ZIEKTEN VAN HET GASAFDELSYSTEEM

Atresia van de galwegen - congenitale pathologie. Het wordt gekenmerkt door gedeeltelijke of volledige overgroei van de extrahepatische leidingen. Artsen noemen het een obstructie. Een aangeboren afwijking wordt vastgesteld bij een van de 20 tot 30 duizend kinderen, die zich manifesteerden in de eerste dagen van het leven. Het kind moet snel worden behandeld. Anders kan atresie dodelijk zijn.

Oorzaken van atresia

De oorzaken van atresie van het galkanaal bij pasgeborenen zijn niet volledig begrepen. Meestal zijn er goed gevormde kanalen, maar de passage van de leverafscheiding er doorheen is onmogelijk vanwege de uitgesproken vernauwing van de kanalen.

Van de volgende factoren wordt vermoed dat ze de ziekte veroorzaken:

  1. Intra-uteriene infectie met cytomegalovirus, herpes, acute respiratoire virale infectie of rode hond.
  2. Overtreding van de normale orgaanbrenging in de eerste twee maanden van de zwangerschap. Dit is de zogenaamde ware atresia. Het wordt gekenmerkt door de volledige afwezigheid van de galwegen, soms zelfs de galblaas zelf.
  3. Neonatale hepatitis. De zogenaamde vorm van de ziekte, gediagnosticeerd bij kinderen jonger dan 3 maanden.
  4. Genetische mutaties. In deze situatie wordt atresie gecombineerd met andere ontwikkelingsstoornissen: aangeboren afwijkingen van de organen van het spijsverteringsstelsel, het hart, de afwezigheid van de milt of, omgekeerd, de veelvoudigheid van het orgaan.

Atresia van de galwegen kan zich in de perinatale periode ontwikkelen als gevolg van ontstekingsprocessen. Dan is de pathologie niet aangeboren, maar verworven.

Het effect van medicijnen en vaccinaties tijdens de zwangerschap op de waarschijnlijkheid van atresie van de galwegen is niet bevestigd.

De oorzaken atresie, gescheiden in endogene - door een onjuiste plaatsing van organen, genmutatie en exogene - ontwikkeld als gevolg van ontstekingsprocessen in utero of perinataal.

Typen atresia

De classificatie van pathologie houdt rekening met verschillende indicatoren:

  1. Bij het optreden van atresie van de galwegen kan het embryo en perinataal zijn.
  2. Op de plaats van lokalisatie vindt een overtreding plaats in de uitscheidingsroutes die zich in de lever bevinden, in de extrahepatische leidingen en gecombineerd.
  3. Afhankelijk van waar de kanalen zijn versmald, wordt atresie gecorrigeerd en niet gecorrigeerd. In het laatste geval verving de dichte vezelige component alle kanalen. Met de anomalie wordt gecorrigeerd, is de doorgankelijkheid van de gewone lever- of galkanalen verstoord.

Er is ook de volledige afwezigheid van het galsysteem van de galblaas bij de pasgeborene.

Symptomen van pathologie

Kinderen met atresie van het galkanaal worden meestal voldragen geboren, met normale waarden van lengte, gewicht. Voor 3-4 dagen verschijnt geelzucht, die vaak wordt genomen voor een fysiologische reactie en pasgeborenen worden ontslagen uit het ziekenhuis.

Echter, geelzucht geassocieerd met atresie, is aanwezig gedurende een lange tijd en neemt geleidelijk toe:

  • oogbollen worden geelzucht;
  • fecale massa's worden verkleurd;
  • urine wordt intens donker;
  • de milt, de lever is vergroot en verdikt.

De meest kenmerkende symptomen die duiden op een pathologie zijn verkleurde uitwerpselen en de intens donkere kleur van de urine.

Als de belangrijkste symptomen binnen 10 dagen worden waargenomen, duidt dit op obstructie van de galwegen. U moet onmiddellijk medische hulp zoeken.

De toestand van het kind verslechtert geleidelijk aan, tegen het einde van de eerste maand zijn er:

  • gebrek aan eetlust;
  • gebrek aan lichaamsgewicht;
  • verminderde activiteit, spierzwakte;
  • achterblijven in fysieke ontwikkeling.

Geelzucht gaat gepaard met ernstige jeuk, waardoor het kind constant huilt. Op het lichaam zijn er kleine hobbels van beige kleur, die vetophopingen zijn.

Tijdens progressie leidt atresie van de galwegen tot cirrose van de lever en ascites leidt tot het vullen van de buikholte met vrije vloeistof. Een half jaar later kan leverfalen optreden.

Vanwege de insufficiëntie is de bloedtoevoer naar de lever verminderd, wat leidt tot een toename van de druk op de belangrijkste poortader en vervolgens tot de slokdarmaders. In de navelstreek verschijnt het hoofd van een kwal. Dus artsen noemen het veneuze netwerk.

Ook wordt de ziekte gekenmerkt door hemorragisch syndroom, gemanifesteerd door:

  1. Penis en volumineuze bloedingen op de huid.
  2. Bloedend slijm.
  3. Bloeden uit de navelstreng wonden.
  4. Afvoer van bloed uit de slokdarm of het maagdarmkanaal.

Bij afwezigheid van behandeling overlijden kinderen met atresia in de meeste gevallen voor de leeftijd van één jaar. Als de blokkering van de kanalen gedeeltelijk is, leven ze tot 10 jaar.

diagnostiek

De eerste dagen van het leven van een pasgeborene zijn moeilijk te bepalen of geelzucht fysiologisch is of is ontstaan ​​als gevolg van atresie van het galkanaal. Hoe eerder een diagnose wordt gesteld, hoe groter de kans op een gunstig resultaat.

Om een ​​diagnose van atresie te stellen, worden uitgevoerd:

  • biochemische analyse van bloed, waarbij vanaf de eerste dagen een verhoging van het niveau van bilirubine (voornamelijk als gevolg van de indirecte fractie), alkalische fosfatase en gamma-glutamyl-transferase;
  • volledig aantal bloedcellen duidt op een afname van het aantal hemoglobinen en bloedplaatjes;
  • een coagulogram geeft een slechte bloedstolling aan;
  • uit de feces-analyse komt geen sterkobilin-galpigment naar voren, dat de karakteristieke kleur geeft aan uitwerpselen.

Voor een meer accurate bevestiging van de diagnose worden gebruikt:

  1. Diagnostische laparoscopie. Dit is een mini-bewerking. Een camera wordt in de buikholte gebracht, die een beeld naar een monitor stuurt.
  2. Percutane leverweefselbiopsie. De studie van het verkregen materiaal maakt het mogelijk om de aard van de laesie en de toestand van de kanalen te beoordelen.
  3. Intraoperatieve cholangiografie. De methode maakt het mogelijk de mate van vernauwing van de kanalen en de locatie van de anomalie te bepalen.
  4. Endoscopische retrograde cholangiopancreatografie. De studie bepaalt het niveau van atresie en de toestand van de kanalen.

Atresia van de galwegen is gedifferentieerd met aangeboren hepatitis, fysiologische geelzucht van pasgeborenen, verstopping van leidingen met een stop die bestaat uit gal of slijm.

Atresia behandelingsmethoden

Pathologie kan alleen worden genezen door chirurgische ingreep. Een belangrijke voorwaarde voor chirurgische behandeling is de manipulatie voordat het kind drie maanden oud is. Anders zal de behandeling niet succesvol zijn vanwege de ontwikkelde veranderingen in verschillende organen en hun systemen.

De belangrijkste taak van chirurgische behandeling is het creëren van een normale uitstroom van gal. Om dit te doen, legt u anastomosen op, dat wil zeggen, verbind de twee holle organen.

Misschien is het opleggen van anastomosen tussen het gemeenschappelijke galkanaal en de dunne darm, of tussen het en het gewone hepatische kanaal. Volledige atresie van de galwegen vereist het verbinden van de poorten van de lever en de dunne darm. De methode is ontwikkeld door de Japanse chirurg Kasai, naar wie hij is genoemd.

Als portale hypertensie tot expressie wordt gebracht, komt herhaaldelijk gastro-intestinaal bloeden voor, wordt portocaval-shunting uitgevoerd.

Met een toename van leverfalen en een toename van de milt, is de kwestie van levertransplantatie opgelost.

In de postoperatieve periode worden de volgende medicijnen voorgeschreven:

  1. Antibiotica voor de preventie van postoperatieve complicaties.
  2. Probiotica, antimycotica worden voorgeschreven voor de preventie van dysbiose en het optreden van schimmelziekten. Ze worden vaak een gevolg van antibiotische therapie.
  3. Choleretic drugs. Vergemakkelijk de doorgang van geheimen door de kanalen.
  4. Hemostatische middelen voorkomen bloeden.

Ook wordt na de operatie infuustherapie uitgevoerd om te ontgiften, het volume circulerend bloed en de samenstelling van water-elektrolyten te herstellen.

Na de operatie wordt parenterale voeding gebruikt. Het bevat 5% glucose en een complex van aminozuren.

Met bestaande comorbiditeiten kunnen bronchodilatoren, neurologische geneesmiddelen en antivirale therapie worden voorgeschreven. Met bloedarmoede, is het noodzakelijk om medicijnen te nemen die ijzer bevatten.

Een tijdige behandeling helpt ernstige gevolgen te voorkomen. De keuze van de tactiek van chirurgische interventie wordt uitgevoerd door de arts op basis van de verkregen diagnostische gegevens.

Doctors Forecasts

Certificaten voor een succesvolle chirurgische behandeling zijn:

  • het verdwijnen van de geelheid van de huid en sclera;
  • normalisatie van laboratoriumparameters;
  • stabilisatie van het functioneren van de galuitscheiding;
  • vlekken ontlasting in een natuurlijke kleur.

Zonder chirurgische behandeling, leven kinderen niet de leeftijd van één jaar. Meestal sterven aan complicaties.

Tijdens de operatie van kinderen met atresie van de galwegen in de beginfase van de ziekte is de prognose gunstig. Chirurgische ingrepen tot 2 maanden bieden goede overlevingskansen en stellen u in staat de noodzaak van een levertransplantatie uit te stellen.

Na 3 maanden na de geboorte is verlenging van de levensduur van een kind mogelijk, maar dit hangt grotendeels af van de mate van ontwikkeling van complicaties. Een operatie die op een later tijdstip wordt uitgevoerd, garandeert geen overleving.

Bij tijdige chirurgische behandeling is de prognose voor het leven van het kind gunstig.

Atresia van de galwegen is een ernstige aangeboren ziekte. Soms verzamelen zich opeenhopingen van galwegen, zodat ze opzwellen als tumoren.

Atresia van de galwegen

Atresia van de galwegen is een anomalie in de ontwikkeling van de galwegen, met als gevolg verstoorde intrahepatische en / of extrahepatische galwegen. Atresia van de galwegen komt tot uiting door aanhoudend geelzucht, verkleuring van de ontlasting, intense donkere urinekleur, vergroting van de lever en milt, ontwikkeling van portale hypertensie, ascites. Atresia van de galwegen wordt herkend door echografie, cholangiografie, scintigrafie, laparoscopie, biochemische testen, punctiebiopsie van de lever. Bij atresie van de galwegen is een operatieve behandeling geïndiceerd (hepatisch, choledochojejunostomie, portoenterostomie).

Atresia van de galwegen

Atresia van de galwegen (biliaire atresie) is een ernstige congenitale misvorming, gekenmerkt door gedeeltelijke of volledige vernietiging van het lumen van de galkanalen. Atresia van de galwegen is te vinden in kindergeneeskunde en pediatrische chirurgie in ongeveer 1 geval per 20.000 - 300.000 geboorten, goed voor ongeveer 8% van alle misvormingen van de inwendige organen bij kinderen. Atresia van de galwegen is een uiterst gevaarlijke aandoening die vroegtijdige detectie en snelle chirurgische behandeling vereist. Zonder tijdige chirurgische zorg sterven kinderen met atresie van de galwegen tijdens de eerste levensmaanden door slokdarmbloedingen, leverfalen of infectieuze complicaties.

Oorzaken van atresie van de galwegen

De oorzaken en pathogenese van atresie van de galkanalen zijn niet helemaal duidelijk. In de meeste gevallen met atresie, worden de galkanalen gevormd, maar hun doorgankelijkheid wordt aangetast als gevolg van vernietiging of progressieve vernietiging. De meest voorkomende oorzaak van obstructieve cholangiopathie zijn intra-uteriene infecties (herpes, rubella, cytomegalie, etc.) of neonatale hepatitis. Het ontstekingsproces veroorzaakt schade aan de hepatocyten, het endotheel van de galwegen, gevolgd door intracellulaire cholestase en fibrose van de galkanalen. Minder vaak is atresie van de galwegen geassocieerd met kanaalischemie. In deze gevallen hoeft atresie van de galwegen niet noodzakelijk aangeboren te zijn, maar kan zich in de perinatale periode ontwikkelen als gevolg van een progressief ontstekingsproces.

Echte atresie van de galkanalen wordt minder frequent gedetecteerd en wordt geassocieerd met een schending van de primaire aanleg van de galwegen in de embryonale periode. In dit geval, in geval van schending van het hepatische divertikel of rioolwater van de distale delen van het galsysteem, treedt atresie van de intrahepatische galwegen op en als de vorming van het proximale galsysteem wordt verstoord, ontstaat atresie van de extrahepatische galwegen. De galblaas kan het enige deel van het uitwendige galkanaal zijn of volledig afwezig zijn.

Bij ongeveer 20% van de kinderen wordt atresie van de galwegen gecombineerd met andere ontwikkelingsstoornissen: aangeboren hartafwijkingen, onvolledige stoelgang, aspenie of polysplenie.

Indeling van de galgang atresie

De abnormale ontwikkeling van de galwegen omvat de volgende klinische en morfologische vormen: hypoplasie, atresie, schending van vertakking en fusie, cystische veranderingen van de galwegen, choledochabnormaliteiten (cyste, stenose, perforatie).

Volgens lokalisatie onderscheiden extrahepatische, intrahepatische en totale (gemengde) atresie van de galkanalen. Rekening houdend met de plaats van obstructie van de galkanalen, worden corrigeerbare atresie van de galkanalen (obstructie van de gewone gal of het gewone hepatische kanaal) en ongecorrigeerde atresie van de galkanalen (volledige vervanging van de kanalen in de poort van de lever door fibreus weefsel) onderscheiden. Lokalisatie en mate van obstructie van de galkanalen zijn de bepalende factoren die van invloed zijn op de keuze van de operatietechniek.

Symptomen van atresie van de galwegen

Kinderen met atresie van de galwegen worden meestal voldragen geboren met normale antropometrische parameters. Ze ontwikkelen geelzucht op de 3-4e dag van het leven, maar in tegenstelling tot de voorbijgaande hyperbilirubinemie van pasgeborenen, duurt geelzucht met atresie van de galwegen lang en neemt geleidelijk toe, waardoor de huid van het kind een saffraan of groenachtige tint krijgt. Meestal wordt atresie van de galwegen in de eerste dagen van het leven van een kind niet herkend en wordt de pasgeborene uit het ziekenhuis ontslagen met de diagnose van langdurige fysiologische geelzucht.

Acholic (gebleekte) ontlasting en urine met een intense donkere ("bier") kleur zijn karakteristieke tekenen van atresie van de galwegen die aanwezig zijn vanaf de eerste dagen van het leven van een kind. Bewaring van gebleekte uitwerpselen gedurende 10 dagen wijst op atresie van de galkanalen.

Tegen het einde van de eerste levensmaand, verminderde eetlust, gebrek aan massa, zwakte, huid jeuk en vertraagde fysieke ontwikkeling. Tegelijkertijd is er een toename van de lever en dan - de milt. Hepatomegalie is een gevolg van cholestatische hepatitis, tegen de achtergrond waarvan galcirrose zich snel ontwikkelt, ascites, en met 4-5 maanden - leverfalen. Overtreding van de bloedtoevoer naar de lever draagt ​​bij tot de vorming van portale hypertensie en, als gevolg daarvan, de slokdarmspataderen, splenomegalie en het uiterlijk van het subcutane veneuze netwerk op de voorste buikwand. Bij kinderen met atresie van de galwegen wordt hemorragisch syndroom waargenomen: petechiale of uitgebreide bloedingen op de huid, bloedingen van de navelstreng, oesofageale of gastro-intestinale bloedingen.

Bij afwezigheid van tijdige chirurgische behandeling, leven kinderen met atresie van de galwegen meestal niet tot 1 jaar, waarbij ze overlijden aan leverfalen, bloeding, aangehechte pneumonie, cardiovasculair falen, en bijkomende infecties. Met onvolledige atresie van de galwegen, kunnen sommige kinderen tot 10 jaar leven.

Diagnose van atresie van de galwegen

Het is noodzakelijk dat atresie van de galwegen zo vroeg mogelijk wordt opgespoord door een neonatoloog of kinderarts. Aanhoudende geelzucht en ontlasting moeten de pediatrische specialisten wijzen op het idee dat het kind galweganiasia heeft en hen dwingen de nodige maatregelen te nemen om de diagnose te verhelderen.

Reeds vanaf de eerste dagen van het leven nemen de niveaus van biochemische markers van de lever, voornamelijk bilirubine (eerst door het verhogen van de directe fractie, later door de prevalentie van indirect bilirubine), alkalische fosfatase, gamma-glutamyltransferase, toe in het bloed van de pasgeborene. Bloedarmoede en trombocytopenie ontwikkelen zich geleidelijk, PTD vermindert. Bij atresie van de galwegen in de ontlasting van de baby is er geen sterkobilin.

Echografie van de lever, de milt en de galwegen laten u toe om de grootte van de organen en de structuur van het parenchym, de conditie van de galblaas, de extra en intrahepatische galwegen, de poortader te beoordelen. Meestal, in atresie van de galwegen, wordt de galblaas niet gedetecteerd of gevisualiseerd als een koord, het algemene galkanaal wordt ook niet gedetecteerd. Informatieve methoden om de diagnose te verduidelijken zijn percutane transhepatische cholangiografie, MR-cholangiografie, statische leverscintigrafie, dynamische scintigrafie van het hepatobiliair systeem.

De definitieve bevestiging van atresie van de galgang kan worden bereikt door diagnostische laparoscopie, intra-operatieve cholangiografie en leverbiopsie uit te voeren. De morfologische studie van de biopsie helpt om de aard van de laesie van hepatocyten en de toestand van de intrahepatische galkanalen te verduidelijken.

Atresia van de galkanalen bij kinderen moet worden onderscheiden van geelzucht van de pasgeborene, aangeboren reuzencelhepatitis, mechanische verstopping van de galwegen door slijmproppen of galproppen.

Behandeling van atresie van de galkanalen

Een belangrijke voorwaarde voor het succes van de behandeling van atresie van de galwegen is een chirurgische ingreep op de leeftijd van maximaal 2-3 maanden, omdat bij oudere patiënten de operatie meestal niet succesvol is vanwege onomkeerbare veranderingen.

In geval van obstructie van de gal- of leverkanalen en de aanwezigheid van suprastenische vergroting, wordt choledocho-ereroanastomose (choledochojejunostomy) of hepaticojejunostomie met een lus van het jejunum uitgevoerd. Complete atresie van extrahepatische galwegen dicteert de noodzaak om portoenterostomie uit te voeren volgens Kasai - het opleggen van een anastomose tussen de poort van de lever en de dunne darm. De meest voorkomende postoperatieve complicaties zijn postoperatieve cholangitis, leverabcessen.

Bij ernstige portale hypertensie en recidiverende gastro-intestinale bloedingen kan portocaval bypass worden uitgevoerd. In het geval van progressief leverfalen en hypersplenisme is de kwestie van levertransplantatie opgelost.

Voorspelling atresia van de galwegen

Over het algemeen is de prognose van atresie van galwegen zeer ernstig, omdat cirrotische veranderingen in de lever progressief zijn. Zonder chirurgische zorg zijn kinderen binnen 12-18 maanden gedoemd te sterven.

Het is erg belangrijk om de klinische verschijnselen van atresie van galwegen (hardnekkige geelzucht, pijnlijke uitwerpselen) in de neonatale periode te identificeren en om een ​​vroege chirurgische behandeling uit te voeren. In de meeste gevallen kan het opleggen van choledocomplex-anastomosen of leveranastomosen het leven van een kind gedurende meerdere jaren verlengen en de noodzaak van een levertransplantatie vertragen.

Anomalieën van de galblaas

Anomalieën van de galblaas zijn het optreden van kleine afwijkingen van de norm, die geen significante problemen voor de patiënt met zich meebrengen en gemakkelijk gecorrigeerd kunnen worden. Niettemin zijn ze van groot belang als voorwaarden voor de ontwikkeling van meer ernstige pathologieën.

Sommige anomalieën kunnen na verloop van tijd verergeren en in misvormingen veranderen. Gemiddeld varieert de frequentie van dergelijke functies van 0,4 tot 4%, afhankelijk van elk afzonderlijk geval.

Soorten afwijkingen

Anomalieën van de galblaas kunnen optreden tijdens de ontwikkeling van het kind en als gevolg van veranderingen in het lichaam. Sommigen brengen de opkomst van anderen met zich mee, dus kan een hele reeks afwijkingen van de norm in de rij staan. Om dergelijke situaties te voorkomen, wordt chirurgische ingreep aanbevolen.

Kwantitatieve anomalieën

Kwantitatieve afwijkingen van de galblaas omvatten verschillende opties:

Kenmerk van ontwikkeling

beschrijving

Onze lezers bevelen aan

Onze vaste lezer heeft een effectieve methode aanbevolen! Nieuwe ontdekking! Wetenschappers van Novosibirsk hebben de beste manier gevonden om de galblaas te herstellen. 5 jaar onderzoek. Zelfbehandeling thuis! Na het zorgvuldig te hebben gelezen, hebben we besloten om het onder uw aandacht te brengen.

Afwezigheid (galblaasgenese)

Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van galwegen in de afwezigheid van de galblaas. In plaats daarvan ontwikkelt het lichaam een ​​niet-functioneel proces, dat vaak gebaseerd is op littekenweefsel.

Meer kwantitatieve inhoud (triplicatie)

Het is uiterst zeldzaam dat er 3 of meer galblaasachtigen kunnen voorkomen, waarvan sommige ook in de meeste gevallen onderontwikkeld blijven. Ze zijn omgeven door een sereus membraan. Om deze situatie het hoofd te bieden, kunt u de drainage van de bestaande galkanalen gebruiken.

Al deze anomalieën in de gebruikelijke vorm zijn niet symptomatisch en veroorzaken geen overlast. Chirurgische interventie is niet vereist als de formatie van ernstige pathologieën van het galsysteem niet op basis daarvan begint. De meeste van hen ontwikkelen zich tijdens de vorming van de foetus, en kinderen komen ze soms behoorlijk vroeg tegen.

Positie afwijkingen

Afwijkingen van de galblaas in verband met zijn positie in het lichaam worden ook dystopie genoemd. Het lichaam bevindt zich in dit geval op afstand van de normale anatomische positie:

  • Aan de linkerkant.
  • Aan de rechterkant.
  • Verdronken in de leverweefsels (de meest voorkomende optie, waarbij vaak de vorming van stenen wordt veroorzaakt).
  • Het beweegt vrij in de buikholte (beweegbare blaas).

Het laatste geval veroorzaakt ook anomalieën van de positie en de grootte van het mesenterium, dat de beweging van de galblaas tegelijk moet regelen met de ademhaling van een persoon, zijn fysieke activiteiten en de invloed van andere externe factoren.
Er zijn verschillende soorten rollende blaas, afhankelijk van hoe het beweegt en is opgelost:

type

beschrijving

Gelegen in de buikholte

Gevestigd buiten het leverweefsel, omgeven door peritoneale weefsels.

Voltooi extrahepatische positie

Contact met de lever komt niet voor, fixatie zorgt voor het mesenterium van langwerpige grootte. Omringd door peritoneale weefsels.

In de regel worden pathologieën geassocieerd met een verandering in de positie van de galblaas gekenmerkt door onderontwikkelde galblaas, niet in staat om hun functies volledig uit te voeren. De kans op ontsteking is hoog.

Vorm anomalieën

Anomalieën van de vorm van de galblaas - de meest voorkomende vorm van afwijkingen. Onder hen zijn:

  • s-vorm;
  • bolvormig;
  • die lijkt op een boemerang;
  • excessen;
  • vernauwing;
  • uitsteeksel (diverticulum van de galblaas).

Niet alle zijn aangeboren anomalieën: knikken en bandages veroorzaken vaak blaasmobiliteit. Soms worden de misvormingen die verband houden met de vorm, op zichzelf gecorrigeerd, maar soms zijn ze gevaarlijk en vereisen ze een speciale behandeling of operatie.

Type afwijking

beschrijving

Deze afwijking zorgt ervoor dat de galblaas zich oprolt als een slakkenhuis en zich stevig hecht aan het 12-duodenale proces. Soms is het gehecht aan de dikke darm. Afhankelijk van of het mogelijk is om een ​​probleem in de tijd zelf te corrigeren of als specialistische hulp nodig is, worden de excessen verdeeld in functioneel en waar.

Deze afwijking kan optreden als gevolg van congenitale misvorming, en vanwege de beweeglijkheid van de galblaas, evenals verscheidene andere, zeldzamere oorzaken. Veroorzaakt de samentrekking van het gehele orgaan of een deel ervan, hetgeen interfereert met normaal functioneren en problemen veroorzaakt met het passeren van de gal. Vervolgens kan het uitputting van de wanden van de bel veroorzaken, het vermogen om te verminderen.

Onafhankelijke eliminatie van het probleem is mogelijk als het in eerste instantie werd veroorzaakt door ontstekingsprocessen in de serosa.

Het komt voor wanneer de galblaas geen elastisch raamwerk heeft. In dit geval puilt een van de wanden uit en neemt de zakvormige vorm aan. Zo'n toestand veroorzaakt disfunctie van de galblaas, ontsteking, stagnatie van gal, steenvorming. Vaak gepaard met hevige pijn.

Samen met de prevalentie zijn deze afwijkingen ook het gevaarlijkst. Soms kunnen ze tot de dood leiden.

Omvang anomalieën

Een afwijking van de galblaas ten opzichte van de normale grootte is onderverdeeld in 2 hoofdtypes:

Type anomalie

beschrijving

Het wordt gekenmerkt door een uniforme toename van alle delen van de galblaas, met uitzondering van de kanalen. Behoudt de homogeniteit van de interne vloeistof, vereist geen extra verdikking van de wanden.

Er is een uniforme afname van de grootte van de galblaas, terwijl de normaliteit en het adequaat functioneren ervan behouden blijven.

Hypoplasie van de galblaas

De bubbel is erg klein of niet volledig ontwikkeld. Deze afwijking kan zowel de hele bubbel als alle delen ervan beïnvloeden.

Met uitzondering van hypoplasie, vaak gepaard gaande met ontstekingen, veroorzaken afwijkingen van dit type in de meeste gevallen geen noodzaak voor chirurgische interventie.

Gerelateerde anomalieën

Onder de begeleidende anomalieën, over het algemeen, schendingen van de galkanaal:

  • Atresia van de galblaas (het is ook de onderontwikkeling van de galkanalen).
  • Stenose (vernauwend kanaal).
  • Het optreden van extra kanalen.
  • Het optreden van de choledochuscyste.
  • Onderwijs biliaire sludge.

Velen van hen zijn een direct gevolg van abnormaliteiten in de galblaas zelf. Ze hebben de volgende kenmerken:

Type afwijking

beschrijving

Congenitale misvormingen waarbij er geen galwegen zijn, of ze zijn onderontwikkeld en ongeschikt voor de uitvoering van hun functies. Vereist een chirurgische interventie.

Vernauwing van de galwegen kan worden veroorzaakt door hun onderontwikkeling of blaaspathologieën en kan zich ontwikkelen als gevolg van verdikking van de wanden van bloedvaten en de vervanging daarvan door fibreus weefsel. Meestal opgelost door rangeren, kunstmatige uitzetting van het kanaal.

Ze vertegenwoordigen extra "takken" die de galblaas verbinden met het organisme. In de regel is hun aantal niet groter dan 2-3. Meestal asymptomatisch en hebben geen invloed op het lichaam. Soms zijn er kanalen van het valse type, niet in staat om de galstroom uit te voeren.

De uitzetting van het kanaal met een zakvormige vorm. Vaak helemaal niet getoond.

Niet tussen de pathologieën die de galkanalen beïnvloeden. Het wordt gekenmerkt door het verschijnen van galsuspensie aan de onderkant van de blaas. Het gebeurt meestal als gevolg van divertikel of vernauwing. Veroorzaakt ontsteking, steenvorming en uitputting van de wanden van het lichaam.

Deze afwijkingen moeten worden gecontroleerd en in gedachten gehouden bij zowel volwassen patiënten als kinderen: tijdens de operatie kunnen ze complicaties veroorzaken of de ontwikkeling van een nieuwe pathologie teweegbrengen.

Diagnose en behandeling

Wanneer een abnormaal geval van galblaasontwikkeling wordt vermoed, is de diagnose soms behoorlijk gecompliceerd. Onderontwikkelde galblaas of mobiele blaren maken het moeilijk om hun locatie en conditie te bepalen.

diagnostiek

Het gebruikelijke diagnostische proces is als volgt:

  • Echografie gebruiken. Met dit type onderzoek maak je een compleet beeld van de conditie van het lichaam. Het analyseert het niveau van uitputting en andere veranderingen in de structuur, evenals het vermogen om volledig te functioneren. Er zijn 2 opties voor het uitvoeren van deze studie: algemeen en laden. Dit laatste wordt uitgevoerd nadat patiënten choleretisch voedsel hebben gebruikt.
  • Computertomografie. De volgende stap na de echografie is van toepassing als de galblaas niet zichtbaar is achter andere organen of onderontwikkeld is.
  • Magnetische resonantie beeldvorming. De functionaliteit van deze studie is vergelijkbaar met de functionaliteit van computertomografie, maar de nauwkeurigheid is veel hoger en stelt u in staat om de locatie van het orgel en de staat ervan volledig te bepalen.

Sommige van de soorten afwijkingen vereisen speciale soorten diagnostiek:

  • Agenesis en aplasia worden bepaald met behulp van cholegraphische studies, radiocholecystografie, dynamische scintigrafie. Hiermee kun je bepalen hoe het lichaam in staat is om gal te accumuleren en zijn directe functie uit te voeren.
  • Gelijktijdige pathologieën van de galblaas, evenals pathologieën in de organen die zich ernaast bevinden, kunnen worden geanalyseerd met behulp van laparoscopische onderzoeken.

Onderweg wordt ook, in de regel, de geschiedenis van de ziekte, de aanwezigheid van een erfelijke geneigdheid voor een of ander type afwijking aangegeven.

Behandeling van galblaasafwijkingen

Therapie gericht op het behandelen van afwijkingen in de galblaas is altijd een complex van acties:

  • medicatie of operatie;
  • naleving door de patiënt van een dieet dat individueel is ontwikkeld voor zijn geval;
  • het uitvoeren van fysiotherapie.

De specifieke behandelmethode wordt toegewezen afhankelijk van welk type anomalie werd ontdekt en hoe het het lichaam van de patiënt kan bedreigen, evenals de aanwezigheid van bijkomende ziekten.
Alle behandelingen hebben hun eigen kenmerken.

Behandeling met medicijnen

Chirurgische behandeling

fysiotherapie

maatregelen

diëten

Choleretic drugs worden gebruikt:

De cursus duurt ongeveer zes maanden.

Tegelijkertijd is vaak het gebruik van antispasmodica nodig om de belangrijkste symptomen te verlichten.

chronische ontsteking van het orgaan;

op paraffine gebaseerde toepassingen.

Fractionele voeding zonder belasting van het maag-darmkanaal. Soms worden folk remedies gebruikt, zoals een afkooksel van alsem.

Bij het behandelen van anomalieën van de galblaas, is het noodzakelijk om strikt de voorschriften van de arts te volgen - alleen dit zorgt voor een complete oplossing voor het probleem.

Wie zei dat het genezen van ernstige galblaasaandoeningen onmogelijk is?

  • Veel manieren geprobeerd, maar niets helpt.
  • En nu bent u klaar om te profiteren van elke gelegenheid die u een langverwacht gevoel van welzijn geeft!

Er bestaat een effectieve behandeling voor de galblaas. Volg de link en ontdek wat de artsen aanbevelen!

Oorzaken, methoden voor diagnose en behandeling van atresie van de galwegen

Atresia is de hoofdoorzaak van obstructieve geelzucht bij zuigelingen en komt ongeveer voor in 1 geval per 10.000 pasgeborenen. De meeste artsen beschouwen atresie van de galwegen als het eindresultaat van een destructief, ontstekings- of idiopathisch proces dat leidt tot een vernauwing van het lumen of een volledige obstructie van het galkanaal. De eerste manifestaties van de ziekte komen al in de eerste 3 dagen van het leven van het kind voor en kunnen, indien onbehandeld, gedurende het jaar tot een dodelijke afloop leiden door leverfalen.

Er zijn verschillende factoren die bijdragen aan het optreden van atresie:

  • intra-uterine virale infectie;
  • metabole of vaataandoeningen in de periode van intra-uteriene vorming van de galboom;
  • immuniteitsaandoeningen (immunologische ontsteking);
  • genetische mutaties.

Alle oorzaken kunnen worden onderverdeeld in endogeen (aangeboren, genetisch bepaald) en exogeen (verworven perinataal of in utero).

Afhankelijk van het tijdstip van zijn optreden, is de ziekte verdeeld in:

  • foetaal (syndromisch) type - komt voor in eerdere perioden van foetale ontwikkeling en wordt gecombineerd met aangeboren afwijkingen van het hart, de ingewanden, inferieure vena cava en andere organen;
  • perinataal (niet-syndromisch) type - heeft betrekking op een later tijdstip.

Volgens de Kasai-classificatie worden ook twee soorten atresie van de galkanalen onderscheiden:

  • corrigeerbaar - obstructie van de gal of gangbare leverkanalen;
  • niet gecorrigeerd - totale vervanging van kanalen door bindweefsel.

Op de plaats van lokalisatie van atresia kan zijn:

  • extrahepatische leidingen;
  • intrahepatische leidingen;
  • gemengd type.

De classificatieparameters zijn erg belangrijk, omdat ze de verdere tactiek van de behandeling bepalen.

Dit type pathologie ontstaat als gevolg van twee totaal verschillende ziekten. De eerste is een vrij zeldzame misvorming. De tweede is een traag intra-uterus inflammatoir proces, dat geleidelijk leidt tot een volledige verstopping van het galkanaal. In de moderne literatuur verwijst de term "atresia" naar de verstoring van de intra-uteriene ontwikkeling van buisvormige organen (anus, slokdarm, ingewanden, enz.). Maar bij het beschrijven van de pathologieën van de galwegen, worden ze ook gebruikt bij kanaalobstructie door intra-uteriene infectie.

Een dergelijke lokalisatie van de pathologie wordt veroorzaakt door overgedragen intra-uteriene hepatitis of erfelijke schending van de vorming of uitscheiding van galzuren. Om de oorzaak van intrahepatische atresie te bepalen, kunt u laboratoriumonderzoeksmethoden gebruiken.

Het eerste teken van biliaire atresie is gal geelzucht. Het ontwikkelt zich als gevolg van een schending van de doorgankelijkheid van de kanalen en de opname in het bloed van de componenten van gal (bilirubine, galzuren). Bij pasgeborenen jonger dan 6 weken kan deze aandoening worden beschouwd als een uiting van fysiologische geelzucht. Maar in tegenstelling tot de laatste, loopt obstructieve geelzucht in de loop van de tijd voort. De geelheid van de huid neemt toe, de oogbollen worden icterisch, de ontlasting verkleurt en de urine krijgt de kleur van donker bier. De lever en milt nemen geleidelijk aan toe, de weefsels van de organen worden verdicht.

Een kind is twee maanden oud:

  • ontwikkeling is vertraagd;
  • verminderd lichaamsgewicht;
  • geen eetlust;
  • spierzwakte vordert, lichamelijke activiteit vermindert.

Galzuren, die in de bloedbaan terechtkomen, veroorzaken ernstige jeuk aan de huid. Het kind wordt prikkelbaar, constant huilend, de slaap is gestoord. Atheroma verschijnt op de huid - goedaardige formaties die het gevolg zijn van de depositie van cholesterol kristallen.

In zes maanden ontwikkelen zich de volgende veranderingen:

  • biliaire cirrose;
  • een toename van de druk in het poortadersysteem, de ontwikkeling van ascites;
  • weefselbloeding neemt toe (petechiale bloedingen zijn merkbaar op de huid en slijmvliezen);
  • het zenuwstelsel is gestoord, de transmissie van zenuwimpulsen wordt vertraagd.

Cholestatische cirrose veroorzaakt een toename van de druk in de poortader en leidt tot de ontwikkeling van ascites. Een van de kenmerkende symptomen van portale hypertensie is de uitbreiding van de vena saphena in de navel en het verschijnen van de zogenaamde "kwal-hoofd". Bloeden van weefsels is geassocieerd met een afname van het vermogen van de lever om veel belangrijke eiwitten te synthetiseren, waaronder bloedstollingsfactoren. Storingen in het centrale en perifere zenuwstelsel komen voort uit de toxische effecten van bilirubine.

Fysische, laboratorium-, instrumentele en chirurgische diagnostische methoden worden gebruikt voor het onderzoek, waaronder:

  • onderzoek door een neonatoloog en een kinderarts (reeds in dit stadium van het onderzoek kan een ervaren specialist achterdochtig zijn ten aanzien van obstructie van de galkanalen);
  • bloedtesten, urine en ontlasting (hoog niveau van gebonden bilirubine wordt bepaald in het bloed, hypoproteïnemie, direct bilirubine komt ook voor in de urine, feces zijn verminderd of afwezigheid van sterkobilin);
  • Echografie van de buikorganen (helpt om de grootte en consistentie van de lever, milt en andere structuren vast te stellen);
  • cholangio- en cholecystografie met behulp van in water oplosbare contrastmiddelen.

In veel klinieken wordt een methode van percutane leverweefselbiopsie gebruikt voor daaropvolgend histologisch onderzoek van het monster om cholestatische cirrose te bevestigen.

Bovendien wordt een differentiaaldiagnose uitgevoerd om andere pathologieën met vergelijkbare symptomen uit te sluiten. Onder hen zijn:

  • medicinale laesies van de lever;
  • hypothyreoïdie;
  • gal verdikking syndroom;
  • aangeboren metabole stoornissen.

Chirurgie is de enige effectieve behandeling voor atresie van de galwegen. Run het is noodzakelijk in de eerste drie maanden van het leven van het kind. Anders ontwikkelen zich onomkeerbare organische veranderingen in de weefsels van de organen, waardoor het operationele voordeel niet lukt.

Als atresie de gemeenschappelijke gal of gewoon leverkanaal beïnvloedt, worden de volgende behandelingen gebruikt:

  • het opleggen van choledocho-ereroanastomose met een invaliderende afferente lus;
  • het vormen van een bypass-anastomose tussen het galkanaal en de lus van het jejunum.

De tweede variant van de operatie is momenteel verouderd, leidt tot een groot aantal complicaties en wordt momenteel zeer zelden gebruikt.

Als extrahepatische galwegen helemaal worden uitgewist, wordt Kasai portoenterostomie gebruikt - een anastomose wordt geplaatst tussen de structuren van de portaalscheuren van de lever en het jejunum. Bij ernstige vormen van portale hypertensie en frequente gastro-intestinale bloedingen kan een kunstmatige portocaval-anastomose worden toegepast om de druk in het poortadersysteem te verminderen.

In het geval van progressieve cirrose van de lever met de ontwikkeling van leverfalen, wordt de kwestie van levertransplantatie besloten. Vaak kan de vader of moeder donor worden voor een kind.

Bij afwezigheid van chirurgische behandeling, leven kinderen met atresie van het galkanaal zelden tot 1 jaar. De dood treedt meestal op bij acuut leverfalen of recidiverende gastro-intestinale bloedingen.

De effectiviteit van chirurgische behandeling is hoog in de vroege stadia van de ziekte. Na een operatie op de leeftijd van twee maanden is het overlevingspercentage na tien jaar 70%. In andere gevallen is de overlevingskans zeer laag.

Tijd speelt een belangrijke rol bij het bereiken van een gunstig resultaat. Vroege diagnose en chirurgische behandeling van biliaire atresie geeft het kind de mogelijkheid om te overleven en een vol leven te leiden in de toekomst.

Wat is atresie van de galwegen en hoe is het gevaarlijk voor een kind?

Deze ziekte wordt toegeschreven aan aangeboren afwijkingen. Atresia is vrij zeldzaam en wordt gekenmerkt door de afwezigheid of obstructie van de galkanalen. Dit verstoort het natuurlijke productie- en uitstroomproces van gal, ontwikkelt geelzucht en verstoort het verteringsproces. Wat bijdraagt ​​aan het optreden van anomalieën, en ook hoe deze ziekte wordt behandeld, zal onze informatie vertellen.

Atresia van de galwegen

Deze pathologie manifesteert zich in de eerste weken na de geboorte en zonder een goede en tijdige behandeling leidt dit tot de ontwikkeling van biliaire cirrose en de dood.

Er zijn twee opties voor de ontwikkeling van atresia:

  1. Aangeboren afwijkingen, waarbij de galkanalen niet correct zijn gevormd, sterk versmald of het externe lumen volledig afwezig is.
  2. Infectie van het kind in de prenatale periode. Het ontstekingsproces leidt tot een gedeeltelijke of volledige vernauwing van de kanalen.

redenen

Negatieve factoren die dergelijke misvormingen veroorzaken, zijn niet met zekerheid bekend. Het is bekend dat de meeste van deze patiënten kanalen hebben gevormd voor het verwijderen van gal, maar ze functioneren niet vanwege vernauwing van het lumen of progressieve vernietiging van binnenuit.

Onder de oorzaken van intra-uteriene infectie zijn:

  • Neonatale hepatitis.
  • Infectie van moeder met herpesvirus.
  • Rubella tijdens de zwangerschap.
  • Cytomegalovirus-infectie.

In ongeveer 20% van de gevallen treedt atresie op bij aangeboren pathologieën van de ontwikkeling van andere organen en systemen. Dit is een hartaandoening, fysiologische afwijkingen van de darm, afwezigheid of aanwezigheid van meer dan één orgaan van de milt.

De volledige afwezigheid van galkanalen is geassocieerd met onjuiste plaatsing van het galsysteem in het eerste trimester van de zwangerschap.

classificatie

Bij het ontwikkelen van een succesvolle behandelingstactiek worden verschillende parameters geanalyseerd. In de toekomst zullen ze niet alleen van invloed zijn op het type operatie dat wordt gekozen, maar ook op de algehele overlevingsprognose.

Op de site van atresia staat:

  • In intrahepatische structuren.
  • Buiten de levertubuli.
  • Gemengd type.

Pathologie kan segmentaal worden verspreid of de gehele holte van het orgaan bedekken.

symptomen

Het uiterlijk van geelheid bij een kind na de geboorte wordt meestal een normaal fysiologisch verschijnsel genoemd. Geelverkleuring van de huid en oogsclera kunnen enkele weken aanhouden, waarna moeder en baby naar huis kunnen worden gelaten met de diagnose "langdurige geelzucht van pasgeborenen".

In de eerste maand kan de baby actief aankomen en, bij afwezigheid van andere misvormingen, verschilt hij niet van leeftijdgenoten. Vervolgens verslechtert het welzijn van het kind, verschijnen andere symptomen (meestal vanaf de tweede maand van het leven).

Hoe pathologie zich manifesteert:

  • Eetlust verslechtert, er treedt onvoldoende gewichtstoename op.
  • Ontlasting wordt verkleurd en urine wordt de kleur van donker bier.
  • Het kind is constant ondeugend vanwege jeuk (de gevolgen van geelzucht).
  • Lichamelijke ontwikkeling vertraagt.
  • Slaperigheid verschijnt, de spiertonus vermindert.
  • Lipidenafzettingen verschijnen op de huid in de vorm van kleine gele knobbeltjes.

Het proces wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van rachitis vanwege het gebrek aan vitamines en voedingsstoffen.

Meestal ontwikkelt het kind biliaire cirrose tegen de vijfde of zesde maand van het leven, en de toevoer van zenuwimpulsen van de hersenen naar de interne organen is verstoord. Lymfoïde vloeistof (ascites) hoopt zich op in de buikholte, er verschijnen bloedhaarden op de huid en de druk in de poortader neemt toe.

diagnostiek

Naast regelmatige controles bij de kinderarts in het eerste levensjaar, is aanvullend onderzoek vereist om deze ziekte te bevestigen.

Hoe is de definitieve diagnose:

  • Symptomen worden overwogen, de meest karakteristieke daarvan is onophoudelijke geelzucht.
  • Een echografisch onderzoek van de buikholte en andere pathologieën zijn uitgesloten.
  • Laboratoriumtests van bloed, urine en feces vertonen een hoog gehalte aan bilirubine en de afwezigheid van stercobilin. Hypoproteïnemie (abnormaal laag eiwitniveau) en hypoalbuminemie (afname van albumine) worden in het bloed bepaald.
  • CT-scan van de buikholte wordt uitgevoerd om de grootte van organen, de structuur van het parenchym, poortader, galkanaal en blaas te identificeren.
  • Endoscopische retrograde cholangiopancreatografie bepaalt het type atresie en de toestand van de intrahepatische en extrahepatische leidingen.
  • Leverweefselbiopsie geeft een beoordeling van veranderingen in het orgaan.

Het is verplicht om de pediatrische infectieziektespecialist van tevoren te raadplegen om infectie met virale hepatitis uit te sluiten (het heeft vergelijkbare symptomen), evenals een chirurg voor verder onderzoek vóór de operatie.

behandeling

De enige mogelijke behandeling voor deze ziekte is een operatie. Het moet worden gehouden voordat het kind de leeftijd van drie maanden bereikt, anders bestaat er een hoog risico op het ontwikkelen van onomkeerbare processen in het lichaam en defecten van interne organen die niet compatibel zijn met het leven.

Afhankelijk van het type atresie en de lokalisatie ervan, wordt een ander type bewerking geselecteerd:

  1. U-vormige portoenterostomie (hepaticojejunostomie) volgens Kasai.
  2. Overlay choledochoenteroanastomosis met invaliderende afferente lus en interintestinale fistels.
  3. Vorming van bypass-hepato-intestinale anastomose.
  4. Levertransplantatie.

Gedurende de periode vóór en na de operatie wordt medicamenteuze therapie gebruikt om de normale functie van de interne organen te behouden, het ontstekingsproces te verlichten en bloedarmoede te behandelen. Ook voorgeschreven mucolytische en neurologische geneesmiddelen voor comorbiditeit.

Borstvoeding met een streng moeders dieet, evenals een overdracht naar hypoallergene mengsels (kunstmatige voeding), wordt aan de baby getoond.


Meer Artikelen Over Lever

Cholestasia

Dieet nummer 5 - een gedetailleerde beschrijving en handige tips. Beoordelingen van dieet nummer 5 en voorbeelden van recepten.

Dieet, of een speciaal ontwikkeld voedselsysteem, is een van de belangrijkste componenten van de behandeling van vele ziekten.
Cholestasia

Galblaas verwijdering

De galblaas is een orgaan dat zich rechtsboven in het abdominale gebied bevindt. Het vervult de functies van afzetting (accumulatief proces) en uitscheiding van galvloeistof. Neemt deel aan de spijsverteringsprocessen in het lichaam.