Volledige beoordeling van de ziekte en Budd-Chiari-syndroom

Uit dit artikel leer je: welke pathologie heet Budd-Chiari-syndroom, hoe gevaarlijk het is, hoe het syndroom verschilt van Budd-Chiari-ziekte. Oorzaken en behandeling.

Budd-Chiari-syndroom is een bloedstasis in de lever veroorzaakt door een schending van de uitstroom van een orgaan dat zich ontwikkelt tegen de achtergrond van verschillende niet-vasculaire pathologieën en ziekten (peritonitis, pericarditis). Het resultaat van stoornissen in de bloedstroom is schade aan de lever en een verhoging van de bloeddruk in de poortader (een groot bloedvat dat veneus bloed naar de lever brengt van ongepaarde organen).

Anatomische structuur van het epigastrische gebied van de buikholte. Klik op de foto om te vergroten

Voorwaardelijk zijn er twee vormen van de ziekte met dezelfde symptomen en manifestaties:

  1. De ziekte of primaire pathologie (de oorzaak is een ontsteking van de binnenwanden van de vaten die de lever voeden).
  2. Budd-Chiari-syndroom, of secundaire pathologie (komt voor op de achtergrond van niet-vaatziekten).

Het syndroom is een vrij zeldzame ziekte, volgens de statistieken wordt het bij 1 op de 100 duizend mensen gediagnosticeerd bij vrouwen van 40 tot 50 jaar oud - meerdere keren vaker dan bij mannen.

In het geval van pathologie, om verschillende redenen (peritonitis, trombose van bloedvaten), worden aangrenzende en interne vaten van de lever smaller. Vertraging van de bloedstroom veroorzaakt degeneratie en necrose van hepatocyten (orgelcellen) met de vorming van littekens en knopen. Het weefsel wordt verdicht en vergroot in omvang, waardoor de vaten sterk worden samengedrukt.

Dientengevolge ontwikkelen zich een schending van de bloedtoevoer, ischemie (zuurstofuitputting) en atrofie (uitputting) van de perifere lobben van de lever, bloedstasis in het centrale deel, die snel leidt tot een toename van de druk (portale hypertensie) in de binnenkomende vaten.

De ziekte ontwikkelt zich snel tot levensbedreigende complicaties - tegen de achtergrond van stagnatie, nier- en leverinsufficiëntie (verminderde functie), cirrose (orgaanregeneratie, vervanging door niet-functioneel weefsel) ontwikkelt zich een grote hoeveelheid vocht in de borstholte of buik (meer dan 500 ml, hydrothorax en ascites) ). In 20% is het syndroom in enkele dagen dodelijk als gevolg van hepatisch coma en inwendige bloedingen.

Een complete remedie voor Budd-Chiari-syndroom is niet mogelijk. Medicamenteuze therapie en chirurgische methoden in het complex verlengen de levensduur van een patiënt met een chronische vorm (tot 10 jaar), maar zijn niet effectief in acute vormen van de ziekte.

Medische benoeming in pathologie wordt gedaan door een gastro-enteroloog, chirurgische correctie wordt uitgevoerd door chirurgen.

Oorzaken van ziekte

De directe oorzaak van het syndroom is een versmallende of volledige fusie van de wanden van de bloedvaten die zorgen voor de uitstroom van veneus bloed uit het orgel. Om hun uiterlijk te provoceren kan:

  • mechanische verwondingen van de buik (shock, blauwe plek);
  • peritonitis (acute ontsteking in de buik);
  • pericarditis (ontsteking van de buitenste bindweefselschede van het hart);
  • leverziekte (focale laesies en cirrose);
  • zwelling van de buik;
  • geboorteafwijkingen van de inferieure vena cava (een groot vat dat bloed uitstroomt uit de lever);
  • trombose (overlapping van het vaatbed met een trombus);
  • polycytemie (een ziekte waarbij het aantal rode bloedcellen - rode bloedcellen is sterk verhoogd in het bloed);
  • paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (een type bloedarmoede, nachtelijke afscheiding van urine vermengd met bloed);
  • migrerende viscerale tromboflebitis (gelijktijdige verschijning van verschillende grote bloedstolsels in verschillende bloedvaten);
  • infecties (streptokokken, tuberkelbacillus);
  • geneesmiddelen (hormonale anticonceptiva).

In 25-30% van de gevallen kan de oorzaak van de ziekte niet worden vastgesteld, deze pathologie wordt idiopathisch genoemd.

Stadia van leverschade. Klik op de foto om te vergroten

symptomen

De ziekte kan zich ontwikkelen in acute, subacute en chronische vormen:

  1. De acute vorm wordt gekenmerkt door een snelle toename van de tekenen van de ziekte - acute pijn, misselijkheid, braken, het optreden van duidelijk oedeem van de onderste ledematen, ascites en hydrothorax (vocht in de borst en buik). De patiënt is moeilijk te bewegen en voert fysieke acties uit. Meestal eindigt de acute vorm van Budd-Chiari-syndroom en de ziekte in coma en de dood in een paar dagen.
  2. De subacute vorm treedt op met ernstige symptomen (vergroting van de lever en milt, de ontwikkeling van ascites), ontwikkelt zich niet zo snel als acuut en wordt vaak getransformeerd in chronisch. Het vermogen van de patiënt om te werken is beperkt.
  3. Chronische vorm in de vroege stadia is asymptomatisch (75-80%), zwakte en vermoeidheid zijn mogelijk tegen de achtergrond van toenemende insufficiëntie van bloedtoevoer naar het lichaam, niet gerelateerd aan fysieke activiteit. Bij het voortschrijden veroorzaakt het falen de verschijning van uitgesproken symptomen die gepaard gaan met pijn, een gevoel van volheid in het linker hypochondrium, braken, tekenen van cirrose van de lever. Het vermogen van de patiënt om tijdens deze periode te werken is beperkt en herstelt mogelijk niet (vanwege frequente complicaties van het proces).

Acute, ondraaglijke pijn in het epigastrische gebied (onder de onderrand van het borstbeen, onder de lepel) of rechter hypochondrium

Lichte geelheid van de ogen sclera en huid

Zwelling van oppervlakkige aderen in de borst en de buik

Ernstige zwelling van de benen

Hemorragische ascites (aanwezigheid van bloed in de geaccumuleerde vloeistof als gevolg van inwendige bloedingen)

Miltvergroting (splenomegalie)

Ongemak en tederheid in het juiste hypochondrium (in het gebied van de lever)

Zwakte, vermoeidheid

Schending van de fysisch-chemische eigenschappen van bloed (verhoogde viscositeit, stolling)

Toenemende pijn aan de rechterkant, in het hypochondrium

Het uiterlijk van een uitgesproken veneus patroon op de buik en borst

Verschijnselen van dyspepsie (indigestie)

Een veel voorkomende gebeurtenis voor Budd-Chiari-syndroom is de snelle ontwikkeling van ernstige complicaties:

  • nier- en leverfalen;
  • hydrothorax en hemorrhagische ascites;
  • interne bloeding;
  • cirrose;
  • coma en dodelijke afloop.

De gemiddelde levensduur van een patiënt zonder behandeling is van enkele maanden tot 3 jaar.

diagnostiek

Het Badd-Chiari-syndroom wordt vooraf gediagnosticeerd door een significante toename van de lever en de milt, tegen de achtergrond van bloedingsstoornissen en het ontwikkelen van ascites.

Om de diagnose voorgeschreven klinische laboratoriumdiagnose te bevestigen:

  • gedetailleerd bloedbeeld met telling van het aantal bloedplaatjes en leukocyten (70% toename van het aantal);
  • bepaling van bloedcoagulatiefactoren (veranderingen in coagulogram-indices, een toename van de protrombinetijd);
  • biochemische bloedonderzoeken (toename van alkalische fosfatase, hepatische transaminase-activiteit, een lichte toename van bilirubine en een afname van albumine).
Analyse van levertesten. Klik op de foto om te vergroten

Als instrumentele methoden gebruiken:

  1. Computertomografie en echografie (bepaal de mate en lokalisatie van gebieden van de lever met stoornissen in de bloedsomloop).
  2. Angiografie van de levervaten (informatieve manier om de lokalisatie van de oorzaak van stoornissen in de bloedsomloop (trombose, stenose, occlusie) en de mate van vasculaire laesie te bepalen).
  3. Lagere cavitatie (onderzoek van de inferieure vena cava voor de aanwezigheid van obstructies in de bloedstroom).
  4. Biopsie, of in vivo vangst van biologisch materiaal (stelt u in staat de mate van degeneratie, necrose of atrofie van cellen te bepalen).

Soms voorgeschreven katheterisatie van de leverader (om de lokalisatie van trombose te bepalen).

CT-scan van de buik van een patiënt met Budd-Chiari-syndroom

Behandelmethoden

Om de ziekte te genezen is volledig onmogelijk, in de meeste gevallen is medicamenteuze therapie niet effectief, slechts in geringe mate en verlicht de patiënt voor een korte tijd (verlengt de levensduur tot 2 jaar).

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een ziekte die wordt gekenmerkt door obstructie van de bloedvaten van de lever, met als gevolg een gestoorde bloedstroom en veneuze stasis. Pathologie kan te wijten zijn aan primaire veranderingen in de bloedvaten en secundaire aandoeningen van de bloedsomloop. Dit is een vrij zeldzame ziekte die optreedt in een acute, subacute of chronische vorm. De belangrijkste symptomen zijn ernstige pijn in het rechter hypochondrium, vergrote lever, misselijkheid, braken, matige geelzucht en ascites. De gevaarlijkste acute vorm van de ziekte, leidend tot coma of de dood van de patiënt. Conservatieve behandeling geeft geen blijvend resultaat, de levensverwachting is direct afhankelijk van succesvolle operaties.

Budd-Chiari-syndroom

Budd-Chiari-syndroom is een pathologisch proces dat gepaard gaat met veranderingen in de bloedstroom in de lever als gevolg van een afname van het lumen van de aderen grenzend aan dit orgaan. De lever heeft vele functies, de normale werking van het lichaam is afhankelijk van de toestand. Daarom beïnvloeden aandoeningen van de bloedsomloop alle systemen en organen en leiden tot algemene dronkenschap. Het syndroom van Budd-Chiari kan te wijten zijn aan de secundaire pathologie van grote aderen, wat leidt tot stagnatie van het bloed in de lever, of, omgekeerd, de primaire veranderingen in bloedvaten geassocieerd met genetische afwijkingen. Dit is een vrij zeldzame pathologie in gastro-enterologie: volgens statistieken is de frequentie van laesies 1: 100.000 van de populatie. In 18% van de gevallen wordt de ziekte veroorzaakt door hematologische aandoeningen, bij 9% - door kwaadaardige tumoren. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om comorbiditeiten te identificeren. Meestal beïnvloedt de pathologie 40-50 jaar vrouwen.

Oorzaken van Budd-Chiari-syndroom

De ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom kan door veel factoren worden veroorzaakt. De hoofdoorzaak wordt beschouwd als een aangeboren afwijking van de levervaten en hun structurele componenten, evenals vernauwing en vernietiging van de hepatische aderen. In 30% van de gevallen is het onmogelijk om de exacte oorzaak van deze aandoening te achterhalen, en dan praten ze over het idiopathische Budd-Chiari-syndroom.

Traumatische letsels van de buik, leverziekte, peritoneale ontsteking (peritonitis) en pericardium (pericarditis), kwaadaardige tumoren, veranderingen in de hemodynamiek, veneuze trombose, bepaalde medicijnen, infectieziekten, zwangerschap en bevalling kunnen het optreden van Budd-Chiari-syndroom veroorzaken.

Al deze oorzaken leiden tot verminderde doorgankelijkheid van de aders en de ontwikkeling van stagnatie, die geleidelijk de vernietiging van leverweefsel veroorzaken. Bovendien neemt de intrahepatische druk toe, wat kan leiden tot necrotische veranderingen. Natuurlijk, met de vernietiging van grote bloedvaten, wordt de bloedbaan uitgevoerd ten koste van andere veneuze takken (ongepaarde aders, intercostale en paravertebrale aders), maar ze kunnen zo'n bloedvolume niet aan.

Als gevolg hiervan eindigt alles met atrofie van de perifere delen van de lever en hypertrofie van het centrale deel ervan. Een toename in de grootte van de lever verergert de situatie nog verder, omdat het de vena cava sterker knijpt, waardoor zijn volledige obstructie wordt veroorzaakt.

Symptomen van Budd-Chiari-syndroom

Verschillende vaten kunnen betrokken zijn bij het pathologische proces in het Budd-Chiari-syndroom: kleine en grote leveraderen, inferieure vena cava. De klinische symptomen van het syndroom zijn rechtstreeks afhankelijk van het aantal beschadigde bloedvaten: als slechts één ader heeft geleden, is de pathologie asymptomatisch en veroorzaakt geen verslechtering van het welbevinden. Maar de verandering in de bloedstroom in twee of meer aderen gaat niet zonder een spoor over.

Symptomen en hun intensiteit zijn afhankelijk van het acute, subacute of chronische verloop van de ziekte. De acute vorm van pathologie ontwikkelt zich plotseling: patiënten ervaren ernstige pijn in de buik en in de regio van het rechter hypochondrium, misselijkheid en braken. Er treedt een gematigde geelzucht op en de grootte van de lever neemt dramatisch toe (hepatomegalie). Als de pathologie invloed heeft op de vena cava, dan zwelling van de onderste ledematen, wordt uitbreiding van de vena saphena op het lichaam opgemerkt. Na een paar dagen verschijnen nierfalen, ascites en hydrothorax, die moeilijk te behandelen zijn en gepaard gaan met bloedig braken. In de regel eindigt deze vorm met een coma en de dood van de patiënt.

De subacute loop wordt gekenmerkt door een vergrote lever, reologische aandoeningen (of liever, verhoogde bloedstolling), ascites, splenomegalie (vergroting van de milt).

De chronische vorm kan lange tijd geen klinische symptomen geven, de ziekte wordt alleen gekenmerkt door een toename in de grootte van de lever, zwakte en verhoogde vermoeidheid. Geleidelijk aan verschijnt ongemak onder de ribben rechtsonder en braken. In het midden van de pathologie wordt cirrose van de lever gevormd, de milt wordt vergroot en als gevolg daarvan ontwikkelt zich leverfalen. Het is de chronische vorm van de ziekte die in de meeste gevallen wordt geregistreerd (80%).

De literatuur beschrijft geïsoleerde geschiedenissen van de bliksemvorm, gekenmerkt door een snelle en progressieve toename van de symptomen. In een kwestie van dagen ontwikkelen van geelzucht, nier- en leverfalen, ascites.

Diagnose van Badd-Chiari-syndroom

Het syndroom van Badd-Chiari kan worden vermoed met de ontwikkeling van kenmerkende symptomen: ascites en hepatomegalie op de achtergrond van een toename van de bloedstolling. Voor de definitieve diagnose is een gastro-enteroloog vereist om aanvullende onderzoeken uit te voeren (instrumentele en laboratoriumtests).

Laboratoriummethoden geven de volgende resultaten: volledig bloedbeeld toont een toename van het aantal leukocyten en ESR; Een coagulogram onthult een toename van de protrombinetijd, een biochemische bloedtest bepaalt een toename van de activiteit van leverenzymen.

Instrumentele methoden (leverecho, Doppler, portografie, CT, MRI lever) meet de lever en milt, in de mate bepalen en diffuse vasculaire aandoeningen, evenals een oorzaak van ziekte, trombi en veneuze stenose detecteren.

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom

Therapeutische maatregelen zijn gericht op het herstellen van de veneuze bloedstroom en het elimineren van symptomen. Conservatieve therapie geeft een tijdelijk effect en draagt ​​bij tot een lichte verbetering van de algehele conditie. Patiënten krijgen diuretica voorgeschreven, die overtollige vloeistof uit het lichaam verwijderen, evenals medicijnen die het metabolisme in de levercellen verbeteren. Voor de verlichting van pijn en ontstekingsprocessen worden glucocorticosteroïden gebruikt. Alle patiënten krijgen antiplatelet-middelen en fibrinolytica voorgeschreven, die de snelheid van resorptie van een bloedstolsel verhogen en de reologische eigenschappen van bloed verbeteren. Mortaliteit met geïsoleerde gebruik van methoden van conservatieve therapie is 85-90%.

Het is mogelijk om de bloedtoevoer naar de lever alleen via een operatie te herstellen, maar chirurgische ingrepen worden alleen uitgevoerd in afwezigheid van leverfalen en trombose in de venen. In de regel worden de volgende soorten operaties uitgevoerd: het opleggen van anastomosen - kunstmatige communicatie tussen beschadigde schepen; rangeren - het creëren van extra manieren van bloedafvloeiing; levertransplantatie. In het geval van stenose van de superieure vena cava wordt de prothese en uitzetting ervan getoond.

Prognose en complicaties van Budd-Chiari-syndroom

De prognose van de ziekte is teleurstellend, het wordt beïnvloed door de leeftijd van de patiënt, gelijktijdige chronische pathologie, de aanwezigheid van cirrose. De afwezigheid van behandeling eindigt met het overlijden van de patiënt in termen van 3 maanden tot 3 jaar na de diagnose. De ziekte kan een complicatie veroorzaken in de vorm van hepatische encefalopathie, bloeding, ernstig nierfalen.

Bijzonder gevaarlijk is de acute en fulminante aard van de loop van het Budd-Chiari-syndroom. De levensverwachting van patiënten met chronische pathologie bereikt 10 jaar. De prognose is afhankelijk van het succes van een operatie.

Budd-Chiari syndroom: oorzaken, symptomen, de diagnose, hoe te behandelen, de prognose

De lever is een vitaal en multifunctioneel orgaan. Schendingen in de lever beïnvloeden de toestand van het hele lichaam en leiden tot de ontwikkeling van verschillende ziekten. De redenen voor dit falen kunnen veel zijn. Een van de pathologische processen die leiden tot verminderde leverfunctie is Budd-Chiari syndroom. Dit complex van symptomen wordt veroorzaakt door obstructie van de aders van de lever, wat leidt tot een afname van het vasculaire lumen en verminderde bloedtoevoer naar het orgel.

Budd-Chiari syndroom werd ontdekt in de late 19e eeuw, een chirurg uit het Verenigd Koninkrijk en de Oostenrijkse patholoog Budd Chiari syndroom. Deze onafhankelijk beschreven trombose belangrijkste hepatische aders op het niveau van verbindingen die blok bloedafname van de hepatische lobben. Volgens de ICD-10 complex pathologie van de lever aderen werd geclassificeerd als "embolie en andere aderen" en kreeg een code I82.0.

geïsoleerd moderne medische wetenschappers twee medische term "ziekte" en "syndroom" Budd-Chiari syndroom. In het eerste geval hebben we het over een scherpe werkwijze die wordt geassocieerd met trombose lever aders of chronische vorm van de ziekte die wordt veroorzaakt door tromboflebitis fibrose en intrahepatische aders. In het tweede geval spreken we van klinische manifestatie van niet-vasculaire ziekten. Deze scheiding van het ziekteproces met dezelfde symptomen en verschijnselen in twee verschillende vormen voorwaardelijk. zuurstoftekort in het leverweefsel ischemie naartoe leidt, die een negatieve invloed op het bestaan ​​van alle organen heeft en manifesteert intoxicatiesyndroom.

Budd-Chiari syndroom - zeldzaam voorkomende ziekte met een acute, subacute, fulminante of chronisch verloop. Wanneer levervene occlusie breekt de normale bloedtoevoer. Bij patiënten, een sterke pijn in de rechterkant van de buik, indigestie, geelzucht, ascites, hepatomegalie. De acute vorm van pathologie wordt als de gevaarlijkste beschouwd. Het leidt vaak tot een coma of de dood van de patiënt.

Dit gastroenterological ziekte tast vaak oudere vrouwen in de leeftijd 35-50 jaar, die lijden aan hematologische ziekten. Bij mannen komt de ziekte veel minder vaak voor. Onlangs hebben artsen het alarm geslagen, omdat het syndroom veel jonger is. In Europa staat het bij één persoon op één miljoen.

Alle patiënten met vermoede Budd-Chiari-syndroom ondergaat een volledig medisch onderzoek, waaronder lever vasculaire Doppler ultrageluid, CT en MRI, biopsie van het leverweefsel. Budd-Chiari-syndroom is een ongeneeslijke ziekte. Uitgebreide medicamenteuze behandeling en tijdige chirurgische ingreep staan ​​alleen verlengt de levensduur van de patiënten en de kwaliteit ervan te verbeteren. Patiënten voorgeschreven diuretica desagregants en trombolytica. Met acute vormen blijven zelfs deze maatregelen machteloos. Dergelijke patiënten toont levertransplantatie.

etiologie

De oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom zijn zeer divers. Ze zijn allemaal verdeeld in twee groepen - aangeboren en verworven. In dit verband hebben wetenschappers de belangrijkste vormen van pathologie geïdentificeerd: primair en secundair.

  • De ziekte wordt veroorzaakt door een aangeboren afwijking - membraneuze geperforeerd of stenose van de inferior vena cava, gebruikelijk in Japan en Afrika. Zijn ontdekt bij toeval tijdens de behandeling van patiënten voor andere leverziekten, cardiovasculaire aandoeningen of ascites van onbekende oorsprong. Deze vorm van het syndroom is primair. Aangeboren afwijking van de lever schepen - de belangrijkste etiopathogenic factor ziekte.
  • Secundaire syndroom - een complicatie van peritonitis, abdominale verwondingen, pericarditis, kwaadaardige gezwellen, ziekten van de lever, chronische colitis, tromboflebitis, hematologische en auto-immuunziekten, blootstelling aan ioniserende straling, bacteriële infecties en parasitaire infecties, zwangerschap en bevalling, chirurgie, verschillende invasieve medische procedures, het gebruik van bepaalde medicijnen.
  • Idiopathisch syndroom ontwikkelt zich in 30% van de gevallen waarin het onmogelijk is om de exacte oorzaak van de ziekte vast te stellen.

Etiologische syndroom indeling bestaat uit 6 vormen: aangeboren, trombotische, post-traumatische, inflammatoire, kanker, lever.

Pathogenetische koppelingen van het syndroom:

  1. Impact van de oorzakelijke factor
  2. Vernauwing en obstructie van de aderen,
  3. De bloedstroom vertragen
  4. Ontwikkeling van stagnatie,
  5. Vernietiging van hepatocyten met littekenvorming,
  6. Hypertensie in het poortadersysteem,
  7. Compenserende uitstroom van bloed door de kleine aders van de lever,
  8. Microvasculaire ischemie van het orgel,
  9. De afname van het volume van het perifere deel van de lever,
  10. Hypertrofie en verdichting van het centrale deel van het lichaam,
  11. Necrotische processen in het leverweefsel en de dood van hepatocyten,
  12. Leverstoornissen.

Pathologische tekenen van de ziekte:

  • Vergrote, gladde en paarse leverweefsel lijkt op nootmuskaat;
  • Geïnfecteerde trombotische massa's;
  • Bloedstolsels die tumorcellen bevatten;
  • Ernstige veneuze stasis en lymfotase;
  • Necrose van de centrolobulaire zones en wijdverspreide fibrose.

Dergelijke pathologische veranderingen leiden tot de eerste symptomen van de ziekte. Wanneer een levervene occlusie kenmerkende symptomen afwezig kan zijn. Verstopping van twee of meer veneuze stammen uiteinden strijd portal bloedstroom, waardoor de druk in het portaal systeem, de ontwikkeling van hepatomegalie en overstrekken van de hepatische capsule, die klinisch gemanifesteerd door pijn in de rechter bovenste kwadrant. De vernietiging van levercellen en orgaanstoornissen - oorzaken van invaliditeit of overlijden van de patiënten.

Factoren die de ontwikkeling van portale veneuze trombose teweegbrengen:

  1. Zittend of staand werk
  2. Sedentaire levensstijl
  3. Gebrek aan regelmatige lichaamsbeweging
  4. Slechte gewoonten, vooral roken,
  5. Acceptatie van sommige geneesmiddelen die de bloedstolling verhogen,
  6. Overgewicht.

symptomatologie

Het klinische beeld van Budd-Chiari-syndroom wordt bepaald door de vorm. De belangrijkste reden dat de patiënt zich tot de dokter wendt, is pijn, waardoor hij van slaap en rust wordt beroofd.

  • De acute vorm van pathologie ontstaat plotseling en manifesteert zich als een scherpe pijn in de buik en rechter hypochondrium, dyspeptische symptomen - braken en diarree, geelheid van de huid en sclera, hepatomegalie. Zwelling van de benen gaat gepaard met uitzetting en uitstulping van de vena saphena in de buik. Symptomen lijken onverwacht en snel voort te gaan, waardoor de algemene toestand van patiënten verslechtert. Ze bewegen zich met grote moeite en kunnen zichzelf niet langer dienen. Nierfunctiestoornissen ontwikkelen zich snel. Vrije vloeistof hoopt zich op in de borst en de buik. Verschijnt lymfostasis. Dergelijke processen zijn praktisch niet vatbaar voor therapie en eindigen met coma of de dood van patiënten.
  • Tekenen van de subacute vorm van het syndroom zijn: hepatosplenomegalie, hypercoagulerend syndroom, ascites. Symptomatologie neemt binnen zes maanden toe, het werkvermogen van patiënten neemt af. De subacute vorm wordt meestal chronisch.
  • De chronische vorm ontwikkelt tegen de achtergrond van tromboflebitis van de lever en de kieming van vezelige vezels in hun holte. Het kan zich niet gedurende vele jaren manifesteren, dat wil zeggen, het kan asymptomatisch zijn, of het kan tekenen van asthenisch syndroom vertonen - malaise, vermoeidheid, vermoeidheid. In dit geval wordt de lever altijd vergroot, het oppervlak is dicht, de rand steekt uit onder de ribboogboog. Syndroom wordt alleen gedetecteerd na een uitgebreid onderzoek van patiënten. Geleidelijk ontwikkelen ze ongemak en ongemak in het juiste hypochondrium, gebrek aan eetlust, winderigheid, braken, icterische sclera en zwelling van de enkel. Pijnsyndroom is matig.
  • De fulminante vorm wordt gekenmerkt door een snelle toename van symptomen en progressie van de ziekte. Letterlijk in enkele dagen ontwikkelen patiënten geelzucht, nierdisfunctie en ascites. De officiële geneeskunde is op de hoogte van geïsoleerde gevallen van deze vorm van pathologie.

Bij afwezigheid van ondersteunende en symptomatische therapie ontwikkelen zich ernstige complicaties en gevaarlijke gevolgen:

  1. interne bloeding
  2. dysurie,
  3. druktoename in het portaalsysteem,
  4. spataderen van de slokdarm,
  5. hepatosplenomegalie,
  6. cirrose van de lever,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. hepatische encefalopathie,
  9. hepatorenal mislukking
  10. bacteriële peritonitis.

een gevolg van de opkomst van portale hypertensie - een symptoom van de "kop van de kwal" en ascites (rechts)

In het laatste stadium van progressief leverfalen, ontstaat een coma, waaruit patiënten zelden naar buiten komen en sterven. Lever coma is een aandoening van de functies van het centrale zenuwstelsel veroorzaakt door ernstige schade aan de lever. De coma wordt gekenmerkt door een consistente ontwikkeling. Aanvankelijk ontstaat een angstige, onrustige of sombere, apathische toestand bij patiënten, vaak euforie. Denken vertraagt, slaap en oriëntatie in ruimte en tijd worden verstoord. Vervolgens worden de symptomen verergerd: patiënten hebben verwarring, ze gillen en huilen, ze reageren acuut op gewone gebeurtenissen. Symptomen van meningisme, "lever" -adem, mondtrillingen, bloedingen in het mondslijmvlies en gastro-intestinale tractus verschijnen. Hemorragisch syndroom gaat gepaard met oedemateus-ascitisch. Scherpe pijn aan de rechterkant, pathologische ademhaling, hyperbilirubinemie - tekenen van eindstadiumpathologie. Patiënten ervaren convulsies, pupillen verwijden, drukval, reflexen uitsterven, ademstilstand stopt.

diagnostiek

De diagnose van het Budd-Chiari-syndroom is gebaseerd op klinische symptomen, anamnestische gegevens en de resultaten van laboratorium- en instrumentele technieken. Na het luisteren naar klachten van patiënten, voeren artsen een visuele inspectie uit en identificeren ze symptomen van ascites en hepatomegalie.

Een definitieve diagnose maakt aanvullende onderzoeken mogelijk.

  • Hemogram - leukocytose, verhoogde ESR,
  • Coagulogram - een toename van de protrombinetijd en -index,
  • Bloedbiochemie - activering van leverenzymen, verhoging van het bilirubinegehalte, afname van het totale eiwitgehalte en verminderde fracties van fracties,
  • In ascites vloeistof - albumine, leukocyten.
  1. Echografie van de lever - de uitbreiding van de leveraders, de toename van de poortader;
  2. Doppler - vaataandoeningen, trombose en stenose van de leveraders,
  3. Portografie - de studie van het poortader systeem na de injectie van een contrastmiddel erin;
  4. Hepatomanometrie en splenometrie - meting van druk in de aders van de lever en milt;
  5. Röntgenfoto van de buikholte - ascites, carcinoom, hepatosplenomegalie, oesofageale varices;
  6. Angiografie en venohepatografie met contrast - lokalisatie van het bloedstolsel en de mate van verminderde levercirculatie;
  7. CT-scan - leverhypertrofie, parenchymoedeem, heterogene gebieden van leverweefsel;
  8. MRI - atrofische processen in de lever, foci van necrose in het leverweefsel, vette regeneratie van het orgaan;
  9. Leverbiopsie - fibrose, necrose en atrofie van hepatocyten, stagnatie, microthromen;
  10. Scintigrafie maakt het mogelijk om de locatie van de trombose te bepalen.

Een uitgebreid onderzoek stelt u in staat om een ​​accurate diagnose te stellen, zelfs met het meest complexe klinische beeld. De prognose en behandelingstactieken hangen af ​​van hoe correct en snel de ziekte wordt gediagnosticeerd.

Medische evenementen

Budd-Chiari-syndroom is een ongeneeslijke ziekte. Algemene therapeutische maatregelen lichtjes verlichten en de toestand van patiënten kort verlichten en de ontwikkeling van complicaties voorkomen.

  • Verwijdering van het veneuze blok
  • Eliminatie van portale hypertensie,
  • Herstel van de veneuze bloedstroom
  • Normalisatie van de bloedtoevoer naar de lever,
  • Complicaties voorkomen
  • Eliminatie van de symptomen van pathologie.

Alle patiënten zijn onderworpen aan verplichte ziekenhuisopname. Gastro-enterologen en chirurgen schrijven hen de volgende groepen medicijnen voor:

  1. diuretica - Veroshpiron, Furosemide,
  2. hepatoprotectors - Essentiale, Legalon,
  3. glucocorticosteroïden - Prednisolon, Dexamethason,
  4. bloedplaatjesaggregatieremmers - Clexan, Fragmin,
  5. trombolytica - Streptokinase, Urokinase,
  6. fibrinolytica - "Fibrinolysin", "Curantil",
  7. eiwithydrolysaten,
  8. rode bloedceltransfusies, plasma.

Met de ontwikkeling van ernstige complicaties worden cytostatica aan patiënten voorgeschreven. Dieettherapie is van het grootste belang bij de behandeling van ascites. Het is beperkt tot natrium. Grote doses diuretica en paracentese worden getoond.

Conservatieve behandeling is ineffectief en geeft slechts een verbetering op korte termijn. Het verlengt de levensduur van 2 jaar 80% ziek. Wanneer medicamenteuze therapie geen portale hypertensie aankan, worden chirurgische methoden gebruikt. Zonder operatie ontwikkelen zich binnen 2-5 jaar dodelijke complicaties. In 85-90% van de gevallen doen zich dodelijke slachtoffers voor. Leverfalen en encefalopathie worden alleen symptomatisch behandeld, wat samenhangt met de onomkeerbaarheid van pathologische veranderingen in de organen.

Chirurgische interventie is gericht op het normaliseren van de bloedtoevoer naar de lever. Vóór de operatie ondergaan alle patiënten angiografie, waarmee de oorzaak van de occlusie van de leveraders kan worden vastgesteld.

De belangrijkste soorten operaties:

shunt operatie voorbeeld

  • Anastomose - vervanging van pathologisch veranderde vaten door kunstmatige boodschappen om de bloedstroom in de aderen van de lever te normaliseren;
  • rangeren is een operatie die de bloedstroom in de bloedvaten van de lever herstelt door de plaats van occlusie te omzeilen met behulp van shunts;
  • vena cava-prothetiek;
  • dilatatie van de aangetaste aderen met een ballon;
  • vasculaire stenting;
  • angioplastie wordt uitgevoerd na ballondilatatie;
  • Levertransplantatie is de meest effectieve behandeling voor pathologie.

Chirurgische behandeling is effectief bij 90% van de geopereerde patiënten. Levertransplantatie stelt u in staat om goed succes te bereiken en de levensduur van de patiënt gedurende 10 jaar te verlengen.

vooruitzicht

De acute vorm van het Budd-Chiari-syndroom heeft een ongunstige prognose en eindigt vaak met de ontwikkeling van ernstige complicaties: coma, inwendige bloedingen en bacteriële ontsteking van het peritoneum. Bij afwezigheid van adequate therapie vindt sterfte plaats binnen 2-3 jaar na het verschijnen van de eerste klinische symptomen van de ziekte.

Tien jaars overleving is typisch voor patiënten met een chronisch beloop van het syndroom. De uitkomst van de pathologie wordt beïnvloed door: etiologie, leeftijd van de patiënt, de aanwezigheid van ziekten van de nieren en de lever. Een complete remedie voor patiënten is momenteel onmogelijk. De ontwikkeling van de transplantologie in de toekomst zal de kansen van patiënten om te herstellen significant vergroten.

Chiari-ziekte

inhoud:

definitie

Oblitererende endoflebitis van de leveraders is een soort klinisch syndroom dat ontstaat als gevolg van progressieve sclerose en vernietiging van de hepatische aderen, minder vaak de inferieure vena cava. Voor het eerst beschreven in 1842. De ziekte is zeldzaam en moeilijk te diagnosticeren. Er zijn twee vormen van de ziekte: primair (Chiari's ziekte) en secundair (Bad-Chiari-syndroom).

redenen

De etiologie van de primaire vorm is onbekend. Veronderstel de rol van abnormale ontwikkeling van de leveraders. De ontwikkeling van de ziekte in de vroege kinderjaren in de vorm van tromboflebitis van de navelstrengader en het aranciale kanaal, die in de mond van de linker leverader stroomt, suggereert een mogelijke vernietiging van het vat. De oorzaak van de secundaire vorm van de ziekte kan een verscheidenheid aan factoren en ziekten zijn. Het Bad Chiari-syndroom wordt dus beschreven in gevallen van trombose van de inferieure vena cava met nefrose, na trauma, met tumoren in de vena cava of in levermetastasen, met polycytemie, syfilitische gom, veno-occlusieve ziekte, pylephlebitis en etterende cholangitis.

De ziekte van Chiari ontwikkelt zich voornamelijk bij jonge mensen en kinderen, het Bad-Chiari-syndroom komt op elke leeftijd voor. De essentie van de ziekte ligt in de groei van de binnenbekleding van de hepatische aderen met de daaropvolgende vernietiging van hun lumen.

Histologisch onderzoek van hepatische venen aangetast door endoflebitis toont aan dat het proces vaak begint bij de mond of in de vena cava in de buurt van de samenvloeiing van de leveraders, minder vaak in kleine intrahepatische aderen. Trombose wordt vaak geassocieerd met de groei van de binnenbekleding. Het sluiten van de leveraders leidt tot stagnatie van het bloed in de lever, gevolgd door compressie en de dood van levercellen. In hun plaats groeit bindweefsel. In gebieden van de lever met niet-aangetaste bloedvaten zijn hypertrofie van cellen en adenomateuze groei, soms ernstig vervormend voor de lever, mogelijk. De ziekte gaat gepaard met de vorming van veneuze collaterals, ascites, splenomegalie, en eindigt met hepatisch coma.

symptomen

De klinische symptomen van de ziekte zijn variabel en hangen af ​​van de locatie en mate van vernietiging van het veneuze netwerk. Recanalisatie van trombotische aderen kan een tijdelijke verbetering van het proces opleveren. Bij acute trombose klagen patiënten over pijn in het rechter hypochondrium, misselijkheid en braken. De pijn kan gepaard gaan met een collaptoïde toestand. Er is lichte koorts en geelzucht. De lever wordt groter, ascites verschijnen, die niet vatbaar is voor diuretica en snel weer accumuleert na een punctie, het fenomeen van hemorragische diathese. Op de ledematen is zwelling mogelijk. Bij aanzienlijk oedeem moet je nadenken over de blokkade van de inferieure vena cava. Mogelijke ophoping van vocht in de pleuraholten geassocieerd met een toename van de druk in het systeem v. azygos. De milt is vergroot. In Knop Chiarisyndroom bepaalde pathologische veranderingen onderliggende ziekte (erythrocytose met polycytemie, anemie bij tumoren, leukocytose met purulente ziekten, enz.). Functionele levertesten in het beginstadium van de ziekte veranderen weinig. Hun afwijkingen in het verloop van de ziekte zijn geassocieerd met het ontwikkelen van cirrose van de lever.

diagnostiek

Bij de werkwijze van diagnose van de ziekte kan gepatomanometrii spleno- en het opzetten van de druk in de poortader, terwijl gelijktijdig de druk in de hepatische aderen afneemt. Informatieve methode van retrograde contrastradiografie. Helpt de histologische studie van leverbiopsie.

ziekte Chiari wordt vermoed bij jonge patiënten zonder een geschiedenis van eerdere leverziekte die geen contact met hepatotoxische stoffen, acute progressieve ziekte hebben gehad, met aanhoudend toenemende ascites niet gevoelig diuretica en herhaalde puncties, indien vergrote lever, die niet typisch is voor portal cirrose. In de analyse van het bloed vestigt de aandacht op de discrepantie tussen neutrofiele leukocytose en vertraagde ESR.

In 4-10% van de gevallen is er een acuut verloop van de ziekte, leidend tot de dood in de eerste 2-4 dagen van de ziekte. In andere gevallen wordt een chronisch of langdurig beloop van enkele maanden tot een of meerdere jaren vastgesteld, met afwisselende periodes van exacerbaties en remissies. Bij ontwikkelde cirrose is een vergrote lever enigszins beperkt. Mogelijke complicaties van portale veneuze trombose, dan verwijden de aderen van de slokdarm en daarom zijn er fatale bloedingen. Bij trombose van de mesenteriale aderen is er bloed uit de darmen, ernstige pijn. De prognose is in alle gevallen ongunstig. De meest voorkomende doodsoorzaak is hepatisch coma of acuut bloeden uit spataderen.

het voorkomen

Behandeling voor de ziekte en symptomatische Chiari syndroom: voorgeschreven pijnstiller voor pijn bij ascites - diuretica en herhaalde punctie tijdens de ineenstorting - vasotonic drugs, hartglycosiden, zuurstof. Anticoagulantia, voornamelijk heparine, worden toegediend onder strikte controle van het bloedstollingssysteem (leverschade!). Bij het Bad Chiari-syndroom is behandeling van de onderliggende ziekte noodzakelijk. Chirurgische behandelingsmethoden worden steeds effectiever, met name in het geval van chronische kuren (splenorenale en portocavalanastomosen, omentopexie, enz.).

Badda-Chiari-ziekte, behandeling, oorzaken, symptomen, preventie.

Badda-Chiari-ziekte, behandeling, oorzaken, symptomen, preventie.

De ziekte van Badd-Chiari is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door een abnormale ontwikkeling van de leveraders, wat leidt tot afwijkingen in de uitstroom van bloed uit de lever.

Oorzaken van de ziekte van Badd-Chiari.

De belangrijkste oorzaken van ontsteking van de hepatische aderen zijn als volgt:

- congenitale anomalieën van de lever;

- stoornissen van het bloedcoagulatiesysteem;

- operatie, verwonding;

- zwangerschap en bevalling;

- langdurig gebruik van hormonale anticonceptiva.

Symptomen van Budd-Chiari-ziekte.

Door de aard van de ontwikkeling zijn er twee vormen van de ziekte: acuut en chronisch.

De acute vorm van de ziekte verschijnt plotseling door verstopping van het lumen van de leveraders met een trombus. Voor deze ziekte wordt gekenmerkt door acute buikpijn, vergezeld van een snelle en enorme toename van de lever in omvang. Er is ook een bloeiende ascites, slecht te behandelen en slokdarm-maagbloeding. Bij palpatie is de lever pijnlijk en glad.

De oorzaak van de chronische vorm van Budd-Chiari-ziekte is een ontstekingsproces in de aders van de lever en de proliferatie van bindweefsel (fibrose) in hen. In dit geval is de ziekte asymptomatisch lang in de toekomst wordt overgeven, pijn in de rechter bovenste kwadrant en een sterke toename van de lever afdichting, soms met de vorming van cirrose. In het terminale stadium manifesteren zich ernstige symptomen van portale hypertensie - ascites, bloedingen van hemorrhoidale aderen, spataderen van de slokdarm. De uitkomst van de ziekte van Badda-Chiari is ernstig leverfalen, trombose van de mesenteriale vaten, gevolgd door de ontwikkeling van peritonitis.

Diagnose van de ziekte Budd-Chiari.

De diagnose van de ziekte is gebaseerd op de kenmerken van klinische manifestaties en de resultaten van instrumentele onderzoeken. De meest productieve in de evaluatie van patiënten indicatoren Doppler hepatische veneuze stroming, computertomografie en magnetische resonantie beeldvorming van buikorganen, leverbiopsie, venografie.

Behandeling van Budd-Chiari-ziekte.

Behandeling van de ziekte is meestal symptomatisch. Patiënten worden een dieet aanbevolen met een hoog gehalte aan eiwitten, koolhydraten en beperking van keukenzout.

Wanneer pijnsymptomen worden voorgeschreven pijnstillers. Om de bloedstolling te verminderen, is het gebruik van diuretica, geneesmiddelen met een fibrinolytisch effect, evenals vitaminetherapie, intraveneuze infusie van 5% glucose-oplossing aangewezen. Patiënten met acuut leverfalen hebben een levertransplantatie die in staat is om de functionele toestand te herstellen.

Budd-Chiari-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Syndroom of ziekte, wordt Budd-Chiari syndroom dat een blokkade (obstructie, trombose) ader, het verstrekken van de lever, in de samenvloeiing met de inferieure vena cava. Zoals vasculaire occlusie als gevolg van primaire of secundaire oorzaken: aangeboren afwijkingen, verworven trombose en vasculaire ontstekingen (endoflebitami) en leidt tot de verstoring van de normale uitstroom van bloed uit de lever. Een dergelijke verstopping van de hepatische aderen kan acuut, subacuut of chronisch zijn en bedraagt ​​13-61% van alle gevallen van endoflebitis met trombose. Het leidt tot verstoring van de werking van de lever en beschadiging van de cellen (hepatocyten). Verder veroorzaakt de ziekte een storing van andere systemen en leidt tot invaliditeit of overlijden van de patiënt.

Budd-Chiari-syndroom komt vaker voor bij vrouwen die lijden aan hematologische aandoeningen, na 40-50 jaar, en de frequentie van de ontwikkeling ervan is 1: 1000 duizend mensen. Binnen 10 jaar, ongeveer 55% van de patiënten met deze pathologie overleven, en de dood komt van ernstig nierfalen.

Oorzaken, ontwikkelingsmechanisme en classificatie

Meestal wordt het syndroom van Budd-Chiari veroorzaakt door congenitale afwijkingen in de ontwikkeling van levervaten of erfelijke bloedpathologieën. De ontwikkeling van deze ziekte draagt ​​bij tot:

  • congenitale of verworven hematologische aandoeningen: coagulopathie (S, C eiwitdeficiëntie of protrombine II, paroxysmale hemoglobinurie, polycytemie, antifosfolipidesyndroom, etc.), myeloproliferatieve ziekte, sikkelcelanemie, langdurig gebruik van hormonale anticonceptiemiddelen, erfelijke en chronische inflammatoire darmziekte, systemische vasculitis;
  • neoplasmen: levercarcinomen, inferior vena cava leiomyoma, cardiale myxomen, adrenale tumoren, nefroblastoom;
  • mechanische oorzaken: vernauwing van de leverader, membraneuze occlusie van de vena cava inferior, hypoplasie van de suprarenale aderen, de inferieure vena cava obstructie na een trauma of operatie;
  • migrerende tromboflebitis;
  • chronische infecties: syfilis, amoebiasis, aspergillose, filariasis, tuberculose, hydatid vaatziekten, peritonitis, pericarditis of abcessen;
  • cirrose van de lever van verschillende etiologieën.

Volgens de statistieken, 20-30% van de patiënten met een Budd-Chiari syndroom is idiopathisch in 18% van de gevallen veroorzaakt door bloedstolling afwijkingen, en 9% - Tumor kwaadaardige natuur.

Om etiologische redenen voor de ontwikkeling van Budd-Chiari syndroom is als volgt ingedeeld:

  1. Idiopathisch: onverklaarde etiologie.
  2. Congenitaal: ontwikkelt zich als gevolg van fusie of stenose van de inferieure vena cava.
  3. Post-traumatisch: veroorzaakt door verwondingen, blootstelling aan ioniserende straling, flebitis, het nemen van immunostimulantia.
  4. Trombotisch: veroorzaakt door hematologische stoornissen.
  5. Veroorzaakt door oncologische ziekten: veroorzaakt door hepatocellulaire carcinomen, adrenale neoplasmata, leiomyosarcomen, enz.
  6. Ontwikkelen tegen de achtergrond van verschillende soorten cirrose van de lever.

Alle bovengenoemde ziekten en aandoeningen kunnen leiden tot de manifestatie van Budd-Chiari-syndroom, omdat ze de etiologische oorzaken zijn van trombose, stenose of vernietiging van bloedvaten. Asymptomatisch kan alleen obstructie van een van de hepatische bloedvaten optreden, maar met de ontwikkeling van blokkade in de lumen van twee veneuze bloedvaten, is er sprake van een schending van de veneuze bloeding en een toename van de intraveneuze druk. Dit leidt tot de ontwikkeling van hepatomegalie, die op zijn beurt overdistensie van de hepatische capsule veroorzaakt en pijnlijke gevoelens in het rechter hypochondrium veroorzaakt.

Vervolgens begint bij de meerderheid van de patiënten de veneuze uitstroom van bloed via de paravertebrale aderen, ongepaarde ader en intercostale bloedvaten, maar een dergelijke drainage is slechts gedeeltelijk effectief en veneuze congestie leidt tot hypertrofie van de centrale en atrofie van de perifere delen van de lever. Ook kan bij bijna 50% van de patiënten met een dergelijke diagnose een pathologische toename van de caudate hepatische lob, die obstructie van de inferieure vena cava veroorzaakt, ontwikkelen. Na verloop van tijd leiden dergelijke veranderingen tot de vorming van fulminant leverfalen, dat optreedt tegen de achtergrond van hepatocytenecrose, vasculaire parese, encefalopathie, gestoorde stolling of cirrose van de lever.

Volgens de lokalisatie van de plaats van trombose en endoflebitis kan Budd-Chiari-syndroom uit drie soorten zijn:

  • I - inferieure vena cava met secundaire obliteratie van de leverader;
  • II - vernietiging van de grote veneuze vaten van de lever;
  • III - vernietiging van kleine veneuze vaten van de lever.

symptomen

De aard van de klinische manifestatie van Budd-Chiari-syndroom hangt af van de locatie van de blokkade van de hepatische vaten, de aard van het verloop van de ziekte (acuut, fulminant, subacuut of chronisch) en de aanwezigheid van bepaalde begeleidende pathologieën bij de patiënt.

De meest voorkomende chronische ontwikkeling van Budd-Chiari-ziekte is, wanneer het syndroom lange tijd niet gepaard gaat met zichtbare tekenen en alleen kan worden opgespoord door palpatie of instrumentaal onderzoek (echografie, radiografie, CT, enz.) Van de lever. Na verloop van tijd verschijnt de patiënt:

  • pijn in de lever;
  • braken;
  • ernstige hepatomegalie;
  • verdichting van het leverweefsel.

In sommige gevallen heeft de patiënt een expansie van de oppervlakkige veneuze bloedvaten langs de voorste wand van de buik en borst. In de latere stadia trombose van de spatvaten ontwikkelt zich uitgesproken portale hypertensie en leverfalen.

Bij acute of subacute ontwikkeling van het syndroom, die in 10-15% van de gevallen wordt waargenomen, wordt de patiënt gediagnosticeerd:

  • het verschijnen van acute en snel toenemende pijn in het rechter hypochondrium;
  • gematigde geelzucht (sommige patiënten zijn mogelijk afwezig);
  • misselijkheid of braken;
  • abnormale vergroting van de lever;
  • spatadervergroting en zwelling van de oppervlakkige veneuze vaten in de gebieden van de voorste buik en borstwand;
  • zwelling van de benen.

In de acute loop van Badd-Chiari vordert de ziekte snel en na enkele dagen ontwikkelt 90% van de patiënten abdominale uitsteeksels en ophoping van vocht in de buikholte (ascites), die soms wordt gecombineerd met hydrothorax en niet wordt gecorrigeerd door het gebruik van diuretica. In de laatste stadia vertoont 10-20% van de patiënten tekenen van hepatische encefalopathie en episoden van veneuze bloedingen uit de verwijde bloedvaten van de maag of slokdarm.

De fulminante vorm van Budd-Chiari-syndroom is vrij zeldzaam. Het wordt gekenmerkt door de snelle ontwikkeling van ascites, een snelle toename van de grootte van de lever, ernstige geelzucht en snel progressief leverfalen.

Bij afwezigheid van adequate en tijdige chirurgische en therapeutische behandeling sterven patiënten met het Budd-Chiari-syndroom aan dergelijke complicaties veroorzaakt door portale hypertensie:

  • ascites;
  • bloedende spataderen van de slokdarm of maag;
  • hypersplenie (een significante toename van de milt in omvang en de vernietiging van zijn rode bloedcellen, bloedplaatjes, witte bloedcellen en andere bloedcellen).

Een groter percentage van de patiënten met de ziekte van Badda-Chiari, vergezeld van een volledige verstopping van de aders, sterft binnen 3 jaar na nierfalen.

Noodsituaties bij het Budd-Chiari-syndroom

In sommige gevallen wordt dit syndroom gecompliceerd door inwendige bloedingen en urinewegaandoeningen. Om tijdige hulp te bieden, moeten patiënten met deze pathologie onthouden dat ze, wanneer bepaalde aandoeningen optreden, dringend het ambulanceploeg moeten bellen. Deze tekens kunnen zijn:

  • snelle progressie van symptomen;
  • braakselkleur van koffiedik;
  • teerachtige ontlasting;
  • een scherpe daling van de hoeveelheid urine.

diagnostiek

Een arts kan de ontwikkeling van het Budd-Chiari-syndroom vermoeden wanneer een patiënt leververgroting heeft, verschijnselen van ascites, cirrose van de lever, leverfalen in combinatie met afwijkingen die zijn gedetecteerd in laboratorium-biochemische bloedonderzoeken. Voor dit doel worden functionele levertesten uitgevoerd met risicofactoren voor trombose: tekort aan antitrombine-III, proteïne C, S, resistentie tegen geactiveerd eiwit C.

Om de diagnose te verduidelijken, wordt de patiënt aanbevolen een reeks instrumentale onderzoeken te ondergaan:

  • Doppler-echografie van abdominale vaten en lever;
  • CT-scan;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

In geval van twijfelachtige resultaten van alle onderzoeken wordt aan een patiënt een leverbiopsie voorgeschreven, die het mogelijk maakt om tekenen van hepatocytenatrofie, trombose van de terminale venulen van de lever en veneuze congestie te detecteren.

behandeling

Behandeling van Budd-Chiari-syndroom kan worden uitgevoerd door een chirurg of een gastro-enteroloog in een ziekenhuisomgeving. Bij afwezigheid van tekenen van leverfalen, is een chirurgische behandeling geïndiceerd voor patiënten wiens doel het is om anastomosen (gewrichten) op te leggen tussen de bloedvaten in de lever. Hiervoor kunnen de volgende soorten bewerkingen worden uitgevoerd:

  • angioplastiek;
  • bypassoperatie;
  • ballondilatatie.

In het geval van membraneuze fusie of stenose van de inferieure vena cava, wordt het herstel van de veneuze bloedstroom daarin uitgevoerd door trans-atriale membranotomie, dilatatie, bypassader die rangschikt met het atrium of vervanging van de stenose door prothesen. In de meest ernstige gevallen, in het geval van totale schade aan het leverweefsel door cirrose en andere onomkeerbare functionele stoornissen in zijn werk, kan een levertransplantatie aan de patiënt worden aanbevolen.

Om de patiënt voor te bereiden op chirurgie, om de bloedstroom in de lever te herstellen in de acute periode en tijdens revalidatie na een chirurgische behandeling, worden patiënten symptomatische medicamenteuze therapie voorgeschreven. Tegen de achtergrond van het gebruik moet de arts de patiëntcontroletests voorschrijven voor het niveau van elektrolyten in het bloed, protrombinetijd, en aanpassingen aanbrengen in het schema van de therapie en dosering van bepaalde geneesmiddelen. Het complex van medicamenteuze therapie kan geneesmiddelen zoals farmacologische groepen omvatten:

  • geneesmiddelen die bijdragen tot de normalisatie van het metabolisme in hepatocyten: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, enz.;
  • diuretica: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • anticoagulantia en trombolytica: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
  • glucocorticoïden.

Medicamenteuze behandeling kan de chirurgische behandeling niet volledig vervangen, omdat deze slechts een kortdurend effect geeft en de twee jaar durende overleving van niet-geopereerde patiënten met Budd-Chiari-syndroom niet meer dan 80-85% bedraagt.

Hoe de ziekte of Budd Chiari-syndroom wordt gemanifesteerd en behandeld, wat zijn de complicaties

Hallo Ik begon met ernstige pijn in de bovenbuik, veneuze tekenen op de borst, symptomen van portale hypertensie, geelheid van de huid. Palpatie onder het rechter bovenste kwadrant kan bepalen dat de lever is vergroot. De buik is ook toegenomen als gevolg van vochtophoping in de buikholte. Kan het het syndroom van Budd Chiari of cirrose van de lever zijn? Wat kunnen de complicaties zijn van Budd Chiari-ziekte? Hoe een dergelijk syndroom te identificeren en te behandelen?

Tegelijkertijd worden scheidingen gevormd in de terminale delen van de aders van de lever, trombocythemie, polycythaemia vera, abces, tumoren, nachtelijke paroxismale hemoglobinurie. Vandaar uw symptomen, die manifesteert zich als buikpijn, geelzucht, ascites en vergrote pijnlijke lever, evenals verwijde aderen in de buik en veneuze merken op de borst.

Oorzaken van het syndroom

Budd Chiari-syndroom ontwikkelt zich om een ​​directe hoofdreden: vernauwing of volledige fusie van de vaatwanden, die zorgt voor de uitstroom van veneus bloed uit de lever.

Maar deze pathologie wordt veroorzaakt door de volgende negatieve factoren:

  • mechanisch letsel: klappen en blauwe plekken in de buik;
  • peritonitis - een acuut ontstekingsproces in de peritoneale holte;
  • pericarditis - ontsteking van de verbindende hartschede buiten;
  • leverziekten: cirrose en focale laesies;
  • tumoren in de peritoneale holte;
  • aangeboren afwijkingen van de inferieure vena cava, die bloed uit de lever verwijdert;
  • trombose - overlappende trombose van het vaatbed;
  • polycytemie - een toename van rode bloedcellen (rode bloedcellen) in het bloed;
  • paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie - bloedarmoede en de afgifte van nachturine met bloed;
  • migrerende viscerale tromboflebitis - het gelijktijdig verschijnen van grote bloedstolsels in verschillende bloedvaten;
  • infecties: streptokokken, tuberculose;
  • medicijnen - hormonale anticonceptiva.

Maar in de afwezigheid van comorbiditeiten en provocerende factoren, wordt het syndroom idiopathisch genoemd.

symptomatologie

De karakteristieke symptomen van Budd Chiari-syndroom worden gegeven in tabel 1 in overeenstemming met de vormen van pathologie:

  • een significante toename in levergrootte - hepatomegalie;
  • ondraaglijke acute pijn onder het rechter hypochondrium vanaf de bodem, onder de lepel of de onderkant van het borstbeen;
  • misselijkheid en braken;
  • zwelling van aders op het oppervlak van de borst en de buik;
  • zwakte en vermoeidheid;
  • geelheid van de huid en oogsclera;
  • ernstige zwelling van de benen;
  • hydrothorax en ascites (vocht in de thoracale en abdominale holte);
  • hemorragische ascites (ophoping van vocht met bloed als gevolg van inwendige bloedingen).

Het is moeilijk voor patiënten om fysieke bewegingen te maken en te lopen. Deze aandoening kan leiden tot coma of de dood.

  • een significante toename van de lever, milt (splenomegalie);
  • ongemak en pijn in het bovenste kwadrant aan de rechterkant;
  • zwakte en verhoogde vermoeidheid;
  • schending van fysisch-chemische parameters van bloed: verhoogde viscositeit of coaguleerbaarheid;
  • ascites.

De subacute vorm wordt chronisch, maar het vermogen om te werken bij patiënten zal beperkt zijn.

  • zwakte en vermoeidheid;
  • verhoogde pijn in de lever;
  • hepatomegalie, splenomegalie;
  • misselijkheid en braken;
  • het verschijnen van een uitgesproken aderpatroon op de borst en de buik;
  • symptomen van dyspepsie - indigestie;
  • interne bloeding;
  • gezwollen enkels;
  • stollingsstoornis;
  • ascites.

Bij frequente recidieven is de werkcapaciteit van patiënten beperkt en kan deze in de toekomst mogelijk niet herstellen.

Waarschuwing! Complicaties van Budd-Chiari Syndroom!

Complicaties van pathologie zijn altijd ernstig en manifesteren zichzelf:

  • falen van zowel lever als nier;
  • hydrothorax en hemorrhagische ascites;
  • voor ascites, bacteriële peritonitis;
  • levercirrose en hepatorenaal syndroom;
  • inwendig en bloedend uit aders met spataderen van de slokdarm, maag en darmen;
  • portale hypertensie;
  • hepatocellulair carcinoom met vliezige splitsing van de inferieure vena cava.

Het is belangrijk om te weten. De ontwikkeling van het syndroom kan optreden bij mensen met systemische lupus erythematosus en ziekten die gepaard gaan met een tekort aan antitrombine III, proteïne C en S, factoren tegen bloedstolling, tumoren van de bijnieren en nieren, pancreas en hepatocellulair carcinoom. Zwangere vrouwen en patiënten die geneesmiddelen gebruiken om de bloedstolling te verhogen (decarbazine en orale anticonceptiva) zijn ook vatbaar voor de ontwikkeling van het syndroom.

diagnostiek

Patiënten onderzocht door een arts, voert een fysieke en instrumentele studie, bestuderen van laboratoriumtests:

  • telt het aantal bloedplaatjes en leukocyten in een gedetailleerde bloedtest;
  • bepaalt de coagulatiefactoren van het bloed in termen van coagulogram, een toename van de protrombinetijd;
  • in de biochemische analyse van bloed namen de indicatoren voor alkalische fosfatase en bilirubine toe, nam het albumine af en nam de activiteit van levertransaminasen toe.

Wanneer instrumentele onderzoeksmethoden worden toegepast: spleno en hepatomanometrie, radiografie van de organen in de buikholte om te identificeren: ascites, hepatocellulair carcinoom, niercarcinoom in de lever, spataderen van de slokdarm, calcificatie in de aanwezigheid van poortader-trombose.

Onderzoek met ultrageluid en radionuclidemethoden, hepatoscinografie, venografie, lagere cavografie, uitvoeren van een angiogram om stenose van het bovenste deel van de onderste vena cava te detecteren en reflux van een contrastmiddel in de veneuze bloedstroom van de lever, als er een gedeeltelijke obstructie in de ader is.

Wanneer u een differentiële diagnose van het syndroom uitvoert, identificeer of sluit u uit:

  • veno-exclusieve ziekte - het komt voor bij 25% van de patiënten die een beenmergtransplantatie hebben ondergaan of chemotherapie hebben gekregen. Tegelijkertijd kunnen ze de vernietiging bepalen van postsinusoïdale kleine bloedvaten - venulen;
  • rechtsventrikel hartfalen.

U moet weten dat een belangrijk algoritme voor de diagnose van het syndroom de identificatie is van ascites, portale hypertensie, waaronder bacteriële peritonitis, leverfalen, spataderen van de slokdarm, maag, darmen, hepatorenaal syndroom, hepatocellulair carcinoom.

Behandelmethoden

Artsen tot nu toe om deze ziekte volledig te genezen, worden belemmerd door de ineffectiviteit van medicamenteuze therapie, hoewel de medicijnen tot op zekere hoogte en enige tijd de conditie van de patiënt verlichten en het leven verlengen. Wat betreft chirurgische methoden, ze verlengen significant het leven en verbeteren de prognose. Voer geen operaties uit alleen met ernstig leverfalen.

Conservatieve behandeling

Het doel van medicatie is:

  • vermindering van manifestaties van het syndroom door de eliminatie (resorptie, vernietiging) van obstakels voor de bloedstroom en normalisatie van de bloedtoevoer naar de lever;
  • drukdaling in de poortader;
  • preventie van het syndroom en eliminatie van complicaties;
  • verbetering van de kwaliteit van leven van patiënten.

Tabel 2 vermeldt de geneesmiddelen voor de behandeling van het syndroom.


Meer Artikelen Over Lever

Dieet

Testimonials over hoe hepatitis C te behandelen

Het internet staat letterlijk vol met publicaties over hepatitis C. De informatie die erin staat, bevredigt de zoeker echter niet altijd, omdat het artikel niets zegt over de feedback van echte patiënten.
Dieet

Biliaire dyskinesie - symptomen en behandeling

Dyskinesie van de galwegen is een ziekte waarbij de beweeglijkheid van de galblaas wordt verstoord en een storing in de galwegen optreedt, die stagnatie van de gal of de excessieve secretie ervan veroorzaakt.