Auto-immune hepatitis

Auto-immune hepatitis is een ontsteking van het leverweefsel veroorzaakt door auto-immuunziekten. In de lever worden auto-antilichamen gevormd in gebieden van de levercellen - celkernen, microsomen en gladde spieren. Vaker zijn meisjes en jonge vrouwen ziek, minder vaak de ziekte bij mannen en vrouwen na 50 jaar.

De oorzaken van de ontwikkeling van auto-immune hepatitis zijn niet definitief vastgesteld. Er is nog steeds geen enkel gezichtspunt over de oorzaken van deze ziekte. Tegenwoordig neigt de geneeskunde naar de leidende rol van verschillende virussen bij het starten van auto-immuunprocessen in de lever. Dit kunnen hepatitis-virussen zijn van verschillende groepen, herpes-virussen, cytomegalovirus.

Synoniemen van auto-immune hepatitis omvatten immunoactieve en lupoïde hepatitis.

Afhankelijk van de aanwezigheid van bepaalde auto-antilichamen zijn er drie hoofdtypen van auto-immune hepatitis.

Auto-immuun hepatitis type 1 wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van antinucleaire antilichamen, antilichamen tegen gladde spiervezels en actine. De term "type 1 auto-immune hepatitis" heeft de eerdere definities van "lupoïde hepatitis" en "auto-immuun chronische actieve hepatitis" vervangen. Dit is de meest voorkomende vorm van de ziekte.

Auto-immuunhepatitis type 2 wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van antilichamen tegen de microsomen van de lever en de niercellen. Het komt vooral voor bij kinderen in de leeftijd van 2 tot 14 jaar. Er is bewijs voor een snelle ontwikkeling van cirrose van de lever.

Auto-immuunhepatitis type 3 wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van antilichamen tegen een oplosbaar hepatisch antigeen.

Symptomen en beloop van auto-immune hepatitis

Bij meer dan de helft van de patiënten verschijnen de eerste symptomen van auto-immune hepatitis tussen de leeftijd van 10 en 30 jaar. De tweede piek van de incidentie is in de periode na de menopauze. Meestal ontwikkelt de ziekte zich geleidelijk en manifesteert deze aanvankelijk niet-specifieke symptomen. Onder hen - verminderde prestaties, pijn in het gewricht, maar zonder zwelling en andere symptomen van artritis, geelzucht. Bij sommige patiënten treedt het begin van de ziekte latent op en wordt de diagnose willekeurig vastgesteld, al in het stadium van ernstige leverschade en bij 10-20% in het stadium van cirrose.

Soms lijkt het begin van de ziekte op een beeld van acute virale hepatitis: ernstige zwakte, afname of volledig verlies van eetlust, misselijkheid, ernstige geelzucht en soms koorts. Er zijn gevallen van snelle en plotselinge ontwikkeling van symptomen van hepatitis met het optreden van leverfalen. Er kunnen ook opties zijn met overheersende extrahepatische manifestaties die optreden onder de dekking van systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, systemische vasculitis, enz.

Als auto-immune hepatitis niet op tijd herkent en niet begint te genezen, begint de ziekte progressief te worden, treden vaak recidieven op en verslechtert de toestand van de lever. De patiënt ontwikkelt zich en begint geelzucht te ontwikkelen, de lichaamstemperatuur stijgt, er is een constante pijn in de lever, de lever neemt toe. Kleine en grote bloedingen worden gevormd op de huid. Een vergrote milt wordt gedetecteerd.

Bij auto-immune hepatitis is de pathologie niet beperkt tot veranderingen in de lever. Bij patiënten kunnen de lymfeklieren op verschillende plaatsen toenemen, de gewrichten doen vaak pijn en het proces ontwikkelt zich van lichte pijn in veel gewrichten tot ernstige gewrichtsschade, vergezeld van gewrichtszwelling en verminderde functie. Er zijn ook pijn in de spieren en hun verdikking treedt op. Nierbeschadiging kan beginnen, tot de ontwikkeling van chronische glomerulonefritis. Soms is er een ontsteking van de hartspier - myocarditis. Bij auto-immune hepatitis is de frequentie van overgang naar cirrose hoger en is de prognose van de ziekte ernstiger dan bij patiënten met chronische virale hepatitis.

Auto-immune hepatitis verloopt echter niet altijd volgens het klassieke patroon en de afwezigheid van traditionele symptomen maakt het erg moeilijk om een ​​diagnose te stellen en daarom patiënten tijdig te helpen. Mensen met een atypische symptomatologie van auto-immune hepatitis hebben tekenen van een auto-immuunproces, maar in het algemeen voldoen ze niet aan de criteria die het mogelijk maken om de exacte diagnose exact of met een hoge waarschijnlijkheid te maken. Bij dergelijke patiënten kunnen symptomen van zowel auto-immune hepatitis als andere chronische leverziekte tegelijkertijd aanwezig zijn. Dit zijn de zogenaamde gemengde syndromen. Atypische vormen van auto-immune hepatitis komen op elke leeftijd voor bij zowel mannen als vrouwen, maar vaker bij vrouwen jonger dan 40 jaar.

Diagnose van auto-immune hepatitis

Het belangrijkste criterium voor de diagnose van auto-immuunhepatitis is een snelle positieve reactie op corticosteroïden - steroïde hormonen, uitsluitend geproduceerd door de bijnierschors, en immunosuppressieve therapie, dat wil zeggen behandeling met een of meer geneesmiddelen, gericht op het onderdrukken van het immuunsysteem. Deze reactie is niet typerend voor chronische virale hepatitis.

Een extra bevestiging van de diagnose kan bloedonderzoek in een laboratorium zijn. Bij auto-immune hepatitis worden een toename van leverenzymen, een verhoging van de thymol-test, bilirubine en het gehalte aan eiwitfracties in het bloed waargenomen in de biochemische analyse. Veranderingen in bloedkarakteristiek van systemische ontstekingsprocessen worden ook gedetecteerd en verschillende auto-antilichamen worden gedetecteerd. Markers van virale hepatitis worden niet gedetecteerd.

Om atypische vormen van auto-immuunhepatitis te diagnosticeren, is het belangrijk om hun gelijkenis met auto-immune hepatitis te identificeren. Deze soorten van de ziekte gaan meestal traag, ze worden gekenmerkt door niet-specifieke symptomen, met name vermoeidheid, gewrichts- en spierpijn. Typerend voor biochemische hepatitisindicatoren in combinatie met laboratoriumindicatoren die kenmerkend zijn voor cholestasis, of de overhand hebben, kan de patiënt ernstige jeuk krijgen.

Xanthelasma - subcutane vormen van gelige kleuren in de vorm van plaques en sterke huidpigmentatie zijn zeldzaam. Leverbiopsie bij de diagnose van atypische vormen van auto-immuunhepatitis geeft geen definitief antwoord. Met zijn hulp worden alleen afwijkingen van de norm geïdentificeerd, die alleen moeten worden overwogen met betrekking tot het relevante klinische beeld.

Behandeling van auto-immune hepatitis

Behandeling van auto-immune hepatitis wordt uitgevoerd met behulp van zowel medicijnen als methoden van extracorporale hemocorrectie: volume-plasmaferese, cryotherapie, extracorporeale farmacotherapie. Extracorporale hemocorrectie is een moderne richting in de geneeskunde, gebaseerd op de directionele modificatie van de bloedcomponenten van de patiënt om stoffen te neutraliseren of te verwijderen die de ziekte veroorzaken of ondersteunen. De belangrijkste verenigende technologische benadering bij het uitvoeren van deze methoden is het creëren van een tijdelijk extra circuit voor bloedcirculatie buiten het lichaam, waarin de modificatie van de componenten plaatsvindt. Vitamine-preparaten worden aanbevolen als extra ondersteuning. Deze methoden worden zowel bij de behandeling van de ziekte zelf als bij complexe therapie gebruikt.

Geneesmiddelbehandelingsmethoden omvatten ondersteunende kuren met immunosuppressieve geneesmiddelen, dat wil zeggen geneesmiddelen voor het kunstmatig onderdrukken van immuniteit. Indien nodig, voorgeschreven hormoontherapie en immunosuppressiva: prednison en azithioprine.

Na de hoofdbehandeling moet de patiënt regelmatig, ten minste om de vier maanden, vervolgonderzoeken en laboratoriumtests ondergaan. Vitaminetherapie geeft 2-3 keer per jaar de kuren van de behandeling met vitamines van groep B, lipamide en legalon.

Als er verschijnselen van een recidief optreden, zoals geelzucht, een toename van de activiteit van aminotransferasen, een toename van bilirubine of een toename van globulines in het bloed, moet de behandeling in een ziekenhuis worden hervat.

Met een vastgestelde diagnose van auto-immuunhepatitis, worden corticosteroïde hormonen voorgeschreven - prednison of de combinatie ervan met azathioprine. Prednisolon heeft een breed werkingsspectrum, beïnvloedt alle soorten metabolisme, geeft een uitgesproken ontstekingsremmend effect. Azathioprine remt actieve immuuncellen en bevordert de dood van specifieke inflammatoire cellen. De behandeling begint met hoge doses en schakelt vervolgens over naar onderhoud, dat de patiënt tot 3 jaar zou moeten nemen. Vervolgens, bij afwezigheid van tekenen van progressie van hepatitis, wordt de hormoontherapie geleidelijk geannuleerd.

Er zijn geen absolute contra-indicaties voor het gebruik van corticosteroïde hormonen bij auto-immune hepatitis. Relatieve contra-indicaties zijn ernstig nierfalen, focale infectie, diabetes, maagzweer, kwaadaardige hypertensie, spataderen van de maag en slokdarm.

Hoe auto-immune hepatitis te identificeren en eraan te ontsnappen

Auto-immune hepatitis is een ernstige chronische leveraandoening, om onbekende redenen, vergezeld van de geleidelijke vernietiging van zijn cellen door zijn eigen immuunsysteem. Aanvankelijk wordt het parenchym, dat wil zeggen, het grootste deel van het orgaan, ontstoken, maar bij het ontbreken van tijdige behandeling vordert de pathologie snel en kan dit leiden tot de ontwikkeling van cirrose van de lever. In dergelijke gevallen sterven de cellen van het orgaan (hepatocyten) af en vormen ze in de plaats daarvan grove bindweefselvormen, met als gevolg dat de lever niet in staat is om zijn functies volledig uit te voeren.

In verschillende literatuur kun je veel namen voor de ziekte vinden, maar meestal wordt chronische auto-immune hepatitis ook wel actief genoemd.

Deze pathologie is zeldzaam. Het feit dat een dergelijke auto-immune hepatitis, meestal meisjes (vanaf 10 jaar oud) en jonge vrouwen (tot 30 jaar oud) leren. Hoewel soms een dergelijke diagnose wordt gesteld aan vrouwen in de menopauze en mannen.

Klinische manifestaties

De ziekte manifesteert zich bij elke patiënt op zijn eigen manier. Ongeveer 25% van de patiënten met auto-immune hepatitis hebben helemaal geen symptomen tot complicaties optreden. Het begint meestal acuut en lijkt erg op de ontwikkeling van virale hepatitis, of het manifesteert zich als tekenen die niet typisch zijn voor leverbeschadiging.

In het eerste geval houden patiënten zich vooral bezig met:

  • zwakte;
  • donkere kleur van biologische vloeistoffen en geelverkleuring van de huid;
  • gebrek aan eetlust.

Omdat in het tweede geval extrahepatische manifestaties de overhand hebben, is het voor artsen uiterst moeilijk om meteen een juiste diagnose te stellen. Daarom is het vaak verkeerd om de aanwezigheid van een aantal ernstige systemische ziekten aan te nemen, met name lupus erythematosus, reumatoïde artritis, enz.

In sommige situaties begint de ziekte acuut en is buitengewoon moeilijk, wat gepaard gaat met de ontwikkeling van fulminante hepatitis, waarbij de meeste hepatocyten snel afsterven en de zich constant vormende toxines de hersenen infecteren, omdat het deze niet langer kan neutraliseren. In dergelijke situaties is de prognose uiterst ongunstig.

Soorten auto-immune hepatitis

Een verscheidenheid aan pathologie wordt bepaald door de aanwezigheid van antilichamen van een bepaald soort in het serum. Daarom kan auto-immuun chronische hepatitis van 3 soorten zijn:

Type 1

Gediagnosticeerd met de detectie van eiwit-antilichamen tegen:

  • gladde spiercellen;
  • actine-eiwit, verantwoordelijk voor spiercontractie;
  • antinucleaire antilichamen - stoffen die binden aan verschillende structuren van de celkern.

Type 2

Het wordt bepaald wanneer antilichamen tegen microsomen (de kleinste deeltjes gevormd door centrifugatie uit verschillende intracellulaire structuren) van de lever- en niercellen worden gedetecteerd.

Type 3

Het is vastgesteld wanneer antilichamen tegen een oplosbaar hepatisch antigeen worden gedetecteerd, dat wil zeggen een stof die verantwoordelijk is voor de eiwitsynthese.

Het bepalen van het type pathologie is erg belangrijk, omdat het afhangt van hoe het op de juiste manier moet worden behandeld.

oorzaken van

Bij auto-immune hepatitis vecht het menselijke immuunsysteem actief tegen zijn eigen gezonde cellen en weefsels.

Waarom dit in de moderne geneeskunde gebeurt, is nog steeds niet met zekerheid bekend. Niettemin wordt aangenomen dat een dergelijk falen van het immuunsysteem te wijten kan zijn aan de overdracht van virale ziekten, in het bijzonder:

  • hepatitis A, B, C;
  • herpes;
  • Epstein-Barr-ziekte.

Maar wat typisch is, tot 10 jaar, bijna geen auto-immune hepatitis komt voor bij kinderen.

symptomen

Over het algemeen kan pathologie optreden:

  • overmatige vermoeidheid, die voorkomt dat de patiënt normale dagelijkse activiteiten uitvoert;
  • koorts tot 39 ° C;
  • geel worden van de huid, slijmvliezen, uitgescheiden speeksel, urine, enz.;
  • een toename in de grootte van de lymfeklieren, milt en lever;
  • het uiterlijk van acne;
  • pijn en ongemak in de buik, en vaak zijn ze gelokaliseerd aan de rechterkant in het hypochondrium;
  • schending van de gewrichten, die gepaard gaat met pijn en zwelling;
  • actieve haargroei door het hele lichaam.

Vaak veroorzaakt de ziekte de synthese van overmatige hoeveelheden bijnierhormonen. In dergelijke gevallen hebben patiënten een complex van symptomen, een cushingoïde. Deze omvatten:

  • verminderde spieren in de armen en benen, waardoor ze te dun worden;
  • snelle gewichtstoename;
  • het verschijnen van een heldere rode blos op de wangen;
  • de vorming van striae (striae) op de dijen, buik, billen, enz.;
  • pigmentatie van de huid van die delen van het lichaam die het vaakst worden blootgesteld aan wrijving, met name de taille, ellebogen, nek.

Maar dit betekent niet dat de patiënt alle bovenstaande tekenen van auto-immune hepatitis zou moeten hebben. Om pathologie te vermoeden en te begrijpen dat raadpleging van een gastro-enteroloog vereist is, volstaat het om de aanwezigheid van slechts een paar van hen te noteren.

diagnostiek

De diagnose van auto-immune hepatitis is vrij complex en veelzijdig. In grotere mate wordt een dergelijke diagnose gesteld door andere ziekten uit te sluiten en in de eerste plaats wordt een onderzoek uitgevoerd naar de aanwezigheid van virale hepatitis.

Diagnostische methoden

  • analyse van de geschiedenis van de ziekte en klachten;
  • analyse van de geschiedenis van het leven.

Tijdens het gesprek met de patiënt komt de arts erachter wat hem bezighoudt en hoe lang.

Analyse van de geschiedenis van het leven

Het is verplicht om te specificeren:

  • of de patiënt lijdt aan chronische ziekten;
  • Of ontstekingsprocessen hebben plaatsgevonden in de buikorganen, sepsis;
  • zijn er erfelijke pathologieën;
  • er was geen contact met schadelijke stoffen;
  • de aanwezigheid van slechte gewoonten;
  • Heeft de patiënt lang medicatie genomen en tot nu toe gebruikt?

Lichamelijk onderzoek

Bij onderzoek van de patiënt, een gastro-enteroloog:

  • onderzoekt de huid en slijmvliezen op geelheid;
  • meet lichaamstemperatuur;
  • palpeert (voelt) en klopt de lever over het onderwerp van het vergroten van zijn grootte en de aanwezigheid van pijn.

Als de arts tijdens deze gebeurtenissen de aanwezigheid van hepatische pathologie vermoedt, schrijft hij aanvullende onderzoeken voor: laboratorium en instrumentaal.

Laboratoriumdiagnose

Verplichte analyses omvatten:

  • KLA. De belangrijke parameters zijn het niveau van hemoglobine en leukocyten.
  • Biochemische analyse van bloed. De belangrijkste onderzochte parameters zijn de activiteit van het AST-enzym en het niveau van γ-globulines. Op basis van de verkregen resultaten wordt een prognose gemaakt.
  • Immunologische bloedtest. Een typische stijging van het niveau van γ-globulines. Bovendien produceert auto-immune hepatitis antilichamen tegen: a) gladde spiercellen, b) microsomen, c) hepatische structuren, d) antinucleaire antilichamen.
  • Bloedonderzoek op hepatitis-virussen (A, B, C).
  • Coprogram - fecaal onderzoek naar de aanwezigheid van onverteerde voedseldeeltjes, op basis waarvan het mogelijk is om de aanwezigheid van ziekten van het maag-darmkanaal te beoordelen.
  • Analyse van uitwerpselen op de eieren van wormen en protozoa. Het onderzoek is noodzakelijk omdat bepaalde parasieten de lever kunnen beïnvloeden en soortgelijke hepatitisstoornissen kunnen veroorzaken.

Om vast te stellen of er cirrose is die auto-immune hepatitis veroorzaakte, werd een diagnose gesteld, bestaande uit de berekening van de RGA-index op basis van de waarden die werden gedetecteerd tijdens de biochemische analyse van de parameters. Met RGA> 2 is het risico op het ontwikkelen van cirrose minimaal, terwijl met RGA

Behandeling van auto-immune hepatitis

Deze chronische ziekte is een niet-opgeloste ontstekingsactiviteit in de lever die geen vaststaand karakter heeft. De aard van de ontsteking is periportaal of meer uitgebreid, en auto-antilichamen van weefsel zijn aanwezig. Er zijn verschillende behandelingsregimes, maar de patiënt kan pas volledig genezen na een orgaantransplantatie.

Indicaties voor de behandeling van auto-immune hepatitis

Auto-immuun leverziekten zijn gevaarlijk omdat het afweermechanisme van het lichaam zijn eigen cellen aanvalt. Eerder was het mogelijk de ziekte te diagnosticeren wanneer de patiënt al auto-immuun levercirrose had ontwikkeld en de effectiviteit van de behandeling erg zwak was. Moderne diagnostische methoden helpen om de ontwikkeling van de ziekte veel eerder te bepalen. Er zijn drie soorten AIG (auto-immune hepatitis), die elk een ander behandelingsschema suggereren. Het type ziekte bepaalt de respons op therapie, prognose en symptomen van de natuurlijke loop. Er zijn dergelijke typen:

  • Type 1 - anti-ANA, anti-SMA positief;
  • Type 2 - anti-LKM-l positief;
  • Type 3 is anti-SLA positief.

Er zijn verschillende opties voor indicaties die de noodzaak van behandeling met auto-immuunhepatitis bepalen. Ze worden gedetecteerd na onderzoek van de patiënt door de arts, serologische tests. Er zijn de volgende indicaties voor de behandeling van auto-immune hepatitis:

Voer geen behandeling uit

Milde tot matige symptomen

Gestage progressie van duidelijke symptomen

Asymptomatische, kleine laboratoriumveranderingen waargenomen.

Ging naar het ziekenhuis omdat er pijn was in het rechter hypochondrium, misselijkheid, vermoeidheid. De arts heeft de analyse uitgevoerd en de diagnose chronische hepatitis gesteld. Moreel was het heel moeilijk, maar de dokter zei dat conservatieve therapie me zou helpen, hoewel ik ermee zou moeten leven. Prednisolon en immunosuppressiva werden voorgeschreven om antilichamen te onderdrukken.

Deze vreselijke diagnose - auto-immune hepatitis - werd aan mijn 6-jarige zoon gegeven. We werden behandeld, gedurende enige tijd was de ziekte in remissie. Toen hij twaalf was, kreeg het kind een terugval en werd de situatie opnieuw gevaarlijk. Het kind moet constant Prednisolon blijven gebruiken en tijdens de exacerbatie andere geneesmiddelen toevoegen die door de arts zijn voorgeschreven.

Het duurde 5 maanden om een ​​diagnose te stellen, de artsen begrepen het heel lang, maar uiteindelijk werd de diagnose van cryptogene (auto-immuun) hepatitis gesteld. Vanwege het feit dat hij laat was geworden, begon zich cirrose van de lever te ontwikkelen. Ik sta al twee jaar in de rij voor transplantatie, er zijn geen donors, ik volg regelmatig kuren met immunosuppressiva, Prednison.

De informatie in dit artikel is alleen voor informatieve doeleinden. Materialen van het artikel vragen geen zelfbehandeling. Alleen een gekwalificeerde arts kan een diagnose stellen en advies geven over de behandeling op basis van de individuele kenmerken van een bepaalde patiënt.

Auto-immune hepatitis

Auto-immune hepatitis is een progressieve chronische hepatocellulaire laesie die optreedt met tekenen van periportale of meer uitgebreide ontsteking, hypergammaglobulinemie en de aanwezigheid van serum-hepatisch-geassocieerde auto-antilichamen. Klinische manifestaties van auto-immune hepatitis omvatten asthenovegetatieve aandoeningen, geelzucht, pijn in het rechter hypochondrium, huiduitslag, hepatomegalie en splenomegalie, amenorroe bij vrouwen en gynaecomastie bij mannen. De diagnose van auto-immune hepatitis is gebaseerd op de serologische detectie van antinucleaire antilichamen (ANA), weefselantistoffen tegen gladde spieren (SMA), antilichamen tegen lever- en niermicrosomen, enz., Hypergammaglobulinemie, verhoogde IgG-titer en leverbiopsiegegevens. De basis van de behandeling van auto-immune hepatitis is immunosuppressieve therapie met glucocorticosteroïden.

Auto-immune hepatitis

In de structuur van chronische hepatitis in gastro-enterologie is het aandeel auto-immuun leverbeschadigingen verantwoordelijk voor 10-20% van de gevallen bij volwassenen en 2% bij kinderen. Vrouwen ontwikkelen auto-immuun hepatitis 8 keer vaker dan mannen. De piek op de eerste leeftijd van de incidentie treedt op de leeftijd van 30 jaar, de tweede op - in de periode na de menopauze. Het beloop van auto-immune hepatitis is van een snel progressieve aard, waarbij cirrose van de lever tamelijk vroeg ontstaat, portale hypertensie en leverfalen leidend tot de dood van patiënten.

Oorzaken van auto-immune hepatitis

De etiologie van auto-immune hepatitis zijn niet goed begrepen. Er wordt aangenomen dat de basis voor de ontwikkeling van auto-immune hepatitis is entanglement met specifieke antigenen van de major histocompatibility complex (HLA persoon) - allelen DR3 of DR4, werden gedetecteerd in 80-85% van de patiënten. Vermoedelijk leiden factoren, welke leidt tot een auto-immuunreactie bij genetisch gevoelige individuen kunnen virussen optreden, Epstein-Barr, hepatitis (A, B, C), mazelen, herpes (HSV-1 en HHV-6) alsook bepaalde medicijnen (bijvoorbeeld interferon ). Meer dan een derde van de patiënten met auto-immune hepatitis worden geïdentificeerd en andere auto-syndromen - thyroïditis, ziekte van Graves, synovitis, colitis ulcerosa, ziekte van Sjögren, en anderen.

De basis van de pathogenese van auto-immune hepatitis immuunregulatie deficiëntie: vermindering subpopulatie van T-suppressor lymfocyten, wat leidt tot ongecontroleerde synthese B-cel IgG en vernietiging van membranen van de levercellen - hepatocyt verschijningskarakteristiek van serum antilichamen (ANA, SMA, anti-LKM-l).

Soorten auto-immune hepatitis

Afhankelijk van de geproduceerde antilichamen onderscheiden autoimmune hepatitis I (anti-ANA, anti-SMA positieve), II (anti-LKM-l positieve) en III (anti-SLA positief) types. Elk van de toegewezen unieke soort ziekte gekenmerkt door serologisch profiel stromingseigenschappen, respons op de behandeling en prognose immunosuppressieve.

Auto-immuun hepatitis type I treedt op bij de vorming en circulatie van antinucleaire antilichamen (ANA) in het bloed bij 70-80% van de patiënten; antilichamen tegen glad spierweefsel (SMA) bij 50-70% van de patiënten; antilichamen tegen het cytoplasma van neutrofielen (pANCA). Auto-immuunhepatitis type I ontwikkelt zich vaak tussen de leeftijd van 10 tot 20 jaar en na 50 jaar. Het wordt gekenmerkt door een goede respons op immunosuppressieve therapie, de mogelijkheid om in 20% van de gevallen een stabiele remissie te bereiken, zelfs na het stoppen van corticosteroïden. Indien onbehandeld, wordt levercirrose binnen 3 jaar gevormd.

Bij auto-immuun hepatitis type II in het bloed bij 100% van de patiënten zijn er antilichamen tegen microsomen van de lever en nieren van type 1 (anti-LKM-l). Deze vorm van de ziekte ontwikkelt zich in 10-15% van de gevallen van auto-immune hepatitis, voornamelijk in de kindertijd, en wordt gekenmerkt door een hoge biochemische activiteit. Auto-immuunhepatitis type II is beter bestand tegen immunosuppressie; met de afschaffing van medicijnen treedt vaak terugval op; cirrose van de lever ontwikkelt zich 2 keer vaker dan bij auto-immuunhepatitis type I.

Wanneer auto-immune hepatitis type III-antilichamen tegen oplosbaar hepatisch en hepatisch-pancreasantigeen (anti-SLA en anti-LP) worden gevormd. Heel vaak worden dit type ASMA, reumafactor, antimitochondriale antilichamen (AMA), antilichamen tegen levermembraanantigenen (anti-LMA) gedetecteerd.

Voor uitvoeringsvormen atypische autoimmuun hepatitis omvatten kruis syndromen zijn verschijnselen van primaire biliaire cirrose, primaire scleroserende cholangitis, chronische virale hepatitis.

Symptomen van auto-immune hepatitis

In de meeste gevallen manifesteert zich auto-immune hepatitis plotseling en verschilt de klinische manifestatie niet van acute hepatitis. Aanvankelijk gaat het met ernstige zwakte, gebrek aan eetlust, intense geelzucht, het uiterlijk van donkere urine. Binnen enkele maanden vindt de auto-immuun hepatitis kliniek plaats.

Zelden is het begin van de ziekte geleidelijk; in dit geval, asthenovegetatieve aandoeningen, malaise, zwaarte en pijn in het rechter hypochondrium, overleeft lichte geelzucht. Bij sommige patiënten begint auto-immuunhepatitis met koorts en extrahepatische manifestaties.

De periode van de ontwikkelde symptomen van auto-immune hepatitis omvat ernstige zwakte, een gevoel van zwaarte en pijn in het rechter hypochondrium, misselijkheid, pruritus, lymfadenopathie. Voor auto-immune hepatitis is niet-permanente geelzucht die toeneemt tijdens perioden van exacerbaties, leververgroting (hepatomegalie) en milt (splenomegalie) kenmerkend. Een derde van de vrouwen met auto-immune hepatitis ontwikkelt amenorroe, hirsutisme; jongens kunnen gynaecomastie hebben.

Typische huidreacties: capillair, palmair en lupus erytheem, purpura, acne, telangiëctasieën op de huid van het gezicht, de nek en de handen. In perioden van exacerbaties van auto-immune hepatitis kunnen tijdelijke ascites optreden.

Systemische manifestaties van autoimmuun hepatitis betrekking heeft migreren relapsing artritis die grote gewrichten, maar leidt niet tot de vervorming. Heel vaak, auto-immune hepatitis optreedt in combinatie met colitis ulcerosa, myocarditis, pleuritis, pericarditis, glomerulonefritis, thyroiditis, vitiligo, insuline-afhankelijke diabetes mellitus, iridocyclitis, het syndroom van Sjögren, syndroom van Cushing, fibrotische alveolitis, hemolytische anemie.

Diagnose van auto-immune hepatitis

De diagnostische criteria voor auto-immune hepatitis zijn serologische, biochemische en histologische markers. Volgens internationale criteria is het mogelijk om te spreken over auto-immune hepatitis als:

  • een geschiedenis van gebrek aan bloedtransfusie, het nemen van hepatotoxische medicijnen, alcoholmisbruik;
  • markers van actieve virale infectie (hepatitis A, B, C, etc.) worden niet in het bloed gedetecteerd;
  • het niveau van γ-globulines en IgG overschrijdt de normale niveaus met 1,5 keer of meer;
  • significant verhoogde activiteit van AST, ALT;
  • antilichaamtiters (SMA, ANA en LKM-1) voor volwassenen boven 1:80; voor kinderen vanaf 1:20.

Een leverbiopsie met een morfologisch onderzoek van een weefselmonster onthult een beeld van chronische hepatitis met tekenen van uitgesproken activiteit. De histologische tekenen van auto-immune hepatitis zijn bruggen of getrapte necrose van het parenchym, lymfoïde infiltratie met een overvloed aan plasmacellen.

Instrumentele onderzoeken (lever-echografie, lever-MRI, enz.) Bij auto-immune hepatitis hebben geen onafhankelijke diagnostische waarde.

Behandeling van auto-immune hepatitis

Pathogenetische therapie van auto-immune hepatitis bestaat uit het uitvoeren van immunosuppressieve therapie met glucocorticosteroïden. Deze aanpak maakt het mogelijk om de activiteit van pathologische processen in de lever te verminderen: om de activiteit van T-suppressors te verhogen, om de intensiteit van auto-immuunreacties die hepatocyten vernietigen te verminderen.

Typisch immunosuppressieve therapie bij autoimmune hepatitis uitgevoerd prednisolon of methylprednisolon bij de initiële dosering van 60 mg (1e week), 40 mg (2 weken), 30 mg (3-4 weken w) met een reductie tot 20 mg in een onderhoud doseren. De afname van de dagelijkse dosis wordt langzaam uitgevoerd, gezien de activiteit van het klinische verloop en de serum markers. Onderhoud dosis van de patiënt moeten worden genomen om de volledige normalisering van klinisch onderzoek, laboratoriumtests en histologische parameters. De behandeling van auto-immune hepatitis kan duren van 6 maanden tot 2 jaar, en soms levenslang.

Met de ineffectiviteit van monotherapie is het mogelijk om in het behandelingsregime van auto-immune hepatitis azathioprine, chloroquine, cyclosporine te introduceren. In geval van falen van immunosuppressieve behandeling van auto-immune hepatitis gedurende 4 jaar, meerdere terugvallen, bijwerkingen van therapie, is de vraag gesteld en levertransplantatie.

Prognose voor auto-immune hepatitis

Bij afwezigheid van behandeling van auto-immuunhepatitis, verloopt de ziekte gestaag; spontane remissies komen niet voor. Het resultaat van auto-immune hepatitis is cirrose van de lever en leverfalen; 5-jaars overleving is niet hoger dan 50%. Met behulp van tijdige en goed uitgevoerde therapie is het mogelijk om bij de meeste patiënten remissie te bereiken; het overlevingspercentage voor 20 jaar is echter meer dan 80%. Levertransplantatie levert resultaten op die vergelijkbaar zijn met door geneesmiddelen bereikte remissie: bij 90% van de patiënten is een prognose van 5 jaar gunstig.

Autoimmuun hepatitis alleen secundaire preventie, waarbij regelmatig toezicht MDL (hepatologist), de controle van leverenzymen, γ-globuline inhoud autoantilichamen te winnen tijdig of hervatting van de behandeling. Patiënten met een auto-immune hepatitis aanbevolen zachte behandeling met de restrictie-emotionele en fysieke stress, dieet, het verwijderen van preventieve vaccinatie, het beperken van medicatie.

Auto-immune hepatitis

Wat is auto-immune hepatitis?

Auto-immune hepatitis (AIG) is een progressieve leverbeschadiging van een inflammatoire necrotische aard, die de aanwezigheid van op de lever georiënteerde antilichamen in het serum en een verhoogd gehalte aan immunoglobulinen onthult. Dat wil zeggen, wanneer auto-immune hepatitis de vernietiging van de lever is door het eigen immuunsysteem van het lichaam. De etiologie van de ziekte is niet volledig begrepen.

De directe gevolgen van deze snel voortschrijdende ziekte zijn nierfalen en cirrose van de lever, die uiteindelijk dodelijk kunnen zijn.

Volgens statistieken wordt auto-immune hepatitis gediagnosticeerd in 10-20% van de gevallen van het totale aantal van alle chronische hepatitis en wordt beschouwd als een zeldzame ziekte. Vrouwen lijden er 8 keer vaker aan dan mannen, terwijl de piek van de incidentie daalt op twee leeftijdperiodes: 20-30 jaar en na 55 jaar.

Oorzaken van auto-immune hepatitis

De oorzaken van auto-immune hepatitis worden niet goed begrepen. Een fundamenteel punt is de aanwezigheid van een tekort aan immuunregulatie - het verlies van tolerantie voor zijn eigen antigenen. Er wordt aangenomen dat een erfelijke aanleg een bepaalde rol speelt. Misschien is een dergelijke reactie van het lichaam een ​​reactie op de introductie van een infectieus agens uit de externe omgeving, waarvan de activiteit de rol speelt van een "trigger hook" in de ontwikkeling van het auto-immuunproces.

Dergelijke factoren kunnen de virussen zijn van mazelen, herpes (Epstein-Barr), hepatitis A, B, C en sommige medicijnen (interferon, etc.).

Andere auto-immuunsyndromen worden ook gedetecteerd bij meer dan 35% van de patiënten met deze ziekte.

Ziekten geassocieerd met AIG:

Hemolytische en pernicieuze anemie;

Lichen planus;

Perifere zenuwneuropathie;

Primaire scleroserende cholangitis;

Hiervan zijn reumatoïde artritis, colitis ulcerosa, synovitis, de ziekte van Graves de meest voorkomende in combinatie met AIG.

Soorten auto-immune hepatitis

Afhankelijk van de antilichamen die in het bloed worden gedetecteerd, worden er 3 soorten auto-immuunhepatitis onderscheiden, die elk hun eigen kenmerken hebben, een specifieke reactie op therapie met immunosuppressiva en prognose.

Type 1 (anti-SMA, anti-ANA positief)

Het kan op elke leeftijd voorkomen, maar vaker wordt het gediagnosticeerd in de periode van 10-20 jaar en de leeftijd ouder dan 50 jaar. Als er geen behandeling is, treedt bij 43% van de patiënten binnen drie jaar cirrose op. Bij de meeste patiënten geeft immunosuppressieve therapie goede resultaten, stabiele remissie na stopzetting van geneesmiddelen wordt waargenomen bij 20% van de patiënten. Dit type AIG komt het meest voor in de Verenigde Staten en West-Europa.

Type 2 (anti-LKM-l positief)

Het wordt veel minder vaak waargenomen, het is goed voor 10-15% van het totale aantal gevallen van AIG. Kinderen zijn voornamelijk ziek (van 2 tot 14 jaar). Deze vorm van de ziekte wordt gekenmerkt door een sterkere biochemische activiteit, cirrose binnen drie jaar wordt 2 maal vaker gevormd dan met hepatitis 1-type.

Type 2 is resistenter tegen immunotherapie met geneesmiddelen, discontinuering van geneesmiddelen leidt meestal tot terugval. Vaker dan bij type 1 is er een combinatie met andere immuunziekten (vitiligo, thyroïditis, insulineafhankelijke diabetes, colitis ulcerosa). In de VS wordt type 2 gediagnosticeerd bij 4% van de volwassen patiënten met AIG, terwijl type 1 bij 80% wordt gediagnosticeerd. Er moet ook worden opgemerkt dat 50-85% van de patiënten met type 2-ziekte en slechts 11% met type 1 lijdt aan virale hepatitis C.

Type 3 (anti-SLA positief)

Met dit type AIG worden antilichamen tegen het hepatische antigeen (SLA) gevormd. Heel vaak wordt dit type reumafactor gedetecteerd. Opgemerkt wordt dat 11% van de patiënten met type 1 HCV ook anti-SLA, blijft derhalve onduidelijk of dit soort AIH soort of type 1 voor een bepaald type worden toegewezen.

Naast gebruikelijke types zoals gevallen moeilijk vormen, die samen met klassieke kliniek, kunnen symptomen van chronische virale hepatitis, primaire biliaire cirrose of primaire scleroserende cholangitis hebben. Deze vormen worden cross-autoimmuunsyndromen genoemd.

Symptomen van auto-immune hepatitis

In ongeveer 1/3 van de gevallen begint de ziekte plotseling en zijn klinische manifestaties zijn niet te onderscheiden van de symptomen van acute hepatitis. Daarom wordt soms een diagnose van virale of toxische hepatitis ten onrechte gesteld. Er is een uitgesproken zwakte, geen eetlust, urine wordt donker van kleur, er is intense geelzucht.

Met de geleidelijke ontwikkeling van de ziekte kan geelzucht onbeduidend zijn, periodiek is er een hevigheid en pijn aan de rechterkant onder de ribben, de vegetatieve stoornissen spelen een overheersende rol.

Op het hoogtepunt van de symptomen zijn misselijkheid, pruritus, lymfadenopathie (lymfadenopathie) geassocieerd met de bovenstaande symptomen. Pijn en geelzucht onstabiel, verergerd tijdens exacerbaties. Ook tijdens exacerbaties kunnen tekenen van ascites (ophoping van vocht in de buikholte) voorkomen. Een toename van de lever en de milt. Tegen de achtergrond van auto-immune hepatitis ontwikkelt 30% van de vrouwen amenorroe, is hirsutisme (verhoogd lichaamsbeharing) en jongens en mannen mogelijk - gynaecomastie.

Typische huidreacties - een capillaire, erythema, telangiectasias (spataderen) op het gezicht, nek, handen en acne, omdat vrijwel alle patiënten gaven afwijkingen in endocriene systeem. Hemorragische uitslag laat pigmentatie achter.

De systemische manifestaties van auto-immune hepatitis omvatten polyartritis van grote gewrichten. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een combinatie van leverbeschadiging en immuunaandoeningen. Er zijn ziekten zoals colitis ulcerosa, myocarditis, thyroïditis, diabetes, glomerulonefritis.

Bij 25% van de patiënten is de ziekte asymptomatisch in de vroege stadia en wordt alleen in het stadium van cirrose van de lever gevonden. Als er tekenen zijn van een acuut infectieus proces (herpes-virus type 4, virale hepatitis, cytomegalovirus), wordt de diagnose van auto-immune hepatitis in twijfel getrokken.

diagnostiek

De diagnostische criteria voor de ziekte zijn serologische, biochemische en histologische markers. Dergelijke onderzoeksmethoden zoals echografie, MRI van de lever, spelen geen belangrijke rol in termen van diagnose.

De diagnose van auto-immune hepatitis kan onder de volgende omstandigheden worden gesteld:

Een geschiedenis van geen bewijs van bloedtransfusie, het nemen van hepatotoxische geneesmiddelen, recent gebruik van alcohol;

Het niveau van immunoglobulinen in het bloed overschrijdt 1,5 keer of meer de norm;

In het serum werden geen markers van actieve virale infecties (hepatitis A, B, C, Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus) gedetecteerd;

Antilichaamtiters (SMA, ANA en LKM-1) overschrijden 1:80 voor volwassenen en 1:20 voor kinderen.

Ten slotte wordt de diagnose bevestigd op basis van de resultaten van een leverbiopsie. Bij histologisch onderzoek, stapsgewijze of brugachtige weefselnecrose, moet lymfatische infiltratie (ophoping van lymfocyten) worden vastgesteld.

Autoimmuun hepatitis moet worden onderscheiden van chronische virale hepatitis, ziekte van Wilson, geneesmiddelgeïnduceerde en alcoholische hepatitis, niet-alcoholische steatohepatitis, cholangitis, primaire biliaire cirrose. Het is ook onaanvaardbaar aanwezigheid van ziekten, zoals schade aan de galwegen, granulomen (knobbeltjes gevormd op de achtergrond van de ontsteking) - het meest waarschijnlijk, dit is het bewijs van een andere ziekte.

AIG verschilt van andere vormen van chronische hepatitis, in dit geval is het niet nodig om te wachten tot de diagnose verandert in een chronische vorm (dat wil zeggen, ongeveer 6 maanden). Het is mogelijk om AIG te diagnosticeren op elk moment van zijn klinische verloop.

Behandeling van auto-immune hepatitis

De basis van de therapie is het gebruik van glucocorticosteroïden - geneesmiddelen-immunosuppressiva (immuniteit onderdrukken). Hiermee kunt u de activiteit van auto-immuunreacties die levercellen vernietigen, verminderen.

Momenteel zijn er twee behandelingsregimes: combinatie (prednison + azathioprine) en monotherapie (hoge doses prednison). Hun effectiviteit is ongeveer hetzelfde, beide schema's stellen je in staat om remissie te bereiken en het overlevingspercentage te verhogen. De combinatietherapie wordt echter gekenmerkt door een lagere incidentie van bijwerkingen, die 10% is, terwijl met alleen prednisonbehandeling dit cijfer 45% bereikt. Daarom verdient de eerste optie met een goede verdraagbaarheid van azathioprine de voorkeur. Vooral de combinatietherapie is geïndiceerd voor oudere vrouwen en patiënten die lijden aan diabetes, osteoporose, zwaarlijvigheid en verhoogde prikkelbaarheid van het zenuwstelsel.

Monotherapie wordt voorgeschreven aan zwangere vrouwen, patiënten met verschillende neoplasmata, die lijden aan ernstige vormen van cytopenie (tekort aan bepaalde soorten bloedcellen). Bij een behandelingsduur van maximaal 18 maanden worden geen uitgesproken bijwerkingen waargenomen. Tijdens de behandeling wordt de dosis prednison geleidelijk verlaagd. De duur van de behandeling van auto-immune hepatitis is van 6 maanden tot 2 jaar, in sommige gevallen wordt de behandeling gedurende het hele leven uitgevoerd.

Indicaties voor steroïde therapie

Behandeling met steroïden is verplicht bij invaliditeit, evenals de identificatie van bruggen of getrapte necrose in histologische analyse. In alle andere gevallen wordt de beslissing op individuele basis genomen. De werkzaamheid van de behandeling met corticosteroïdpreparaten is alleen bevestigd bij patiënten met een actief progressief proces. Met milde klinische symptomen is de verhouding van voordelen en risico's onbekend.

Bij falen van immunosuppressieve therapie gedurende vier jaar, met frequente recidieven en ernstige bijwerkingen, is levertransplantatie de enige oplossing.

Prognose en preventie

Als er geen behandeling is, vordert auto-immune hepatitis, zijn spontane remissies onmogelijk. Een onvermijdelijk gevolg is leverfalen en cirrose. De vijfjaars overleving is in dit geval minder dan 50%.

Met tijdige en correct gekozen therapie is het mogelijk om een ​​stabiele remissie te bereiken bij de meerderheid van de patiënten, de 20-jaars overlevingskans is in dit geval 80%.

Een combinatie van acute leverontsteking met cirrose heeft een slechte prognose: 60% van de patiënten sterft binnen vijf jaar, 20% binnen twee jaar.

Bij patiënten met geënsceneerde necrose is de incidentie van cirrose binnen vijf jaar 17%. Indien er geen complicaties zoals ascites en hepatische encefalopathie, die de effectiviteit van steroïden, het ontstekingsproces in 15-20% van de patiënten zichzelf vernietigt verminderen, ongeacht de huidige ziekteactiviteit.

De resultaten van levertransplantatie zijn vergelijkbaar met de remissie van geneesmiddelen: 90% van de patiënten heeft een gunstige 5-jaars prognose.

Met deze ziekte is alleen secundaire preventie mogelijk, wat bestaat uit regelmatige bezoeken aan een gastro-enteroloog en constante bewaking van het niveau van antilichamen, immunoglobulinen en leverenzymen. Patiënten met deze ziekte worden geadviseerd om een ​​spaarzaam regime en dieet te volgen, fysieke en emotionele stress te beperken, profylactische vaccinatie te weigeren en de inname van verschillende medicijnen te beperken.

Wat is auto-immune hepatitis, de symptomen en behandelingsmethoden

Auto-immune hepatitis (AH) is een zeer zeldzame ziekte bij alle soorten hepatitis en auto-immuunziekten.

In Europa is de frequentie van voorkomen 16-18 patiënten met hypertensie per 100.000 mensen. In Alaska en Noord-Amerika is de prevalentie hoger dan in Europese landen. In Japan is de incidentie laag. Bij Afro-Amerikanen en Latijns-Amerikanen verloopt het verloop van de ziekte sneller en moeilijker, zijn therapeutische maatregelen minder effectief en is de mortaliteit hoger.

De ziekte komt voor in alle leeftijdsgroepen, meestal zijn vrouwen ziek (10-30 jaar oud, 50-70 jaar oud). Kinderen met hypertensie kunnen verschijnen van 6 tot 10 jaar.

AH bij afwezigheid van therapie is een gevaarlijke ontwikkeling van geelzucht, cirrose van de lever. Overleven van patiënten met hypertensie zonder behandeling is 10 jaar. Bij een meer agressieve loop van hepatitis is de levensverwachting minder dan 10 jaar. Het doel van het artikel is om een ​​idee te vormen over de ziekte, om de soorten pathologie, het klinische beeld te onthullen, om behandelingsopties voor de ziekte te laten zien, om te waarschuwen voor de gevolgen van pathologie in de afwezigheid van tijdige hulp.

Algemene informatie over de pathologie

Auto-immune hepatitis is een pathologische aandoening die gepaard gaat met inflammatoire veranderingen in het leverweefsel, de ontwikkeling van cirrose. De ziekte veroorzaakt het proces van afstoting van levercellen door het immuunsysteem. AH gaat vaak gepaard met andere auto-immuunziekten:

  • systemische lupus erythematosus;
  • reumatoïde artritis;
  • multiple sclerose;
  • auto-immune thyroiditis;
  • exudatieve erytheem;
  • hemolytische auto-immuunanemie.

Oorzaken en soorten

Hepatitis C, B, Epstein-Barr-virussen worden beschouwd als de waarschijnlijke oorzaken van de ontwikkeling van leverpathologie. Maar er is geen duidelijk verband in wetenschappelijke bronnen tussen de vorming van de ziekte en de aanwezigheid van deze pathogenen in het lichaam. Er is ook een erfelijke theorie over het voorkomen van pathologie.

Er zijn verschillende soorten pathologie (tabel 1). Histologisch en klinisch hebben deze typen hepatitis geen verschillen, maar type 2-ziekte wordt vaak geassocieerd met hepatitis C. Alle soorten hypertensie worden gelijk behandeld. Sommige experts accepteren type 3 niet als een afzonderlijke, omdat het erg lijkt op type 1. Ze hebben de neiging om te classificeren volgens 2 soorten van de ziekte.

Tabel 1 - Verscheidenheden van de ziekte, afhankelijk van de geproduceerde antilichamen

  1. ANA, AMA, LMA-antilichamen.
  2. 85% van alle patiënten met auto-immune hepatitis.
  1. LKM-1-antilichamen.
  2. Komt ook vaak voor bij kinderen, oudere patiënten, mannen en vrouwen.
  3. ALT, AST bijna onveranderd.
  1. SLA, anti-LP-antilichamen.
  2. Antilichamen werken op hepatocyten en pancreas.

Hoe ontwikkelt het zich en manifesteert het zich?

Het mechanisme van de ziekte is de vorming van antilichamen tegen levercellen. Het immuunsysteem begint zijn hepatocyten als vreemd te accepteren. Tegelijkertijd worden antilichamen in het bloed geproduceerd die kenmerkend zijn voor een bepaald type ziekte. Levercellen beginnen af ​​te breken, hun necrose treedt op. Het is mogelijk dat hepatitis C, B, Epstein-Barr-virussen het pathologische proces starten. Naast de vernietiging van de lever is er schade aan de pancreas en de schildklier.

  • de aanwezigheid van auto-immuunziekten van elke etiologie in de vorige generatie;
  • besmet met HIV;
  • patiënten met hepatitis B, C.

De pathologische aandoening is geërfd, maar het is zeer zeldzaam. De ziekte kan zich zowel in acute vorm als met een geleidelijke toename van het ziektebeeld manifesteren. In het acute verloop van de ziekte lijken de symptomen op acute hepatitis. Patiënten verschijnen:

  • pijnlijke rechter hypochondrium;
  • dyspeptische symptomen (misselijkheid, braken);
  • geelzucht syndroom; s
  • jeuk;
  • telangiectasia (vasculaire laesies op de huid);
  • erythema.

Het effect van hypertensie op het lichaam van het vrouwelijke en het kind

Bij vrouwen met auto-immune hepatitis vaak geïdentificeerd:

  • hormonale stoornissen;
  • ontwikkeling van amenorroe;
  • moeite met het concipiëren van een kind.

De aanwezigheid van hypertensie bij zwangere vrouwen kan vroeggeboorte veroorzaken, de constante dreiging van abortus. Laboratoriumparameters bij patiënten met hypertensie tijdens de zwangerschap kunnen zelfs verbeteren of normaliseren. AH heeft vaak geen invloed op de zich ontwikkelende foetus. Zwangerschap treedt bij de meeste patiënten normaal op, de bevalling wordt niet gewogen.

Let op! Er zijn zeer weinig statistische gegevens over het beloop van hypertensie tijdens de zwangerschap, aangezien wordt geprobeerd de ziekte te identificeren en te behandelen in de vroege stadia van de ziekte, om niet tot ernstige klinische vormen van pathologie te komen.

Bij kinderen kan de ziekte het snelst verlopen, met uitgebreide schade aan de lever, omdat het immuunsysteem niet perfect is. Sterfte onder kinderen in de leeftijdsgroep is veel hoger.

Hoe manifesteert auto-immune leverschade zich?

Manifestaties van auto-immune vormen van hepatitis kunnen aanzienlijk variëren. Allereerst hangt het af van de aard van de pathologie:

Acute stroom. In dit geval lijken de verschijnselen sterk op virale hepatitis en alleen het uitvoeren van tests zoals ELISA en PCR stelt ons in staat om pathologieën te differentiëren. Zo'n aandoening kan enkele maanden aanhouden voor een patiënt, wat de kwaliteit van leven negatief beïnvloedt. Wat zijn de symptomen in dit geval:

Diagnose van auto-immune hepatitis

  • scherpe pijn aan de rechterkant;
  • symptomen van verstoring van de gastro-intestinale organen (de patiënt is erg ziek, er is braken, duizeligheid);
  • geel worden van de huid en slijmvliezen;
  • ernstige jeuk;
  • afbraak. Tijdens lichamelijk onderzoek van de patiënt wordt pijn waargenomen bij het drukken op het gebied van de rechterboog, tijdens percussie steekt de onderste rand van de lever uit, palpatie (palpatie) bepaalt de gladde rand van de lever (normaal is de lever niet gepalpeerd).

Geleidelijke toename van de symptomen. In dit geval ontwikkelt de ziekte zich geleidelijk, de patiënt voelt een verslechtering van zijn gezondheidstoestand, maar zelfs een specialist kan vaak niet precies begrijpen waar het pathologische proces plaatsvindt. Dit komt omdat bij zo'n pathologie slechts geringe pijn in het rechter hypochondrium kan worden waargenomen en in de eerste plaats maakt de patiënt zich zorgen over extrahepatische tekenen:

  • huidverschijnselen: huiduitslag van verschillende soorten (maculair, maculopapulair, papulovesiculair), vitiligo en andere vormen van pigmentatiestoornissen, roodheid van de handpalmen en voeten, vasculair gaas op de buik;
  • artritis en gewrichtspijn;
  • schildklierafwijkingen;
  • pulmonaire manifestaties;
  • neurologische mislukkingen;
  • nierstoornissen;
  • psychologische verstoringen in de vorm van zenuwinzinkingen en depressie. Dientengevolge kan auto-immune hepatitis gedurende lange tijd maskeren onder andere ziekten, wat leidt tot een onjuiste diagnose en dienovereenkomstig de benoeming van een inadequaat behandelingsregime.

Diagnostische maatregelen

Diagnose van de pathologische aandoening omvat het verzamelen van anamnestische gegevens, inspectie en aanvullende methoden. De arts verduidelijkt de aanwezigheid van auto-immuunziekten bij verwanten in de vorige generatie, virale hepatitis, HIV-infectie bij de patiënt zelf. De specialist voert ook een inspectie uit, waarna hij de ernst van de toestand van de patiënt (leververgroting, geelzucht) beoordeelt.

De arts moet de aanwezigheid van virale, toxische, drugshepatitis uitsluiten. Om dit te doen, doneert de patiënt bloed voor antilichamen tegen hepatitis B, C. Daarna kan de arts onderzoek doen naar auto-immune leverschade. De patiënt krijgt een biochemische bloedtest voor amylase, bilirubine, leverenzymen (ALT, AST), alkalische fosfatase voorgeschreven.

Patiënten krijgen ook een bloedtest te zien voor de concentratie van immunoglobulinen G, A, M in het bloed Bij de meeste patiënten met hypertensie zal IgG worden verhoogd en zullen IgA en IgM normaal zijn. Soms zijn immunoglobulinen normaal, waardoor het moeilijk is om de ziekte te diagnosticeren. Ze voeren ook tests uit op de aanwezigheid van specifieke antilichamen om het type hepatitis te bepalen (ANA, AMA, LMA, LKM, SLA).

Ter bevestiging van de diagnose wordt histologisch onderzoek van een stuk leverweefsel uitgevoerd. Microscopie onthult veranderingen in de cellen van het orgel, onthult de velden van lymfocyten, de hepatocyten zwellen, sommigen van hen necrotiseren.

Bij het uitvoeren van een echografisch onderzoek zijn er verschijnselen van levernecrose, die gepaard gaat met een toename van de grootte van het orgaan, een toename van de echogeniciteit van de afzonderlijke coupes. Soms kunt u tekenen van portale hypertensie (verhoogde druk van de leverader, de uitbreiding ervan) vinden. Naast echografie, gebruikte computertomografie, evenals magnetische resonantie beeldvorming.

Differentiële diagnose van hypertensie wordt uitgevoerd met:

  • De ziekte van Wilson (in de kinderpraktijk);
  • α1-antitrypsine-deficiëntie (bij kinderen);
  • alcoholische schade aan de lever;
  • niet-alcoholische hepatische weefselpathologie;
  • scleroserende cholangitis (in pediatrie);
  • hepatitis B, C, D;
  • overlappingsyndroom.

Wat u moet weten over de behandeling van de ziekte?

Na het bevestigen van de ziekte, gaan artsen naar medicamenteuze behandeling. Behandeling van auto-immune hepatitis is gericht op het elimineren van de klinische manifestaties van de ziekte, evenals het handhaven van langdurige remissie.

Drugs effecten

De behandeling wordt uitgevoerd met behulp van glucocorticosteroïden (Prednison, Prednisolon samen met Azathioprine). Behandeling met glucocorticosteroïden bevat 2 behandelingsvormen (tabel 1).

Onlangs is een combinatiegeneesmiddel Budesonide getest met Azathioprine, dat ook effectief de symptomen van auto-immune hepatitis behandelt bij patiënten in de acute fase. Als een patiënt symptomen heeft die snel en zeer moeilijk zijn, schrijven ze ook Cyclosporin, Tacrolimus, Mycophenolate Mofetil voor. Deze medicijnen hebben een krachtig remmend effect op het immuunsysteem van de patiënt. Met de ineffectiviteit van geneesmiddelen wordt een beslissing genomen over levertransplantatie. Orgaantransplantatie wordt alleen bij 2,6% van de patiënten uitgevoerd, omdat therapie voor hypertensie vaker succesvol is.

Tabel 1 - Typen therapie van auto-immune hepatitis glucocorticosteroïden

De duur van de behandeling voor terugval of primaire detectie van auto-immune hepatitis is 6-9 maanden. Vervolgens wordt de patiënt overgezet naar een lagere onderhoudsdosering van geneesmiddelen.

Recidieven worden behandeld met hoge doses prednisolon (20 mg) en azathioprine (150 mg). Na het stoppen van de acute fase van het verloop van de ziekte, gaan ze verder met de initiële therapie en vervolgens naar de onderhoudsbehandeling. Als een patiënt met auto-immune hepatitis geen klinische manifestaties van de ziekte heeft en er zijn slechts kleine veranderingen in de leverweefsels, wordt glucocorticosteroïdtherapie niet gebruikt.

Let op! Wanneer een twee jaar durende remissie wordt bereikt met behulp van onderhoudsdoseringen, worden de geneesmiddelen geleidelijk afgebouwd. Dosisreductie wordt uitgevoerd in milligrammen van de geneesmiddelstof. Na het optreden van een terugval wordt de behandeling hersteld in dezelfde doses als waarop de annulering begon.

Het gebruik van glucocorticosteroïden bij sommige patiënten kan tijdens langdurig gebruik leiden tot ernstige bijwerkingen (zwangere vrouwen, patiënten met glaucoom, diabetes mellitus, arteriële hypertensie, osteoporose van de botten). Bij deze patiënten is één van de geneesmiddelen geannuleerd, ze proberen Prednisolon of Azathioprine te gebruiken. Doseringen worden geselecteerd op basis van de klinische verschijnselen van hypertensie.

Therapie voor zwangere vrouwen en kinderen

Om te slagen in de behandeling van auto-immune hepatitis bij kinderen, is het noodzakelijk om de ziekte zo snel mogelijk te diagnosticeren. In pediatrie wordt Prednisolon ook gebruikt in een dosering van 2 mg per kilogram lichaamsgewicht. De maximaal toelaatbare dosis prednisolon is 60 mg.

Het is belangrijk! Bij het plannen van zwangerschap bij vrouwen tijdens remissie, proberen ze alleen Prednison te gebruiken, omdat dit de toekomstige foetus niet beïnvloedt. Azathioprine artsen proberen het niet te gebruiken.

Als er tijdens de zwangerschap een recidief van AH optreedt, moet Azathioprine aan Prednisolon worden toegevoegd. In dit geval zal de schade aan de foetus nog steeds lager zijn dan het risico voor de gezondheid van de vrouw. Een standaard behandelingsregime zal het risico op miskraam en voortijdige bevalling helpen verminderen en de kans op een voldragen zwangerschap vergroten.

Rehabilitatie na een verloop van de therapie

Het gebruik van glucocorticosteroïden helpt de ontwikkeling van auto-immune leverschade te stoppen, maar dit is niet genoeg voor een volledig herstel van het orgel. Na een behandelingskuur wordt de patiënt een langdurige revalidatie getoond, inclusief het gebruik van medicatie en populaire ondersteunende middelen, evenals strikte naleving van een speciaal dieet.

Medische methoden

Medicijnherstel van het lichaam omvat het gebruik van bepaalde groepen medicijnen. Het is echter belangrijk om te onthouden dat hun benoeming alleen mogelijk is bij het arresteren van een acute ziekte of tijdens het begin van remissie in een chronisch beloop van de pathologie, dat wil zeggen wanneer het ontstekingsproces verdwijnt.

In het bijzonder wordt het gebruik van dergelijke geneesmiddelen aangetoond:

  • Normalisatie van het metabolisme in het spijsverteringskanaal. De lever is het hoofdfilter van het lichaam, vanwege schade kan het bloed van metabole producten niet langer effectief worden gereinigd, dus er worden aanvullende geneesmiddelen voorgeschreven die toxines helpen verwijderen. Dus, kan worden benoemd: Trimetabol, Elkar, Yogurt, Linex.

Gepatoprotektorov. Er worden fosfolipidepreparaten gebruikt, waarvan de werking erop gericht is beschadigde hepatocyten te herstellen en de lever te beschermen tegen verdere schade. Dus, Essentiale Forte, Phosphogiv, Anthrail kan worden benoemd. Deze preparaten zijn gebaseerd op het natuurlijke ingrediënt - sojabonen en hebben de volgende effecten:

  • het intracellulaire metabolisme in de lever verbeteren;
  • herstel celmembranen;
  • de detoxificatiefuncties van gezonde hepatocyten versterken;
  • de vorming van stroma of vetweefsel voorkomen;
  • normaliseren van het werk van het lichaam, verminderen van de energiekosten.

Vitamine en multivitaminencomplexen. De lever is het orgaan dat verantwoordelijk is voor het metabolisme en de productie van veel vitale elementen, waaronder vitamines. Auto-immuunschade veroorzaakt een schending van deze processen, dus het lichaam moet de vitaminereserve van buiten aanvullen.

In het bijzonder, tijdens deze periode, zou het lichaam vitamines zoals A, E, B, foliumzuur moeten krijgen. Dit vereist een speciaal dieet, dat hieronder zal worden besproken, evenals het gebruik van farmaceutische preparaten: Gepagard, Neyrorubin, Gepar Aktiv, Legalon.

Traditionele geneeskunde en dieet

Traditionele geneeskunde stelt het gebruik van mummie voor (driemaal een pil drinken). Van kruiden die u kunt toepassen:

  • boerenwormkruid;
  • paardestaart;
  • salie;
  • duizendblad;
  • klit;
  • Hypericum bloemen;
  • kamille;
  • wortels van elecampane;
  • heupen;
  • stinkende gouwe;
  • paardenbloem.

Deze kruiden kunnen, als er geen andere aanbevelingen zijn, worden gebruikt in de vorm van afkooksels (een eetlepel gras of een verzameling van een halve liter heet water, koken in een waterbad gedurende 10-15 minuten).

Wat betreft voedsel, moet je deze regels volgen:

  • De patiënt moet het verbruik van gefrituurd, gerookt en vet voedsel verminderen. Bouillon is beter om vetarm te koken (gevogelte, rundvlees). Vlees moet gekookt worden gekookt (gebakken of gestoomd) met een kleine hoeveelheid boter.
  • Eet geen vette vis en vlees (kabeljauw, varkensvlees). Het heeft de voorkeur om vlees gevogelte, konijn te gebruiken.
  • Een zeer belangrijk aspect van voeding bij hypertensie is de eliminatie van alcoholbevattende dranken, waardoor het gebruik van geneesmiddelen die bovendien de lever vergiftigen (behalve die voorgeschreven door de arts) wordt verminderd.
  • Zuivelproducten zijn toegestaan, maar vetarm (1% kefir, magere kwark).
  • Je kunt geen chocolade, noten, chips eten.
  • In het dieet moeten meer groenten en fruit zijn. Groenten moeten worden gestoomd, gebakken (maar niet op korst) of stoofpot.
  • Eieren kunnen worden gegeten, maar niet meer dan 1 ei per dag. Egg is beter om te koken in de vorm van een omelet met melk.
  • Zorg ervoor dat u de voeding, hete specerijen, kruiden, peper, mosterd verwijdert.
  • Maaltijden moeten fractioneel zijn, in kleine porties, maar frequent (maximaal 6 keer per dag).
  • Maaltijden mogen niet koud of erg heet zijn.
  • De patiënt mag geen misbruik maken van koffie en sterke thee. Drink betere vruchtendranken, vruchtendranken, zwakke thee.
  • Het is noodzakelijk om peulvruchten, spinazie, zuring uit te sluiten.
  • Het is beter om granen, salades en andere gerechten te vullen met plantaardige olie.
  • De patiënt moet het gebruik van boter, reuzel en kaas verminderen.

Prognoses en gevolgen

Hoge mortaliteit wordt waargenomen bij patiënten die geen kwaliteitsbehandeling ontvangen. Als de therapie voor auto-immune hepatitis succesvol is (volledige respons op de behandeling, verbetering van de aandoening), wordt de prognose voor de patiënt als gunstig beschouwd. Tegen de achtergrond van succesvolle behandeling is het mogelijk om de overleving van patiënten tot 20 jaar (na het debuut van hypertensie) te bereiken.

Behandeling kan plaatsvinden met een gedeeltelijke respons op medicamenteuze behandeling. In dit geval worden cytotoxische geneesmiddelen gebruikt.

Bij sommige patiënten is er een gebrek aan effect van de behandeling, wat leidt tot een verslechtering van de toestand van de patiënt, verdere vernietiging van het leverweefsel. Zonder een levertransplantatie gaan patiënten snel dood. Preventieve maatregelen zijn in dit geval niet effectief, naast de ziekte gebeurt dit meestal zonder duidelijke reden.

De meeste hepatologen en immunologen beschouwen auto-immune hepatitis als een chronische ziekte waarvoor voortdurende therapie nodig is. Het succes van de behandeling van een zeldzame ziekte hangt af van een vroege diagnose, een juiste selectie van geneesmiddelen.

Tegenwoordig zijn speciale behandelingsregimes ontwikkeld die de symptomen van de ziekte zeer effectief verlichten en de vernietigingssnelheid van levercellen verminderen. Therapie helpt om langdurige remissie van de ziekte te behouden. AH wordt effectief behandeld bij zwangere vrouwen en kinderen tot 10 jaar.

De effectiviteit van therapie met prednison en azathioprine wordt door klinische onderzoeken gerechtvaardigd. Naast prednisolon wordt budesonide actief gebruikt. Samen met Azathioprine leidt het ook tot het ontstaan ​​van langdurige remissie. Vanwege de hoge efficiëntie van de behandeling is in zeldzame gevallen een levertransplantatie noodzakelijk.

Interessant! De meeste patiënten zijn vaak bang voor dergelijke diagnoses, ze worden als dodelijk beschouwd, daarom behandelen ze de behandeling positief.

Patiënten zeggen dat artsen in het binnenland zelden hypertensie diagnosticeren. Het wordt onthuld in reeds gespecialiseerde klinieken van Moskou en St. Petersburg. Dit feit kan worden verklaard door de lage frequentie van het optreden van auto-immune hepatitis, en daarom het gebrek aan ervaring bij het identificeren ervan bij de meeste specialisten.

Definitie - wat is auto-immune hepatitis?

Auto-immuunhepatitis is wijdverspreid, vaker voor bij vrouwen. De ziekte wordt als zeer zeldzaam beschouwd, dus er is geen screening (preventief) programma voor detectie. De ziekte heeft geen specifieke klinische symptomen. Om de diagnose te bevestigen van patiënten die bloed nemen voor specifieke antilichamen.

Indicaties voor behandeling bepalen de kliniek van de ziekte. In aanwezigheid van hepatische symptomen vertonen patiënten een hoge ALT, AST (10 maal). In het bijzijn van dergelijke symptomen moeten artsen virale en andere vormen van hepatitis uitsluiten, een volledig onderzoek uitvoeren.

Nadat de diagnose van auto-immuunhepatitis is bevestigd, is het onmogelijk om de behandeling te weigeren. Gebrek aan de juiste hulp aan de patiënt leidt tot de snelle vernietiging van de lever, cirrose en vervolgens de dood van de patiënt. Tot op heden zijn verschillende behandelingsregimes ontwikkeld die met succes worden toegepast, waardoor een langdurige remissie van de ziekte op de lange termijn mogelijk blijft. Dankzij de geneesmiddelenondersteuning is een overlevingspercentage van 20 jaar bij patiënten met hypertensie bereikt.


Meer Artikelen Over Lever

Hepatitis

Choleretic betekent in het buigen van de galblaas

Choleretic drugs in de buiging van de galblaas vormen de basis van de medicamenteuze behandeling. Normaal gesproken heeft dit orgaan de vorm van een peer en accumuleert het gal in zijn holte, en aan het begin van het spijsverteringsproces beweegt het zich langs het galkanaal en komt het in de darm.
Hepatitis

Gal dyskinesie

JVP of galweg dyskinesie is een functionele aandoening van de galblaaswanden en galwegen, die de tijdige en gelijkmatige afscheiding van gal in de darm verstoren.Het belang van dit probleem is groot, omdat gal het hoofdbestanddeel is van spijsverteringssappen en direct betrokken is bij de afbraak van voedsel, evenals bij het stimuleren van het werk van de darm vanwege de irriterende werking ervan.