Differentiële diagnose in tabel met levercirrose

Cirrose is een diffuus proces dat wordt gekenmerkt door fibrose en de transformatie van de normale structuur van de lever met de vorming van knopen. Het dient als de laatste fase van een aantal chronische leverziekten. Ernst iprognoz tsirrozazavisyat geconserveerd vol functionerende leverparenchym gewicht, ernst van portale hypertensie en activiteit van de primaire ziekte die tot afwijkingen van de leverfunctie.

ICD-10 • K74 Fibrosis en cirrose • K70.3 alcoholcirrose • K71.7 C hepatotoxicity K74.3Pervichny • • K74.4 levercirrose, secundaire levercirrose • K74.5 levercirrose onaangepast • K74.6 Andere en niet-gespecificeerde levercirrose • K72 Chronisch leverfalen • K76.6 Portale hypertensie.

Een voorbeeld van de formulering van de diagnose

(Child-Drink-klasse)

Gedecompenseerd (Child-Pugh klasse C)

Edematous-Ascic Syndrome. Hepatische encefalopathie

Levercirrose is de belangrijkste doodsoorzaak door ziekten van het spijsverteringsstelsel (met uitzondering van tumoren). De prevalentie is 2-3% (op basis van autopsiegegevens). Cirrose van de lever wordt 2 keer vaker waargenomen bij mannen ouder dan 40 jaar in vergelijking met de algemene bevolking.

De meest voorkomende oorzaken van cirrose zijn de volgende ziekten en aandoeningen... ■ Virusnyegepatity- (B, C, D) ■ Pochtivsegdarazvitiyualkogolnogotsirrozapredshestvuetpostoyannoeupotrebleniealkogolyavtecheniebolee10let.Riskporazheniyapechenidostovernouvelichivaetsyapriupotrebleniibolee40-80gchistogoetanolavdenvtechenie minimaal 5 jaar ■ Immunnyezabolevaniyapecheni: autoimmunnyygepatit ziekte "transplantantprotivhozyaina» ■ Zabolevaniyazholchnyhputey:.- Is ivnutripechonochnayaobstruktsiyazholchnyhputey, vyzvannyerazlichnymiprichinami, holangiopatiiudetey ■ Metabole ziekten :. hemochromatose, α1-antitrypsine-deficiëntie, ziekte Wilson, Kov,., amiodaronaC), toxinen, chemicaliën ■ Drugieinfektsii: schistosomiasis, brucellose, syfilis, sarcoïdose ■ Drugieprichiny :. nealkogolnyysteatogepatit, is gipervitaminozA.Vremya nodig oedlyarazvitiyafibrozapecheni wordt vznachitelnoystepenizavisitotetiologicheskogofaktora.Naiboleechastonablyudaemyeformyfibrozaitsirrozarazvivayutsya langzaam alcoholcirrose gevormd bij 10-12 jaar alcoholmisbruik, virale levercirrose gevormd in 20-25 jaar na infectie. De snelste ontwikkeling van cirrose (enkele maanden) werd waargenomen bij patiënten met galwegobstructie van tumoretiologie en bij pasgeborenen met atresie van de galkanalen.

Preventie van cirrose van de lever omvat de tijdige identificatie van aandoeningen die kunnen leiden tot de ontwikkeling ervan en een adequate correctie van de gedetecteerde overtredingen. ■ Hemochromatose: enkele onderzoeken hebben de economische effectiviteit van bevolkingsonderzoek naar erfelijke hemochromatose aangetoond. Tijdens de screening wordt het serumijzer, totaal en vrij serum ijzerbindend vermogen bepaald. Als deze zijn verhoogd, worden ze opnieuw bepaald en een significante toename van de patiënt onderzocht op hemochromatose ■ Skriningnazloupotrebleniealkogolem :. OgranicheniepotrebleniyaalkogolyadostovernoumenshaetveroyatnostrazvitiyatsirrozapecheniB.VozmozhnoprimenenieCAGE-test (Cut-cut, of boos, boos, schuld-van Guilty, de lege-leeg), die vier vragen omvat. 1. Heb je het gevoel gekregen dat je minder moet drinken? 2. Heb je een gevoel van irritatie gekregen als iemand uit de omgeving (vrienden, familieleden) je vertelde over de noodzaak om het gebruik van alcoholische dranken te verminderen? 3. Heb je je ooit schuldig gevoeld over drinken? 4. Had je de volgende ochtend alcohol willen drinken na een alcoholmisbruik? Gevoeligheid en specificiteit zijn ongeveer 70%, het belangrijkste voordeel is de mogelijkheid om te testen bij het verzamelen van de geschiedenis. Een positief antwoord op meer dan twee vragen stelt iemand in staat alcoholverslaving te vermoeden, vergezeld van veranderingen in gedrag en persoonlijkheid. Van laboratoriumtekens kunnen merkers van alcoholmisbruik de overheersende toename in AST-activiteit zijn in vergelijking met ALT, een toename in GGT, Ig A en een toename in het gemiddelde rode bloedcelvolume. Al deze functies hebben een hoge specificiteit bij een relatief lage gevoeligheid met uitzondering van GGT activiteit verhogen die wordt beschouwd als een zeer specifiek teken van alcoholmisbruik en alcohol zavisimostiA ■ SkriningnavirusygepatitaBiC :. Podrobneesm.statyu "Gepatityvirusnyeostryeihronicheskie". In het geval van een volwassene ■ Screening van familieleden van patiënten met chronische laesie van pecs no. Bestudeer de familieleden van de eerste graad van verwantschap ALTvyshe1,0; het risico is vooral significant bij patiënten ouder dan 45 jaar. Alle risicopatiënten moeten een echografie van de lever ondergaan om steatosis te detecteren. Patiënten moeten worden geïnformeerd over de mogelijkheid om cirrose van de lever te ontwikkelen.

Er wordt geen screening voor directe detectie van cirrose uitgevoerd. Screeningsactiviteiten die worden uitgevoerd om ziekten en aandoeningen te identificeren die kunnen leiden tot cirrose van de lever (zie hierboven de paragraaf "Preventie").

Cirrose van de lever is verdeeld volgens etiologie (zie de sectie "Etiologie" hierboven) en ernst, waarvoor de Child-Pua-classificatie wordt gebruikt (Tabel 4-10). Tabel 4-10. Bepaling van de ernst van levercirrose volgens Child - Pugh

Mild, gemakkelijk te behandelen

Gespannen, moeilijk te behandelen

De concentratie van serumbilirubine, μmol / l (mg%)

Het niveau van albumineserum, g

Prothrombinetijd (en) of protrombinecijfer (%)

Veranderingen in mentale status

Er zijn geen schendingen en bewustzijnsveranderingen, intellectuele en gedragsfuncties worden behouden

Slapeloosheid of, omgekeerd, hypersomnie (pathologische sufheid overdag en slapeloosheid 's nachts), verminderde aandacht, concentratie, angst of euforie, prikkelbaarheid zijn ook mogelijk

Ontoereikend gedrag, lethargie, wazige spraak, asterixis

Desoriëntatie in ruimte en tijd, hyperreflexie, pathologische reflexen, verdoving

Gebrek aan bewustzijn en reactie zelfs tot sterke stimuli, coma

Het is ook noodzakelijk diagnose van bijkomende ziekten: pathologie geassocieerd met alcoholmisbruik (bijvoorbeeld chronische pancreatitis), chronisch hartfalen (die het gevolg kan zijn, niet alleen om cardiale pathologie, maar hemochromatose), diabetes (in verband met niet-alcoholische leververvetting en hemochromatose) auto-immuunpathologie, risicofactoren voor virale hepatitis (zie het artikel "Hepatitis viraal acuut en chronisch"). Familiegeschiedenis moet zorgvuldig worden onderzocht en bevraagd over de gebruikte medicijnen.

■ Vereiste onderzoeksmethoden Obschiyanalizkrovi trombocytopenie is één van de kenmerken van hypersplenie, verhoogde ESR mogelijk als een van de uitingen van het syndroom van immuno ■ Biohimicheskoeissledovaniekrovi.✧Sindromtsitoliza :. PovyshenieaktivnostiALT, AST, takzheopredelyayutsootnoshenieAST / ALT. Voor een genegenheid van primaire rundercirrose, gescreende hepatitis Concentratie van bilubine ■ Coagulogram a: protrombinovyyindekssnizhenpripechonochno-kletochnoynedostatochnosti ■ Immunoglobulinen: povyshenieIgAharakternodlyaalkogolnogoporazheniyapecheni, IgM-dlyaPBTsliboostrogoprotsessa, IgG-werkwijze voor chronische ■ Markoryvirusovgepatitovpozvolyayutdostovernodiagnostirovatetiologiyuporazheniyapecheni: ✧HBsAg, ✧HBeAg, ✧HBV-DNA; ✧anti-HCV, ✧HCV-RNA; ✧opredelenievirusnoynagruzkiHCV; ✧opredeleniegenotipaHCV.. ; ✧anti-HDV; ✧HDV-RNA.

Aanvullende enquêtemethoden

■ Biohimicheskoeissledovaniekrovi.✧Kontsentratsiyazheleza, obschayazhelezosvyazyvayuschayasposobnostsyvorotki, nasyschenietransferrina, kontsentratsiyaferritina: issledovaniyaprovodyatpripodozreniinagemohromatoz.✧Opredelenie glomerulaire filtratie: de vermoedelijke ontwikkeling hepatorenaal syndroom ■ Drugieissledovaniya.✧Kontsentratsiyagormonovschitovidnoyzhelezy :. SvobodnyyT4, TTG, ATktireoidnoyperoksidaze-dlyavyyavleniyaautoimmunnyhporazheny (chaschepriporazhenii lever hepatitis C virus).✧Soderzhaniekrioglobulinov: voor de detectie van cryoglobulinemie.✧T trantimitohondrialnyhAT: harakternydlyapervichnogobiliarnogotsirrozapecheni-obnaruzhivayutboleechemv90% sluchaev.✧TitrantiyadernyhAT: obnaruzhivayutpri levercirrose die zich in de uitkomst van autoimmune gepatita.✧TitrATkpechonochno-pochechnymmikrosomam: harakternydlyaautoimmunnogogepatita2tipa.✧TitrATkgladkoymuskulature: harakternydlyaautoimmunnogogepatita1tipa.✧Issledovaniefenotipa van α1-antitrypsine (diagnose van congenitale α1-antitrypsine).✧Opredeleniesutochnoyproteinurii.✧ Concentratie van Cereloplasmine (uitsluiting van ziekte) sona-Konovalov, prikotoroykontsentratsiyatseruloplazminasnizhena).✧α-fetoproteïne: egosoderzhanie vaak verhoogd in levercelcarcinoom (concentratie 500 g / l met een hoge betrouwbaarheid indicatief carcinoom diagnose).

Verplichte onderzoeksmethoden ■ UZIorganovbryushnoypolosti lever, selozenka, sistemavorotnoyveny, zholchnyypuzyr, podzheludochnayazheleza, pochki.✧Zametnoepovyshenieehogennostipecheniukazyvaetnanalichie steatose en fibrose, maar de snelheid nespetsifichen.✧Uvelichenieselezonki, rasshireniesosudovvorotnoysistemyividimyekollateralisvidetelstvuyutonalichiiportalnoygipertenzii.✧PriUZIlegkomozhnoobnaruzhitdazhenebolshoekolichestvo ascites echter ultrasound bepaling van vloeistoffen is vaak onnauwkeurig ■. FEGD: bij het installeren en diagnosticeren van cyrosis van een lever, is het verplicht om de mate van variceale vergroting in de slokdarm te bepalen Er wordt geen endoscopisch onderzoek herhaald met tussenpozen van 3 jaar. Er zijn drie graden van spataderen pischevoda.✧1stepen-varikoznorasshirennyevenyspadayutsyaprinagnetaniivozduhavpischevod.✧2stepen-promezhutochnayamezhdu1i3stepenyu.✧3 graden - spatader occlusie oorzaak oesofageale lumen ■ Biopsiyapechenisgistologicheskimissledovaniembioptata (opredelenieindeksafibrozaiindeksagistologicheskoyaktivnosti).✧Biopsiyupechenimozhnoprovoditpripriemlemyhkoagulyatsionnyh indicatoren :. INR lager is dan 1,3 of protrombine index groter dan 60 %, aantal bloedplaatjes meer dan 60 • 109 / l. edenieprotsedurypodkontrolemUZIpozvolyaetumenshitriskrazvitiyaoslozhneny. ■ Issledovanieastsiticheskoyzhidkosti.✧Opredeleniekletochnogo samenstelling, met inbegrip van Biochemie (in de eerste plaats om het eiwitgehalte te bepalen) en microbiologisch onderzoek. hypertensie in het kader van cirrose. Houden van en neurofilose meer dan 250 × 106 / worden gediagnosticeerd met spontane ogobacteriële peritonitis.

Aanvullende onderzoeksmethoden, MRI van de buikorganen: lever, milt, nier, pancreas - indien nodig, om de diagnose te verduidelijken.

■ Obstructie van de vergelingstrajecten: gekenmerkt door gele tuberculose of bevriezing, bolivzhivote Typisch, de toename van de concentratie van bilirubine en de activiteit van alkalische fosfatase en aminotransferase. Met echografie, CT, MRI vertonen uitbreiding intrahepatische galwegen en galwegen, soms - de oorzaak van de obstructie (bijvoorbeeld steen) ■ Alkogolnyygepatit geelzucht, koorts, leukocytose nucleaire verschuiving naar links, buikpijn, alcoholische geschiedenis.. Om de diagnose te bevestigen, wordt een echografie van de lever uitgevoerd, in sommige gevallen is er een leverbiopsie nodig. ■ Giftige effecten bij andere stoffen: deze zijn niet gebruikt. Men moet niet vergeten dat leververvetting en fibrose kan leiden tot langdurige parenterale voeding ■ Virusnyegepatity :. Vozmozhnyzheltuha, diskomfortvzhivote, misselijkheid, braken, uvelichenieaktivnostiaminotransferaz.Temnemenee symptomen kunnen variëren van minimaal (bij chronische hepatitis C) tot acuut leverfalen. De diagnose vereist serologische tests voor virale markers. ■ Auto-immune hepatitis: het meest kenmerkend voor jonge vrouwen. Gekenmerkt door ernstige zwakte in combinatie met geelzucht. In het debuut van de ziekte wordt een toename van de activiteit van aminotransferasen opgemerkt en vervolgens - typische tekenen van chronische leverschade (toename van de bilirubine-concentratie, afname van het protrombinegehalte, toename van de INR). Symptomen van decompensatie voor het ontstaan ​​van de ziekte zijn niet typisch. Soms wordt polyklonale hypergammaglobulinemie gevonden. Vaststellen van een diagnose van antinucleaire AT, AT voor gladde spiercellen, AT voor lever- en niermicrosomen. Aminotransferase-activiteit wordt meestal iets verhoogd. In 90% van de gevallen is het mogelijk mitochondriale AT ■ Pervichnyyskleroziruyuschiyholangit :. Chascherazvivaetsyaumuzhchinvvozraste20-30let.Chastodiagnostiruyutubessimptomnyhpatsientov detecteren met een verhoogde activiteit van alkalische fosfatase, vooral bij patiënten met ontstekingsziekten van de darm (meestal met colitis ulcerosa). Gekenmerkt door geelzucht, jeuk, buikpijn, gewichtsverlies. Aminotransferase-activiteit wordt gewoonlijk niet meer dan 5 keer verhoogd. De diagnose wordt gesteld door endoscopische cholangiografie: ■ Niet-alcoholische leververvetting is kenmerkend voor mensen met obesitas, suikerziekte en mensen met hyperlipidemie, maar kan ook een persoon met een lichaamstransplantatie veroorzaken. De enige verandering in biochemische parameters kan een verhoogde activiteit van GGTP zijn. Bij sommige patiënten ontwikkelt de ziekte zich tot cirrose. Echografie toont tekenen van leververvetting (steatosis). Met een toename van de activiteit van het transgene. In de latere stadia van de ziekte ontwikkelen zich geelzucht en ascites. Om de diagnose vast te stellen, is het noodzakelijk de transferrineverzadiging en de bloedconcentratie van ferritine te bepalen. Lever biopsie is nuttig in gevallen van vermoedelijke hepatocellulaire carcinoom op de achtergrond gemohromatoza.✧BoleznVilsona-Konovalova: zabolevanienachinaetsya, kakpravilo, vmolodomvozraste.Simptomatikavariabelna: zwakte, verlies van eetlust, buikpijn, tremor, coördinatiestoornissen, spier dystonie, mentale handicap. Leverbeschadiging varieert ook van niet-onderdrukte veranderingen tot fulminant leverfalen. Een toename van de activiteit van transaminasen, de concentratie van bilirubine is typisch, maar de activiteit van alkalische fosfatase ligt binnen het normale bereik. De diagnose wordt gesteld wanneer de serumconcentratie van ceruloplasmine wordt verlaagd en de Kaiser-Fleischer-ring wordt gedetecteerd in een cornea-onderzoek met een spleetlamp. Om de diagnose een studie met een dagelijkse uitscheiding van koper in de urine en leverbiopsie monsters met de omschrijving van de inhoud medi.✧Nedostatochnostα1 antitrypsine ■ Zastoyvpecheniprihronicheskoyserdechnoynedostatochnosti :. Harakternysimptomyserdechnoynedostatochnosti bevestigen, misselijkheid, braken, hepatomegalie, splenomegalie, buikpijn, verhoogde transaminasen, verhoogde bilirubine, verhoogde INR en verlaagde albumineconcentratie. Om de diagnose te bevestigen, worden echocardiografie en Doppler van de lever en zijn bloedvaten uitgevoerd. Langdurige chronisch hartfalen kan leiden tot de ontwikkeling van cardiale cirrose. ■ Obstruktivnyenarusheniyavsistemepechonochnoyveny (vt.ch.sindromBadda Chiari).Tipichnygepatosplenomegaliya, bolivzhivote, toshnotairvota, ascites, geelzucht. Dopplerografie van de uitgaande vaten van de lever is noodzakelijk om de diagnose vast te stellen. ■ Cryptogene cirrose wordt gediagnosticeerd in afwezigheid van klinische en laboratoriumtekenen van andere oorzaken van cirrose.

Indicaties voor raadpleging van specialisten

■ oogarts :. ObyazatelnoissledovaniesprimeneniemschelevoylampydlyaobnaruzheniyakoltsaKayzera-Fleischer ■ cardioloog :. Privyrazhennyhyavleniyah congestief hartfalen, voor de behandeling van de onderliggende ziekte, wat leidt tot cardiale cirrose ■ psychiater: vsluchaealkogolnoyzavisimosti, atakzheposleisklyucheniyapechonochnoyentsefalopatiidlyadifferentsialnoydiagnostiki met psychiatrische stoornissen ■ Meditsinskiygenetik :. Pripredpolagaemomnasleduemomharakterezabolevaniyaineobhodimostigeneticheskogokonsultirovaniya. ■ odstvennikovbolnogopervoystepenirodstva transplantatie chirurg: dlyaopredeleniyavozmozhnostiitselesoobraznosti levertransplantatie.

... De doelstellingen van de therapie Zamedlenieprogressirovaniyatsirrozapecheni ■ ■ ■ Umenshenieiliustranenieklinicheskihproyavleniyioslozhneniytsirrozapecheni Povysheniekachestvaiprodolzhitelnostizhiznibolnyhstsirrozompecheni.Lechenietsirrozovpecheniskladyvaetsyaizsleduyuschihmeropriyaty ■ Lechenieosnovnogozabolevaniya.Antifibroticheskaya therapie is in de experimentele fase van de ontwikkeling ■ ■ Podderzhkaoptimalnogonutritivnogostatusa Preduprezhdenierazvitiyaoslozhneny:.. Krovotecheniyaizvarikoznorasshirennyhven, ascites, pochechnoynedostatochnosti, pechonochnoyentse phalopathie, spontane bacteriële peritonitis ■ Behandeling van geavanceerde complicaties.

Indicaties voor hospitalisatie

Patiënten met cirrose van de lever met tekenen van decompensatie (klassen B en C volgens CHILD - Pugh) zijn onderhevig aan klinische behandeling. De duur van de intramurale behandeling, afhankelijk van de ernst van cirrose, is 28-56 dagen. Ziekenhuisopname wordt ook getoond in de volgende situaties. ■ Pripodozrenii op bloedende varices van de slokdarm en de maag aderen (dodelijke complicatie.) - de aanwezigheid van bloedige braaksel of melena en hemodynamische tekenen van interne bloeden ■ PrinalichiipechonochnoyentsefalopatiiIII-IVstadii, atakzhe II stadium waarin het onmogelijk adequate observatie en behandeling uit te voeren in de ambulante setting ■ is. Met de ontwikkeling van complicaties van de cyste: de moeilijkheid om te ademen, wat een stoomcentrum vereist en het in acht nemen van de patiënt na het verwijderen van de cyclische vloeistof; rtavzhivote, trebuyuschegoprovedeniyalaparotsentezaiisklyucheniyaspontannogobakterialnogoperitonita, ✧razryvovpupkavsledstviechrezmernogovnutribryushnogodavleniya, prikotoryhneobhodimahirurgicheskayakorrektsiya ■ Prirazvitii midden cirrose nierinsufficiëntie (hepato-renaal syndroom) A, diagnose vooral wanneer de concentratie van serumcreatinine 132 umol / L (1,5 mg%)..

Differentiële diagnose van levercirrose tabel

Levercirrose is een chronische progressieve diffuse polietiologische ziekte met hepatocytenbeschadiging, fibrose en reorganisatie van de lever-architectonica, leidend tot de vorming van structureel abnormale regeneratieve knopen, portale hypertensie en de ontwikkeling van leverfalen.

Levercirrose is het laatste stadium van inflammatoire necrotische en degeneratieve necrotische processen in het parenchym of galsysteem van de lever, gekenmerkt door regeneratieve, fibrotische en vasculaire reorganisatie.

Sterfte door cirrose van de lever neemt 4-5 plaats in de structuur van de totale mortaliteit van de bevolking, en de cijfers in verschillende landen zijn 15-30 per 100.000 inwoners.

Momenteel wordt aanbevolen een classificatie op basis van etiologische en morfologische principes te gebruiken (WHO, 1978).

• In de etiologie van levercirrose worden de volgende factoren onderscheiden:

- virale hepatitis B, B + D, C;

- chronische alcoholintoxicatie;

- metabole stoornissen (hemochromatose, ziekte van Wilson, a1-antitrypsinedeficiëntie, enz.);

- verlengde intrahepatische en subhepatische cholestase;

- intoxicatie, toxische effecten van medicijnen;

- ondervoeding, eiwit- en vitaminedeficiëntie;

- verminderde veneuze uitstroom (constrictieve pericarditis, veno-occlusieve ziekte, hartfalen);

- chronische auto-immune hepatitis;

- cryptogene cirrose.

- CKD (typisch regeneratie knooppunten vrijwel identiek in grootte, met een diameter kleiner dan 3 mm en wanden van gelijke breedte in hoofdzaak overeenkomt met voorgaande classificaties portal cirrose);

- SKD (kenmerkende bestanddelen en septum andere afmetingen dan 3 mm, dikwijls bestaan ​​uit vele segmenten en bevatten willekeurig gerangschikt portal stukken, overeen met eerdere classificaties postnecrotic cirrose);

- gemengde levercirrose (gediagnosticeerd wanneer het aantal kleine en grote klieren ongeveer hetzelfde is).

• Afhankelijk van de mate van functionele beperking en portale hypertensie, zijn er:

- gecompenseerde levercirrose;

- gedecompenseerde cirrose van de lever.

Levercirrose is een polyetiologische ziekte. Meer dan de helft van alle levercirrose in Europa wordt geassocieerd met chronisch alcoholmisbruik. Het aantal levercirrose van de virale etiologie is afhankelijk van de regio. Tot een kwart van alle levercirrose is cryptogeen, d.w.z. onbekende etiologie, maar vooruitgang in virologie en immunologie kan deze groep verminderen. Een deel van de cryptogene cirrose van de lever, vooral bij vrouwen, is het gevolg van chronische auto-immune hepatitis, de andere - het resultaat van een aanval door een onbekend virus of zorgvuldig verborgen alcoholmisbruik.

Pathologische regeneratie en misvorming van de lobulaire architectuur van de lever worden voorafgegaan door ofwel kleine focale of grote focale necrose van het parenchym of progressieve actieve fibrose in het gebied van vernietiging van de portaal- en periportale galkanalen. Necrose van hepatocyten of galkanalen onder invloed van verschillende etiologische oorzaken - het startpunt van cirrose van de lever. Het necrotische proces veroorzaakt een actieve reactie van het bindweefsel, wat op zijn beurt leidt tot necrose van eerder intacte hepatocyten. Necrose dient als een stimulans voor celregeneratie, die plaatsvindt als een concentrische toename in een geconserveerd deel van het parenchym. Vezelige septa in plaatsen van necrose interfereert met het geordende regeneratieve proces met herstel van de normale structuur van de lobulus. Er zijn gebieden van het parenchym, geheel of gedeeltelijk omgeven door bindweefsellagen, d.w.z. psevdodolki. De ontwikkeling van fibreuze septa tussen de centrale aders en de portaalkanalen is de belangrijkste voorwaarde voor de vorming van pseudolithiasis. Vaak worden deze seps gevormd op de plaats van overbruggende necrose. De vorming van fibreuze septa voorkomt het herstel van de normale structuur. Inflammatoire infiltraten spelen een rol, zich uitstrekkend van de portaalvelden tot de centrale zones van de lobben. In de gebieden waar hersenvlekken ontstaan, zijn de vasculaire en lymfatische apparaten in de lever aangetast. De geregenereerde knopen worden geleverd met bloed hoofdzakelijk uit de leverslagader en de takken van de poortader in de septa vormen anastomosen met de hepatische aderen, en daarom heeft het portale bloed niet voldoende contact met de hepatocyten. Het zich ontwikkelende vezelachtige weefsel knijpt mechanisch de veneuze bloedvaten samen. Deze processen leiden tot de verstoring van de lever hemodynamiek - de ontwikkeling van de portal hypertensie, kortademigheid levering van hepatocyten portal bloed en de ontwikkeling van intrahepatische rotonde circulatie. Bovengenoemde processen, die bijdragen aan de schending van de leverhemodynamica en de ontwikkeling van portale hypertensie, leiden tot herhaalde necrose en sluiten de vicieuze cirkel: necrose - ontsteking - neofibrillogenese - verstoorde bloedtoevoer naar hepatocyten - necrose. Bij de ontwikkeling van portale hypertensie heeft de grootste waarde vena impactie portal vertakking knooppunten regenererende hepatocyten of prolifererende bindweefsel. Vermindering van het aantal hepatocyten en intrahepatische shuntbloedstroom leidt tot een vermindering van het functionele vermogen van de lever en veroorzaakt endotoxemie, bacteriëmie.

Portale hypertensie leidt tot het ontwikkelen van portocaval shunting, ascites en splenomegalie.

Tussen de poortaderpool en de systemische veneuze bloedstroom met toenemende druk in v. portae tot 25-30 mm Hg collateralen ontwikkelen (portocaval anastomoses). Van deze hebben de anastomosen in het onderste derde deel van de slokdarm en het hart van de maag de grootste klinische betekenis, omdat bloedingen van spataderen in dit gebied een van de ernstigste complicaties van cirrose van de lever is, leidend tot de dood.

Bij de ontwikkeling van ascites speelt het intrahepatische poortblok een hoofdrol vanwege de mechanische obstructie van de portale bloedstroom als gevolg van de schending van de architectoniek en, tot op zekere hoogte, een toename van de arteriële bloedstroom. Toenemende sinusoïdale druk leidt tot een toename in de lymfevorming - tot 15-20 liter (met een snelheid van 8-9 liter). Deze hoeveelheid kan niet worden verwijderd, een deel van de vloeistof sijpelt de peritoneale holte in en vormt ascites. Omdat een aanzienlijk deel van het plasma wordt afgezet in de buikholte, neemt het volume circulerend plasma af. Tegelijkertijd neemt, als gevolg van de afname van albumine in de lever en de accumulatie van eiwit in ascitesvloeistof, ook de oncotische druk van het plasma af. Dit alles veroorzaakt de activering van de RAAS, stimuleert de secretie van antidiuretisch hormoon en natrium en het vasthouden van water treedt op. Verhoogde aldosteronniveaus worden veroorzaakt door een toename van de productie als gevolg van hypovolemie en een afname van de afbraak van het hormoon in de lever. Dit vermindert de renale bloedstroom.

Splenomegalie ontwikkelt zich ook als gevolg van portale hypertensie. Naast veneuze congestie dragen immuunreacties en proliferatie van bindweefsel bij tot een toename van de milt.

Hypersplenie is een excessieve intensivering en vervorming van de functie van de milt als gevolg van de eliminatie van de "verouderde" bloedcellen. In het bloed vermindert dit het aantal bloedplaatjes, leukocyten, erythrocyten.

Portale hypertensie leidt ook tot een aanzienlijke zwelling van het slijmvlies van de maag en darmen, wat leidt tot malabsorptie, exudatieve enteropathie en onderwijs "gepatogennyh" maag- en darmzweren.

De overgang van portale veneuze bloed naar de lever parenchym van een aantal biologisch actieve stoffen en hormonen omzeilen (met name aldosteron, oestrogeen, insuline, gastrine, histamine, enz.) Leidt tot endocriene en metabole stoornissen.

Een ernstig gevolg van portale hypertensie is "portocaval", d.w.z. exogene, encefalopathie, die kan leiden tot de ontwikkeling van coma.

Naast het "shunt" -coma bij cirrose van de lever, is de ontwikkeling van het hepatische of endogene coma zelf mogelijk. Dit type coma is een uiting van hepatocellulaire insufficiëntie. Wanneer cirrose van de lever meestal gemengde coma ontwikkelt als gevolg van beide redenen.

Symptomen van cirrose van de lever hangen af ​​van de etiologie, ernst van het cirrotische proces, de mate van leverdisfunctie, het stadium van portale hypertensie en de activiteit van het ontstekingsproces.

Bij levercirrose, zoals bij hepatitis, worden de volgende syndromen onderscheiden:

De aanwezigheid en de ernst van al deze syndromen bij verschillende cirrose van de lever lopen sterk uiteen, wat zal blijken uit de beschrijving van het klinische beeld van verschillende vormen van cirrose.

Een gemeenschappelijk symptoom, met een bepaalde frequentie die voorkomt in verschillende vormen van cirrose in een bepaald stadium van zijn ontwikkeling, is het syndroom van portale hypertensie. Dit syndroom is het belangrijkste verschil tussen cirrose en chronische hepatitis.

Bekijk de volgende symptomen van portale hypertensie (vóór het optreden van ascites):

• winderigheid ("de wind gaat de regen vooraf");

• dyspeptische stoornissen (verlies van eetlust, misselijkheid).

Andere klinische manifestaties ontwikkelen zich later. Dit zijn splenomegalie, ascites, spataderen van de slokdarm, maag, hemorrhoidale aderen. Patiënten leren vaak over de ziekte na een echo, wanneer ze de uitbreiding van het portaal en miltaders en matige (niet voelbare) splenomegalie onthullen.

Met cirrose van de lever in grotere mate dan met chronische hepatitis, uitgedrukt hepatisch celfarmiesyndroom, gemanifesteerd door extrahepatische tekenen, bloedingen, geelzucht, hepatische encefalopathie.

De ziekte in zijn ontwikkeling doorloopt een aantal specifieke stadia.

• In de eerste (gecompenseerde) fase van cirrose van de lever, vaak latent aan de hand, zonder tekenen van leverfalen, wordt portale hypertensie niet uitgedrukt. Extrahepatische tekenen van de ziekte zijn mild of afwezig, laboratoriumparameters zijn enigszins veranderd of liggen binnen het normale bereik. Tegelijkertijd onthult een morfologische studie van leverbiopsiespecimens een patroon dat kenmerkend is voor levercirrose. Klinisch gezien is de eerste fase van gecompenseerde cirrose hepatomegalie en splenomegalie, een uitbreiding van de v-diameter. portae met echografie.

• In de decompensatiestap worden extrahepatische signalen uitgesproken, die worden gecombineerd met duidelijke veranderingen in laboratoriumtests en duidelijke tekenen van portale hypertensie. Patiënten worden "typische" vorm ondervoeding, spieratrofie, telangiectasia, palmar erythema, verhoogde hobbelige of gekreukeld lever, splenomegalie, ascites, "Medusa head", geelzucht, bloedingen, oedeem. In deze stap (gedecompenseerde), samen met portaal hypertensie, extrahepatic uitgesproken tekenen zijn klinische en laboratorium manifestaties van leverfalen en hypersplenisme.

Het klinische beeld van cirrose (ongeacht de etiologie en vorm) wordt gewoonlijk emitteren activiteit cirrotische proces dat tot expressie morfologisch lymphohistiocytic infiltratie in het portaal stukken, verhogen van de hoeveelheid necrose van hepatocyten verhogen cytolytische

en immuun-inflammatoire syndromen, tekenen van leverfalen. Aangezien percutane punctie in hoofdzaak alleen weergegeven in het beginstadium van de ziekte is het niet praktisch in de latere stadia geïmplementeerd en is gecontraïndiceerd gedecompenseerde cirrose activiteit wordt bepaald door een aantal functies, waaronder:

• verhoogde ernst van "extrahepatische tekenen";

• verhoogde geelzucht (hyperbilirubinemie door de geconjugeerde fractie);

• verhoogde activiteit in serumtransaminasen;

• toename van het gehalte aan u-globulines in het bloed en positieve "sedimentaire" monsters.

Niet erg duidelijke concepten van "decompensatie", "subcompensatie" en "compensatie" worden nu vervangen door graden van ernst, bepaald door klassen A, B, C, die op hun beurt worden bepaald door het aantal punten (Tabel 3-4).

Tabel 3-4. De ernst van levercirrose volgens Child-Pugh (Child-Pugh)

Het totaal aantal punten voor alle indicatoren:

• klasse A - van 5 tot 7;

• klasse B - van 8 tot 10;

• klasse C - vanaf 11 en meer.

Het klinische beeld van cirrose van de lever evolueert, afhankelijk van de ontwikkeling van complicaties:

• bloeding uit spataderen van de slokdarm en maag;

• hepatische encefalopathie, precoma en coma;

• secundaire infectie (voornamelijk pneumonie en ascites-peritonitis);

• transformatie naar cirrose;

• portale veneuze trombose;

• vorming van stenen in de galwegen.

Bloedingen uit de aderen van de slokdarm en de maag treden op tijdens de portale hypertensieve crisis, die leidt tot de scheuring van dunwandige veneuze bloedvaten. Een ruptuur kan ook optreden als gevolg van aderafslag door maagreflux. Spataderen van de slokdarm worden gevonden bij 60% van de patiënten met cirrose van de lever en 25% sterft aan het bloeden van de lever. Acuut bloedverlies leidt tot het optreden van hypoxische necrose van de lever en de ontwikkeling van endogene coma. De aanwezigheid van bloed in de darm, de exogene component introduceert ook de bacteriële afbraak. Bloeden uit de aderen van de slokdarm manifesteert zich als overgeven

rood bloed of "koffiedik", verliest de patiënt gewoonlijk 1,5 - 2 liter bloed. In sommige gevallen is het eerste symptoom melena.

Hepatische encefalopathie is het resultaat van een toxisch effect op het centrale zenuwstelsel van metabolische producten van stikstofhoudende verbindingen die normaal worden geïnactiveerd door de lever (ammoniak, derivaten van fenol en indool, mercaptanen). Het ontstaan ​​encefalopathie is ook betrokken bij de accumulatie van het centrale zenuwstelsel valse neurotransmitters, structuur vergelijkbaar waar, maar het is 50 keer minder effectief. De "bijdrage" wordt geleverd door de concentratie van hydroxyboterzuren (β en γ) te verhogen.

De directe oorzaken van hepatische encefalopathie kunnen zijn: gastro-intestinale bloeding, infecties, waaronder superinfectie met HAV, HBV, HCV, HDV, diuretica, sedativa, analgetica, evenals de progressie van levercirrose en de ontwikkeling van hepatocellulair carcinoom.

De volgende stadia van hepatische encefalopathie worden onderscheiden:

• subklinisch, wanneer schendingen alleen kunnen worden vastgesteld tijdens psychomotorische tests - "tests van lijnen en cijfers";

• Fase I - er is een lichte inconsistentie, angst, verstoord slaapritme, lichte tremor, coördinatieproblemen worden objectief waargenomen;

• tijdens fase II patiënten slaperig, gedesoriënteerd onvoldoende, bewegingsstoornissen omvatten dysartrie, asterixis (flapping "fladderen" trilling van de bovenste ledematen);

• in stadium III valt de patiënt in een buidel, volledig gedesoriënteerd; neurologisch onderzoek bepaalt hyperreflexie, pathologische reflexen;

• IV-stadium - coma, geen reactie op pijnprikkels.

Wanneer levercoma optreedt: neuropsychiatrische aandoeningen, verhoogde geelzucht, hepatische geur, koorts, hemorragische diathese, onstabiele symptomen kunnen zijn: een afname van de levergrootte en verhoogde pijn in het rechter hypochondrium.

Het Hepatorenal-syndroom wordt veroorzaakt door acuut toenemende hypovolemie - bloeding, braken, diarree, buitensporige diurese, verwijdering van een grote hoeveelheid ascitisch vocht tijdens abdominale paracentese. Basis syndroom renale vasoconstrictie voornamelijk in de buitenste laag van het corticale gebied nieren, wat leidt tot een verlaging van de renale bloedstroom en glomerulaire filtratiesnelheid verminderen natriumuitscheiding terwijl het vermogen om tubulaire reabsorptie.

Cirrose van de lever op de kleine plaats

Kleine knoopcirrose is een gebruikelijke vorm van cirrose (tot 40% van alle levercirrose). De hoeveelheid informatie die wordt ontvangen in elke fase van de diagnostische zoekopdracht hangt af van de mate van portale hypertensie en de etiologie van cirrose.

In de eerste fase van het diagnostisch zoeken in de staat van compensatie van klachten mag dat niet zo zijn. Bij een verhoogde portale hypertensie, symptomen van maag- en darmdyspepsie (verlies van eetlust, misselijkheid, braken, slechte voedselintolerantie, diarree) en asthenie (zwakte, toegenomen

vermoeidheid, verminderde prestaties). Een frequent en aanhoudend symptoom is een gevoel van zwaarte en pijn in het rechter hypochondrium door hepatomegalie.

In geval van decompensatie van cirrose, kan de patiënt een toename in de buik en neusbloedingen opmerken als de eerste manifestaties van de ziekte. Bloeden uit de aderen van de slokdarm als een dramatisch debuut van de ziekte wordt vaak waargenomen. Mogelijke slaapstoornissen, ernstige prikkelbaarheid - verschijnselen van "shunt" hepatische encefalopathie.

De etiologische factor (als cirrose alcoholisch is) in de eerste fase is moeilijk te verklaren op basis van anamnestische gegevens, omdat patiënten vaak alcoholmisbruik verbergen. Bij sommige patiënten met een voorgeschiedenis van acute virale hepatitis, vroeger voorheen proteïnevitaminegebrek, enz.

In de tweede fase van het diagnostisch zoeken, kunnen "lever" -tekens al worden gevonden in de compensatiefase: spataderen, erytheem palmar, gynaecomastie, afwezigheid of afname van haargroei in de oksels, bij mannen - op de borst, gezicht. De nagels zijn vaak wit en egaal.

Als u alcoholische cirrose van de lever vermoedt, moet u letten op mogelijke somatische en neurologische verschijnselen van alcoholisme, contractuur van Dupuytren, een toename van de parotisklieren, spieratrofie, myopathie en polyneuritis. Manifestaties van alcoholische pancreatitis, pijn in kenmerkende gebieden zijn mogelijk (zie voor meer het gedeelte "Chronische pancreatitis"). Detectie van de vermelde symptomen maakt de alcoholische genese van de ziekte zeer waarschijnlijk.

Een van de meest voorkomende objectieve symptomen is leververgroting; de rand is puntig, het oppervlak is glad, de consistentie is dicht. Een vergrote milt wordt in dit stadium bij de helft van de patiënten gepalpeerd.

In het stadium van decompensatie wordt geelzucht gedetecteerd (ernst varieert afhankelijk van de activiteit van cirrose), aanzienlijk gewichtsverlies, ontwikkelde veneuze collateralen op de borst en voorste buikwand, vaak navelstrenghernia, oedeem van de onderste ledematen, splenomegalie, ascites. De milt is meer vergroot dan de lever.

In de derde fase van de diagnostische zoekopdracht onthult een klinische bloedtest anemie, vaak hypochroom, misschien een combinatie met leukopenie en trombocytopenie. Microcytische anemie is het resultaat van mogelijk bloedingen en (of) hypersplenismasyndroom.

Een biochemisch onderzoek van bloed in de compensatiefase onthult kleine afwijkingen in de functionele tests van de lever: hyperproteïnemie, een lichte toename van bilirubine (bij sommige patiënten). In gedecompenseerde - uitgedrukt dysproteïnemie (hypoalbuminemie, hyper-globulinemiyu, sedimentaire positieve reactie), reductie van protrombine en cholesterol, verhoogde bilirubine, een geringe verhoging van aminotransferasen.

Immunologische aandoeningen enigszins uitgedrukt. Bij sommige patiënten is het IgA-gehalte duidelijk verhoogd (vaker bij chronisch alcoholisme).

Om de spataderen van de slokdarm te identificeren, produceert u röntgenfoto's, esophagogastroduodenoscopie. Rectoscopie toont varikeuze hemorrhoidale aderen.

Het onderzoek omvat een echografie van de buikorganen. Bepaal de grootte en structuur van de lever. De lever wordt meestal vergroot, de echogeniciteit wordt verhoogd, de structuur van het orgaan is homogeen. De diameter van de poortader en de miltader wordt verhoogd. De grootte van de milt overschrijdt de norm.

Laparoscopie wordt uitgevoerd met een onduidelijke diagnose, voornamelijk om kanker uit te sluiten. In de vroege stadia van laparoscopie kan een vergrote lever detecteren met een beeld van MKD cirrose, portale hypertensie symptomen in de latere stadia - een gemengd beeld (groot en MKD) cirrose. Biopsie moet alleen in de vroege stadia van het proces worden uitgevoerd bij de differentiële diagnose van hepatitis en cirrose.

Morfologische studie van de leverbiopsie met cirrose van alcoholische genesis onthult:

• vetdystrofie van hepatocyten;

• vorming van valse lobben;

• uitgebreide ontwikkeling van fibrose.

Tekenen van een alcoholische etiologie van cirrose zijn de kleine lichaampjes van Mallory (ophopingen van hyaline in het midden van de lobben) en focale infiltratie van portaalbeken met neutrofielen.

CLP cirrose

Nauwere cirrose van de lever maakt tot een derde van alle cirrose van de lever uit en is in de regel van virale etiologie. Heel vaak wordt chronische auto-immune hepatitis getransformeerd in deze vorm van cirrose. De ziekte komt significant vaker voor bij jonge en middelbare leeftijd. Deze vorm van cirrose wordt gekenmerkt door een snelle, klinisch uitgesproken progressie. In het klinische beeld verschijnen manifestaties van cytolytisch syndroom en hepatocellulaire insufficiëntie op de voorgrond, tekenen van portale hypertensie zijn geassocieerd in het terminale stadium.

Symptomen tijdens een exacerbatie van de ziekte lijken op acute virale hepatitis of chronische hoge activiteit hepatitis. Gekenmerkt door geelzucht, koorts, asthenie, dyspeptische en cytolytische syndromen.

In de eerste fase van het diagnostisch zoeken zijn de belangrijkste symptomen geelzucht, buikpijn (in het rechter hypochondrium en epigastrische regio), koorts, dyspeptische stoornissen, zwakte. De mate van ernst van klachten correleert direct met de activiteit van het proces, met een afname van necrose en ontsteking, ze verzwakken (maar verdwijnen niet volledig). Dit maakt het al in dit stadium van het onderzoek van de patiënt mogelijk om de activiteit van het proces te beoordelen.

Bij chronische cirrose als resultaat van autoimmune hepatitis is het kenmerkend voor deze poliorgannost laesie en wat diverse klachten veroorzaakt (gewrichtspijn, huiduitslag en hemorragische al.).

In hetzelfde stadium wordt de etiologie van cirrose verduidelijkt: in de overgrote meerderheid van de patiënten wordt een verband gelegd met de overgedragen virale hepatitis B of C, hepatotrope vergiften, intolerantie van de drug wordt opgemerkt.

Identificeer de karakteristieke kenmerken van de ontwikkeling van cirrose:

• leverfalen ontwikkelt zich veel eerder dan tekenen van portale hypertensie.

In de tweede fase van diagnostisch zoeken, zelfs in het stadium van compensatie, zijn extrahepatische tekenen meer uitgesproken dan bij patiënten met cirrose van de lever met kleine knopen.

In het stadium van decompensatie van levercirrose wordt duidelijke geelzucht waargenomen, terwijl andere "lever" -tekens nog steeds zeer helder zijn.

Met een hoge activiteit van het proces is polyserositis, soms voorbijgaande ascites, mogelijk. In de late fase is ascites een permanent symptoom van de ziekte.

De lever en milt zijn enigszins vergroot. De lever heeft een scherpe en pijnlijke rand, een ongelijk oppervlak. Pijn bij palpatie van de lever neemt toe in de periode van exacerbatie.

Gegevens van de derde fase van de diagnostische zoekresultaten van klinische en biochemische bloedonderzoek vertonen tekenen van ernstige levercytolyse en functionele beschadiging van hepatocyten: een aanzienlijke toename van het niveau van bilirubine (voornamelijk te wijten aan verbonden), een 5-10-voudige toename van transaminasen, LDH en de 4-5e fracties, cholesterol- en protrombineniveaus, dysproteïnemie (een sterke toename van de hoeveelheid γ-globulines en een significante afname van albumine, een verandering in sedimentaire monsters, met name thymol ). CBC onthult de toename van de ESR, "shift" naar links in het aantal leukocyten, leukocytose meestal niet gebeurt, hypersplenie fenomenen komen minder vaak voor dan bij CKD cirrose.

De virale aard van levercirrose wordt bevestigd of gedetecteerd door serologisch onderzoek van markers van virale infectie.

Spataders van de slokdarm, maag en hemorrhoidale aderen worden gedetecteerd door röntgenonderzoek van het spijsverteringskanaal, esophagogastroduodenoscopie en rectoromanoscopie.

Echografie detecteert een toename in of aan het eindstadium, een afname van de grootte van de lever, verhoogde echogeniciteit en ongelijke structuur van het orgel. Milt vergroot enigszins.

Laparoscopie helpt bij het opsporen van leverschade van grote omvang.

Biliaire cirrose komt voor bij 5-10% van de patiënten met cirrose van de lever. Er zijn primaire (echte) biliaire cirrose en secundaire biliaire cirrose. Primaire biliaire cirrose beïnvloedt bijna uitsluitend vrouwen, secundair komt voor bij mannen.

De basis van primaire biliaire cirrose, intrahepatische cholestase ligt, en op basis van gerecyclede - extrahepatische (obstructief) cholestase (zelden - langdurige verstoring van gal uitstroom geheel intrahepatische galkanalen). Secundaire biliaire cirrose ontwikkelt zich meestal met een "goedaardige" obstructie (steen, strictuur), aangezien een "kwaadaardige" obstructie (carcinoom) eerder leidt tot de dood dan

tijd om cirrose te ontwikkelen. De etiologie van primaire biliaire cirrose is onbekend; deze auto-immuunziekte is geassocieerd met het verschijnen van antilichamen tegen de structuren van het epitheel van de galkanalen.

Bij primaire biliaire cirrose vindt een reeks stadia achtereenvolgens in de lever plaats:

• lymfoplasmacytische infiltratie van portaalvelden;

• vernietiging van het epitheel van de galkanalen;

• proliferatie van kleine galkanalen en kanalen;

• vervanging van poortvelden door littekenweefsel, focale en brugnecrose;

• septa van bindweefsel, "valse" plakjes.

Klinische kenmerken van biliaire cirrose worden gedomineerd door cholestatisch syndroom, late manifestatie en lage ernst van portale hypertensiesyndromen en hepatocellulaire insufficiëntie.

In het eerste stadium van de diagnostische zoekactie worden de belangrijkste klachten die kenmerkend zijn voor langdurige cholestase onthuld: geelzucht, jeuk, bloeding, pijn in de botten (vooral in de rug en ribben), diarree. Ascites wordt pas in het late stadium van de ziekte waargenomen. Al in het stadium van analyse van anamnestische gegevens, wordt een mening gevormd over primaire of secundaire biliaire cirrose.

Primaire chronische hepatitis met cholestatisch syndroom is kenmerkend voor primaire biliaire cirrose en aanwijzingen van de pathologie van de galwegen die eerder bestonden, zijn kenmerkend voor de secundaire. Bij secundaire biliaire cirrose, samen met de symptomen van cholestasis, worden symptomen van cholangitis opgemerkt - pijn in het rechter hypochondrium, koorts met koude rillingen; in aanwezigheid van JCB - aanvallen van galkoliek, "aanval" van pancreatitis in de geschiedenis.

In de tweede fase van de diagnostische zoekactie worden symptomen van langdurige cholestasis duidelijk zichtbaar: geelzucht, diffuse "bruine" hyperpigmentatie van de huid, verdikking, verruwing, droogheid, meerdere sporen van krabben, xanthelasma, xanthoma op de ellebogen, voetzolen en billen. Pijnlijkheid bij het tikken op de botten, vingers in de vorm van drumsticks zijn het resultaat van osteomalacie en subperiostale neoplasma's van botweefsel met langdurige cholestase.

Spataderen komen minder vaak voor en zijn minder uitgesproken dan bij andere vormen van cirrose. De lever is altijd vergroot, dicht, kan een enorme omvang bereiken. De milt is ook vergroot, maar slechts in geringe mate.

Manifestaties van portale hypertensie worden pas in een laat stadium van de ziekte opgemerkt. Ascites met galcirrose is een laat symptoom.

In de derde fase van diagnostisch zoeken onthullen:

• laboratoriumtekenen van cholestase;

• immuunstoornissen die kenmerkend zijn voor primaire biliaire cirrose;

• manifestaties van portale hypertensie;

• oorzaken van extrahepatische cholestase;

• morfologische tekenen van cirrose. Laboratorium tekenen van cholestasis zijn uitgesproken:

• hyperbilirubinemie bereikt hoge aantallen, 5-10 keer hoger dan normaal, verhoogt voornamelijk het gehalte aan gebonden bilirubine;

• verhoogt het gehalte aan totale lipiden, fosfolipiden en cholesterol significant (het gehalte aan triglyceriden neemt niet toe), γ-globulines en β-lipoproteïnen;

• verhoogt de activiteit van alkalische fosfatase, GGTP in serum. Biochemische tekenen van cytolyse van hepatocyten met hepatocellulair

fouten verschijnen (en voortgang) alleen in de latere stadia van het proces. In de beginperiode van galcirrose is de toename van de activiteit van aminotransferasen zwak uitgedrukt.

Bij primaire biliaire cirrose worden regelmatig veranderingen in immunologische parameters gedetecteerd: een toename van de IgG- en IgM-titer (meer IgM), een scherpe hyper-y-globulinemie, een toename van de ESR (met secundaire biliaire cirrose, ESR is ook verhoogd, maar als een gevolg van niet-immuunontsteking). Zeer specifiek voor primaire biliaire cirrose is het optreden van anti-mitochondriale antilichamen in hoge titer.

Met behulp van enzymimmunoassay werden subtypes van antimitochondriale antilichamen geselecteerd: anti-M-8 zijn kenmerkend voor de meest geavanceerde vormen van de ziekte, anti-M-9 zijn kenmerkend voor goedaardige vormen van de ziekte.

Röntgenonderzoek van het spijsverteringskanaal en EFGDS kan spataderen van de slokdarm onthullen. Deze onderzoeksmethoden helpen maag- en darmzweren te detecteren, als een manifestatie van complicaties van biliaire cirrose. Een dergelijke complicatie, zoals osteomalacie, onthulde door röntgenonderzoek van de botten. Radiografische manifestaties van biliaire osteopathie - demineralisatie van botten, stroken van verlichting, die vooral frequent voorkomen in de botten van het bekken en de schouderblad, compressie en vervorming van de wervels.

Instrumentele onderzoeksmethoden (echografie, fibrogastroduodenoscopie, endoscopische retrograde cholangiopancreatografie, laparoscopie) laten in de meeste gevallen toe de oorzaken van extrahepatische cholestase te identificeren.

Bij verdenking van een tumorproces worden ook MRI, angiografie van de lever en coeliakie uitgevoerd. De methoden laten toe de structuur van de lever, milt en pancreas te evalueren en de aanwezigheid van een tumor uit te sluiten of te bevestigen.

Histologische tekenen van cirrose worden bepaald volgens de leverbiopsie verkregen door laparoscopie of percutane punctie.

De volgende symptomen bevestigen de diagnose van primaire biliaire cirrose:

• destructieve veranderingen in de interlobulaire galwegen;

• afwezigheid van interlobulaire kanalen in meer dan de helft van de portaalkanalen;

• cholestase voornamelijk op de periferie van de lobulus;

• uitbreiding, infiltratie en fibrose van poortvelden.

Bij secundaire biliaire cirrose zijn de morfologische criteria:

• uitbreiding van intrahepatische galkanalen;

• necrose in de perifere delen van de leverkwabben met de vorming van gal "meren";

• normale lobulaire structuur in bepaalde delen van de lever.

Leverbiopsie bij secundaire biliaire cirrose is beladen met peritonitis van de gal.

Erkenning van cirrose is gebaseerd op de identificatie van:

• klinische manifestaties van leidende symptomen:

• laboratorium- en instrumentele bevestiging van de aanwezigheid van deze syndromen;

• morfologische tekenen van cirrose bij het eerste, preklinische stadium (in de afwezigheid van ernstige syndromen) van de ziekte.

Moeilijkheden bij de diagnose van cirrose van de lever zijn te wijten aan de gelijkenis van het klinische beeld van de ziekte met de manifestaties van chronische hepatitis, evenals een aantal andere ziekten.

Van chronische hepatitis onderscheidt levercirrose zich door de volgende symptomen:

• een scherpe schending van de architectonische kenmerken van het lichaam (volgens morfologisch onderzoek);

• ontwikkeling van portale hypertensie (ascites, splenomegalie, veneuze collaterals, bloeding uit het spijsverteringskanaal);

• diepe dystrofische en necrobiotische veranderingen van het parenchym van het orgaan, met als gevolg een grotere mate van functionele veranderingen, leverfalen.

Ziekten die een differentiële diagnose met levercirrose vereisen:

• Cirrose en primaire leverkanker. In deze pathologie ontwikkelen ascites zich snel door trombose van de poortader en zijn vertakkingen, metastasen naar de periportale lymfeklieren gelokaliseerd in het gebied van de poort van de lever en carcinomatose van het peritoneum. Detectie van a-fetoproteïne, de resultaten van laparoscopie en MRI-gegevens maken het mogelijk om deze processen te onderscheiden van cirrose.

• Constrictieve pericarditis, vergezeld van leververgroting en ascites. Van cruciaal belang bij de diagnose van pericarditis zijn data X-ray en cardiale echografie.

• Goedaardige subleukemische myelose (myelofibrose, osteomyelosclerose), gemanifesteerd door een vergrote lever en met name de milt. Diagnostische waarde van gegevens trepanobiopsii, onthullende karakteristieke veranderingen.

• Alveolaire echinokokkose, die zich niet alleen manifesteert door een vergrote lever, maar ook door de milt en een verandering in functionele hepatische tests. Bij echinokokkose worden specifieke antilichamen gedetecteerd op

agglutinaten voor latex; de lever onderscheidt zich door buitengewone dichtheid en karakteristieke veranderingen met echografie en MRI.

• Amyloïdose, hemochromatose en de ziekte van Wilson, vergezeld van het hepatolienal syndroom, veranderingen in het eiwitmetabolisme, ijzer- en kopermetabolisme. Betrouwbare diagnose van deze ziekten is gebaseerd op de symptomen die kenmerkend zijn voor elk van deze ziekten, de bepaling van amyloïde in de weefsels, transferrine en ceruloplasmine in het bloed.

De formulering van een gedetailleerde klinische diagnose houdt rekening met de volgende punten:

• etiologie (viraal, alcoholisch, cryptogeen, enz.);

• zwaartekrachtklasse door Child-Pugh;

• andere ziektebeelden (aangegeven wanneer ze klinisch tot expressie worden gebracht):

- portale hypertensie (specifiek - ascites, spataderen van het onderste derde deel van de slokdarm, III graden, enz.);

- hypersplenie (anemie, trombocytopenie, leukopenie);

• activiteit van cirrose (beoordeling van de activiteit van transaminasen - I, II, III graad);

De tactiek van behandeling van cirrose wordt bepaald door de etiologie, activiteit van het pathologische proces, de belangrijkste klinische manifestaties en de mate van functionele stoornissen. Voor de selectie van adequate therapie is het belangrijk om de fase van de cursus te overwegen.

Bij alle patiënten met cirrose van de lever is aangetoond dat ze aan een aantal regels voldoen.

• Verwijdering van beroepsmatige en huishoudelijke gevaren, volledige onthouding van alcohol.

• Naleving van het gunstige behandelingsregime voor werk, rust en voeding. In het gecompenseerde stadium van cirrose kunnen patiënten werk verrichten dat niet gepaard gaat met zware lichamelijke inspanning, langdurig lopen of opstaan, blootstelling aan hoge of lage temperaturen en bezonning moet worden vermeden. Bij portale hypertensie moet elke fysieke inspanning die een toename van de intra-abdominale druk veroorzaakt worden vermeden. Met uitgesproken activiteit en decompensatie van het proces worden bedrust en intramurale behandeling getoond.

• Van alle patiënten wordt aangetoond dat ze een dieet volgen (tabel nummer 5). Als er symptomen van leverfalen worden gedetecteerd, moet het eiwit worden uitgesloten of worden beperkt tot het niveau waarop tekenen van intoxicatie verdwijnen. Tafelzout is beperkt, en tijdens de ontwikkeling van ascites - uitgesloten van het dieet.

• Behandelingsmaatregelen zijn nodig om de processen van spijsvertering en absorptie te normaliseren (ontvangst van galvrije spijsverteringsenzymen - mezim *, pancreatine, creon *), eliminatie van intestinale dysbiose (probiotica, ebiotica), sanering van chronische ontstekingsprocessen van de buikholte en andere gerelateerde acute en chronische ziekten (hepatotoxische antibiotica moeten worden vermeden).

• Verbod op fysiotherapeutische procedures, vaccinaties, gebruik van hepatotoxische geneesmiddelen, waaronder psychotrope en hypnotiserende medicijnen.

Een dergelijke gedetailleerde beschrijving van de basistherapiemaatregelen wordt verklaard door het feit dat de strikte naleving ervan een belangrijke rol speelt bij de behandeling van een aantal patiënten met cirrose van de lever.

Etiotrope therapie speelt een cruciale rol.

In gevallen van cirrose veroorzaakt door HBV is interferontherapie aangewezen. Als er contra-indicaties zijn (de belangrijkste zijn Child-Pugh klasse C, nierfalen, enz.), Is behandeling met lamivudine geïndiceerd. Het verlagen van de viremie heeft een gunstige invloed op de prognose. In geval van cirrose veroorzaakt door HCV is interferon- en ribavirine-therapie aangewezen. Met slechte tolerantie en contra-indicaties wordt medicamenteuze behandeling geweigerd.

Bij alcoholische cirrose van de lever worden ze behandeld met essentiële fosfolipiden (Essentiale forte H *), flavonoïden (preparaten van de melk Thistle fruit - Karsil *, Silymar *, artisjokbladextract - Hofitol *).

Naast etiotrofische therapie hebben patiënten met gecompenseerde inactieve of met minimale cirrose geen andere medicamenteuze behandeling nodig. Ze worden alleen getoond met inachtneming van de juiste levensstijl.

Patiënten met gedecompenseerde inactieve of met minimale levercirrose vereisen strikte naleving van het regime en het dieet, en medicamenteuze behandeling wordt uitgevoerd door pathogenetische en symptomatische middelen. Deze omvatten detoxificatiemiddelen (intraveneus infuus van 200-300 ml 5% glucose-oplossing *), Essentiale * 2-capsules 3 keer per dag of preparaten van mariadistelvruchten (Karsil *, legalon *, Silymar *), artisjokbladextract (Hofitol *) 2 tabletten 3 keer per dag gedurende 2 maanden 2-3 gangen per jaar.

Gedecompenseerde levercirrose met tekenen van portale hypertensie (behalve de hierboven genoemde maatregelen) vereist behandeling van oedemateersyndroom. Behandeling van ascites vereist voorzichtigheid vanwege de talrijke bijwerkingen van diuretische therapie. De vermindering en vooral de eliminatie van ascites dragen bij tot de vermindering van de portale druk en dienen als preventie van portocale encefalopathie en bloeding uit oesofageale spataderen.

Er dient aan te worden herinnerd dat het resorptievermogen van het peritoneum niet hoger is dan 400 ml / dag, en het verlies van een grotere hoeveelheid vocht leidt tot uitdroging van het weefsel, hypokaliëmie en metabole alkalose.

De eerste fase is het gebruik van een dieet met een scherpe zoutbeperking - tot 1,5 g natriumchloride per dag, maar zelfs als het voedsel wordt bereid zonder zout toe te voegen, bevat het 3-4 g. Producten die aanvankelijk natrium bevatten (worstjes, ingeblikt voedsel, kaas, zeevruchten). De hoeveelheid geïnjecteerde vloeistof moet 800-1500 ml zijn. Als, tegen de achtergrond van een hyponatrisch dieet, het lichaamsgewicht niet met 300 - 400 g afneemt en er geen spontane diurese is, dan worden aldosteronantagonisten - spironolacton (veroshpyron *) 75-150 mg / dag voorgeschreven. Bij afwezigheid van effect wordt furosemide aan spironolacton toegevoegd, vervolgens worden ethacrynzuur (uregit *) en triampur * (hydrochloorthiazide + triamtereen) toegevoegd. In het geval van resistente (ongecontroleerde) ascites, de dreiging van abdominaal weefselruptuur, ademhalings- en hartfalen als gevolg van ascites, wordt een dunne naaldparacentese uitgevoerd met de extractie van 3-4 liter ascitische vloeistof. Het verwijderen van grote hoeveelheden is gecontraïndiceerd vanwege het verlies van elektrolyten en eiwitten, wat leidt tot leverfalen.

Conservatieve behandeling van portale hypertensie omvat ook het nemen van medicijnen die de portale druk verminderen. Voor dit doel worden verlengde nitraten gebruikt in conventionele therapeutische doses en p-blokkers in doses die de rust in rust met 25% verminderen. Een dergelijke behandeling wordt gedurende lange tijd (maanden, jaren) uitgevoerd, het is verplicht voor patiënten met een voorgeschiedenis van bloedingen uit de uitgezette aders van de slokdarm.

Medicamenteuze therapie voor ascites omvat, naast het bovenstaande, de introductie van eiwitgeneesmiddelen: natief geconcentreerd plasma en 20% albumine-oplossing. Ze dragen bij tot de toename van de colloïde osmotische druk van het plasma- en albumine-gehalte.

Voor decompressie van het portalsysteem wordt een operatie getoond - het opleggen van vasculaire anastomosen in de haven, de tactieken omvatten het opleggen van een intrahepatische shunt. Indicaties voor chirurgie - spataderen van de slokdarm bij patiënten die bloedingen ondergaan, evenals hoge portale hypertensie. Chirurgische behandeling (splenectomie) wordt ook uitgevoerd bij patiënten met de aanwezigheid van het hypersplenismasyndroom.

Bij galcirrose wordt de cholestasebehandeling op dezelfde manier uitgevoerd als bij chronische cholestatische hepatitis (zie hierboven).

De strijd tegen complicaties omvat de volgende activiteiten.

• Blokkering van oesofageale en maagbloedingen stoppen:

- transfusie van vers bereid bloed fractioneel in een volume van 100-200 ml, indien nodig opnieuw druppelen;

- parenterale toediening van menadion natriumbisulfiet (vicasol *), calciumchloride, aminocapronzuur;

- intraveneuze toediening van pituitrine * 9 of vasopressine * in 100-200 ml 5% glucose-oplossing * (het medicijn vermindert de druk in de poortader);

- obstructieve verstopping van de slokdarm met een ballonsonde, maag-hypothermie; als er geen effect is, wordt endoscopische adersclerose uitgevoerd, gepaard gaande aan uitgebreide ligbankoperaties van de trans-abdominale aderen met een zeer hoge mortaliteit;

- voor de preventie van post-hemorragische coma, de verwijdering van bloed uit de darm door het doel van: osmotische laxeermiddelen, preventief

op lactulose gebaseerde dutum (duphalac *), maagspoeling en het leegpompen van de inhoud door een sonde;

- het nemen van antibiotica die niet in de darm worden opgenomen (kanamycine, streptomycine) (antibiotica onderdrukken de darmmicroflora, wat de bacteriële intra-intestinale proteolyse aanzienlijk vermindert met de vorming van ammoniak, indol, skatol, enz.);

- parenterale toediening van een vloeistof (inclusief polyglucin *) tot 2 l / dag.

Het gevecht tegen slokdarm-maagbloedingen loopt niet altijd succesvol af, ondanks het hele complex van maatregelen, in 20-40% van de gevallen komt overlijden voor.

• Behandeling van levercoma vereist de introductie van alle geneesmiddelen intraveneus:

- voor de neutralisatie van ammoniak en andere metabolieten die al in het bloed aanwezig zijn - glutaminezuur, ornithine;

- om de uitwisseling van levercellen te verbeteren - Essentiale *, vitamines van groep B * en C *, thioctic (lipoic *) zuur, kaliumpreparaten, die worden toegediend in een 5% glucose-oplossing * intraveneus (tot 2-3 liter per dag);

- elektrolytenbalans wordt constant gecontroleerd, zuur-basestaat en tijdige regulering met de introductie van elektrolyten en buffer-mengsels: met de ontwikkeling van metabole acidose, 200-600 ml 4% natriumbicarbonaatoplossing wordt geïnjecteerd, en met uitgesproken metabole alkalose, worden kaliumpreparaten geïnjecteerd tot 10 g / dag;

- antibiotica (monomitsin *, kanamycine, streptomycine) worden toegediend via een maagbuis om de vitale activiteit van de darmmicroflora te onderdrukken.

Ondanks intensieve behandeling eindigt levercoma met levercirrose meestal in de dood. Preventie van coma is beperkt tot het uitvoeren van therapeutische maatregelen om de ontwikkeling van gastro-intestinale bloedingen, infecties, intoxicatie te voorkomen; voorzichtigheid is geboden bij de benoeming van diuretica, sedativa en hypnotica.

De factoren van slechte prognose van hepatische encefalopathie omvatten: voortdurende gastro-intestinale bloedingen, hoge graad van portale hypertensie ("resistente" ascites, spataderen van de slokdarm III-IV graad), de duur van cirrose van de lever meer dan 5 jaar, de ernst van klasse C cirrose en het gebrek aan positieve klinische effect in de eerste behandelingsweek.

Gevormde levercirrose is een onomkeerbare aandoening, maar een etiotropische therapie, een juiste levensstijl, een succesvolle impact op de activiteit van het proces, het gedrag van het hele complex van therapeutische maatregelen kan ertoe bijdragen dat cirrose van de lever nog lang gecompenseerd blijft. Ervaring met het gebruik van geneesmiddelen remmers van fibrogenese (colchicine) accumuleert.

Preventiemaatregelen omvatten de eliminatie of beperking van de etiologische factoren (vermindering van alcoholgebruik, hepatitis B-vaccinatie, vermindering van het risico op hepatitis C), tijdige herkenning en behandeling van chronische hepatitis en leververvetting. In aanwezigheid van cirrose is het noodzakelijk om activiteiten uit te voeren die erop gericht zijn de voortgang van het proces te stoppen en complicaties te voorkomen.


Meer Artikelen Over Lever

Cyste

Fototherapie depressie

Lamp voor fototherapie van depressie (Duitsland) + consultatie met een psychotherapeut *Zonlichtimitatie: lichtintensiteit - 10.000 lux. Extreem heldere en uniforme stralingVerlicht oppervlak ca. 21 x 20 cm., Geen flikkering en geen ultraviolette straling
Cyste

Magere kaas bij het opeten en afvallen

Mensen die op dieet zijn of zich houden aan goede voeding, weigeren vaak aan veel producten, waaronder kaas. Dit is verkeerd, want het bevat veel eiwitten en andere stoffen die nodig zijn voor de gezondheid.