Auto-immune hepatitis

Auto-immune hepatitis (Latijnse auto-immune hepatitis) is een chronische inflammatoire leverziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van typische auto-antilichamen, een toename van het gamma-globulineniveau en een goede respons op immunosuppressieve therapie. Ondanks de vooruitgang in de studie van de ziekte in de afgelopen 50 jaar, wordt auto-immune hepatitis (AIH) beschouwd als een van de moeilijkste problemen bij hepatologie. De etiologie van AIH is nog steeds onbekend, en het beloop van de ziekte is chronisch, golvend, met een hoog risico op het ontwikkelen van cirrose van de lever.

inhoud

Geschiedenis van

Auto-immune hepatitis werd voor het eerst beschreven in 1951 als chronische hepatitis bij jonge vrouwen, vergezeld van hypergammaglobulinemie, die verbetert met adrenocorticotrope therapie [1]. In 1956 werd een verband gevonden tussen AIG en de aanwezigheid van antinucleaire antilichamen (AHA) in het bloed, in verband waarmee de ziekte "Lupus hepatitis" werd genoemd. In de periode tussen 1960 en 1980. In een aantal klinische studies is de effectiviteit van monotherapie met AOG-steroïde geneesmiddelen, evenals in combinatie met een cytostatisch middel, azathioprine, aangetoond. AIH werd de eerste leverziekte waarvan is aangetoond dat de medicamenteuze behandeling de levensverwachting van patiënten verlengt.

epidemiologie

Atomo-immune hepatitis is een relatief zeldzame ziekte. De prevalentie in Europa is 16-18 gevallen per 100.000 mensen. Van de patiënten met AIG hebben vrouwen (80%) de overhand (volgens de laatste gegevens (2015) is de verhouding tussen vrouwen en mannen 3: 1). Er zijn twee pieken van incidentie: in 20-30 jaar en in 50-70 jaar. Volgens de laatste gegevens is er echter een algemene toename van het voorkomen van AIG bij alle leeftijdsgroepen bij zowel mannen als vrouwen [2], en zijn 15-25 gevallen per 100.000 mensen.

etiologie

Er zijn 2 soorten auto-immune hepatitis. Voor AIG type 1 is een positieve titer van antinuclerale antilichamen (AHA) en / of antilichamen tegen gladde spieren (ASMA) kenmerkend. Type IIH wordt gekenmerkt door een positieve titer van microsomale antilichamen tegen de lever en nieren (LKM-1) en / of anti-LC1. Hoewel de etiologie van AIH nog steeds onbekend is, is de meest waarschijnlijke hypothese de invloed van omgevingsfactoren op het immuunsysteem bij personen met een genetische aanleg.

Klinisch beeld

Het debuut van auto-immune hepatitis kan op elke leeftijd en bij personen van alle nationaliteiten worden waargenomen. Het gebeurt meestal met de kliniek van chronische hepatitis, maar in 25% van de gevallen kan het beginnen als acuut, inclusief fulminante hepatitis. Daarom moet de diagnose van alle gevallen van fulminaathepatitis met acuut leverfalen de uitsluiting van AIG omvatten. In de meeste gevallen hebben niet-specifieke symptomen zoals zwakte, vermoeidheid en pijn in de gewrichten de overhand. Geelzucht, ernstig veneus netwerk in de buikholte, bloedingen uit het bovenste deel van het maagdarmkanaal duiden erop dat de ziekte is geëvolueerd met een uitkomst bij cirrose van de lever. Vaak treden bij AIG-patiënten andere ziekten op, vooral immuun-gemedieerde ziekten, zoals auto-immune thyroiditis, reumatoïde artritis, de ziekte van Sjogren, vitiligo, glomerulonefritis, inflammatoire darmaandoeningen (colitis ulcerosa en de ziekte van Crohn) en anderen.

Diagnostiek en differentiële diagnostiek

Gebaseerd op de identificatie van specifieke auto-antilichamen en de uitsluiting van andere oorzaken van hepatitis. gekenmerkt door:

  1. Het overwicht van ALAT boven AST in het bloed (de Ritis-index> 1);
  2. Uitsluiting van virale hepatitis (hepatitis A, B, C, E);
  3. Eliminatie van toxische hepatitis (grondige anamnese: eliminatie van alcoholgebruik in zuivere ethylalcohol> 25 g / dag; inname van potentieel hepatotoxische medicatie);
  4. Eliminatie van hemochromatose (bepaling van het gehalte aan ferritine en serumijzer in het bloed);
  5. Uitsluiting van alfa-1-antitrypsinedeficiëntie (bepaling van de concentratie van alfa-1-antitrypsine in het bloed);
  6. Eliminatie van de ziekte van Wilson (normaal niveau van ceruloplasmine in het bloed en kopergehalte in de dagelijkse urine);
  7. Verhoogd IgG-gehalte in bloed> 1,5 maal;
  8. Positieve titer detectie van specifieke auto-antilichamen (ASMA; LKM-1; anti-LC1);

"Gouden standaard" - leverbiopsie met specificatie van micromorfologische diagnose. Het morfologische beeld komt overeen met ernstige chronische hepatitis. De activiteit van het proces wordt ongelijk uitgedrukt en sommige gebieden kunnen bijna normaal zijn. Cellulaire infiltraten worden gevisualiseerd, voornamelijk uit lymfocyten en plasmacellen, die tussen de hepatische cellen doordringen. De versterkte vorming van septa isoleert groepen van levercellen in de vorm van "rozetten". Vetdystrofie is afwezig. Cirrose ontwikkelt zich snel. Vanzelfsprekend ontwikkelen chronische hepatitis en cirrose bijna gelijktijdig.

Om auto-immune hepatitis te diagnosticeren, is een speciale puntschaal ontwikkeld door het herziene internationale auto-immuunsysteem Hepatitis Group Modified Scoring [3]

behandeling

Het doel van therapie is om verdere progressie van de ziekte te voorkomen en om ALT / AST- en IgG-niveaus in bloedonderzoeken te normaliseren.

  • In alle gevallen van diagnose van AIG is langdurige immunosuppressieve therapie geïndiceerd;
  • Als immunosuppressieve therapie worden glucocorticosteroïden voorgeschreven (monotherapie of in combinatie met cytostatica (azathioprine));
  • Annulering van de behandeling is niet eerder mogelijk dan na 5 jaar aanhoudende medische remissie en onderworpen aan een controle leverbiopsie (met uitzondering van de histologische activiteit van hepatitis);
  • In het geval van de ontwikkeling van herhaalde exacerbaties van de ziekte en / of een hormoonresistente variant van het beloop, is het mogelijk om alternatieve therapieregimes te gebruiken (cyclosporine A, mycofenolaat mofetil, infliximab; rituximab);

Kenmerken van de cursus in de kindertijd

Het debuut van auto-immune hepatitis in de kinderjaren wordt gekenmerkt door een meer agressieve loop en vroege ontwikkeling van levercirrose. Volgens de literatuur had op het moment van de diagnose 43,7% van de kinderen met type AIG 1 en 70% van de kinderen met type II AI al op het moment van diagnose een beeld van levercirrose.

De eerste symptomen van auto-immune hepatitis, diagnose en behandelingsregime

Auto-immune hepatitis is een inflammatoire aandoening van de lever van onzekere etiologie, met een chronisch beloop, vergezeld van de mogelijke ontwikkeling van fibrose of cirrose. Deze laesie wordt gekenmerkt door bepaalde histologische en immunologische symptomen.

De eerste vermelding van een dergelijke leverbeschadiging verscheen in de wetenschappelijke literatuur in het midden van de twintigste eeuw. Toen werd de term "lupoïde hepatitis" gebruikt. In 1993 stelde de International Disease Study Group de huidige pathologienaam voor.

Wat is het?

Auto-immune hepatitis is een ontstekingsziekte van het leverparenchym van onbekende etiologie (oorzaak), vergezeld van het verschijnen in het lichaam van een groot aantal immuuncellen (gammaglobulines, autoantilichamen, macrofagen, lymfocyten, enz.)

Oorzaken van ontwikkeling

Er wordt aangenomen dat vrouwen meer kans hebben op auto-immune hepatitis; piekincidentie treedt op op de leeftijd van 15 tot 25 jaar of de menopauze.

De basis van de pathogenese van auto-immune hepatitis is de productie van auto-antilichamen, waarvan het doel levercellen zijn - hepatocyten. De oorzaken van ontwikkeling zijn onbekend; theorieën die het voorkomen van de ziekte verklaren, gebaseerd op de aanname van de invloed van genetische predispositie en triggerfactoren:

  • infectie met hepatitis virussen, herpes;
  • verandering (schade) van leverweefsel door bacteriële toxinen;
  • het nemen van medicijnen die een immuunreactie of -verandering induceren.

De start van de ziekte kan worden veroorzaakt door zowel een enkele factor als door hun combinatie, maar de combinatie van triggers maakt de cursus zwaarder en draagt ​​bij tot de snelle voortgang van het proces.

Vormen van de ziekte

Er zijn 3 soorten auto-immune hepatitis:

  1. Het komt voor in ongeveer 80% van de gevallen, vaker bij vrouwen. Het wordt gekenmerkt door een klassiek klinisch beeld (lupoïde hepatitis), de aanwezigheid van ANA- en SMA-antilichamen, gelijktijdige immuunpathologie in andere organen (auto-immune thyroiditis, colitis ulcerosa, diabetes, enz.), Een trage loop zonder gewelddadige klinische manifestaties.
  2. Klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met die van hepatitis type I, het belangrijkste onderscheidende kenmerk is de detectie van SLA / LP-antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen.
  3. Het heeft een maligne loop, een ongunstige prognose (op het moment van diagnose, cirrose van de lever is al bij 40-70% van de patiënten ontdekt), ook vaker bij vrouwen. Gekenmerkt door de aanwezigheid in het bloed van LKM-1-antilichamen tegen cytochroom P450, antilichamen LC-1. Extrahepatische immuunmanifestaties zijn meer uitgesproken dan in type I.

Momenteel wordt het bestaan ​​van auto-immune hepatitis type III in twijfel getrokken; er wordt voorgesteld om het niet als een onafhankelijke vorm te beschouwen, maar als een speciaal geval van een ziekte van het type I.

De verdeling van auto-immune hepatitis in typen heeft geen significant klinisch belang, wat een grotere wetenschappelijke waarde vertegenwoordigt, omdat het geen veranderingen met zich mee brengt in termen van diagnostische maatregelen en behandelingsmethoden.

Symptomen van auto-immune hepatitis

Manifestaties zijn niet specifiek: er is geen enkel teken dat het op unieke wijze categoriseert als een exact symptoom van auto-immune hepatitis. De ziekte begint in de regel geleidelijk aan met dergelijke algemene symptomen (in 25-30% van de gevallen treedt een plotseling debuut op):

  • hoofdpijn;
  • een lichte toename van de lichaamstemperatuur;
  • geel worden van de huid;
  • winderigheid;
  • vermoeidheid;
  • algemene zwakte;
  • gebrek aan eetlust;
  • duizeligheid;
  • zwaarte in de maag;
  • pijn in het rechter en linker hypochondrium;
  • vergrote lever en milt.

Met de progressie van de ziekte in de latere stadia worden waargenomen:

  • bleekheid van de huid;
  • bloeddruk verlagen;
  • pijn in het hart;
  • roodheid van palmen;
  • het verschijnen van telangiectasia (spataderen) op de huid;
  • verhoogde hartslag;
  • hepatische encefalopathie (dementie);
  • levercoma.

Het ziektebeeld wordt aangevuld met symptomatologie van comorbiditeiten; meestal zijn dit migrerende pijnen in spieren en gewrichten, een plotselinge toename van de lichaamstemperatuur en een maculopapulaire uitslag op de huid. Vrouwen kunnen klachten hebben over menstruele onregelmatigheden.

diagnostiek

De diagnostische criteria voor auto-immune hepatitis zijn serologische, biochemische en histologische markers. Volgens internationale criteria is het mogelijk om te spreken over auto-immune hepatitis als:

  • het niveau van γ-globulines en IgG overschrijdt de normale niveaus met 1,5 keer of meer;
  • significant verhoogde activiteit van AST, ALT;
  • een geschiedenis van gebrek aan bloedtransfusie, het nemen van hepatotoxische medicijnen, alcoholmisbruik;
  • markers van actieve virale infectie (hepatitis A, B, C, etc.) worden niet in het bloed gedetecteerd;
  • antilichaamtiters (SMA, ANA en LKM-1) voor volwassenen boven 1:80; voor kinderen vanaf 1:20.

Een leverbiopsie met een morfologisch onderzoek van een weefselmonster onthult een beeld van chronische hepatitis met tekenen van uitgesproken activiteit. De histologische tekenen van auto-immune hepatitis zijn bruggen of getrapte necrose van het parenchym, lymfoïde infiltratie met een overvloed aan plasmacellen.

Behandeling van auto-immune hepatitis

De basis van de therapie is het gebruik van glucocorticosteroïden - geneesmiddelen-immunosuppressiva (immuniteit onderdrukken). Hiermee kunt u de activiteit van auto-immuunreacties die levercellen vernietigen, verminderen.

Momenteel zijn er twee behandelingsregimes voor auto-immune hepatitis: combinatie (prednison + azathioprine) en monotherapie (hoge doses prednison). Hun effectiviteit is ongeveer hetzelfde, beide schema's stellen je in staat om remissie te bereiken en het overlevingspercentage te verhogen. De combinatietherapie wordt echter gekenmerkt door een lagere incidentie van bijwerkingen, die 10% is, terwijl met alleen prednisonbehandeling dit cijfer 45% bereikt. Daarom verdient de eerste optie met een goede verdraagbaarheid van azathioprine de voorkeur. Vooral de combinatietherapie is geïndiceerd voor oudere vrouwen en patiënten die lijden aan diabetes, osteoporose, zwaarlijvigheid en verhoogde prikkelbaarheid van het zenuwstelsel.

Monotherapie wordt voorgeschreven aan zwangere vrouwen, patiënten met verschillende neoplasmata, die lijden aan ernstige vormen van cytopenie (tekort aan bepaalde soorten bloedcellen). Bij een behandelingsduur van maximaal 18 maanden worden geen uitgesproken bijwerkingen waargenomen. Tijdens de behandeling wordt de dosis prednison geleidelijk verlaagd. De duur van de behandeling van auto-immune hepatitis is van 6 maanden tot 2 jaar, in sommige gevallen wordt de behandeling gedurende het hele leven uitgevoerd.

Chirurgische behandeling

Deze ziekte kan alleen worden genezen door een operatie, die bestaat uit een levertransplantatie (transplantatie). De operatie is vrij ernstig en moeilijk voor patiënten om te dragen. Er zijn ook een aantal nogal gevaarlijke complicaties en ongemakken veroorzaakt door orgaantransplantaties:

  • de lever kan niet settelen en wordt afgewezen door het lichaam, ondanks het constante gebruik van medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken;
  • het constante gebruik van immunosuppressoren is moeilijk voor het lichaam om te tolereren, omdat het in deze periode mogelijk is om een ​​infectie te krijgen, zelfs de meest voorkomende ARVI, die kan leiden tot de ontwikkeling van meningitis (ontsteking van de hersenvliezen), pneumonie of sepsis in omstandigheden van depressieve immuniteit;
  • Een getransplanteerde lever kan zijn functie misschien niet vervullen, en vervolgens ontstaat acuut leverfalen en overlijden.

Een ander probleem is om een ​​geschikte donor te vinden, het kan zelfs enkele jaren duren en het kost niet veel geld (vanaf ongeveer 100.000 dollar).

Handicap met auto-immune hepatitis

Als de ontwikkeling van de ziekte heeft geleid tot cirrose van de lever, heeft de patiënt het recht contact op te nemen met het ITU-bureau (de organisatie die het medisch en sociaal onderzoek uitvoert) om de veranderingen in dit orgaan te bevestigen en hulp van de staat te ontvangen.

Als de patiënt vanwege zijn gezondheidstoestand gedwongen wordt van werkplek te veranderen, maar een andere functie met een lagere beloning kan uitoefenen, heeft hij recht op een derde groep arbeidsongeschiktheid.

  1. Wanneer de ziekte een discontinu recidiverend beloop heeft, ervaart de patiënt: matige en ernstige leverstoornissen, beperkt vermogen tot zelfbediening, werk is alleen mogelijk in speciaal gecreëerde arbeidsomstandigheden, met behulp van hulptechnische middelen, en vervolgens wordt de tweede groep beperkingen aangenomen.
  2. De eerste groep kan worden verkregen als het verloop van de ziekte snel verloopt en de patiënt ernstig leverfalen heeft. De efficiëntie en het vermogen van de patiënt om zelfzorg te verlenen is zo klein dat artsen in de medische documenten van de patiënt schrijven over het volledige onvermogen om te werken.

Het is mogelijk om te werken, leven en deze ziekte te behandelen, maar toch wordt het als zeer gevaarlijk beschouwd, omdat de oorzaken van het voorkomen ervan nog niet volledig worden begrepen.

Preventieve maatregelen

Bij auto-immune hepatitis is alleen secundaire profylaxe mogelijk, wat bestaat uit het uitvoeren van activiteiten zoals:

  • regelmatige bezoeken aan een gastro-enteroloog of hepatoloog;
  • constante monitoring van het niveau van activiteit van leverenzymen, immunoglobulinen en antilichamen;
  • naleving van een speciaal dieet en zachte behandeling;
  • het beperken van emotionele en fysieke stress, het nemen van verschillende medicijnen.

Tijdige diagnose, correct voorgeschreven medicatie, kruidengeneeskunde, folk remedies, naleving van preventieve maatregelen en doktersvoorschrift zal de patiënt met een diagnose van auto-immune hepatitis in staat stellen om effectief om te gaan met deze ziekte die gevaarlijk is voor de gezondheid en het leven.

vooruitzicht

Als het niet behandeld wordt, gaat de ziekte gestaag verder; spontane remissies komen niet voor. Het resultaat van auto-immune hepatitis is cirrose van de lever en leverfalen; 5-jaars overleving is niet hoger dan 50%.

Met behulp van tijdige en goed uitgevoerde therapie is het mogelijk om bij de meeste patiënten remissie te bereiken; het overlevingspercentage voor 20 jaar is echter meer dan 80%. Levertransplantatie levert resultaten op die vergelijkbaar zijn met door geneesmiddelen bereikte remissie: bij 90% van de patiënten is een prognose van 5 jaar gunstig.

Hoe auto-immune hepatitis te identificeren en eraan te ontsnappen

Auto-immune hepatitis is een ernstige chronische leveraandoening, om onbekende redenen, vergezeld van de geleidelijke vernietiging van zijn cellen door zijn eigen immuunsysteem. Aanvankelijk wordt het parenchym, dat wil zeggen, het grootste deel van het orgaan, ontstoken, maar bij het ontbreken van tijdige behandeling vordert de pathologie snel en kan dit leiden tot de ontwikkeling van cirrose van de lever. In dergelijke gevallen sterven de cellen van het orgaan (hepatocyten) af en vormen ze in de plaats daarvan grove bindweefselvormen, met als gevolg dat de lever niet in staat is om zijn functies volledig uit te voeren.

In verschillende literatuur kun je veel namen voor de ziekte vinden, maar meestal wordt chronische auto-immune hepatitis ook wel actief genoemd.

Deze pathologie is zeldzaam. Het feit dat een dergelijke auto-immune hepatitis, meestal meisjes (vanaf 10 jaar oud) en jonge vrouwen (tot 30 jaar oud) leren. Hoewel soms een dergelijke diagnose wordt gesteld aan vrouwen in de menopauze en mannen.

Klinische manifestaties

De ziekte manifesteert zich bij elke patiënt op zijn eigen manier. Ongeveer 25% van de patiënten met auto-immune hepatitis hebben helemaal geen symptomen tot complicaties optreden. Het begint meestal acuut en lijkt erg op de ontwikkeling van virale hepatitis, of het manifesteert zich als tekenen die niet typisch zijn voor leverbeschadiging.

In het eerste geval houden patiënten zich vooral bezig met:

  • zwakte;
  • donkere kleur van biologische vloeistoffen en geelverkleuring van de huid;
  • gebrek aan eetlust.

Omdat in het tweede geval extrahepatische manifestaties de overhand hebben, is het voor artsen uiterst moeilijk om meteen een juiste diagnose te stellen. Daarom is het vaak verkeerd om de aanwezigheid van een aantal ernstige systemische ziekten aan te nemen, met name lupus erythematosus, reumatoïde artritis, enz.

In sommige situaties begint de ziekte acuut en is buitengewoon moeilijk, wat gepaard gaat met de ontwikkeling van fulminante hepatitis, waarbij de meeste hepatocyten snel afsterven en de zich constant vormende toxines de hersenen infecteren, omdat het deze niet langer kan neutraliseren. In dergelijke situaties is de prognose uiterst ongunstig.

Soorten auto-immune hepatitis

Een verscheidenheid aan pathologie wordt bepaald door de aanwezigheid van antilichamen van een bepaald soort in het serum. Daarom kan auto-immuun chronische hepatitis van 3 soorten zijn:

Type 1

Gediagnosticeerd met de detectie van eiwit-antilichamen tegen:

  • gladde spiercellen;
  • actine-eiwit, verantwoordelijk voor spiercontractie;
  • antinucleaire antilichamen - stoffen die binden aan verschillende structuren van de celkern.

Type 2

Het wordt bepaald wanneer antilichamen tegen microsomen (de kleinste deeltjes gevormd door centrifugatie uit verschillende intracellulaire structuren) van de lever- en niercellen worden gedetecteerd.

Type 3

Het is vastgesteld wanneer antilichamen tegen een oplosbaar hepatisch antigeen worden gedetecteerd, dat wil zeggen een stof die verantwoordelijk is voor de eiwitsynthese.

Het bepalen van het type pathologie is erg belangrijk, omdat het afhangt van hoe het op de juiste manier moet worden behandeld.

oorzaken van

Bij auto-immune hepatitis vecht het menselijke immuunsysteem actief tegen zijn eigen gezonde cellen en weefsels.

Waarom dit in de moderne geneeskunde gebeurt, is nog steeds niet met zekerheid bekend. Niettemin wordt aangenomen dat een dergelijk falen van het immuunsysteem te wijten kan zijn aan de overdracht van virale ziekten, in het bijzonder:

  • hepatitis A, B, C;
  • herpes;
  • Epstein-Barr-ziekte.

Maar wat typisch is, tot 10 jaar, bijna geen auto-immune hepatitis komt voor bij kinderen.

symptomen

Over het algemeen kan pathologie optreden:

  • overmatige vermoeidheid, die voorkomt dat de patiënt normale dagelijkse activiteiten uitvoert;
  • koorts tot 39 ° C;
  • geel worden van de huid, slijmvliezen, uitgescheiden speeksel, urine, enz.;
  • een toename in de grootte van de lymfeklieren, milt en lever;
  • het uiterlijk van acne;
  • pijn en ongemak in de buik, en vaak zijn ze gelokaliseerd aan de rechterkant in het hypochondrium;
  • schending van de gewrichten, die gepaard gaat met pijn en zwelling;
  • actieve haargroei door het hele lichaam.

Vaak veroorzaakt de ziekte de synthese van overmatige hoeveelheden bijnierhormonen. In dergelijke gevallen hebben patiënten een complex van symptomen, een cushingoïde. Deze omvatten:

  • verminderde spieren in de armen en benen, waardoor ze te dun worden;
  • snelle gewichtstoename;
  • het verschijnen van een heldere rode blos op de wangen;
  • de vorming van striae (striae) op de dijen, buik, billen, enz.;
  • pigmentatie van de huid van die delen van het lichaam die het vaakst worden blootgesteld aan wrijving, met name de taille, ellebogen, nek.

Maar dit betekent niet dat de patiënt alle bovenstaande tekenen van auto-immune hepatitis zou moeten hebben. Om pathologie te vermoeden en te begrijpen dat raadpleging van een gastro-enteroloog vereist is, volstaat het om de aanwezigheid van slechts een paar van hen te noteren.

diagnostiek

De diagnose van auto-immune hepatitis is vrij complex en veelzijdig. In grotere mate wordt een dergelijke diagnose gesteld door andere ziekten uit te sluiten en in de eerste plaats wordt een onderzoek uitgevoerd naar de aanwezigheid van virale hepatitis.

Diagnostische methoden

  • analyse van de geschiedenis van de ziekte en klachten;
  • analyse van de geschiedenis van het leven.

Tijdens het gesprek met de patiënt komt de arts erachter wat hem bezighoudt en hoe lang.

Analyse van de geschiedenis van het leven

Het is verplicht om te specificeren:

  • of de patiënt lijdt aan chronische ziekten;
  • Of ontstekingsprocessen hebben plaatsgevonden in de buikorganen, sepsis;
  • zijn er erfelijke pathologieën;
  • er was geen contact met schadelijke stoffen;
  • de aanwezigheid van slechte gewoonten;
  • Heeft de patiënt lang medicatie genomen en tot nu toe gebruikt?

Lichamelijk onderzoek

Bij onderzoek van de patiënt, een gastro-enteroloog:

  • onderzoekt de huid en slijmvliezen op geelheid;
  • meet lichaamstemperatuur;
  • palpeert (voelt) en klopt de lever over het onderwerp van het vergroten van zijn grootte en de aanwezigheid van pijn.

Als de arts tijdens deze gebeurtenissen de aanwezigheid van hepatische pathologie vermoedt, schrijft hij aanvullende onderzoeken voor: laboratorium en instrumentaal.

Laboratoriumdiagnose

Verplichte analyses omvatten:

  • KLA. De belangrijke parameters zijn het niveau van hemoglobine en leukocyten.
  • Biochemische analyse van bloed. De belangrijkste onderzochte parameters zijn de activiteit van het AST-enzym en het niveau van γ-globulines. Op basis van de verkregen resultaten wordt een prognose gemaakt.
  • Immunologische bloedtest. Een typische stijging van het niveau van γ-globulines. Bovendien produceert auto-immune hepatitis antilichamen tegen: a) gladde spiercellen, b) microsomen, c) hepatische structuren, d) antinucleaire antilichamen.
  • Bloedonderzoek op hepatitis-virussen (A, B, C).
  • Coprogram - fecaal onderzoek naar de aanwezigheid van onverteerde voedseldeeltjes, op basis waarvan het mogelijk is om de aanwezigheid van ziekten van het maag-darmkanaal te beoordelen.
  • Analyse van uitwerpselen op de eieren van wormen en protozoa. Het onderzoek is noodzakelijk omdat bepaalde parasieten de lever kunnen beïnvloeden en soortgelijke hepatitisstoornissen kunnen veroorzaken.

Om vast te stellen of er cirrose is die auto-immune hepatitis veroorzaakte, werd een diagnose gesteld, bestaande uit de berekening van de RGA-index op basis van de waarden die werden gedetecteerd tijdens de biochemische analyse van de parameters. Met RGA> 2 is het risico op het ontwikkelen van cirrose minimaal, terwijl met RGA

Auto-immune hepatitis

Wat is auto-immune hepatitis?

Auto-immune hepatitis (AIG) is een progressieve leverbeschadiging van een inflammatoire necrotische aard, die de aanwezigheid van op de lever georiënteerde antilichamen in het serum en een verhoogd gehalte aan immunoglobulinen onthult. Dat wil zeggen, wanneer auto-immune hepatitis de vernietiging van de lever is door het eigen immuunsysteem van het lichaam. De etiologie van de ziekte is niet volledig begrepen.

De directe gevolgen van deze snel voortschrijdende ziekte zijn nierfalen en cirrose van de lever, die uiteindelijk dodelijk kunnen zijn.

Volgens statistieken wordt auto-immune hepatitis gediagnosticeerd in 10-20% van de gevallen van het totale aantal van alle chronische hepatitis en wordt beschouwd als een zeldzame ziekte. Vrouwen lijden er 8 keer vaker aan dan mannen, terwijl de piek van de incidentie daalt op twee leeftijdperiodes: 20-30 jaar en na 55 jaar.

Oorzaken van auto-immune hepatitis

De oorzaken van auto-immune hepatitis worden niet goed begrepen. Een fundamenteel punt is de aanwezigheid van een tekort aan immuunregulatie - het verlies van tolerantie voor zijn eigen antigenen. Er wordt aangenomen dat een erfelijke aanleg een bepaalde rol speelt. Misschien is een dergelijke reactie van het lichaam een ​​reactie op de introductie van een infectieus agens uit de externe omgeving, waarvan de activiteit de rol speelt van een "trigger hook" in de ontwikkeling van het auto-immuunproces.

Dergelijke factoren kunnen de virussen zijn van mazelen, herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C en sommige medicijnen (interferon, etc.).

Andere auto-immuunsyndromen worden ook gedetecteerd bij meer dan 35% van de patiënten met deze ziekte.

Ziekten geassocieerd met AIG:

Hemolytische en pernicieuze anemie;

Lichen planus;

Perifere zenuwneuropathie;

Primaire scleroserende cholangitis;

Hiervan zijn reumatoïde artritis, colitis ulcerosa, synovitis, de ziekte van Graves de meest voorkomende in combinatie met AIG.

Soorten auto-immune hepatitis

Afhankelijk van de antilichamen die in het bloed worden gedetecteerd, worden er 3 soorten auto-immuunhepatitis onderscheiden, die elk hun eigen kenmerken hebben, een specifieke reactie op therapie met immunosuppressiva en prognose.

Type 1 (anti-SMA, anti-ANA positief)

Het kan op elke leeftijd voorkomen, maar vaker wordt het gediagnosticeerd in de periode van 10-20 jaar en de leeftijd ouder dan 50 jaar. Als er geen behandeling is, treedt bij 43% van de patiënten binnen drie jaar cirrose op. Bij de meeste patiënten geeft immunosuppressieve therapie goede resultaten, stabiele remissie na stopzetting van geneesmiddelen wordt waargenomen bij 20% van de patiënten. Dit type AIG komt het meest voor in de Verenigde Staten en West-Europa.

Type 2 (anti-LKM-l positief)

Het wordt veel minder vaak waargenomen, het is goed voor 10-15% van het totale aantal gevallen van AIG. Kinderen zijn voornamelijk ziek (van 2 tot 14 jaar). Deze vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door een sterkere biochemische activiteit, cirrose binnen drie jaar wordt 2 maal vaker gevormd dan met hepatitis 1-type.

Type 2 is resistenter tegen immunotherapie met geneesmiddelen, discontinuering van geneesmiddelen leidt meestal tot terugval. Vaker dan bij type 1 is er een combinatie met andere immuunziekten (vitiligo, thyroïditis, insulineafhankelijke diabetes, colitis ulcerosa). In de VS wordt type 2 gediagnosticeerd bij 4% van de volwassen patiënten met AIG, terwijl type 1 bij 80% wordt gediagnosticeerd. Er moet ook worden opgemerkt dat 50-85% van de patiënten met type 2-ziekte en slechts 11% met type 1 lijdt aan virale hepatitis C.

Type 3 (anti-SLA positief)

Met dit type AIG worden antilichamen tegen het hepatische antigeen (SLA) gevormd. Heel vaak wordt dit type reumafactor gedetecteerd. Opgemerkt wordt dat 11% van de patiënten met type 1 HCV ook anti-SLA, blijft derhalve onduidelijk of dit soort AIH soort of type 1 voor een bepaald type worden toegewezen.

Naast gebruikelijke types zoals gevallen moeilijk vormen, die samen met klassieke kliniek, kunnen symptomen van chronische virale hepatitis, primaire biliaire cirrose of primaire scleroserende cholangitis hebben. Deze vormen worden cross-autoimmuunsyndromen genoemd.

Symptomen van auto-immune hepatitis

In ongeveer 1/3 van de gevallen begint de ziekte plotseling en zijn klinische manifestaties zijn niet te onderscheiden van de symptomen van acute hepatitis. Daarom wordt soms een diagnose van virale of toxische hepatitis ten onrechte gesteld. Er is een uitgesproken zwakte, geen eetlust, urine wordt donker van kleur, er is intense geelzucht.

Met de geleidelijke ontwikkeling van de ziekte kan geelzucht onbeduidend zijn, periodiek is er een hevigheid en pijn aan de rechterkant onder de ribben, de vegetatieve stoornissen spelen een overheersende rol.

Op het hoogtepunt van de symptomen zijn misselijkheid, pruritus, lymfadenopathie (lymfadenopathie) geassocieerd met de bovenstaande symptomen. Pijn en geelzucht onstabiel, verergerd tijdens exacerbaties. Ook tijdens exacerbaties kunnen tekenen van ascites (ophoping van vocht in de buikholte) voorkomen. Een toename van de lever en de milt. Tegen de achtergrond van auto-immune hepatitis ontwikkelt 30% van de vrouwen amenorroe, is hirsutisme (verhoogd lichaamsbeharing) en jongens en mannen mogelijk - gynaecomastie.

Typische huidreacties - een capillaire, erythema, telangiectasias (spataderen) op het gezicht, nek, handen en acne, omdat vrijwel alle patiënten gaven afwijkingen in endocriene systeem. Hemorragische uitslag laat pigmentatie achter.

De systemische manifestaties van auto-immune hepatitis omvatten polyartritis van grote gewrichten. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een combinatie van leverbeschadiging en immuunaandoeningen. Er zijn ziekten zoals colitis ulcerosa, myocarditis, thyroïditis, diabetes, glomerulonefritis.

Bij 25% van de patiënten is de ziekte asymptomatisch in de vroege stadia en wordt alleen in het stadium van cirrose van de lever gevonden. Als er tekenen zijn van een acuut infectieus proces (herpes-virus type 4, virale hepatitis, cytomegalovirus), wordt de diagnose van auto-immune hepatitis in twijfel getrokken.

diagnostiek

De diagnostische criteria voor de ziekte zijn serologische, biochemische en histologische markers. Dergelijke onderzoeksmethoden zoals echografie, MRI van de lever, spelen geen belangrijke rol in termen van diagnose.

De diagnose van auto-immune hepatitis kan onder de volgende omstandigheden worden gesteld:

Een geschiedenis van geen bewijs van bloedtransfusie, het nemen van hepatotoxische geneesmiddelen, recent gebruik van alcohol;

Het niveau van immunoglobulinen in het bloed overschrijdt 1,5 keer of meer de norm;

In het serum werden geen markers van actieve virale infecties (hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus) gedetecteerd;

Antilichaamtiters (SMA, ANA en LKM-1) overschrijden 1:80 voor volwassenen en 1:20 voor kinderen.

Ten slotte wordt de diagnose bevestigd op basis van de resultaten van een leverbiopsie. Bij histologisch onderzoek, stapsgewijze of brugachtige weefselnecrose, moet lymfatische infiltratie (ophoping van lymfocyten) worden vastgesteld.

Autoimmuun hepatitis moet worden onderscheiden van chronische virale hepatitis, ziekte van Wilson, geneesmiddelgeïnduceerde en alcoholische hepatitis, niet-alcoholische steatohepatitis, cholangitis, primaire biliaire cirrose. Het is ook onaanvaardbaar aanwezigheid van ziekten, zoals schade aan de galwegen, granulomen (knobbeltjes gevormd op de achtergrond van de ontsteking) - het meest waarschijnlijk, dit is het bewijs van een andere ziekte.

AIG verschilt van andere vormen van chronische hepatitis, in dit geval is het niet nodig om te wachten tot de diagnose verandert in een chronische vorm (dat wil zeggen, ongeveer 6 maanden). Het is mogelijk om AIG te diagnosticeren op elk moment van zijn klinische verloop.

Behandeling van auto-immune hepatitis

De basis van de therapie is het gebruik van glucocorticosteroïden - geneesmiddelen-immunosuppressiva (immuniteit onderdrukken). Hiermee kunt u de activiteit van auto-immuunreacties die levercellen vernietigen, verminderen.

Momenteel zijn er twee behandelingsregimes: combinatie (prednison + azathioprine) en monotherapie (hoge doses prednison). Hun effectiviteit is ongeveer hetzelfde, beide schema's stellen je in staat om remissie te bereiken en het overlevingspercentage te verhogen. De combinatietherapie wordt echter gekenmerkt door een lagere incidentie van bijwerkingen, die 10% is, terwijl met alleen prednisonbehandeling dit cijfer 45% bereikt. Daarom verdient de eerste optie met een goede verdraagbaarheid van azathioprine de voorkeur. Vooral de combinatietherapie is geïndiceerd voor oudere vrouwen en patiënten die lijden aan diabetes, osteoporose, zwaarlijvigheid en verhoogde prikkelbaarheid van het zenuwstelsel.

Monotherapie wordt voorgeschreven aan zwangere vrouwen, patiënten met verschillende neoplasmata, die lijden aan ernstige vormen van cytopenie (tekort aan bepaalde soorten bloedcellen). Bij een behandelingsduur van maximaal 18 maanden worden geen uitgesproken bijwerkingen waargenomen. Tijdens de behandeling wordt de dosis prednison geleidelijk verlaagd. De duur van de behandeling van auto-immune hepatitis is van 6 maanden tot 2 jaar, in sommige gevallen wordt de behandeling gedurende het hele leven uitgevoerd.

Indicaties voor steroïde therapie

Behandeling met steroïden is verplicht bij invaliditeit, evenals de identificatie van bruggen of getrapte necrose in histologische analyse. In alle andere gevallen wordt de beslissing op individuele basis genomen. De werkzaamheid van de behandeling met corticosteroïdpreparaten is alleen bevestigd bij patiënten met een actief progressief proces. Met milde klinische symptomen is de verhouding van voordelen en risico's onbekend.

Bij falen van immunosuppressieve therapie gedurende vier jaar, met frequente recidieven en ernstige bijwerkingen, is levertransplantatie de enige oplossing.

Prognose en preventie

Als er geen behandeling is, vordert auto-immune hepatitis, zijn spontane remissies onmogelijk. Een onvermijdelijk gevolg is leverfalen en cirrose. De vijfjaars overleving is in dit geval minder dan 50%.

Met tijdige en correct gekozen therapie is het mogelijk om een ​​stabiele remissie te bereiken bij de meerderheid van de patiënten, de 20-jaars overlevingskans is in dit geval 80%.

Een combinatie van acute leverontsteking met cirrose heeft een slechte prognose: 60% van de patiënten sterft binnen vijf jaar, 20% binnen twee jaar.

Bij patiënten met geënsceneerde necrose is de incidentie van cirrose binnen vijf jaar 17%. Indien er geen complicaties zoals ascites en hepatische encefalopathie, die de effectiviteit van steroïden, het ontstekingsproces in 15-20% van de patiënten zichzelf vernietigt verminderen, ongeacht de huidige ziekteactiviteit.

De resultaten van levertransplantatie zijn vergelijkbaar met de remissie van geneesmiddelen: 90% van de patiënten heeft een gunstige 5-jaars prognose.

Met deze ziekte is alleen secundaire preventie mogelijk, wat bestaat uit regelmatige bezoeken aan een gastro-enteroloog en constante bewaking van het niveau van antilichamen, immunoglobulinen en leverenzymen. Patiënten met deze ziekte worden geadviseerd om een ​​spaarzaam regime en dieet te volgen, fysieke en emotionele stress te beperken, profylactische vaccinatie te weigeren en de inname van verschillende medicijnen te beperken.

Auto-immune hepatitis

Auto-immune hepatitis is een progressieve chronische hepatocellulaire laesie die optreedt met tekenen van periportale of meer uitgebreide ontsteking, hypergammaglobulinemie en de aanwezigheid van serum-hepatisch-geassocieerde auto-antilichamen. Klinische manifestaties van auto-immune hepatitis omvatten asthenovegetatieve aandoeningen, geelzucht, pijn in het rechter hypochondrium, huiduitslag, hepatomegalie en splenomegalie, amenorroe bij vrouwen en gynaecomastie bij mannen. De diagnose van auto-immune hepatitis is gebaseerd op de serologische detectie van antinucleaire antilichamen (ANA), weefselantistoffen tegen gladde spieren (SMA), antilichamen tegen lever- en niermicrosomen, enz., Hypergammaglobulinemie, verhoogde IgG-titer en leverbiopsiegegevens. De basis van de behandeling van auto-immune hepatitis is immunosuppressieve therapie met glucocorticosteroïden.

Auto-immune hepatitis

In de structuur van chronische hepatitis in gastro-enterologie is het aandeel auto-immuun leverbeschadigingen verantwoordelijk voor 10-20% van de gevallen bij volwassenen en 2% bij kinderen. Vrouwen ontwikkelen auto-immuun hepatitis 8 keer vaker dan mannen. De piek op de eerste leeftijd van de incidentie treedt op de leeftijd van 30 jaar, de tweede op - in de periode na de menopauze. Het beloop van auto-immune hepatitis is van een snel progressieve aard, waarbij cirrose van de lever tamelijk vroeg ontstaat, portale hypertensie en leverfalen leidend tot de dood van patiënten.

Oorzaken van auto-immune hepatitis

De etiologie van auto-immune hepatitis zijn niet goed begrepen. Er wordt aangenomen dat de basis voor de ontwikkeling van auto-immune hepatitis is entanglement met specifieke antigenen van de major histocompatibility complex (HLA persoon) - allelen DR3 of DR4, werden gedetecteerd in 80-85% van de patiënten. Vermoedelijk leiden factoren, welke leidt tot een auto-immuunreactie bij genetisch gevoelige individuen kunnen virussen optreden, Epstein-Barr, hepatitis (A, B, C), mazelen, herpes (HSV-1 en HHV-6) alsook bepaalde medicijnen (bijvoorbeeld interferon ). Meer dan een derde van de patiënten met auto-immune hepatitis worden geïdentificeerd en andere auto-syndromen - thyroïditis, ziekte van Graves, synovitis, colitis ulcerosa, ziekte van Sjögren, en anderen.

De basis van de pathogenese van auto-immune hepatitis immuunregulatie deficiëntie: vermindering subpopulatie van T-suppressor lymfocyten, wat leidt tot ongecontroleerde synthese B-cel IgG en vernietiging van membranen van de levercellen - hepatocyt verschijningskarakteristiek van serum antilichamen (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Soorten auto-immune hepatitis

Afhankelijk van de geproduceerde antilichamen onderscheiden autoimmune hepatitis I (anti-ANA, anti-SMA positieve), II (anti-LKM-l positieve) en III (anti-SLA positief) types. Elk van de toegewezen unieke soort ziekte gekenmerkt door serologisch profiel stromingseigenschappen, respons op de behandeling en prognose immunosuppressieve.

Auto-immuun hepatitis type I treedt op bij de vorming en circulatie van antinucleaire antilichamen (ANA) in het bloed bij 70-80% van de patiënten; antilichamen tegen glad spierweefsel (SMA) bij 50-70% van de patiënten; antilichamen tegen het cytoplasma van neutrofielen (pANCA). Auto-immuunhepatitis type I ontwikkelt zich vaak tussen de leeftijd van 10 tot 20 jaar en na 50 jaar. Het wordt gekenmerkt door een goede respons op immunosuppressieve therapie, de mogelijkheid om in 20% van de gevallen een stabiele remissie te bereiken, zelfs na het stoppen van corticosteroïden. Indien onbehandeld, wordt levercirrose binnen 3 jaar gevormd.

Bij auto-immuun hepatitis type II in het bloed bij 100% van de patiënten zijn er antilichamen tegen microsomen van de lever en nieren van type 1 (anti-LKM-l). Deze vorm van de ziekte ontwikkelt zich in 10-15% van de gevallen van auto-immune hepatitis, voornamelijk in de kindertijd, en wordt gekenmerkt door een hoge biochemische activiteit. Auto-immuunhepatitis type II is beter bestand tegen immunosuppressie; met de afschaffing van medicijnen treedt vaak terugval op; cirrose van de lever ontwikkelt zich 2 keer vaker dan bij auto-immuunhepatitis type I.

Wanneer auto-immune hepatitis type III-antilichamen tegen oplosbaar hepatisch en hepatisch-pancreasantigeen (anti-SLA en anti-LP) worden gevormd. Heel vaak worden dit type ASMA, reumafactor, antimitochondriale antilichamen (AMA), antilichamen tegen levermembraanantigenen (anti-LMA) gedetecteerd.

Voor uitvoeringsvormen atypische autoimmuun hepatitis omvatten kruis syndromen zijn verschijnselen van primaire biliaire cirrose, primaire scleroserende cholangitis, chronische virale hepatitis.

Symptomen van auto-immune hepatitis

In de meeste gevallen manifesteert zich auto-immune hepatitis plotseling en verschilt de klinische manifestatie niet van acute hepatitis. Aanvankelijk gaat het met ernstige zwakte, gebrek aan eetlust, intense geelzucht, het uiterlijk van donkere urine. Binnen enkele maanden vindt de auto-immuun hepatitis kliniek plaats.

Zelden is het begin van de ziekte geleidelijk; in dit geval, asthenovegetatieve aandoeningen, malaise, zwaarte en pijn in het rechter hypochondrium, overleeft lichte geelzucht. Bij sommige patiënten begint auto-immuunhepatitis met koorts en extrahepatische manifestaties.

De periode van de ontwikkelde symptomen van auto-immune hepatitis omvat ernstige zwakte, een gevoel van zwaarte en pijn in het rechter hypochondrium, misselijkheid, pruritus, lymfadenopathie. Voor auto-immune hepatitis is niet-permanente geelzucht die toeneemt tijdens perioden van exacerbaties, leververgroting (hepatomegalie) en milt (splenomegalie) kenmerkend. Een derde van de vrouwen met auto-immune hepatitis ontwikkelt amenorroe, hirsutisme; jongens kunnen gynaecomastie hebben.

Typische huidreacties: capillair, palmair en lupus erytheem, purpura, acne, telangiëctasieën op de huid van het gezicht, de nek en de handen. In perioden van exacerbaties van auto-immune hepatitis kunnen tijdelijke ascites optreden.

Systemische manifestaties van autoimmuun hepatitis betrekking heeft migreren relapsing artritis die grote gewrichten, maar leidt niet tot de vervorming. Heel vaak, auto-immune hepatitis optreedt in combinatie met colitis ulcerosa, myocarditis, pleuritis, pericarditis, glomerulonefritis, thyroiditis, vitiligo, insuline-afhankelijke diabetes mellitus, iridocyclitis, het syndroom van Sjögren, syndroom van Cushing, fibrotische alveolitis, hemolytische anemie.

Diagnose van auto-immune hepatitis

De diagnostische criteria voor auto-immune hepatitis zijn serologische, biochemische en histologische markers. Volgens internationale criteria is het mogelijk om te spreken over auto-immune hepatitis als:

  • een geschiedenis van gebrek aan bloedtransfusie, het nemen van hepatotoxische medicijnen, alcoholmisbruik;
  • markers van actieve virale infectie (hepatitis A, B, C, etc.) worden niet in het bloed gedetecteerd;
  • het niveau van γ-globulines en IgG overschrijdt de normale niveaus met 1,5 keer of meer;
  • significant verhoogde activiteit van AST, ALT;
  • antilichaamtiters (SMA, ANA en LKM-1) voor volwassenen boven 1:80; voor kinderen vanaf 1:20.

Een leverbiopsie met een morfologisch onderzoek van een weefselmonster onthult een beeld van chronische hepatitis met tekenen van uitgesproken activiteit. De histologische tekenen van auto-immune hepatitis zijn bruggen of getrapte necrose van het parenchym, lymfoïde infiltratie met een overvloed aan plasmacellen.

Instrumentele onderzoeken (lever-echografie, lever-MRI, enz.) Bij auto-immune hepatitis hebben geen onafhankelijke diagnostische waarde.

Behandeling van auto-immune hepatitis

Pathogenetische therapie van auto-immune hepatitis bestaat uit het uitvoeren van immunosuppressieve therapie met glucocorticosteroïden. Deze aanpak maakt het mogelijk om de activiteit van pathologische processen in de lever te verminderen: om de activiteit van T-suppressors te verhogen, om de intensiteit van auto-immuunreacties die hepatocyten vernietigen te verminderen.

Typisch immunosuppressieve therapie bij autoimmune hepatitis uitgevoerd prednisolon of methylprednisolon bij de initiële dosering van 60 mg (1e week), 40 mg (2 weken), 30 mg (3-4 weken w) met een reductie tot 20 mg in een onderhoud doseren. De afname van de dagelijkse dosis wordt langzaam uitgevoerd, gezien de activiteit van het klinische verloop en de serum markers. Onderhoud dosis van de patiënt moeten worden genomen om de volledige normalisering van klinisch onderzoek, laboratoriumtests en histologische parameters. De behandeling van auto-immune hepatitis kan duren van 6 maanden tot 2 jaar, en soms levenslang.

Met de ineffectiviteit van monotherapie is het mogelijk om in het behandelingsregime van auto-immune hepatitis azathioprine, chloroquine, cyclosporine te introduceren. In geval van falen van immunosuppressieve behandeling van auto-immune hepatitis gedurende 4 jaar, meerdere terugvallen, bijwerkingen van therapie, is de vraag gesteld en levertransplantatie.

Prognose voor auto-immune hepatitis

Bij afwezigheid van behandeling van auto-immuunhepatitis, verloopt de ziekte gestaag; spontane remissies komen niet voor. Het resultaat van auto-immune hepatitis is cirrose van de lever en leverfalen; 5-jaars overleving is niet hoger dan 50%. Met behulp van tijdige en goed uitgevoerde therapie is het mogelijk om bij de meeste patiënten remissie te bereiken; het overlevingspercentage voor 20 jaar is echter meer dan 80%. Levertransplantatie levert resultaten op die vergelijkbaar zijn met door geneesmiddelen bereikte remissie: bij 90% van de patiënten is een prognose van 5 jaar gunstig.

Autoimmuun hepatitis alleen secundaire preventie, waarbij regelmatig toezicht MDL (hepatologist), de controle van leverenzymen, γ-globuline inhoud autoantilichamen te winnen tijdig of hervatting van de behandeling. Patiënten met een auto-immune hepatitis aanbevolen zachte behandeling met de restrictie-emotionele en fysieke stress, dieet, het verwijderen van preventieve vaccinatie, het beperken van medicatie.

Dokter Hepatitis

lever behandeling

Auto-immuun type 1 hepatitis

Auto-immune hepatitis (Latijnse auto-immune hepatitis) is een chronische inflammatoire leverziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van typische auto-antilichamen, een toename van het gamma-globulineniveau en een goede respons op immunosuppressieve therapie. Ondanks de vooruitgang in de studie van de ziekte in de afgelopen 50 jaar, wordt auto-immune hepatitis (AIH) beschouwd als een van de moeilijkste problemen bij hepatologie. De etiologie van AIH is nog steeds onbekend, en het beloop van de ziekte is chronisch, golvend, met een hoog risico op het ontwikkelen van cirrose van de lever.

Geschiedenis van

Auto-immune hepatitis werd voor het eerst beschreven in 1951 als chronische hepatitis bij jonge vrouwen, vergezeld van hypergammaglobulinemie, die verbetert met adrenocorticotrope therapie. In 1956 werd een verband gevonden tussen AIG en de aanwezigheid van antinucleaire antilichamen (AHA) in het bloed, in verband waarmee de ziekte "Lupus hepatitis" werd genoemd. In de periode tussen 1960 en 1980. In een aantal klinische studies is de effectiviteit van monotherapie met AOG-steroïde geneesmiddelen, evenals in combinatie met een cytostatisch middel, azathioprine, aangetoond. AIH werd de eerste leverziekte waarvan is aangetoond dat de medicamenteuze behandeling de levensverwachting van patiënten verlengt.

epidemiologie

Atomo-immune hepatitis is een relatief zeldzame ziekte. De prevalentie in Europa is 16-18 gevallen per 100.000 mensen. Van de patiënten met AIG hebben vrouwen (80%) de overhand (volgens de laatste gegevens (2015) is de verhouding tussen vrouwen en mannen 3: 1). Er zijn twee pieken van incidentie: in 20-30 jaar en in 50-70 jaar. Volgens de meest recente gegevens is er echter een algemene toename in de incidentie van AIG bij alle leeftijdsgroepen bij zowel mannen als vrouwen en 15-25 gevallen per 100.000 mensen.

etiologie

Er zijn 2 soorten auto-immune hepatitis. Voor AIG type 1 is een positieve titer van antinuclerale antilichamen (AHA) en / of antilichamen tegen gladde spieren (ASMA) kenmerkend. Type IIH wordt gekenmerkt door een positieve titer van microsomale antilichamen tegen de lever en nieren (LKM-1) en / of anti-LC1. Hoewel de etiologie van AIH nog steeds onbekend is, is de meest waarschijnlijke hypothese de invloed van omgevingsfactoren op het immuunsysteem bij personen met een genetische aanleg.

Klinisch beeld

Het debuut van auto-immune hepatitis kan op elke leeftijd en bij personen van alle nationaliteiten worden waargenomen. Het gebeurt meestal met de kliniek van chronische hepatitis, maar in 25% van de gevallen kan het beginnen als acuut, inclusief fulminante hepatitis. Daarom moet de diagnose van alle gevallen van fulminaathepatitis met acuut leverfalen de uitsluiting van AIG omvatten. In de meeste gevallen hebben niet-specifieke symptomen zoals zwakte, vermoeidheid en pijn in de gewrichten de overhand. Geelzucht, ernstig veneus netwerk in de buikholte, bloedingen uit het bovenste deel van het maagdarmkanaal duiden erop dat de ziekte is geëvolueerd met een uitkomst bij cirrose van de lever. Vaak treden bij AIG-patiënten andere ziekten op, vooral immuun-gemedieerde ziekten, zoals auto-immune thyroiditis, reumatoïde artritis, de ziekte van Sjogren, vitiligo, glomerulonefritis, inflammatoire darmaandoeningen (colitis ulcerosa en de ziekte van Crohn) en anderen.

Diagnostiek en differentiële diagnostiek

Gebaseerd op de identificatie van specifieke auto-antilichamen en de uitsluiting van andere oorzaken van hepatitis. gekenmerkt door:

  1. Het overwicht van ALAT boven AST in het bloed (de Ritis-index> 1);
  2. Uitsluiting van virale hepatitis (hepatitis A, B, C, E);
  3. Eliminatie van toxische hepatitis (grondige anamnese: eliminatie van alcoholgebruik in zuivere ethylalcohol> 25 g / dag; inname van potentieel hepatotoxische medicatie);
  4. Eliminatie van hemochromatose (bepaling van het gehalte aan ferritine en serumijzer in het bloed);
  5. Uitsluiting van alfa-1-antitrypsinedeficiëntie (bepaling van de concentratie van alfa-1-antitrypsine in het bloed);
  6. Eliminatie van de ziekte van Wilson (normaal niveau van ceruloplasmine in het bloed en kopergehalte in de dagelijkse urine);
  7. Verhoogd IgG-gehalte in bloed> 1,5 maal;
  8. Positieve titer detectie van specifieke auto-antilichamen (ASMA; LKM-1; anti-LC1);

"Gouden standaard" - leverbiopsie met specificatie van micromorfologische diagnose. Het morfologische beeld komt overeen met ernstige chronische hepatitis. De activiteit van het proces wordt ongelijk uitgedrukt en sommige gebieden kunnen bijna normaal zijn. Cellulaire infiltraten worden gevisualiseerd, voornamelijk uit lymfocyten en plasmacellen, die tussen de hepatische cellen doordringen. De versterkte vorming van septa isoleert groepen van levercellen in de vorm van "rozetten". Vetdystrofie is afwezig. Cirrose ontwikkelt zich snel. Vanzelfsprekend ontwikkelen chronische hepatitis en cirrose bijna gelijktijdig.

Om auto-immune hepatitis te diagnosticeren, is een speciale puntschaal ontwikkeld Het herziene internationale auto-immuunsysteem voor hepatische hepatitismodellen

behandeling

Het doel van therapie is om verdere progressie van de ziekte te voorkomen en om ALT / AST- en IgG-niveaus in bloedonderzoeken te normaliseren.

  • In alle gevallen van diagnose van AIG is langdurige immunosuppressieve therapie geïndiceerd;
  • Als immunosuppressieve therapie worden glucocorticosteroïden voorgeschreven (monotherapie of in combinatie met cytostatica (azathioprine));
  • Annulering van de behandeling is niet eerder mogelijk dan na 5 jaar aanhoudende medische remissie en onderworpen aan een controle leverbiopsie (met uitzondering van de histologische activiteit van hepatitis);
  • In het geval van de ontwikkeling van herhaalde exacerbaties van de ziekte en / of een hormoonresistente variant van het beloop, is het mogelijk om alternatieve therapieregimes te gebruiken (cyclosporine A, mycofenolaat mofetil, infliximab; rituximab);

Kenmerken van de cursus in de kindertijd

Het debuut van auto-immune hepatitis in de kinderjaren wordt gekenmerkt door een meer agressieve loop en vroege ontwikkeling van cirrose. Volgens de literatuur had op het moment van de diagnose 43,7% van de kinderen met type AIG 1 en 70% van de kinderen met type II AI al op het moment van diagnose een beeld van levercirrose.

aantekeningen

  1. ↑ Waldenstrom J. Liver, bloedeiwitten en voedingseiwitten. Dtsch Z Verdau Stoffwechselkr 1952; 12: 113-121.
  2. ↑ Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, Bianchi L, Burroughs AK, Cancado EL, et al. Internationaal Auto-immuun Hepatitis Groepsrapport: beoordeling van criteria voor een diagnose van auto-immune hepatitis. J Hepatol 1999; 31: 929-938.

Auto-immune hepatitis is een chronische inflammatoire immuungerelateerde progressieve leverziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van specifieke auto-antilichamen, een verhoogd niveau van gamma-globulines en een uitgesproken positieve respons op immunosuppressiva.

Voor het eerst werd snel progressieve hepatitis met een uitkomst van cirrose van de lever (bij jonge vrouwen) in 1950 beschreven door J. Waldenström. De ziekte ging gepaard met geelzucht, verhoogde serum-gamma-globulines, menstruele disfunctie en reageerde goed op de behandeling met adrenocorticotroop hormoon. Op basis van antinucleaire antilichamen (ANA) gevonden in het bloed van patiënten, karakteristiek voor lupus erythematosus (lupus), werd de ziekte in 1956 bekend als "lupoïde hepatitis"; De term "auto-immune hepatitis" werd bijna 10 jaar later, in 1965, in gebruik genomen.

Hoe ziet een lever eruit bij auto-immune hepatitis?

Sinds het eerste decennium nadat auto-immune hepatitis voor de eerste keer werd beschreven, werd het vaker bij jonge vrouwen gediagnosticeerd, er is nog steeds een verkeerde veronderstelling dat het een ziekte van jonge mensen is. In feite is de gemiddelde leeftijd van de patiënten - 40-45 jaar, als gevolg van de twee pieken van inval: tussen de leeftijden van 10 en 30 jaar en tussen de 50 tot 70. Het is veelzeggend dat na 50 jaar van auto-immune hepatitis zal debuut in twee keer meer kans dan 30.

De incidentie van de ziekte is extreem laag (al is het een van de meest bestudeerde in de structuur van een auto-immuunziekte) en varieert sterk tussen de landen: onder de Europese bevolking de prevalentie van auto-immune hepatitis is 0,1-1,9 gevallen per 100 000, en, bijvoorbeeld, in Japan, slechts 0,01-0,08 per 100.000 inwoners per jaar. De incidentie tussen vertegenwoordigers van verschillende geslachten is ook heel verschillend: de verhouding van zieke vrouwen en mannen in Europa is 4: 1, in de landen van Zuid-Amerika - 4,7: 1, in Japan - 10: 1.

Bij ongeveer 10% van de patiënten is de ziekte asymptomatisch en vindt een toevallige bevinding tijdens het onderzoek om een ​​andere reden, bij 30% komt de ernst van leverbeschadiging niet overeen met subjectieve gewaarwordingen.

Oorzaken en risicofactoren

Het belangrijkste substraat voor de ontwikkeling van progressieve inflammatoire necrotische veranderingen in de weefsels van de lever is de reactie van immune auto-agressie op zijn eigen cellen. In het bloed van patiënten met auto-immuun hepatitis zijn sommige soorten van antilichamen, maar het belangrijkste voor de ontwikkeling van pathologische veranderingen autoantilichamen voor spier of antigladkomyshechnye antilichaam (SMA) en antinucleaire antilichamen (ANA) glad.

De werking van SMA-antilichamen is gericht tegen het eiwit in de samenstelling van de kleinste structuren van gladde spiercellen, antinucleaire antilichamen werken tegen nucleair DNA en eiwitten van celkernen.

De oorzakelijke factoren van kettingreactie van auto-immuunreacties zijn niet met zekerheid bekend.

De reactie van immune auto-agressie op zijn eigen cellen leidt tot auto-immune hepatitis.

Het mogelijke verlies van de provocateurs van het vermogen van het immuunsysteem om onderscheid te maken tussen "de - een ander" beschouwd als een aantal virussen met hepatotropische werking van sommige bacteriën, actieve metabolieten en giftige drugs, genetische aanleg:

  • Hepatitis A-, B-, C- en D-virussen;
  • Epstein-virussen - Barr, mazelen, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex-virus (eenvoudig);
  • interferonen;
  • Salmonella Vi-antigeen;
  • gistpaddenstoelen;
  • drager van allelen (structurele varianten van genen) HLA DR B1 * 0301 of HLA DR B1 * 0401;
  • het gebruik van Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid en andere geneesmiddelen.

Er zijn 3 soorten auto-immune hepatitis:

  1. Het komt voor in ongeveer 80% van de gevallen, vaker bij vrouwen. Het wordt gekenmerkt door een klassiek klinisch beeld (lupoïde hepatitis), de aanwezigheid van ANA- en SMA-antilichamen, gelijktijdige immuunpathologie in andere organen (auto-immune thyroiditis, colitis ulcerosa, diabetes, enz.), Een trage loop zonder gewelddadige klinische manifestaties.
  2. Het heeft een maligne loop, een ongunstige prognose (op het moment van diagnose, cirrose van de lever is al bij 40-70% van de patiënten ontdekt), ook vaker bij vrouwen. Gekenmerkt door de aanwezigheid in het bloed van LKM-1-antilichamen tegen cytochroom P450, antilichamen LC-1. Extrahepatische immuunmanifestaties zijn meer uitgesproken dan in type I.
  3. Klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met die van hepatitis type I, het belangrijkste onderscheidende kenmerk is de detectie van SLA / LP-antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen.

Momenteel wordt het bestaan ​​van auto-immune hepatitis type III in twijfel getrokken; er wordt voorgesteld om het niet als een onafhankelijke vorm te beschouwen, maar als een speciaal geval van een ziekte van het type I.

Patiënten met auto-immune hepatitis hebben levenslange therapie nodig, omdat in de meeste gevallen de ziekte terugkeert.

De verdeling van auto-immune hepatitis in typen heeft geen significant klinisch belang, wat een grotere wetenschappelijke waarde vertegenwoordigt, omdat het geen veranderingen met zich mee brengt in termen van diagnostische maatregelen en behandelingsmethoden.

Manifestaties van de ziekte zijn niet specifiek: er is geen enkel teken dat het op unieke wijze classificeert als een symptoom van auto-immune hepatitis.

De auto-immuunhepatitis begint in de regel geleidelijk met dergelijke veel voorkomende symptomen (in 25-30% van de gevallen treedt een plotseling debuut op):

  • slecht algemeen welzijn;
  • vermindering van de tolerantie ten aanzien van gewone lichamelijke activiteiten;
  • slaperigheid;
  • vermoeidheid;
  • zwaarte en gevoel van verspreiding in het rechter hypochondrium;
  • voorbijgaande of permanente icterische kleuring van de huid en sclera;
  • donkere urinekleuring (bierkleur);
  • afleveringen van stijgende lichaamstemperatuur;
  • verlies of verminderde eetlust verminderen;
  • spier- en gewrichtspijn;
  • menstruele onregelmatigheden bij vrouwen (tot de volledige stopzetting van de menstruatie);
  • aanvallen van spontane tachycardie;
  • jeuk;
  • roodheid van palmen;
  • punt bloedingen, spataderen op de huid.

De belangrijkste symptomen van auto-immune hepatitis zijn vergeling van de huid en het wit van de ogen.

Auto-immune hepatitis is een systemische ziekte die een aantal inwendige organen aantast. Extrahepatische immuunmanifestaties geassocieerd met hepatitis worden waargenomen bij ongeveer de helft van de patiënten en worden meestal vertegenwoordigd door de volgende ziekten en aandoeningen:

Bij ongeveer 10% van de patiënten is de ziekte asymptomatisch en vindt een toevallige bevinding tijdens het onderzoek om een ​​andere reden, bij 30% komt de ernst van leverbeschadiging niet overeen met subjectieve gewaarwordingen.

Om de diagnose van auto-immune hepatitis te bevestigen, wordt een uitgebreid onderzoek van de patiënt uitgevoerd.

Manifestaties van de ziekte zijn niet specifiek: er is geen enkel teken dat het op unieke wijze classificeert als een symptoom van auto-immune hepatitis.

Allereerst is het noodzakelijk om de afwezigheid van bloedtransfusies en alcoholmisbruik in de geschiedenis te bevestigen en andere aandoeningen van de lever, galblaas en galwegen (hepatobiliaire zone) uit te sluiten, zoals:

  • virale hepatitis (voornamelijk B en C);
  • De ziekte van Wilson;
  • alfa-1-antitrypsine-deficiëntie;
  • hemochromatose;
  • medische (toxische) hepatitis;
  • primaire scleroserende cholangitis;
  • primaire biliaire cirrose.

Laboratorium diagnostische methoden:

  • bepaling van het serum-gamma-globuline of immunoglobuline G (IgG) (ten minste 1,5 maal verhoogd);
  • detectie in serum antinucleaire antilichamen (ANA), anti-gladde spier (SMA), lever-nier microsomale antistoffen (LKM-1), antilichamen tegen oplosbaar antigeen lever (SLA / LP), de asialoglycoproteïnereceptor (ASGPR), actine autoantilichamen (AAA ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (volwassen titer ≥ 1:88, kinderen ≥ 1:40);
  • bepaling van het niveau van transaminasen ALT en AST in het bloed (verhoogd).

Bloedonderzoek voor auto-immune hepatitis

  • Echografie van de buikorganen;
  • berekende en magnetische resonantie beeldvorming;
  • punctiebiopsie gevolgd door histologisch onderzoek van biopsiemonsters.

De belangrijkste methode voor de behandeling van auto-immuunhepatitis is immunosuppressieve therapie met glucocorticosteroïden of de combinatie met cytostatica. Met een positieve reactie op de behandeling kunnen medicijnen niet eerder dan 1-2 jaar worden geannuleerd. Opgemerkt moet worden dat na stopzetting van de medicijnen 80-90% van de patiënten herhaalde activering van de symptomen van de ziekte vertoont.

Ondanks het feit dat de meerderheid van de patiënten een positieve trend vertoont tegen de achtergrond van de therapie, blijft ongeveer 20% immuun voor immunosuppressiva. Ongeveer 10% van de patiënten moest de behandeling als gevolg van complicaties te ontwikkelen op te schorten (vormen van erosie en ulceratie van het maagslijmvlies en duodenale ulcera, secundaire infectieuze complicaties, syndroom van hypofyse -. Cushing syndroom, obesitas, osteoporose, hoge bloeddruk, beenmergsuppressie, en anderen).

Bij een complexe behandeling is de 20-jaars overlevingskans meer dan 80%, met het decompensatieproces daalt het tot 10%.

Naast farmacotherapie wordt extracorporale hemocorrectie uitgevoerd (volumetrische plasmaferese, cryopathie), die het mogelijk maakt om de resultaten van de behandeling te verbeteren: klinische symptomen regressie, serum-gamma-globuline-concentratie en afname van antilichaamtiter.

In ernstige gevallen van auto-immune hepatitis is een levertransplantatie noodzakelijk.

Bij afwezigheid van het effect van farmacotherapie en hemocorrectie gedurende 4 jaar is een levertransplantatie aangewezen.

Mogelijke complicaties en gevolgen

Complicaties van auto-immune hepatitis kunnen zijn:

  • de ontwikkeling van bijwerkingen van therapie, wanneer een verandering in de verhouding van "risico - voordeel" een verdere behandeling onpraktisch maakt;
  • hepatische encefalopathie;
  • ascites;
  • bloeden uit oesofageale spataderen;
  • cirrose van de lever;
  • hepatocellulaire insufficiëntie.

Bij onbehandelde auto-immune hepatitis is de 5-jaars overleving 50%, 10 jaar - 10%.

Na 3 jaar actieve behandeling wordt laboratorium- en instrumenteel bevestigde remissie bereikt bij 87% van de patiënten. Het grootste probleem is de reactivering van auto-immuunprocessen, die wordt waargenomen bij 50% van de patiënten binnen zes maanden en bij 70% na 3 jaar na het einde van de behandeling. Na het bereiken van remissie zonder onderhoudsbehandeling, kan het alleen bij 17% van de patiënten worden behouden.

Bij een complexe behandeling is de 20-jaars overlevingskans meer dan 80%, met het decompensatieproces daalt het tot 10%.

Deze gegevens rechtvaardigen de noodzaak van levenslange therapie. Als de patiënt aandringt op stopzetting van de behandeling, is na elke 3 maanden follow-up nodig.

YouTube-video's met betrekking tot het artikel:

Auto-immune hepatitis verwijst naar chronische leverschade van een progressieve aard, die symptomen vertoont van een preprortaal of meer uitgebreid ontstekingsproces en wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van specifieke auto-immuunantilichamen. Het wordt gevonden bij elke vijfde volwassene die lijdt aan chronische hepatitis en bij 3% van de kinderen.

Volgens de statistieken lijden vrouwelijke vertegenwoordigers veel vaker aan dit type hepatitis dan mannen. In de regel ontwikkelt de laesie zich in de kindertijd en de periode van 30 tot 50 jaar. Auto-immune hepatitis wordt beschouwd als een snel voortschrijdende ziekte die verandert in cirrose of leverfalen, wat fataal kan zijn.

Oorzaken van ziekte

Simpel gezegd is chronische auto-immune hepatitis een aandoening waarbij het immuunsysteem van het lichaam zijn eigen lever vernietigt. De kliercellen atrofiëren en worden vervangen door bindweefselelementen die niet in staat zijn de noodzakelijke functies uit te voeren.

De internationale classificatie van de 10e ziektebeoordeling classificeert chronische auto-immuunpathologie tot sectie K75.4 (ICD-10-code).

De oorzaken van de ziekte zijn nog steeds niet volledig begrepen. Wetenschappers zijn van mening dat er een aantal virussen zijn die een vergelijkbaar pathologisch mechanisme kunnen activeren. Deze omvatten:

Er wordt aangenomen dat erfelijke aanleg ook is opgenomen in de lijst van mogelijke oorzaken van de ontwikkeling van de ziekte, die zich manifesteert door een gebrek aan immunoregulatie (verlies van gevoeligheid voor zijn eigen antigenen).

Een derde van de patiënten heeft een combinatie van chronische auto-immune hepatitis met andere auto-immuunsyndromen:

  • thyroiditis (pathologie van de schildklier);
  • Ziekte van Graves (overmatige productie van schildklierhormonen);
  • hemolytische anemie (vernietiging van eigen rode bloedcellen door het immuunsysteem);
  • gingivitis (ontsteking van het tandvlees);
  • 1 type diabetes mellitus (onvoldoende synthese van insuline door de pancreas, vergezeld door hoge bloedsuikerspiegels);
  • glomerulonefritis (ontsteking van de glomeruli van de nieren);
  • iritis (ontsteking van de iris van het oog);
  • Cushing-syndroom (overmatige synthese van bijnierhormonen);
  • Syndroom van Sjögren (gecombineerde ontsteking van de klieren van de externe afscheiding);
  • perifere zenuwneuropathie (niet-inflammatoire schade).

vorm

Auto-immune hepatitis bij kinderen en volwassenen is verdeeld in 3 hoofdtypen. De classificatie is gebaseerd op het type antilichamen dat wordt gedetecteerd in de bloedbaan van de patiënt. Vormen verschillen van elkaar door de kenmerken van de cursus, hun reactie op de behandeling. De pathologieprognose verschilt ook.

Type I

Gekenmerkt door de volgende indicatoren:

  • antinucleaire antilichamen (+) bij 75% van de patiënten;
  • antilichamen tegen glad spierweefsel (+) bij 60% van de patiënten;
  • antilichamen tegen het cytoplasma van neutrofielen.

Hepatitis ontwikkelt zich zelfs vóór de leeftijd van meerderjarigheid of reeds tijdens de menopauze. Dit type auto-immune hepatitis reageert goed op de behandeling. Als de therapie niet wordt uitgevoerd, treden er tijdens de eerste 2-4 jaar complicaties op.

Type II

  • de aanwezigheid van antilichamen gericht tegen de enzymen van de levercellen en epitheel van de tubuli van de nieren bij elke patiënt;
  • ontwikkelt op schoolleeftijd.

Dit type is beter bestand tegen behandeling, er verschijnen terugvallen. De ontwikkeling van cirrose komt meerdere malen vaker voor dan bij andere vormen.

Type III

Vergezeld van de aanwezigheid in de bloedbaan van patiënten met antilichamen tegen hepatisch en hepato-pancreasantigeen. Ook bepaald door de aanwezigheid van:

  • reumafactor;
  • antimitochondriale antilichamen;
  • antilichamen tegen hepatocyt-cytolemm-antigenen.

Ontwikkelingsmechanisme

Volgens de beschikbare gegevens is het belangrijkste punt in de pathogenese van chronische auto-immune hepatitis een defect in het immuunsysteem op cellulair niveau, dat schade aan de levercellen veroorzaakt.

Hepatocyten zijn in staat af te breken onder invloed van lymfocyten (een van de soorten leukocytcellen), die een verhoogde gevoeligheid hebben voor de membranen van kliercellen. Parallel hieraan is er een overheersing van stimulering van het functioneren van T-lymfocyten met een cytotoxisch effect.

De rol van een aantal antigenen bepaald in het bloed is nog steeds niet bekend in het ontwikkelingsmechanisme. Bij auto-immune hepatitis zijn extrahepatische symptomen het gevolg van het feit dat de immuuncomplexen die in de bloedstroom circuleren in de vaatwanden blijven hangen, wat leidt tot de ontwikkeling van ontstekingsreacties en weefselbeschadiging.

Symptomen van de ziekte

Ongeveer 20% van de patiënten heeft geen symptomen van hepatitis en zoekt alleen hulp bij het ontstaan ​​van complicaties. Er zijn echter gevallen van een scherp acuut begin van de ziekte, waarbij een aanzienlijke hoeveelheid lever- en hersencellen wordt beschadigd (tegen de achtergrond van het toxische effect van die stoffen die normaal worden geïnactiveerd door de lever).

Klinische manifestaties en klachten van patiënten met auto-immuun hepatitiskarakter:

  • een scherpe daling van de prestaties;
  • de geelheid van de huid, slijmvliezen, secreties van de externe klieren (bijvoorbeeld speeksel);
  • hyperthermie;
  • vergrote milt, soms lever;
  • abdominaal pijnsyndroom;
  • gezwollen lymfeklieren.

Er is pijn in het gebied van de aangetaste gewrichten, abnormale ophoping van vocht in de gewrichtsholten en zwelling. Er is een verandering in de functionele toestand van de gewrichten.

Kushingoid

Het is een syndroom van hypercorticisme, gemanifesteerd door symptomen die lijken op tekenen van overmatige productie van bijnierhormonen. Patiënten klagen over overmatige gewichtstoename, het verschijnen van een felrode blos op het gezicht, het dunner worden van de ledematen.

Dit is hoe een patiënt met hypercorticisme eruit ziet.

Op de voorste buikwand en billen worden striae (striae die lijkt op blauw-paarse strepen) gevormd. Nog een teken: op plaatsen met de grootste druk heeft de huid een donkerdere kleur. Frequente manifestaties zijn acne, huiduitslag van verschillende oorsprong.

Stadium van cirrose

Deze periode wordt gekenmerkt door uitgebreide leverbeschadiging, waarbij atrofie van hepatocyten optreedt en deze worden vervangen door littekenweefsel. De arts kan de aanwezigheid van tekenen van portale hypertensie vaststellen, wat zich uit in verhoogde druk in het poortadersysteem.

Symptomen van deze aandoening:

  • een toename van de grootte van de milt;
  • spataderen van de maag, rectum;
  • ascites;
  • erosieve defecten kunnen optreden op het slijmvlies van de maag en het darmkanaal;
  • indigestie (verlies van eetlust, misselijkheid en braken, flatulentie, pijnsyndroom).

Er zijn twee soorten auto-immune hepatitis. In de acute vorm ontwikkelt de pathologie zich snel en gedurende de eerste helft van het jaar vertonen patiënten al tekenen van manifestatie van hepatitis.

Als de ziekte begint met extrahepatische manifestaties en hoge lichaamstemperatuur, kan dit leiden tot een verkeerde diagnose. Op dit punt is de taak van een gekwalificeerde specialist om de diagnose van auto-immune hepatitis te differentiëren met systemische lupus erythematosus, reuma, reumatoïde artritis, systemische vasculitis, sepsis.

Diagnostische functies

De diagnose van auto-immune hepatitis heeft een specifiek kenmerk: de arts hoeft niet zes maanden te wachten om een ​​diagnose te stellen, zoals bij elke andere chronische leverschade.

Alvorens verder te gaan met het hoofdonderzoek, verzamelt de specialist gegevens over de geschiedenis van het leven en de ziekte. Verduidelijkt de aanwezigheid van klachten van de patiënt, wanneer er sprake was van een zwaarte in het rechter hypochondrium, de aanwezigheid van geelzucht, hyperthermie.

De patiënt meldt de aanwezigheid van chronische ontstekingsprocessen, erfelijke pathologieën en slechte gewoonten. De aanwezigheid van een langdurig medicijn, contact met andere hepatotoxische stoffen wordt verduidelijkt.

De aanwezigheid van de ziekte wordt bevestigd door de volgende onderzoeksgegevens:

  • het gebrek aan bloedtransfusies, alcoholmisbruik en giftige drugs in het verleden;
  • gebrek aan markers van actieve infectie (we hebben het over virussen A, B en C);
  • verhoogde niveaus van immunoglobuline G;
  • hoge aantallen transaminasen (ALT, AST) in de biochemie van bloed;
  • indicatoren van markers van auto-immune hepatitis overschrijden het normale niveau een aanzienlijk aantal keren.

Lever biopsie

In de bloedtest verduidelijken ze de aanwezigheid van bloedarmoede, een verhoogd aantal leukocyten en stollingsindicatoren. In de biochemie - het niveau van elektrolyten, transaminasen, ureum. Het is ook noodzakelijk om een ​​feces-analyse uit te voeren op helminth-eieren, een coprogram.

Van instrumentele diagnostische methoden gebruikt punctiebiopsie van het aangetaste orgaan. Histologisch onderzoek bepaalt de aanwezigheid van zones van necrose van het leverparenchym, evenals lymfatische infiltratie.

Het gebruik van echoscopie, CT en MRI levert geen nauwkeurige gegevens op over de aan- of afwezigheid van de ziekte.

Patiëntenbeheer

Bij auto-immune hepatitis begint de behandeling met de correctie van het dieet. De basisprincipes van de voedingstherapie (naleving van tabel 5) zijn gebaseerd op de volgende punten:

  • ten minste 5 maaltijden per dag;
  • dagelijkse calorie - tot 3000 kcal;
  • koken voor een paar, de voorkeur wordt gegeven aan gestoofd en gekookt voedsel;
  • de consistentie van het voedsel moet puree, vloeibaar of vast zijn;
  • verminder de hoeveelheid binnenkomend zout tot 4 g per dag en water - tot 1,8 liter.

Het dieet mag geen voedsel bevatten met grove vezels. Toegestane producten: magere variëteiten van vis en vlees, groenten, gekookt of vers, fruit, granen, zuivelproducten.

Medicamenteuze behandeling

Hoe hepatitis auto-immuun te behandelen, vertel een hepatoloog. Het is deze specialist die zich bezighoudt met patiëntbeheer. Therapie is om glucocorticosteroïden (hormonale medicijnen) te gebruiken. Hun effectiviteit is geassocieerd met remming van antilichaamproductie.

Behandeling alleen met deze geneesmiddelen wordt uitgevoerd bij patiënten met tumorprocessen of die waarbij het aantal normaal functionerende hepatocyten sterk afneemt. Vertegenwoordigers - Dexamethason, Prednisolon.

Een andere klasse geneesmiddelen die veel wordt gebruikt bij de behandeling zijn immunosuppressiva. Ze remmen ook de synthese van antilichamen die worden geproduceerd om buitenaardse stoffen te bestrijden.

De gelijktijdige benoeming van beide groepen geneesmiddelen is noodzakelijk voor plotselinge schommelingen in bloeddrukniveaus, in de aanwezigheid van diabetes, patiënten met overgewicht, patiënten met huidpathologieën, evenals patiënten die osteoporose hebben. Vertegenwoordigers van geneesmiddelen - Cyclosporin, Ecoral, Consupren.

De prognose van het resultaat van medicamenteuze therapie hangt af van het verdwijnen van de symptomen van pathologie, de normalisatie van het aantal biochemische bloedcellen, de resultaten van de punctie van de leverbiopsie.

Chirurgische behandeling

In ernstige gevallen is een levertransplantatie aangewezen. Het is noodzakelijk in de afwezigheid van een resultaat van medicamenteuze behandeling en hangt ook af van het stadium van de pathologie. Transplantatie wordt beschouwd als de enige effectieve methode om de ziekte bij elke vijfde patiënt te bestrijden.

De incidentie van recidiverende hepatitis in het transplantaat varieert van 25-40% van alle klinische gevallen. Een ziek kind lijdt eerder aan een soortgelijk probleem dan een volwassen patiënt. In de regel wordt een deel van de lever van een naaste verwant gebruikt voor transplantatie.

De overlevingsprognose is afhankelijk van een aantal factoren:

  • de ernst van het ontstekingsproces;
  • lopende therapie;
  • gebruik van transplantaat;
  • secundaire preventie.

Het is belangrijk om te onthouden dat zelfmedicatie voor chronische auto-immuunhepatitis niet is toegestaan. Alleen een gekwalificeerde specialist kan de nodige assistentie bieden en een rationele tactiek voor patiëntmanagement kiezen.

Al duizenden jaren leert het menselijk lichaam infecties bestrijden. Stap voor stap werd het mechanisme van interne reacties in reactie op het infectieuze pathogeen ontwikkeld. Al die tijd verbeterde hij, hij vormde de meest effectieve manier van bescherming.

In de negentiende eeuw begon een actieve studie van de processen die verantwoordelijk zijn voor de levensvatbaarheid van het organisme. De huiswetenschapper I. I. Mechnikov heeft hier actief aan deelgenomen. Hij, samen met de Franse wetenschapper L. Pasteur, was de eerste die suggereerde dat beschermende reacties immuniteit zouden worden genoemd. Sindsdien is het concept uitgebreid, aangevuld en tegen het midden van de 20e eeuw kreeg het een laatste indruk.

Wat is immuniteit?

Immuniteit (lat Immunitas - bevrijding, bevrijding van iets) - ongevoeligheid of weerstand van het organisme tegen infecties en invasies van buitenaardse organismen (inclusief pathogenen), evenals de effecten van stoffen met antigene eigenschappen.

In zijn vorming passeert het 5 stadia, beginnend met de prenatale periode en eindigend met een leeftijd van 14-16 jaar. En als in de eerste fase het kind alle immuunstoffen (antilichamen) uit de moedermelk ontvangt, dan begint het organisme in daaropvolgende perioden zelf actief te produceren.

Immuniteitsorganen

De organen van het immuunsysteem zijn verdeeld in centraal en perifeer. In de eerste is er een leg, de vorming en rijping van lymfocyten. - De basiseenheid van het immuunsysteem. De centrale organen zijn het beenmerg en de thymus. Hier is er een selectie van nog onrijpe immuuncellen. Op het oppervlak van de lymfocyt verschijnen receptoren voor antigenen (biologisch actief materiaal - eiwit). Antigenen kunnen buitenaards zijn, van buitenaf of intern.

Lymfocytenreceptoren zouden alleen op de eiwitstructuur van iemand anders moeten reageren. Daarom sterven immuuncellen die reageren met de eigen verbindingen van het lichaam tijdens het formatieproces.

In het rode beenmerg bevinden zich 2 hoofdfracties van immuuncellen: B-lymfocyten en T-lymfocyten. In de thymusklier rijpt de populatie van T-lymfocyten. Deze cellen hebben verschillende functies, maar hun doel is gebruikelijk - de strijd tegen infecties en buitenaardse organismen. B-lymfocyten zijn verantwoordelijk voor de synthese van antilichamen. T-lymfocyten zijn directe deelnemers aan cellulaire immuniteit (ze kunnen onafhankelijk micro-organismen absorberen en vernietigen).

De perifere organen van het immuunsysteem omvatten de milt en lymfeklieren. Met de bloedstroom komen lymfocyten uit het beenmerg of de thymus binnen. In de perifere organen vindt verdere rijping van de cellen plaats en worden ze afgezet.

Hoe werkt immuniteit?

Ziektekiemen kunnen op twee manieren het lichaam binnendringen: door de huid of door de slijmvliezen. Als de huid niet is beschadigd, is het erg moeilijk om de beschermende barrières te passeren. De bovenste dichte laag van de epidermis en bacteriedodende stoffen op het oppervlak voorkomen de penetratie van micro-organismen. De slijmvliezen hebben ook beschermende mechanismen in de vorm van secretoire immunoglobulinen. De zachte structuur van dergelijke membranen wordt echter gemakkelijk beschadigd en infectie kan door deze barrière dringen.

Als micro-organismen het lichaam binnendringen, worden ze opgevangen door lymfocyten. Ze verlaten het depot en worden naar de ziekteverwekkers gestuurd.

B-lymfocyten beginnen antilichamen te produceren, T-lymfocyten vangen zelf vreemde antigenen aan en regelen de intensiteit van de immuunrespons. Nadat de infectie is uitgeroeid, blijven er antilichamen (immunoglobulinen) in het lichaam achter die ze beschermen tijdens de volgende ontmoeting met deze ziekteverwekker.

Oorzaken van auto-immuunziekten

Auto-immuunziekten - een pathologie geassocieerd met de schending van het menselijk immuunsysteem. Tegelijkertijd worden hun eigen organen en weefsels als vreemd waargenomen, de productie van antilichamen begint tegen hen.

De redenen voor de ontwikkeling van deze staat zijn niet volledig begrepen. Er zijn 4 theorieën:

  • Een infectieus agens beschadigt de weefsels van het lichaam, terwijl zijn eigen cellen immunogeen worden - door het lichaam als vreemde objecten worden waargenomen. Tegen hen begint de productie van antilichamen (auto-antilichamen). Op deze manier ontwikkelt chronische auto-immune hepatitis zich na virale schade aan de lever.
  • Sommige micro-organismen in aminozuursamenstelling lijken op cellen van menselijke weefsels. Daarom begint het immuunsysteem, wanneer het het lichaam binnendringt, niet alleen te reageren op externe, maar ook op interne antigenen. Aldus worden niercellen beschadigd na auto-immune glomerulonefritis na streptokokkeninfectie.
  • Sommige vitale organen zijn de schildklier, de prostaat heeft selectieve weefselbarrières voor de bloedtoevoer via welke alleen voedingsstoffen binnenkomen. Immunologische cellen van het lichaam hebben er geen toegang toe. In geval van schending van de integriteit van dit membraan (trauma, ontsteking, infectie), komen interne antigenen (kleine eiwitdeeltjes van de organen) in de gemeenschappelijke bloedbaan. Lymfocyten beginnen een immuunrespons tegen hen en nemen nieuwe eiwitten voor vreemde stoffen.
  • Hyperimmune aandoening waarbij er een disbalans is in de fracties van T-lymfocyten, wat leidt tot een verhoogde respons niet alleen op de eiwitverbindingen van vreemde antigenen, maar ook op hun eigen weefsels.

De meeste auto-immuunletsels hebben een chronisch beloop met perioden van exacerbatie en remissie.

Auto-immune hepatitis

Het is klinisch bewezen dat de lever kan worden beschadigd door zijn eigen immuunsysteem. In de structuur van chronische orgaanslaesies, neemt auto-immune hepatitis tot 20% van de gevallen.

Auto-immune hepatitis is een inflammatoire aandoening van de lever van onzekere etiologie, met een chronisch beloop, vergezeld van de mogelijke ontwikkeling van fibrose of cirrose. Deze laesie wordt gekenmerkt door bepaalde histologische en immunologische symptomen.

De eerste vermelding van een dergelijke leverbeschadiging verscheen in de wetenschappelijke literatuur in het midden van de twintigste eeuw. Toen werd de term "lupoïde hepatitis" gebruikt. In 1993 stelde de International Disease Study Group de huidige pathologienaam voor.

De ziekte komt bij vrouwen 8 keer vaker voor dan bij mannen. Symptomen van auto-immune hepatitis bij kinderen verschijnen in de leeftijd van 10 jaar. Hoewel mensen van verschillende leeftijden ziek kunnen zijn, komt dergelijke leverschade vaker voor bij vrouwen jonger dan 40 jaar.

Symptomen van auto-immune hepatitis

Het begin van de ziekte kan zich op 2 manieren ontwikkelen.

  • In het eerste geval doet het auto-immuunproces denken aan virale of toxische hepatitis. Het begin is acuut, misschien een bliksemstroom. Dergelijke patiënten ontwikkelen onmiddellijk symptomen van leverschade. De kleur van de huid verandert (geel, grijs), de algemene gezondheidstoestand verslechtert, zwakte verschijnt en de eetlust vermindert. Het is vaak mogelijk om spataderen of erytheem te detecteren. Als gevolg van de toename van de concentratie van bilirubine, wordt de urine donker en de fecale massa verkleurt. Het ontstekingsproces verhoogt de grootte van de lever. De immuunbelasting van de milt veroorzaakt de toename ervan.
  • De tweede variant van het begin van de ziekte is asymptomatisch. Dit compliceert de diagnose en verhoogt het risico op complicaties: cirrose, hepatocellulair carcinoom. Bij deze patiënten overheersen extrahepatische symptomen. De verkeerde diagnose wordt vaak gesteld: glomerulonefritis, diabetes mellitus, thyreoïditis, colitis ulcerosa, en anderen. Significant later verschijnen symptomen die kenmerkend zijn voor leverschade.

Men moet niet vergeten dat auto-immuunprocessen tegelijkertijd meerdere organen kunnen beschadigen. Daarom is het klinische beeld niet karakteristiek en zijn de symptomen divers. De belangrijkste triade van tekens: geelzucht, een toename in de grootte van de lever en de milt.

Soorten auto-immune hepatitis

De moderne geneeskunde onderscheidt 3 soorten auto-immune hepatitis. De belangrijkste verschillen in antilichamen die zich in het bloed van de patiënt bevinden. Afhankelijk van het type ziekte dat is vastgesteld, is het mogelijk om de kenmerken van het beloop, de respons op hormoontherapie en de prognose te suggereren.

  1. Type 1 auto-immune hepatitis is een klassieke variant van de ziekte. Het komt in de regel voor bij jonge vrouwen. De oorzaak van de ziekte is onbekend. Auto-immuun type 1 laesie komt het meest voor in West-Europa en Noord-Amerika. In de bloed gemerkte gamma-globulinemie (verhoogt de fractie van serum-eiwitten, die immuuncomplexen bevat). Als gevolg van ontregeling van T-lymfocyten worden auto-antilichamen geproduceerd aan oppervlakte-hepatocytenantigenen. Bij afwezigheid van de juiste therapie is de kans op het ontwikkelen van cirrose binnen 3 jaar na het begin van de ziekte groot. De meeste patiënten met auto-immuunhepatitis type 1 reageren positief op behandeling met corticosteroïden. Aanhoudende remissie kan bij 20% van de patiënten worden bereikt, zelfs als de behandeling wordt gestaakt.
  2. Een ernstiger verloop wordt gekenmerkt door type 2 auto-immune hepatitis. Hiermee kunnen de meeste interne organen last hebben van auto-antilichamen. Symptomen van ontsteking worden waargenomen in de schildklier, de alvleesklier en de darmen. Gelijktijdige ziekten ontwikkelen: auto-immune thyroïditis, diabetes mellitus, colitis ulcerosa. Type 2 laesies komen vaker voor bij kinderen onder de 15, de belangrijkste lokalisatie is in Europa. Significante activiteit van immuuncomplexen verhoogt de waarschijnlijkheid van het ontwikkelen van complicaties, zoals cirrose, carcinoom. De stabiliteit van auto-immuunziektes van de lever voor medicamenteuze behandeling wordt opgemerkt. Met de afschaffing van hormonale geneesmiddelen treedt terugval op.
  3. Type 3 auto-immune hepatitis in de afgelopen tijd wordt niet beschouwd als een onafhankelijke vorm van de ziekte. Het is bewezen dat immuuncomplexen niet-specifiek zijn. Ze kunnen voorkomen in andere soorten auto-immuunpathologieën. De loop van deze vorm is ernstig vanwege schade aan andere organen en systemen. Misschien de snelle ontwikkeling van cirrose. Behandeling met corticosteroïden leidt niet tot volledige remissie.

Diagnose van auto-immune hepatitis

De afwezigheid van specifieke symptomen, betrokkenheid bij het pathologische proces van andere organen maakt de diagnose van een dergelijke ziekte erg moeilijk. Het is noodzakelijk om alle mogelijke oorzaken van leverschade uit te sluiten: virussen, toxines, alcoholmisbruik, bloedtransfusie.

De uiteindelijke diagnose wordt gesteld op basis van het histologische beeld van de lever en de definitie van immuunmarkers. Beginnend met eenvoudige studies, kunt u de functionele status van het lichaam bepalen.

Laboratoriumruimte

Volledige bloedtelling toont het aantal en de samenstelling van leukocyten, de aanwezigheid van bloedarmoede die optreedt wanneer rode bloedcellen worden vernietigd en een verlaging van bloedplaatjes als gevolg van een verstoring in de lever. ESR neemt toe als gevolg van een ontsteking.
In de algemene urine-analyse is het niveau van bilirubine meestal verhoogd. Met betrokkenheid bij het ontstekingsproces van de nieren kunnen sporen van eiwitten en rode bloedcellen verschijnen.

Verschuivingen in de biochemische analyse van bloed wijzen op functionele aandoeningen van de lever. De totale hoeveelheid eiwit daalt, de kwaliteitsindicatoren veranderen in de richting van de immuunfracties.

Aanzienlijk hoger dan normale levertesten. Vanwege de schending van de integriteit van hepatocyten komen ALT en AST vrij in de bloedbaan. Overtollig bilirubine wordt niet alleen in de urine, maar ook in het bloed bepaald, en al zijn vormen nemen toe. In de loop van de ziekte kan een spontane afname van biochemische parameters optreden: het niveau van gamma-globulines, transaminase-activiteit.

Een immunologisch bloedonderzoek vertoont een defect in het T-lymfocytensysteem en een significante afname in het niveau van regulerende cellen. Circulerende immuuncomplexen tegen de antigenen van cellen van verschillende organen verschijnen. Het totale aantal immunoglobulinen neemt toe. Bij auto-immuunhepatitis type 2 geeft de Coombs-reactie vaak een positief resultaat. Dit duidt op de betrokkenheid bij het immuunsysteem van rode bloedcellen.

instrumentaal

Instrumenteel onderzoek moet beginnen met echografie. Patiënten met auto-immune hepatitis hebben een diffuse vergroting van de lever. De contouren van het lichaam veranderen niet, de hoeken van de delen komen overeen met de norm. Het parenchym van de lever op het echografische onderzoek is heterogeen. Bij het uitvoeren van deze diagnosemethode bij patiënten met auto-immune cirrose, werden een toename van de grootte van het orgaan, de knolrand van de randen en de afronding van de hoeken waargenomen.

De echostructuur van het parenchym is heterogeen, er zijn knopen, strengen, het vasculaire patroon is uitgeput.

MRI en CT van de lever zijn niet specifiek. Hepatitis en cirrose bij het auto-immuunproces hebben geen kenmerkende symptomen. Deze diagnostische methoden kunnen de aanwezigheid van een ontstekingsproces, een verandering in de structuur van het orgaan en de toestand van de hepatische vaten bevestigen.

Het histologische beeld geeft een actief ontstekingsproces in de lever aan. Gelijktijdig met lymfatische infiltratie wordt cirrose gedetecteerd. Zogenaamde sockets worden gevormd: groepen hepatocyten gescheiden door septa. Vetinsluitsels zijn afwezig. Door de activiteit van het proces te verminderen neemt het aantal brandpunten van necrose af en worden ze vervangen door dicht bindweefsel.

Tijdens perioden van remissie neemt de intensiteit van het ontstekingsproces af, maar de functionele activiteit van de levercellen wordt niet hersteld tot normale niveaus. Daaropvolgende exacerbaties verhogen het aantal foci van necrose, wat het verloop van hepatitis verergert. Aanhoudende cirrose ontwikkelt zich.

Behandeling van auto-immune hepatitis

Na het uitvoeren van alle noodzakelijke diagnostische procedures, is het belangrijk om een ​​effectieve pathogenetische behandeling te selecteren. Vanwege de ernst van de toestand van de patiënt en mogelijke bijwerkingen, wordt de behandeling van dergelijke hepatitis in het ziekenhuis uitgevoerd.

Het geneesmiddel bij uitstek voor de behandeling van auto-immuunziekten is prednison. Het vermindert de activiteit van het pathologische proces in de lever door de regulerende fractie van T-lymfocyten te stimuleren, waardoor de productie van gamma-globulines die hepatocyten beschadigen wordt verminderd.

Er zijn verschillende behandelingsregimes voor dit medicijn. Monotherapie met prednison omvat het gebruik van hoge doses, wat het risico op complicaties bij patiënten tot 44% verhoogt. De gevaarlijkste zijn: diabetes, ernstige infecties, obesitas, dwerggroei bij kinderen.

Om de complicaties van de behandeling te minimaliseren, worden gecombineerde regimes gebruikt. De combinatie van prednisolon met azathioprine maakt het 4 keer mogelijk om de waarschijnlijkheid van de bovenstaande aandoeningen te verminderen. Dit schema heeft de voorkeur bij vrouwen tijdens de menopauze, bij patiënten met insulineresistentie, hoge bloeddruk en overgewicht.

Het is belangrijk om de behandeling op tijd te starten. Dit wordt aangetoond door de gegevens over de overleving van patiënten met auto-immune hepatitis. De therapie, die begon in het eerste jaar van de ziekte, verhoogt de levensverwachting met 61%.

Het behandelingsregime met prednison omvat een startdosis van 60 mg gevolgd door een verlaging tot 20 mg per dag. Onder controle van bloedparameters kunnen doseringen worden aangepast. Met een afname van de activiteit van het immuun-inflammatoire proces, is de onderhoudsdosis glucocorticosteroïden verminderd. Gecombineerd immunosuppressief schema houdt het gebruik van lagere therapeutische doses geneesmiddelen in.

De gemiddelde behandelingsduur is 22 maanden. Verbetering van de toestand van de patiënt vindt plaats tijdens de eerste drie jaar. Echter, hormoontherapie heeft contra-indicaties en beperkingen voor gebruik. Daarom is het tijdens de behandeling noodzakelijk om rekening te houden met de individuele kenmerken van elke patiënt en om geneesmiddelen zodanig te selecteren dat de voordelen boven het risico uitgaan.

Een radicale behandeling voor auto-immune hepatitis is levertransplantatie. Het is geïndiceerd voor patiënten die niet reageren op hormonale geneesmiddelen, die constant terugvallen op de ziekte, snelle progressie van het proces, contra-indicaties en bijwerkingen van corticosteroïdtherapie.

Hepatoprotectors kunnen levercellen ondersteunen. De belangrijkste groepen geneesmiddelen in deze pathologie kunnen worden beschouwd als essentiële fosfolipiden en aminozuren. De belangrijkste taak van deze geneesmiddelen is om hepatocyten niet alleen te helpen hun integriteit te behouden, maar ook om het toxische effect van immunosuppressiva op levercellen te verminderen.

vooruitzicht

De aanwezigheid van moderne diagnostische methoden en uitgebreide ervaring met het gebruik van pathogenetische therapie verhoogde de overleving van de patiënt. Bij vroege behandeling, bij afwezigheid van cirrose, is de hepatitisprognose van type 1 gunstig. Kan een persistente klinische en histologische remissie bereiken.

Wanneer de patiënt te laat is, wordt de prognose slechter. In de regel hebben deze patiënten naast hepatitis al ernstiger leverbeschadiging (cirrose, hepatocellulair carcinoom). De combinatie van deze pathologie vermindert de effectiviteit van hormoontherapie, verkort de levensverwachting van de patiënt aanzienlijk.

Als u tekenen van leverschade vindt, is het belangrijk om onmiddellijk een specialist te raadplegen. Verwaarlozing van symptomen en zelfbehandeling zijn factoren die een schadelijk effect op de gezondheid kunnen hebben!


Meer Artikelen Over Lever

Cyste

Preventie en behandeling van galsteenaandoeningen

Tijdige preventie van deze pathologie, die in de hele staat sociale en economische betekenis heeft, is een van de prioritaire problemen van een geïntegreerde aanpak, die ook osteopathische correctie van disfuncties van het hepatobiliaire systeem omvat.
Cyste

Dieet na het verwijderen van stenen uit de galblaas

Is een dieet nodig na het verwijderen van galstenen? In elk geval moet je het dieet volgen, maar hoe strikt het is, het hangt af van het soort stenen.