beloop • minder uitgesproken reactie op interferonbehandeling

Behandeling van chronische hepatitis B Antivirale therapie is geïndiceerd voor patiënten met een hoog risico op het ontwikkelen van progressieve leverschade (patiënten met een toename van Al. AT meer dan 2 keer of met tekenen van matige of ernstige ontsteking volgens biopsie). Criteria voor de effectiviteit van therapeutica en de activiteit van Al. AT, verdwijning van HBV-DNA en HBe. Ag, verminderen necrotische en inflammatoire veranderingen in de lever (biopsie). HBE. Ag-positieve hepatitis: • α-interferon s / c 5 -6 IU / dag elke 6 maanden. of a-interferon s / c 10 IE / dag 3 p / week. 6 maanden • Peg (40 k. Ja) α 2 a-interferon s / c 180 mcg 1 p / week 6 maanden. • Antivirale middelen (nucleoside-analogen): lamivudine binnen 100 mg / dag., entecavir, tenofovir In afwezigheid van Nwe. Ag (infectie met "mutant" virus) • α-Interferon n / a 10 IU / d3 r / week 12 maanden. • Peg (40 k. Ja) α 2 a-interferon s / c 180 μg 1 p / week. 12 maanden • Antivirale middelen: lamivudine binnen 100 mg / dag. niet minder dan 12

PREVENTIE • Gezonde kinderen (10 μg HBs. Ag 1 ml): de vaccinatie vindt plaats in de eerste 24 uur van het leven, na 3 maanden, na 6 maanden. • Volwassenen (20 mcg HBs. Ag 1 ml): 01 maanden. -6 maanden Efficiëntie van 9599%. Na 5 jaar in 25% van de gevaccineerde m. B. lagere antilichaamtiter onder beschermingsniveau. Passieve immunisatie (tijdens infectie) - immunoglobuline-injectie binnen 24 - 48 uur na infectie

De prevalentie van chronische HCV-infectie in de wereld is 0,5-2%. Kenmerken van het hepatitis C-virus • RNA-bevattend virus SEM. Flaviviridae • De buitenste eiwit-lipide omhulling (bevat glycoproteïnen), het binnenste deel (nucleocapside) • Het virus wordt gekenmerkt door de variabiliteit van de antigene structuur • 7 genetische varianten van het virus worden vrijgegeven • Het is minder bestendig tegen fysisch-chemische effecten dan HBV

OVERDRACHT VAN PADEN • 1. Parenteraal (vooral transfusie) • 2. Verticaal (van moeder naar foetus) • 3. Seksueel

• HCV replicatie in levercellen • monocyten • B-lymfocyten Mechanismen van leverschade TOS virus 1. Directe cytopathisch effect op de levercellen 2. immuun-gemedieerde leverschade

CLINIC • anicteric meest voorkomende vorm van de ziekte. In de meeste gevallen asymptomatisch. 6% bolnyh- asthenic syndroom, vaak zwaar gevoel in de rechter bovenste kwadrant, soms, misselijkheid, jeuk, gewrichtspijn, spierpijn • Een typisch kenmerk van HCV - frequente ontwikkeling van chronische infectie na een acuut-7585%. • complicaties van levercirrose 20-25% (gemiddeld 20 jaar), hepatocellulair carcinoom (1, 4 -6, 9%). • Latent, oligosymptomatic, lange duur.

• Cryoglobulinemia extrahepatische manifestaties (purpura, arthralgias, de nieren, het zenuwstelsel zelden) • • membraneuze glomerulonefritis porfyrie cutanea tarda Auto-immuun trombocytopenie • • • Lichen planus, Sjögren-syndroom

DIAGNOSTIEK HCV-infectiemarkers • Anti-HCV • HCV - RNA in PCR (virusreplicatiemerker)

In het geval van een positief resultaat van HCV-RNA, wordt de PCR-methode gebruikt om: • het virusgenotype te identificeren; • bepaling van HCV-RNA (kwantitatieve) virale lading. Deze indicatoren moeten worden bepaald vóór het begin van de antivirale therapie (genotypes 1 en 4 zijn minder vatbaar voor behandeling met interferonen)

FARMACOTHERAPIE-SCHEMA'S. INFECTEREN VAN HCV MET GENOTYPE 1 OF 4 • Peg (40 kJ Ja) α 2 a-interferon s / c 180 μg 1 p / week., in combinatie met ribavirine in een hoeveelheid van 15 mg per kg, 48 weken. HCV-infectie met een ander genotype • α-interferon s / c 3 IU 3 p / week. in combinatie met ribavirine in een hoeveelheid van 15 mg per kg gedurende 24 weken. • of Peg (40 k. Ja) α 2 a-interferon (pegasys) s / c 180 μg 1 p / week. gecombineerd met ribavirine 24 weken

• Het criterium voor de eliminatie van het virus en bijgevolg de genezing van chronische hepatitis C wordt momenteel beschouwd als een persistente virologische respons - een negatief resultaat van een kwalitatieve test voor HCV-RNA 6 maanden na de voltooiing van de behandeling.

CHRONIC HEPATITIS D

HDV is een gedeeltelijk RNA-virussen voor de expressie en pathogeniteit weergegeven welke HBV STRUCTURELE D must - virus een deeltjesgrootte van 35 -37 nm en bestaande uit een buitenschaal (lipiden en HBsAg) en het binnendeel.

SCHEMA VAN DE STRUCTUUR VAN DE HEPATITIS VIRUS D

HEPATITIS D VIRUS

Mechanismen van leverschade door hepatitis-D-virus • immuun-gemedieerde leverschade • direct cytopathisch effect op hepatocyten Replicatie van het virus alleen in hepatocyten

Co-infecties (mixed-infectie) • Gelijktijdige infectie met HBV + HDV in personen die niet eerder gezonde HBV - infectie • Ontwikkelt een acute HBV + HDV met de komst van serologische markers van twee acute infecties • chronische zelden (0, 5%)

Superinfection HDV • IOP gelamineerd op de huidige HBV - infectie kliniek OVGD • Ontwikkelt, begeleid door het verschijnen van antilichamen tegen D • Hoge waarschijnlijkheid van de ontwikkeling van fulminante hepatitis met massieve hepatocytnecrose • HBV progressie met snelle ontwikkeling actieve hepatitis en levercirrose (antigeen binnen 5 -10 jaar)

MARKERS VAN HDV-INFECTIE • HDV-RNA in PCR (virusreplicatie) • aanwezigheid van anti-HDV-Ig. G (voor chronische HDV-infectie)

Het enige effectieve medicijn voor chronische virale hepatitis D is hoge doses interferon-alfa in lange doses. Interferon-alfa wordt subcutaan of intramusculair voorgeschreven - 5-6 IE / dag dagelijks of 10 IU 3 maal per week gedurende ten minste 48 weken. Peginterferon-alfa-2 en -180 mcg per week. nvt gedurende 48 weken.

DIAGNOSTISCHE CRITERIA VOOR AUTOIMUNAL HEPATITIS:

• continu progressief verloop van de ziekte met hoge activiteit hepatitis (transaminasen gewoonlijk verhoogd met 10 maal of meer wordt opgemerkt polyklonaal gamma globulinemiya met preimuschstvennym verhoogde Ig. G) • virussen markers hepatitis • bloed detectie van autoantilichamen voor spieren antinucleaire antilichamen glad 1 Type autoimmuun hepatitis, antilichamen tegen microsomen pechenochnopochechnym met autoimmune hepatitis type 2 antilichamen tegen de oplosbare antigeen hepatische autoimmune hepatitis, type 3 en lupus hechtmiddel ca.

• ernstige systemische extrahepatische manifestaties van de ziekte • lijden vooral meisjes, meisjes, jonge vrouwen tot 30 jaar, op zijn minst - oudere vrouwen na de menopauze • chronische actieve hepatitis met ernstige lymfatische en plasma cel infiltratie van portal en periportale zones, wankelde en het overbruggen van necrose van de lever lobben (morfologische biopsies) • werkzaamheid van glucocorticoïden

Periportale hepatitis met stagnerende necrose

Behandeling van auto-immune hepatitis

BEHANDELING YAG azathioprine en prednisolon, prednisolon dagelijkse dosis: 30 mg - 1 e week 20 mg - 2 mg 15 e week - 3 e en 4 e week 10 mg - Azathioprine onderhoudsdosis - 100 mg 1 ste week, dan 50 mg continu holestaze- ursodeoxygalzuur (13 -15 mg / kg) 3 maanden -6

BEHANDELINGSSCHEMA'S VAN AUTOIMMUNE HEPATITIS Prednisolon, dagelijkse dosis Prednisolon: 60 mg - 1 ste week 40 mg - 2 e week 30 mg - 3 e en 4 e week 20 mg - onderhoudsdosis

ALCOHOLISCHE LEVERSZIEKTE Een groep van nosologische vormen vanwege het schadelijke effect van ethanol op levercellen. Vormen van alcoholische leverziekte • Alcoholische steatose (vette hepatosis) • Alcoholische hepatitis (acuut en chronisch) • Alcoholische cirrose

• Consumptie van meer dan 40 gram pure ethanol per dag is een risico op het ontwikkelen van BPO, het consumeren van meer dan 80 gram gedurende 10 jaar en meer verhoogt de kans op levercirrose. Er is echter geen directe correlatie tussen de mate van leverschade en de hoeveelheid ingenomen alcohol. Bij de ontwikkeling van ernstige vormen van ABP spelen een rol genetische aanleg, vrouwelijk geslacht, infectie met virussen B en C, trofologische deficiëntie, voedselonbalans

Algemene beginselen van BEWIJS alcoholische etiologie van leverschade • Analyse historische gegevens over het aantal, het type en de duur van het gebruik van alcoholische dranken. • Identificeer wanneer bekeken alcoholisme markers karakteristieke uitstraling: "verkreukelde verschijning," gezwollen paars-blauw gezicht met een netwerk van geavanceerde huid haarvaten, ooglid oedeem, veneuze congestie van de oogbollen, uitgedrukt zweten

• Vingers trillen, oogleden • Gebrek aan lichaamsgewicht • Gedrag en emotionele statusveranderingen • Contractuur met contractuur, parotis klierhypertrofie • Spieratrofie • Tekenen van hypogonadisme

VERHOGING VAN DE DICHTBIJGROEP IN EEN PATIËNT MET CHRONISCH ALCOHOLISME

• Detectie van bijkomende ziekten van de inwendige organen en het zenuwstelsel - alcoholisme satellieten chronische erosieve en chronische atrofische gastritis, chronische pancreatitis, verkalking, cardiomyopathie, polyneuropathie, encefalopathie • vereist -overleg psychiater

• • Typische laboratoriumresultaten anemie, leukopenie, trombocytopenie, verhoging van transaminasen (gekenmerkt door een aanzienlijke toename van AST) verhoging van bloed gamma -glutamiltranspeptidazy (zelfs bij afwezigheid van verhoogde aminotransferasen levels) verhoging bloedalkalinefosfatase

• Hyperuricemie • Hyperlipidemie • toename van het gehalte aan immunoglobuline A • verandering in het gemiddelde corpusculaire volume van erytrocyten • de aanwezigheid van koolhydraatarme transferrine in het bloedserum

Karakteristieke histologische bevindingen in leverbiopsiespecimens • Detectie van alcoholische hyaline in Mallorus (Mallory-lichaampjes) in hepatocyten • Vetdegeneratie • Perivenulaire laesie van hepatocyten • Pericellulaire fibrose

• Morfologisch beeld van alcoholische leversteatose • Morfologisch beeld van alcoholische hepatitis

BEHANDELING • afwijzing van high-grade alcohol • voldoende voedsel ademethionine • • • esential fosfolipiden Ursodeoxycholzuur • Ornithine aspartaat (in hepatische encefalopathie) • • Silymarin glucocorticoïden voor acute alcoholische hepatitis, in ernstige alcoholische hepatitis

NONALCOHOLIC STEATOHEPATITIS Heterogene groep van pathologische veranderingen in de lever, gekenmerkt door inflammatoire infiltratie tegen de achtergrond van vervetting van hepatocyten bij patiënten die geen alcohol drinken in hepatotoxische doses

CLASSIFIKATS I • Fatty hepatosis (liver steatosis) • Niet-alcoholische steatohepatitis met fibrose

Etiologie toewijzen primaire en secundaire NASH. Primaire NASH • • Obesitas Diabetes Mellitus type 2 • Secundaire Hyperlipidemie NASH • Pharmaceuticals malabsorptiesyndroom • • • Snel gewichtsverlies Langdurige parenterale voeding • ARIS in de dunne darm • • lipodystrofie extremiteiten abetalipoproteinemia

KLINIEK • Vrouwen hebben meer kans om te lijden (65-80%) • Er zijn geen opvallende symptomen • Verhoogde vermoeidheid • Pijnlijke of pijnlijke pijn in het rechter subcostale gebied • Dyspepsie • Grotere lever (50-75% van de patiënten)

DIAGNOSE General patiënt enquête plan om de diagnose • Evaluatie van antropometrische indicatoren vast te stellen • Compleet bloedbeeld • Biochemische analyse van bloed • Stolling (protrombinetijd) • Bepaling van glucose, nuchtere insuline in het bloed lipidenprofiel • Onderzoek • Definitie van serologische markers van virale hepatitis

• Identificatie van markers van auto-immune leverschade • Urinalyse • Abdominale echografie • Leverbiopsie

BELANGRIJKE AANWIJZINGEN VOOR BEHANDELING: Veranderingen in levensstijl (dieet, lichaamsbeweging) • Gewichtsverlies • Gebruik van middelen die de gevoeligheid van perifere insuline verhogen. •

Geneesmiddelen die insulinegevoeligheid metformine 20 mg / kg per dag formuleringen metabolisch effect te verhogen • ursodeoxycholinezuur 15 mg / kg per dag ademethionine • • • essentiële fosfolipiden Liponzuur Normalisatie van bloedlipiden (statines) Om de snelheid dynamica telaingibitory intestinale lipasen gewichtsvermindering (orlistat )

Cirrose van het lever-diffuse proces, gekenmerkt door fibrose en transformatie van de normale structuur van de lever met de vorming van knopen

ETIOLOGIE • Virale hepatitis (B, C, D) • Alcohol. • Immuunaandoeningen: auto-immune hepatitis, primaire biliaire cirrose, graft-versus-host-ziekte • Galwegaandoeningen: extrahepatische obstructie van de galwegen, intrahepatische obstructie van de galwegen

• Stofwisselingsziekten: hemochromatose, Wilson-Konovalov-ziekte, α-1 antitrypsinedeficiëntie, cystische fibrose, glycogenose, galactosemie, erfelijke tyrosinemie, erfelijke fructose-intolerantie, abetalipoproteïnemie, porfyrie) • schending van de veneuze uitstroom uit de lever; ernstige rechterventrikelfalen • Geneesmiddelen (methotrexaat, amiodaron, enz.), toxinen, chemicaliën • NASH • Sarcoïdose

Indeling Levercirrose is verdeeld volgens etiologie en ernst, waarvoor classificatie van hepatocellulaire functie wordt gebruikt in geval van cirrose volgens Child. Ik drink. De ernst van cirrose van Child-Pugh klasse A (gecompenseerd) -5 -6 punten Klasse B (sub-gecompenseerd) - 7 -9 punten Klasse C (gedecompenseerd) - 10 -15 punten Indicatorpunten 1 2 3 Encefalopathie 0 I-II III- IV Ascites nee Mild, gemakkelijk te behandelen Intens, slecht behandelbaar Concentratie van bilirubine, μmol / l Kleiner dan 34 34 -51 Meer dan 51 Bloedalbumineniveau, g Meer dan 35 28 -35 Minder dan 28 Prothrombinetijd, sec of PTI% 1-3 60) 4 -6 (40 -60) Meer dan 6 (


Meer Artikelen Over Lever

Cholecystitis

Hepatitis B-virusinfectie

Wie krijgt hepatitis B vaker?Hepatitis B komt het meest voor bij volwassenen (de piekincidentie komt voor bij leeftijdsgroepen van 20-49 jaar).
Het verminderen van de incidentie bij kinderen en adolescenten in ontwikkelde landen werd bereikt met behulp van regelmatige vaccinatie.
Cholecystitis

Hepatorenal syndroom

Hepatorenal syndroom is een aandoening van de nieren die zich ontwikkelt op de achtergrond van ernstige leverziekte met portale hypertensie en is geassocieerd met een afname van effectieve filtratie in het glomerulaire apparaat.